舌咽神经痛会耳朵疼，因为部分耳部是由舌咽神经所支配。舌咽神经痛是一种发生在舌咽神经本身的疾病，是因神经脱髓鞘引起舌咽神经的传入冲动与迷走神经之间出现问题所致。常可引起阵发性剧痛，常可见于一侧舌根、咽喉、扁桃体、耳根部及下颌后部，部分患者是以耳根部疼痛为主要表现，故舌咽神经痛会耳朵疼。舌咽神经痛常可在吞咽、咳嗽、说话或打哈欠等情况下诱发，往往有扳机点，部位如咽后壁、扁桃体、舌根等处，少数甚至可在外耳道。
当出现上述情况时，建议尽早就诊医院，查明病因后积极治疗。
舌头抽筋也就是舌肌痉挛，主要为生理性因素，以及中枢系统疾病、低钾血症、舌咽神经痛等病理性因素导致。
1.生理性因素：过度使用舌头肌肉或长时间的说话、咀嚼、吮吸等活动可能导致肌肉疲劳和抽筋。其次，长期吸烟或饮酒，也可导致血管收缩和影响血液，进而导致舌头肌肉抽筋。
2.病理性因素：（1）中枢系统疾病：如脑出血、脑梗塞等，因为中枢神经受损，可导致脑组织血液循环不良，严重缺氧缺血，导致血液循环不畅，进而导致舌头肌肉抽筋。（2）低钾血症：病人体内缺乏钾等微量元素以及矿物质，可导致低钾血症，进而引发肌肉痉挛和舌头抽筋的现象。（3）舌咽神经痛：主要是因为舌咽神经受到刺激引起的阵发性剧烈疼痛舌头抽筋，也可引起阵发性一侧舌头抽筋。
一旦出现舌头抽筋的症状，需尽快到医院就诊，完善检查，明确诊断后，在医生指导下进行合理治疗。
舌头辩证或者是望诊的方法是： 把舌头，分为前部，中部跟后部。前部一般指的是上焦，主要对应的是心火心肺的功能；中部，大多数指的是脾胃，主要是脾胃的功能；根部就是下焦，对应的大多数是肝肾的情况。
舌咽神经痛表现为舌根部、咽部、下颌角，以及外耳道深部的一种放射性疼痛，非常剧烈，类似于三叉神经痛。
舌咽神经痛的典型症状是在一侧扁桃体区、舌根部、咽部、耳道深部等出现针刺样、刀割样、电击样剧痛，常因说话、吞咽、咳嗽、打喷嚏、打哈欠等诱发，疼痛持续时间较短，会反复发作。
原发性舌咽神经痛
不明原因导致周围血管压迫舌咽神经，或神经根缺乏髓鞘，血管压迫后引起短路。
继发性舌咽神经痛
可能是舌咽神经周围某些血管位置异常，或发生肿瘤、感染、动脉瘤，以及茎突过长、发生多发性动脉硬化等因素，导致周围组织刺激或压迫舌咽神经。
诊断影像学检查【排除继发性舌咽神经痛】
可进行头部X光片、CT扫描、磁共振检查、MR血管造影检查，确定是否存在茎突过长、舌咽神经周围占位性病变、肿瘤或者血管是否压在神经上，以便确定导致舌咽神经痛的病因。
治疗通过抑制疼痛的病理性神经元反射来缓解症状，但具有毒副作用，包括嗜睡、头晕、胃肠道反应、共济失调、肝脏损害、白细胞降低等。抗癫痫药有卡马西平、苯妥英钠、氯硝西泮、加巴喷丁等，其中卡马西平是首选治疗药物。
局部麻醉药使用1%利多卡因、山莨菪碱、无水乙醇、维生素B12通过咽部入路注入舌咽神经分布区域，或1%地卡因等表面麻醉剂喷雾麻醉，能够短时间止痛。
对于药物治疗无效或毒副作用明显不能耐受的采取手术治疗。
舌咽神经痛是局限于咽部、舌根、外耳道区域的发作性剧烈疼痛。
药物治疗无效或者效果较差，可以考虑手术治疗。
手术方法包括舌咽神经痛微血管减压术、颈静脉孔区舌咽神经射频毁损术、神经根切断术。
不同的手术方法术后均可能出现疼痛复发或者无效，微血管减压术后 95%的患者有效，术后复发率仅 5%；短期复发患者可采取射频热凝，热凝无效、疼痛剧烈者可以再次手术。
根据具体情况采取减压术或者舌咽部分迷走神经根切断术。
单纯射频热凝术后复发患者，可以考虑微血管减压术。
舌咽神经痛主要表现为舌根部、咽后壁、扁桃体、外耳道深部剧烈疼痛。排除肿瘤、血管畸形等压迫所致的继发性舌咽神经痛，明确诊断为原发性舌咽神经痛，即血管压迫所导致疼痛，且疼痛严重影响患者生活、工作，应该采取积极治疗措施。
