厦门市儿童医院-缺血缺氧性脑病后遗症-专家在线问诊-京东健康互联网医院

简介:

复旦大学附属儿科医院厦门医院(厦门市儿童医院）系厦门市卫生健康委员会管理的全民事业单位，是厦门市委、市政府重大民生工程项目，建设发展目标是建成集医疗、教学、科研、预防保健为一体的国内一流、省内领先的三级甲等儿童专科医院。医院由复旦大学附属儿科医院负责管理，秉承“一切为了孩子”的服务理念，努力为儿童提供安全、高效、便捷、优质的医疗卫生服务。医院位于厦门市湖里区宜宾路92-98号，建筑面积7.39万平方米。在复旦大学附属儿科医院的引领下，医院于2014年6月1日开业，目前已顺利开满编制床位500张，开设24小时急诊、新生儿医学、儿童重症医学、儿童保健、康复医学、心血管中心、内镜中心等41个临床医技科室，已完成内外科二级分科（内科有呼吸、消化等13个二级专业，外科有新生儿外科、神经外科、心血管外科等7个二级专业），成为闽西南第一家达到国际新生儿救治评价体系的最高等级标准三级C。已获批福建省新生儿疾病重点实验室、厦门市新生儿质量控制中心、厦门市新生儿疾病重点实验室、厦门市新生儿先天性心脏病筛查管理单位、厦门市早产儿救治优势亚专科建设单位、厦门市新生儿危重症救治重点专科、厦门市委市政府为民办实事-新生儿及儿童疑难病诊治中心建设单位、国家卫健委出生缺陷定点救治单位、全国儿童恶性肿瘤（实体肿瘤）诊疗协作组牵头单位、罕见病诊疗协作网医院、新生儿神经重症医学专项技术教学培训基地。各项业务均平稳快速发展，已基本达到三级甲等儿童医院的规模和学科水平。艾力彼医院管理研究中心发布《2020年中国医院竞争力报告》中，我院继2019年再次进入“2020年全国儿童医院50强”并位居福建儿科类（儿童专科医院、妇幼保健院儿科）首位。医院设复旦大学附属儿科医院黄国英名医工作室、周文浩名医工作室、郑珊名医工作室，和曹云教授、董岿然教授、黄瑛教授三位特聘主任，以及33位相关专业学科带头人担任的学术主任。医院海纳国内外儿科领域的20多名专家任学科带头人，技术力量雄厚。利用远程医学平台共享复旦大学附属儿科医院优质资源，开展新生儿、心血管外科等各学科会诊（MDT），建立以病房为单位的“上海-厦门”信息互联互通并已全覆盖，建立复旦大学附属儿科医院疑难病、罕见病（MDT）远程门诊。医院硬件设备达到国际一流水平，配有先进的洁净手术室，3.0T西门子静音磁共振、64排飞利浦微平板CT、GE等高端彩色多普勒超声诊断系统、24小时动态脑电图、电子胃镜、肠镜、3D腹腔镜、德国布鲁克微生物质谱仪、串联质谱仪、DSA（X线血管造影机）、ECMO等先进诊疗设备。复旦大学附属儿科医院对厦门医院实行品牌、管理和技术的平移，医院各项高难度业务服务相继开展，如：PICU能开展塔尖技术体外膜肺（ECMO），内镜中心开展小儿纤支镜、胃镜肠镜诊断治疗技术，新生儿外科开展食道闭锁、膈疝及肺叶切除等微创手术，神经外科开展早产儿颅内出血手术、癫痫外科手术，NICU开展呼吸支持治疗、换血技术和亚低温治疗、NO吸入、CRRT、ECMO等技术，成功救治23+4周470g超早产儿，开展ECMO联合CRRT救治34周、体重2.3千克早产儿。其中先天性食道闭锁的腔镜手术、胆道手术、早产儿救治都达到了国内一流水平，填补省内空白。心血管外科成功开展新生儿、小婴儿先天性心脏病手术，医院已建成先心病筛查、诊断、治疗及随访的一体化体系。新生儿医学中心、儿童重症医学科开通24小时院前转运，已接受厦门市及周边地区46家医院（包括三级医院）转诊危重症患儿万余名，至今成功率100%。医院已累计提供360余万人次的门急诊服务和10.8万人次的住院服务；手术突破2万台，单日突破100台。服务儿童近50%来自周边地市，其中14%来自省外，有效缓解区域儿科看病难问题，已成为福建省有重要影响力的儿童专科医院。