最近追《庆余年2》了吗?
这个剧热度真的太大了,就连我们这种不追剧的人都知道了——主角范闲在穿越到古代之前,其实是重症肌无力青年……这让很多人对“重症肌无力”这个疾病产生了好奇。
今天我们就来严肃聊一下:
这个病究竟是啥?不幸中招还有救吗?普通人如何避免?
1、什么是重症肌无力?
简单说,重症肌无力是一种「身体内部自相残杀」的自身性免疫系统疾病[1]。
(哎不由得感慨一句……很多时候,伤害人身体最深的不是外在的病毒或细菌,而是身体自己啊)
图片来源:soogif
大家都知道,在我们的身体里面,免疫系统就是保护我们的「护卫军」,帮我们对抗病毒和细菌。但重症肌无力患者,免疫系统会错误地攻击自身,尤其是连接神经和肌肉的地方。
我们之所以能自如地控制自己的跑、跳、呼吸、吃饭、甚至咽口水,背后都是通过控制肌肉实现的,我们的神经会释放一种叫做乙酰胆碱(acetylcholine)的化学物质来控制肌肉运动,而重症肌无力患者的免疫系统,错误地攻击乙酰胆碱的接收点(受体),乙酰胆碱不能有效地传递信号,肌肉无法正常收缩,人体不能正常控制自己的肌肉了。
图片来源:自己做的
疾病严重的时候,我们全身上下几乎每一处需要肌肉工作的地方都会受到影响。
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比如眼睛,由于眼部肌肉没有办法正常工作了,上眼睑下垂、看东西重影;
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因为咀嚼肌不能正常工作,吃东西都变得困难,很难做到连续咀嚼;
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还有喉咙处的咽喉肌也会受到影响,导致喝水的时候经常被呛到、吞咽困难等。
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还有其他很多……
一般来说,早晨症状相对轻,晚上更严重;而且在活动后加重,休息之后症状减轻。
不过好消息是,这种疾病的发病率并不高。
我国重症肌无力年发病率约为6.8/百万,属于神经免疫性疾病中的罕见疾病[1]。在2018年,全身型重症肌无力被纳入我国《第一批罕见病目录》。
读到这里你可能会问,这个病这么严重,还有救吗?
答案当然是肯定的!
2、不幸中招,还有救吗?
虽然在电视剧里面,现代版的范闲遭遇被渲染得很悲惨……但是在真实的世界中,重症肌无力虽然目前无法治愈,但重症肌无力仍然是一种「可治」的疾病。通过规范治疗和创新治疗手段,重症肌无力患者也完全可以像正常人一样生活。
而且在传统的对症治疗、免疫治疗、手术治疗等之外,这几年出现了生物靶向治疗,在很多案例中效果很好[2,3]。
下面是常见的疗法以及作用:
疗法 |
作用 |
溴吡斯的明 | 缓解症状,是重症肌无力重要的治疗方式之一 |
强的松 | 能够缓解免疫反应,改善症状,减缓病情发展,是重症肌无力重要的治疗方式之一 |
免疫抑制剂 | 当病人不能耐受或不适合用糖皮质激素时,可采用这类药物,常用他克莫司、硫唑嘌呤等 |
血浆置换或静脉注射免疫球蛋白 | 可快速缓解症状,常用于重症肌无力症状极重的病人。 |
中医治疗 | 有些病人配合中医治疗效果更好,有些症状轻的病人甚至通过中药调节后症状可消失。 |
胸腺手术治疗 | 有胸腺瘤或者胸腺增生的病人,可通过外科评估后手术切除胸腺组织,缓解症状。 |
生物靶向疗法 | 适应症的患者,可以通过生物靶向疗法更精准治疗 |
所以,即便不幸中招,还是要保持希望!
3、日常生活中,普通人应该注意什么?
目前医学界对这种疾病还没有完全研究清楚。普遍认为最常见的诱因是感染,与其他诱因诸如手术、用药、过度疲劳、妊娠、分娩等也有关系。在这些时候,免疫系统变得过于繁忙活跃,就有可能误伤无辜的自身组织,如果误伤到了神经和肌肉的连接部位,就可能患上重症肌无力了。
在日常生活中,我们要注意,不要刺激过激的免疫系统:
1、避免诱发因素:如感染、手术、精神创伤、过度疲劳、饮酒、怀孕、抽烟等
2、用药之前咨询医生,特别是不要轻易用抗生素类药物、心脏疾病药物、麻醉药物以及调节免疫的药物;
3、不要熬夜,过度疲劳以及喝酒,适当运动,平时要注意预防感冒
对于普通人来说,健康生活、规律锻炼、保持精神愉悦,好好对待自己的免疫系统啦~
另外,这种疾病特别容易误诊,如果出现下面的症状,记得及时去医院!
