黑龙江中医药大学附属第四医院血栓性血小板减少性紫癜推荐专家

简介:

黑龙江中医药大学附属第四医院,是一所集医疗、教学、科研为一体的三级中西医结合医院,也是全国康复研究基地—东北中心。医院在血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等血栓性微血管病(TMA)的治疗方面具有显著优势。医院设有国家级重点学科“康复医学与理疗学”,在神经康复、骨伤康复、儿童康复等方面技术精湛。医院拥有一流的治疗设施和专家团队,包括重症颅脑损伤康复中心、脑病科等,致力于为患者提供全方位的医疗服务,特别是在TTP等疾病的治疗上,医院具有丰富的经验和高超的技术,是全国TTP治疗的重要基地。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。,本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。,血液血管皮肤,1.治疗原则:本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2.治疗方案: (1)血浆置换疗法:为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆;血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗:发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白:效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物:病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。,无,无,1.血象 A)溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g/L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B)白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C)血小板减少,常少于8?lO9个/L,每天计数波动很大 2.血液生化检查: 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查: APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查: 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%);特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性;继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查:正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查:呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查:可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。,。

李志鸿
true 李志鸿 副主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
银屑病、荨麻疹、痤疮、湿疹、带状疱疹、过敏性紫癜、玫瑰糠疹、脱发、黄褐斑、玫瑰痤疮(酒渣鼻)、疖、痈、红斑狼疮、硬皮病等常见病、疑难疾病。
魏艳楠
true 魏艳楠 主治医师
好评率:99% 接诊量:10w+ 平均响应:15分钟
中西医结合疗法治疗痤疮(青春痘、粉刺、囊肿样痤疮)、玫瑰痤疮、激素依赖性皮炎、脱发(男性脱发、神经性脱发、斑秃等)、湿疹、荨麻疹(尤其擅长慢性荨麻疹的治疗)、股癣,体癣,汗斑、黄褐斑、银屑病、掌跖脓疱病、玫瑰糠疹、扁平疣、带状疱疹、尖锐湿疣、生殖器疱疹等常见皮肤病。儿童皮肤病:婴儿湿疹、儿童荨麻疹、虫咬性皮炎、尿布疹、小儿口水疹、儿童食物过敏、皮肤感染、儿童特应性皮炎、接触性皮炎、唇炎、汗疱疹、间擦疹、毛周角化症、剥脱性角质松解症(手足脱皮)、甲沟炎、甲营养不良、甲剥离、寻常疣、扁平疣、传染性软疣等小儿皮肤病有独到治疗手法。
患友问诊

患者发现胳膊上有一块血红色的区域,担心是皮下出血,询问医生可能的原因和处理方法。

接诊医生:
  
2024-11-20 16:57:07

患者发现自己偶尔出现皮肤出血点,自述无痛无痒,红点会自行消失。体检报告显示贫血和血小板偏高,尿常规也有异常。医生初步判断可能是紫癜,建议患者去皮肤科进行面诊和进一步检查。

接诊医生:
  
2024-11-20 16:57:07

患者咨询关于女儿血栓性血小板减少性紫癜的治疗情况,已做血浆置换多次,关注血小板和血红蛋白变化,及出院后如何控制病情。患者女性29岁

接诊医生:
  
2024-11-20 16:57:07

我是脑梗轻微患者,刚从马鞍山人民医院出院,医生建议我去南京做血小板微囊泡检查,想了解更多关于腔隙性脑梗的治疗和康复方法。患者男性41岁

接诊医生:
  
2024-11-20 16:57:07

23岁女性手部无缘无故出现淤青,按之会疼,之前有轻微贫血史,想了解原因和治疗方法。

接诊医生:
  
2024-11-20 16:57:07

我曾经患有急性血栓性血小板减少紫癜,想知道是否可以用艾草泡脚来缓解宫寒、痛经等症状?患者女性25岁

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2024-11-20 16:57:07

血小板减少症是一种常见的血液系统疾病,表现为血小板数量减少,引起出血倾向。病因多样,包括感染、自身免疫、药物等因素。

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2024-11-20 16:57:07

患者小腿肚六月初出现红斑,平滑不突出,按压不褪色,已持续数月,希望了解病因和治疗方法。

接诊医生:
  
2024-11-20 16:57:07

患者的老婆在脚底发现红点,担心是白血病的出血点,询问医生是否需要进一步检查和如何预防白血病。

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2024-11-20 16:57:07

我发现自己手臂上有一个紫色斑块,不疼也不痒,出现大约五分钟,担心是紫癜,想了解更多信息。患者信息:无其他症状,姐姐曾经得过紫癜。

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2024-11-20 16:57:07
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