早期可采用药物治疗，基本用药是卡马西平，大部分患者疗效非常明显，但随着时间延长，药效会逐渐下降，患者需要逐渐增加剂量，会出现相应副作用。
病史超过 6 个月，药物治疗效果显著下降或者对卡马西平过敏、副作用较大，疼痛剧烈的患者，可以行手术治疗。手术首选方法是减压手术，分离压迫迷走神经和舌咽神经的血管，术前需要头部核磁明确看到血管压迫神经，做到有的放矢。手术临床有效率为 95%，远期疗效在 90%左右。微血管减压术目前已非常成熟，属于微创治疗，在耳后发际内作小切口，出血量不多，术后 4-5 天可以出院。术后短期部分患者会出现声音嘶哑或咽部异物感。
其它手术方法有舌咽神经及部分迷走神经切断术，因为术后容易遗留永久性声音嘶哑、咽部不适感，所以，现在已经很少应用。经皮穿刺射频毁损治疗和封闭治疗，因为舌咽神经比三叉神经细，定位比较困难，术后疗效低，容易复发。年龄较大的者，不适合做微血管减压术，可以考虑这种方法。
舌咽神经痛发作部位主要在舌咽，即舌根、咽喉部，做吞咽动作时会出现舌根、咽喉部放电样、针扎样、火烧样、刀割样疼痛，若无吞咽动作，可能疼痛不会诱发，所以患者一旦出现此症状，建议立即就医，同时注意以下方面：
- 饮食以清淡和流食为主，避免食用生、冷、硬以及辛辣刺激性食物，此类食物可刺激舌咽部，引起疼痛冲动，从而诱发和加重舌咽神经痛症状；
- 抽烟喝酒会引起动脉血管硬化，使舌咽神经痛的症状加重，所以不要抽烟喝酒，注意保持心情平静，不要生气。
当地时间11月7日，强生宣布FDA批准VARIPULSE平台用于治疗药物难治性阵发性心房颤动。房颤，是一种常见的心脏问题，在美国，每四个成年人中就有一个可能会遇到这个病。全球范围内，受影响的人数更是高达5000万[1]。
很多患者可能并不知道自己有房颤，通常是在出现了一些并发症之后才被发现。房颤是一种心脏的电信号出现了问题，导致心跳不规律。当药物不能解决这个问题时，就需要导管消融手术。手术可以帮助心脏恢复正常的电信号，从而改善心跳不规律的状况。本次新技术获批基于临床试验，研究结果发表于《循环》杂志上[2]。
在美国的30个不同的医院里，有291名患者参加了这个试验。所有患者在手术中顺利，手术做完后，患者的病情得到了改善。通过这个设备，在98%患者手术中，医生都能准确地找到出问题的静脉。手术中，每条静脉被处理了73-96次，有85%患者达到了手术的最佳效果。手术中出现的不良事件很少，只有2.9%。且有25%手术是在没有使用X光透视的情况下完成的。
总的来说，这个试验显示了这种手术方法的有效性和安全性，而且通过使用先进的技术，手术可以更精确，对患者的影响更小。
VARIPULS平台包括三个主要部分：
VARIPULS导管 ：医生会通过它向心脏发送特殊的电信号，这些电信号可以帮助纠正心脏的不规则跳动。
TRUPULS发生器 ：用来产生那些特殊的电信号的设备，这些信号通过VARIPULSE导管传递到心脏。
CARTO 3标测系统和VARIPULSE软件 ：这是一个高级的导航系统，帮助医生准确地找到心脏中需要治疗的区域，并且VARIPULSE软件可以控制整个治疗过程。
这个新技术已经在美国、欧洲、日本和加拿大得到了官方的批准，已经成功地帮助了全球超过1000名患者。
参考文献：
1.Johnson & Johnson MedTech Receives FDA Approval for the VARIPULSE™ Pulsed Field Ablation Platform for the Treatment of Atrial Fibrillation.