2019年9月，经厦门市政府研究同意，厦门市卫生健康委员会与复旦大学附属儿科医院在上海签订了第二轮（2019年-2025年）托管协议。2021年6月，医院获批国家发改委、国家卫健委第二批国家儿童区域医疗中心试点项目单位。2021年9月，福建省政府和复旦大学附属儿科医院正式签署协议，合作共建国家儿童区域医疗中心。2022年3月获批复旦大学附属医院（筹），医院步入高质量发展新征程。医院的功能定位为立足闽西南，辐射海峡西岸及东南亚地区，临床、科研、教学和人才培养一体化建设，创建具有示范意义的儿童区域医疗中心、三级甲等儿童专科医院、成为高素质儿科人才培养基地以及对台儿科医学交流与合作基地。缺血缺氧性脑病（HIE）是各种原因引起的脑组织缺血缺氧导致的脑部病变,最常见的是新生儿缺血缺氧性脑病。新生儿缺血缺氧性脑病是围生期新生儿因缺氧引起的脑部病变,常见的原因有各种原因导致的胎儿宫内窘迫,如脐带绕颈、羊水异常等,也常见于分娩过程及出生后的窒息缺氧,少数可见于其他原因引起的脑损害。该病多发生于足月儿,但也可发生在早产儿。分娩时胎心可增快或减慢,或第二产程延长,羊水被胎粪污染,出生时有窒息史,复苏后仍有意识、肌张力、呼吸节律等方面改变,甚至出现惊厥。，脑血流灌注不足和低血氧。，脑，1.支持疗法（1）维持良好的通气功能(核心）：保持PaO2、PaCO2和pH在正常范围。（2）维持脑和全身良好的血液灌注：多巴胺2～5μg（kg·min）。（3）维持血糖正常高值：约5mmol/L。 2.控制惊厥首选苯巴比妥负荷量20mg/kg,若不能控制惊厥,1小时后加10mg/kg,12～24小时后给维持量,每日5mg/kg。顽固性抽搐者加用安定、水合氯醛,注意有抑制呼吸的可能。 3.治疗脑水肿首选呋塞米,每次1mg/kg,严重者用甘露醇,每次0.25g/kg,严重的颅内出血禁用甘露醇。 4.亚低温疗法是目前最有效的治疗方法,已经在发达国家和地区广泛应用。有选择性头部和全身性亚低温两种。（1）亚低温治疗的总体标准： 1）温度控制在33.5-34℃。 2）亚低温治疗最适宜在生后6小时内进行,越早越好。 3）亚低温治疗时间为72小时；亚低温治疗复温后至少严密临床观察24小时。 4）出院后至少随访至生后18个月。（2）选择标准：胎龄≥36周和出生体重≥2500g,并同时存在下列情况。 1）有胎儿宫内窘迫的证据至少包括以下1项：①急性围生期事件,如胎盘早剥或脐带脱垂或严重胎心异常变异或迟发减速；②脐血pH＜7.0或BE＜-16mmol/L；③需正压通气至少10min。2）有新生儿窒息的证据（满足以下3项中的任意1项）：①5minApgar<5分；②脐带血或生后1h内动脉血气pH＜7.0或BE＜-16mmol/L；③需正压通气至少10min。 3）脑功能（aEEG）监测异常的证据,至少描计20min并存在以下任意1项：①严重异常：上边界电压＜10uv；②中度异常：上边界电压＞10μV和下边界电压＜5μV；③惊厥。（3）禁忌症：①出生12小时后；②脑功能监测正常；③存在严重的先天性畸形：复杂型先天性心脏病,复杂神经系统畸形：21、13、18-三体综合征；④颅脑创伤或中、重度颅内出血；⑤身性先天性病毒或细菌感染；⑥临床有自发性出血倾向或血小板＜50×109/L 。 5.新生儿期后的治疗及早期干预病情稳定后进行智能和体能的康复训练,促进脑功能恢复减少后遗症。，无，无，1.颅脑CT或MRI检查影像检查目的是进一步明确HIE病变的部位和范围,确定有无颅内出血和出血类型,动态系列检查对评估预后有一定意义。由于生后病变继续进展,不同病程阶段影像检查所见会有不同。通常生后3天内以脑水肿为主,也可检查有无颅内出血,如要检查脑实质缺氧缺血性损害或脑室内出血,则以生后5～10天为宜,3～4周后复查,有助于判断永久性脑损害。