中国人民解放军联勤保障部队第九六二医院血栓性血小板减少性紫癜推荐专家

简介:

解放军第九六二医院,位于哈尔滨市,始建于1947年,是一所集医、教、研于一体的综合性三级甲等军队医院。医院占地面积14万平方米,建筑面积15万平方米,设有51个科室,床位1250张。在血栓性血小板减少性紫癜(TTP)这一疾病治疗方面,医院拥有国家级重点专病中心——中西医结合胃肠病治疗中心,以及全军医学专科中心——骨科,具备丰富的治疗经验和强大的专业实力。医院拥有一支千余名专业技术人员队伍,包括博士生导师、硕士生导师及众多博士、硕士研究生。医院在TTP等疾病治疗上,凭借精湛医术和优质服务,赢得了广泛赞誉。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。,本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。,血液血管皮肤,1.治疗原则:本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2.治疗方案: (1)血浆置换疗法:为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆;血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗:发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白:效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物:病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。,无,无,1.血象 A)溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g/L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B)白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C)血小板减少,常少于8?lO9个/L,每天计数波动很大 2.血液生化检查: 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查: APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查: 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%);特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性;继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查:正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查:呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查:可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。,。

潘月财
true 潘月财 副主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
擅长中西医结合辩证治疗常见及疑难皮肤病及性病: 1.银屑病 白癜风 斑秃等顽固性 疑难性皮肤病; 2.紫癜 湿疹 荨麻疹等过敏性皮肤病; 3.痤疮 黄褐斑等内分泌失调性皮肤病; 4.皮肤血管炎 红斑狼疮 天疱疮自身免疫性皮肤病; 5.皮肤肿瘤的早期诊断治疗; 6.血管瘤 鲜红斑痣 太田痣等皮肤色素性疾病; 7.孢子丝菌病等真菌性皮肤疾病; 8.梅毒 淋病 尖锐湿疣等性病。
周丹
false 周丹 住院医师
好评率:100% 接诊量:214 平均响应:-
过敏性皮炎、湿疹、体癣,荨麻疹、带状疱疹、痤疮、寻常疣等,常见病多发病的诊断治疗。同时提供耳鼻喉科常见病的咨询帮助。
患友问诊

喉咙肿痛,转阴后呼吸不适,使用N95口罩,服用慢严舒柠。患者女性56岁

接诊医生:
  
2024-11-20 16:13:54

我最近发现血小板持续降低,之前有支气管感染,使用激素和丙种球蛋白后有所改善,但停药后又出现出血点,很担心。请问这是什么病?

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2024-11-20 16:13:54

患者已确诊为血栓性血小板减少性紫癜,目前处于昏迷状态。已做血浆置换但效果不佳,血小板持续降低。患者女性46岁

接诊医生:
  
2024-11-20 16:13:54

我最近发现自己的血小板减少了,去年做手术时就已经有这个问题了。最低的时候是17。之前有类风湿关节炎的病史,并且治疗效果不佳。医生建议我去看血液内科或风湿免疫科的医生。

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2024-11-20 16:13:54

患有血栓性血小板紫癜,血小板低,破细包高,已做血浆置换术,效果不佳。患者女性53岁

接诊医生:
  
2024-11-20 16:13:54

我奶奶被诊断出血栓性血小板减少性紫癜,医生说不能做血液置换,目前她躺在床上,感觉很虚弱。请问还有其他治疗方法吗?患者女性62岁

接诊医生:
  
2024-11-20 16:13:54

我有血栓性血小板减少性紫癜,经历了全身肿胀和疼痛,做了血浆置换和超滤后出现抽搐和无法进食的症状,想知道如何处理这些问题。患者女性34岁

接诊医生:
  
2024-11-20 16:13:54

我老婆在重庆附一院重症科住院十几天了,血栓性血小板减少紫癜的症状没有明显改善,血小板计数130,呼吸和肾虚问题也很严重,想了解更多治疗和生活建议。患者女性53岁

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2024-11-20 16:13:54

我最近发现自己的白细胞和血小板都偏低,会不会是白血病?我之前有肾结石和胃溃疡的病史,最近身体莫名出现淤青。请问医生我该怎么办?

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2024-11-20 16:13:54

患者咨询关于女儿血栓性血小板减少性紫癜的治疗情况,已做血浆置换多次,关注血小板和血红蛋白变化,及出院后如何控制病情。患者女性29岁

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2024-11-20 16:13:54
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