2.Reddy VY, Calkins H, Mansour M, Wazni O, Di Biase L, Bahu M, Newton D, Liu CF, Sauer WH, Goyal S, Iyer V, Nair D, Athill C, Hussein A, Whalen P, Melby D, Natale A; AdmIRE Trial Investigators. Pulsed Field Ablation to Treat Paroxysmal Atrial Fibrillation: Safety and Effectiveness in the AdmIRE Pivotal Trial. Circulation. 2024 Oct 8;150(15):1174-1186. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.124.070333. Epub 2024 Sep 11. PMID: 39258362; PMCID: PMC11458102.
近期再生元制药公司和赛诺菲宣布[1]，欧盟委员会（EC）已批准度普利尤单抗用于治疗1岁及以上儿童的嗜酸性粒细胞性食管炎。
本次获批属于扩大适应证，新增1-11岁、体重≥15公斤儿童可用，以治疗常规药物治疗不好或者不适合常规药物治疗的儿童。
嗜酸性粒细胞性食管炎是什么疾病？
嗜酸性粒细胞性食管炎是一种与炎症相关的慢疾病，会导致患者的食管受损。目前这个病诊断比较困难，很容易误诊，因为这个病的症状和其他消化道疾病类似。
在对宝宝的影响上，这个病会严重影响儿童的进食能力，还可能导致孩子呕吐、腹痛、吞咽困难、食欲下降。因此得病后需要及时就医，降低并发症，防止疾病进一步恶化。
这个新药有什么效果？安全性如何？
新药获批基于EoE KIDS的Ⅲ期试验[2]。这是一项随机双盲对照试验，主要评估新药在1-11岁食管炎儿童患者中的疗效和安全性。试验分为AB两个部分：
在试验的A部分，共有102名1-11岁的儿童患有嗜酸性粒细胞性食管炎，这些儿童使用质子泵抑制剂治疗没有效果。患者被随机分组，分别采用高剂量（HE）或者低剂量（LE）的皮下度普利尤单抗方案，还有一些儿童被分入安慰剂组，整个过程持续16周。 文献截图在B部分，那些完成了A试验且符合条件的患者，继续使用原来的度普利尤单抗方案，或者原来是安慰剂组的患者转用高剂量或者低剂量的度普利尤单抗，这个过程再持续36周。
这次试验主要关注的重点是在第16周的时候患者的组织学缓解情况（判断标准是每个高倍视野中的嗜酸性粒细胞不超过6个）。
有效性
在A部分，高剂量组的37名患者里，有25名（占68%）出现了组织学缓解情况；低剂量组31名患者中，18名（58%）有组织学缓解；而对照组34名患者中，只有1名（3%）实现组织学缓解。
文献截图
高剂量方案和对照相比，缓解率差异达到65个百分点；低剂量方案和对照组相比，缓解率差异是55个百分点。