（1）CT检查新生儿HIE行CT扫描时要测定脑实质的CT值（单位为Hu）,正常足月儿脑白质CT值在20以上,18为低密度。要排除与新生儿脑发育有关的正常低密度现象,即在早产儿的额、枕区和足月儿的额区呈低密度为正常表现。双侧大脑半球呈弥漫性低密度影,脑室变窄甚至消失,提示存在脑水肿。双侧基底神经节和丘脑呈对称性密度增高,提示存在基底神经节丘脑损伤。在大动脉分布区见单侧脑组织密度降低,提示存在大脑大动脉及分支的梗塞。在脑室周围尤其侧脑室前角外上方呈对称性低密度影,提示为脑室周围白质软化,常伴有脑室内出血。CT因为放射线量较大,对于急性脑缺氧改变评估特异性差,因此在临床应用越来越少。（2）MRI检查新生儿HIE的MRI早期表现有广泛脑水肿、颅内出血、皮质下及脑室旁白质损害、丘脑及基底节区和脑干背侧异常信号等同；晚期可表现为脑室周围脑白质软化症、分水岭区脑损伤等同。晚期（10天～6个月）可表现为皮层下白质及深部白质脱髓鞘改变、选择性神经元坏死、广泛脑损害、脑萎缩。MRI优点非常多,除没有放射性伤害外,对于急性缺氧改变在DW成像有非常重要的诊断价值,在临床应用越来越多。 2.颅脑B型超声（B超）检查以婴儿前囱为窗,作冠状面和矢状面扇形超声检查。可在床旁操作,无射线影响,还可多次追踪检查,优点较多。对脑水肿、脑实质病变和脑室增大显示清楚。新生儿HIE的颅脑B超检查发现：①脑实质内广泛均匀分布的轻度回声增强,伴脑室、脑沟及半球裂隙变窄或消失,及脑动脉搏动减弱,提示存在脑水肿。②基底神经节和丘脑呈双侧对称性强回声反射,提示存在基底神经节和丘脑损伤,常与脑水肿并存。③在脑动脉分布区见局限性强回声反射,提示存在大脑大动脉及其分支梗死,多为单侧,尤以左侧多见。④在冠状切面中,见侧脑室前角外上方呈倒三角形双侧对称性强回声区；在矢状切面中沿侧脑室外上方呈不规则分布强回声区,提示存在脑室周围白质软化,常与脑室内出血并存。 3.脑电图检查新生儿HIE脑电图波形特点是低电压、等电位和爆发抑制波。脑电图轻度异常表现为背景节律呈持续性5～25LV低电压的D波,无正常足月儿脑电图常见的在D波上重叠的快H波和A波。中度异常是在抑制背景上爆发高电压波,波幅可高达180LV,抑制时间持续2～4秒。重度异常中爆发波降至50LV左右,抑制时间持续20～97秒,抑制背景为波幅0～5LV的等电位或波幅5～15LV的低电压。 HIE脑电图检查异常程度与临床分度基本一致,故一周内脑电图可用来判断HIE病情轻重。当临床症状因受药物或其他病理因素影响而不易判断时,脑电图对判断病情轻重和临床分度更有价值。脑电图对判断预后也有参考价值,当患者治疗2周后,临床症状虽有好转,而脑电图尚未完全恢复,仍有等电位、低电压或爆发抑制波,提示脑神经细胞的功能尚未完全恢复,仍应继续治疗,否则会影响预后。 4.血清酶活性测定新生儿窒息后可引起多脏器功能损害,大量酶类自损伤细胞逸出至血液。一般认为窒息婴儿血清中CPK、LDH和AST活性只能表明窒息程度,不能真实反映心肌细胞或脑细胞损伤程度。国外文献报道,血清中CPK、LDH、AST活性与HIE的病情轻重无关,不能作为诊断和临床分度的依据,但高到一定程度与预后有关,即预后不良患者血清酶活性较预后正常患者显著增高,可作为早期预报预后的依据。但有学者报道如CPK活性＞2000U/L,LDH＞900U/L,AST＞150U/L,提示预后不良可能性较大。血清酶活性的半衰期很短,在24小时内达到高峰,应在生后1天内采血测定其活性。CPK的脑型同功酶（CK-BB）主要存在于脑部神经细胞和星形胶质细胞中,脑损伤时从细胞内释放出来,有较大特异性,其测定有助于HIE的病情严重程度判断和早期预报预后。 5.脑脊液检查为减少对患儿的扰动,应避免作脑脊液检查,只有在需要排除化脓性脑膜炎时才作这项检查。值得注意的是正常新生儿脑脊液可能有极少量红细胞进入脑脊液,或因黄疸使脑脊液呈淡黄色。并不表示有颅出血。，。