甘肃省中医院肉芽肿性血管炎推荐专家

甘肃省中医院创建于1953年12月，是省属事业单位，副地级建制，归口甘肃省卫健委管理的三级甲等中医院，是甘肃省城乡居民医保、甘肃省省直医保、兰州市医保、兰州市工伤医保定点医院。医院共有内设机构165个，其中行政处（科）室31个，临床科室95个，医技科室8个。医院拥有专业技术人员2134名，包括一批在全国和省内外有较高知名度的医学专家。医院拥有国家级、省级重点专科和临床医学中心，开设专科专病门诊140个，开展中医特色诊疗技术项目120余种。医院还承担着医学教学和科研任务，近5年来立项科研项目总计367项，发表论文2006篇，出版专著157部，获得专利107项。医院突出中医药特色，持续加大投入，建设先进医疗设备，开展现代化医疗技术，如自体造血干细胞移植、机器人手术等。同时，医院还注重国际医学交流，与多个国家的医院建立合作关系，设立海外中医中心。在抗击新冠疫情中，医院的“甘肃方剂”研发团队发掘甘肃道地中药材，研发出预防、治疗和康复的系列方药，为抗击疫情、护佑健康做出突出贡献。作为国家医疗应急救援成员单位，医院积极参与一系列重大公共卫生事件应急救援任务，冲锋在前，救死扶伤，充分发挥了中医药特色与优势。医院在脱贫攻坚、乡村振兴、医疗帮扶等工作中，圆满完成工作任务，荣获多项荣誉称号。作为全省中医“龙头”单位，医院将继续肩负“振兴中医”历史使命，向着建设西部一流、全国领先的现代化综合性三甲中医院努力奋斗。医院在治疗肉芽肿性多血管炎等疾病方面拥有丰富的临床经验和专业水平，将为患者提供高水平的诊疗服务和护理，帮助患者重获健康。肉芽肿性多血管炎（granulomatosiswithpolyangiitis,GPA）又称韦格纳肉芽肿（wegenergranulomatosis,WG）,是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。临床少见,表现复杂多样,诊断困难,容易误诊。，病因至今不明。遗传因素中可能与多个人类白细胞抗原有关,感染因素中对金黄色葡萄球菌过敏可能较重要。多数学者认为免疫介导的损伤机制可能是发病的最重要部分。，血管，治疗可分为3期：诱导缓解、维持缓解和控制复发。轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗,若疗效不佳应尽早用环磷酰胺。有肾受累或下呼吸道病变的患者,开始治疗即应联合应用糖皮质激素与环磷酰胺。泼尼松（龙）至少用药4周,症状缓解后逐渐减量维持。危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。环磷酰胺是治疗本病首选的免疫抑制剂,口服或静脉注射。不能耐受环磷酰胺者可选用甲氨蝶呤,每周1次,维持至病情缓解。治疗效果不佳可试用环孢素等。，常需与鼻窦炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺结核、肺癌、慢性肾炎、败血症（特别是真菌和分枝杆菌感染）、淋巴瘤性肉芽肿、显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿血管炎、肺出血-肾炎综合征（Good-pasturesyndrome）、复发性多软骨炎及中线恶性网状细胞增多症等鉴别。，无，1.实验室检查 大部分患者均有血嗜酸性粒细胞增多,为该病的重要特点之一。但肉芽肿性多血管炎（granulomatosiswithpolyangiitis,GPA）又称韦格纳肉芽肿（wegener'sgranulomatosis,WG）,嗜酸性粒细胞<15%,部分患者血清IgE显著升高,可有IgG增高,且和病情严重程度相关。补体多水平正常,常有贫血,血沉增快,血清抗MPO（髓过氧化酶）抗体特异性大于c-ANCA（胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体）,后者特异性大于p-ANCA（核周型抗中性粒细胞胞浆抗体）。支气管肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞比例可达33%。尿中可有蛋白和红细胞,可伴有脓尿或管型。 2.X线检查 胸部影像学显示多样化改变,无症状性肺结节,游走性获固定性肺浸润,空洞形成。 3.组织病理学检查 此病主要累及小动脉和小静脉,冠状动脉等中等血管也可受侵犯,大血管受累者少见。病变分布于依次为：肺（肺内浸润影、哮喘）、皮肤（紫癜、结节）、末梢神经病变、胃肠道、心脏、肾脏、下尿道、关节炎及关节痛。一般常为多器官、多系统受累,肾脏损害较轻,突出表现在肺部。也可仅局限在单个器官或单处组织内,以肺脏和心脏多见。，。