和对照组相比，高剂量的度普利尤单抗方案在组织学、内镜和转录组测量这些方面有显著的改善。所有使用度普利尤单抗治疗的患者，从开始到第52周在组织学、内镜和转录组测量方面的改善情况，和A部分使用度普利尤单抗治疗的患者从开始到第16周的改善情况大致相同。
安全性
安全性方面，度普利尤单抗组和对照组的不良事件发生率相似。大多数事件的严重程度为轻度或中度（详见下图）。 文献截图在A部分， 接受度普利尤单抗治疗的患者（不管是高剂量还是低剂量）中出现恶心、注射部位疼痛和头痛这些情况的比例，比对照组至少高10%。有3名接受度普利尤单抗治疗的患者出现了严重不良事件，在B部分总共6名患者出现了严重不良事件。
除了治疗食管炎，还有哪些应用？
国内主要用于哮喘、结节性瘙痒和特应性皮炎等治疗[3]。FDA批准适应证包括以下[4]：
特应性皮炎
度普利尤单抗适用于治疗6个月及以上的中重度特应性皮炎（AD）成人和儿童患者，这些患者的疾病用外用处方疗法不能充分控制，或者不适合使用这些疗法时。度普利尤单抗可与外用皮质类固醇一起使用，也可单独使用。
哮喘
度普利尤单抗适用于作为6岁及以上中重度哮喘且具有嗜酸性粒细胞表型或口服皮质类固醇依赖型哮喘的成人和儿童患者的附加维持治疗。
使用限制：度普利尤单抗不适用于缓解急性支气管痉挛或哮喘持续状态。
慢性鼻-鼻窦炎伴鼻息肉
度普利尤单抗适用于作为12岁及以上未得到充分控制的慢性鼻-鼻窦炎伴鼻息肉（CRSwNP）成人和儿童患者的附加维持治疗。
嗜酸性食管炎
度普利尤单抗适用于治疗1岁及以上、体重至少15kg的嗜酸性食管炎（EoE）成人和儿童患者。
结节性痒疹
度普利尤单抗适用于治疗结节性痒疹（PN）成人患者。
慢性阻塞性肺疾病
度普利尤单抗适用于作为未得到充分控制且具有嗜酸性粒细胞表型的慢性阻塞性肺疾病（COPD）成人患者的附加维持治疗。参考文献：
1.Dupixent® (dupilumab) Approved in the European Union as the First and Only Medicine for Young Children with Eosinophilic Esophagitis
2.Chehade M, Dellon ES, Spergel JM, Collins MH, Rothenberg ME, Pesek RD, Hirano I, Liu R, Laws E, Mortensen E, Martincova R, Shabbir A, McCann E, Kamal MA, Kosloski MP, Hamilton JD, Samuely C, Lim WK, Wipperman MF, Farrell A, Patel N, Yancopoulos GD, Glotfelty L, Maloney J. Dupilumab for Eosinophilic Esophagitis in Patients 1 to 11 Years of Age. N Engl J Med. 2024 Jun 27;390(24):2239-2251. doi: 10.1056/NEJMoa2312282. PMID: 38924731.
3.国家药品监督管理局药品审评中心
4.DUPIXENT- dupilumab injection, solution.Updated September 27, 2024
当地时间11月8日，FDA批准了新一代CAR-T疗法（obecabtagene autoleucel），用于治疗复发或难治性B细胞前体急性淋巴细胞白血病。主要效果是看输注后3个月内达到的“完全缓解率”和持续时间，这里的“完全缓解”是临床试验的一个指标，指患者体内可检测到的疾病相关的症状、体征及实验室检查异常等均完全消失或恢复正常，但并不意味着疾病已经被彻底治愈。
研究结果表明，在65例患者中，27例患者在3个月内达到“完全缓解”，占比42%。3个月内达到的“完全缓解”持续时间为14.1个月[1-2]。最常见的非实验室不良反应（发生率≥20%）包括细胞因子释放综合征、肌肉骨骼疼痛、病毒感染、发热、恶心、细菌感染性疾病、腹泻、发热性中性粒细胞减少症、免疫效应细胞相关神经毒性综合征、低血压、疼痛、疲劳、头痛、脑病和出血。FDA也提及，新药说明书中有“细胞因子释放综合征、免疫效应细胞相关神经毒性综合征和T细胞恶性肿瘤”的黑框警告。
白血病生存率有多低？
白血病是一种血液恶性肿瘤，可分为急性和慢性两种，如果不治疗，急性白血病的病程比慢性白血病更快[3]。慢性髓性白血病全球的年发病率为（1-2）/10万，占成人白血病总数的15%-20%，各个年龄段都可能会发生，且年龄越大发病率增加，自然病程为3-5年，对于绝大多数患者来说，CML已经成为一种慢性可控制的肿瘤[4]。
急性白血病又分为急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性髓系白血病（AML）。急性淋巴细胞白血病是成人最常见的急性白血病之一，占成人急性白血病的20％-30％，目前国，完全缓解率可达70％-90％，但3-5年无病生存率达 30％-60％ [5]。从1996年-2002年，美国与AML相关的总体生存率为21.7% 。≤55岁的5年生存率为23%，而>55岁的相应生存率为11%[6]。
白血病相关检查有哪些？
1.维生素B12和叶酸 ：这两种物质与维生素C共同帮助身体制造新蛋白质，对正常红细胞和白细胞形成至关重要，其水平会被监测，必要时患者可能需补充维生素。
2.血液凝固测试 ：检测凝血过程，白血病患者常出现凝血功能受损（凝血障碍），可能导致出血和瘀伤。
3.血尿素氮（BUN） ：BUN是肾脏过滤出的血液废物，高水平可能提示肾脏功能不佳。
4.全血细胞计数（CBC）和分类计数 ：CBC检测红细胞、白细胞和血小板水平，ALL常导致健康血细胞计数低。
5.肌酐 ：肌酐是肌肉产生的废物，其在血液中的水平可反映肾脏功能，水平升高意味着肾脏功能下降。
6.电解质 ：帮助营养物质进入细胞和废物排出细胞，对神经、肌肉、心脏和大脑正常运作至关重要，磷酸盐是其中重要的一种，血液中磷酸盐水平过高可能提示肾脏问题。
7.乳酸脱氢酶（LDH） ：LDH是一种在大多数细胞中发现的蛋白质，死亡或快速生长的细胞会释放LDH，高水平可能提示。
8.肝功能测试（LFTs） ：通过测量肝脏制造或处理的化学物质来评估肝脏健康，异常水平提示肝脏功能不佳。
9.尿酸 ：ALL患者因白细胞快速更新、化疗或放疗等原因可能出现高尿酸血症，过高水平会损害肾脏。
10.人类白细胞抗原（HLA）分型 ：HLA是细胞表面的蛋白质，在免疫反应中起重要作用，每个人的HLA类型独特。该测试在异基因造血干细胞移植前进行，通过比较患者与供体白细胞的蛋白质，寻找合适的移植供体匹配，以避免移植排斥反应。
11.骨髓穿刺和活检 ：白血病起源于骨髓，诊断ALL需抽取骨髓样本进行检测。骨髓穿刺抽取骨髓液，活检获取骨髓组织块，通常从髋骨后部（骨盆）取样。操作时患者可能感到疼痛，取样后髋部可能疼痛数日，皮肤可能出现瘀伤。
参考来源
1.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.
2.Autolus Therapeutics Announces FDA Approval of AUCATZYL® (obecabtagene autoleucel – obe-cel) for adults with relapsed/refractory B-cell acute lymphoblastic leukemia (r/r B-ALL).
3.Preisler HD. The leukemias. Dis Mon. 1994 Oct;40(10):525-79. PMID: 7924833.
4..慢性髓性白血病诊疗指南（2022年版）
5.中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗指南（2024年版）.
6.Deschler B, Lübbert M. Acute myeloid leukemia: epidemiology and etiology. Cancer. 2006 Nov 1;107(9):2099-107. doi: 10.1002/cncr.22233. PMID: 17019734.7.Acute Lymphoblastic Leukemia of NCCN（2023）.
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