重症肌无力的初期症状
部位 | 常见症状 |
眼睛 | 感觉眼皮很重,眼睑下垂; 而且经常是早晨起床时较轻,傍晚加重 |
四肢 | 感觉浑身没力气,上下楼梯都走不动,甚至有时候走路也很困难 |
咽喉部 | 感觉吃东西咀嚼的时候很费力、喝水总是被呛到;说话久了,甚至说不清楚了 …… |
6月15日,是重症肌无力关爱日,这种疾病虽然罕见,但对人的影响还挺大的!希望更多人知道这种疾病的危害,了解重症肌无力的基础科普知识,但愿生活中永远用不到!
参考文献:
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中国重症肌无力诊断和治疗指南(2020 版)
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Yao S, Li X, Nong J, Zhang Y. [Immune Checkpoint Inhibitors-induced Myasthenia Gravis: From Diagnosis to Treatment]. Zhongguo Fei Ai Za Zhi. 2020 Aug 20;23(8):685-688. Chinese. doi: 10.3779/j.issn.1009-3419.2020.102.25. Epub 2020 Aug 5. PMID: 32752585; PMCID: PMC7467994.
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李柱一, 常婷. 重症肌无力的诊断与治疗 [J] . 中华神经科杂志, 2022, 55(3) : 238-247. DOI: 10.3760/cma.j.cn113694-20211225-00928.
日前,恰逢6月15日“重症肌无力关爱日”发起十周年,由中国罕见病联盟指导、北京爱力重症肌无力罕见病关爱中心主办、京东健康提供公益支持的第六届中国重症肌无力大会成功召开。来自全国各地的近200名重症肌无力患者、110余位医学专家,以及公益基金会、政策研究、医药产业等领域的嘉宾相聚北京。
作为行业领先的新型医疗健康服务企业,京东健康从2021年国际罕见病日开始即启动“罕见病关爱计划”,深化“医+药+服务+支付“的生态服务体系,为包括重症肌无力患者在内的罕见病群体提供更加切实有效的帮助。
重症肌无力(Myasthenia Gravis,简称MG)是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自体免疫性疾病,这一疾病在我国每年新增约1万人,任何人都可能后天罹患,影响全身骨骼肌力量,症状包括眼皮下垂、视物模糊、说话不清、咀嚼无力、吞咽困难、四肢无力等,一旦发生“危象”,可致患者呼吸困难、危及生命。2018年,全身型重症肌无力被纳入国家《第一批罕见病目录》。
同时,重症肌无力患者如能及时科学治疗,可走向康复,并回归正常生活,因此早诊断、早干预、做好长期健康管理十分重要。但由于社会认知不足,多年前患者常常遭遇误诊、漏诊,求医之路十分漫长。在今年“重症肌无力关爱日”期间,京东健康针对重症肌无力开展线上专题公益科普,提升社会认知,让重症肌无力患者被看见、被关爱。
患者登录京东APP搜索“罕见病关爱中心”后,可点击轮播图进入重症肌无力科普专区
目前,重症肌无力的长期治疗仍以胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素、免疫抑制剂为主。其中,胆碱酯酶抑制剂常用的是溴吡斯的明,也是重症肌无力初始治疗的首选药物。为进一步提升重症肌无力患者用药可及性,发挥京东健康在药品供应链方面的优势,在“重症肌无力关爱日”期间,京东健康与北京爱力重症肌无力罕见病关爱中心携手,为重症肌无力患者带来溴吡斯的明药品的爱心支持,让更多患者能够从中受益。
一直以来,京东健康通过全方位的服务体系和持续的创新合作,正在为重症肌无力等罕见病患者打造一个更加完善、高效的医疗健康服务生态圈。未来,京东健康将继续携手各方伙伴,共同推动罕见病领域的进步与发展,为更多患者带去希望。
重症肌无力是一种自身免疫性疾病,患者的神经肌肉接头存在异常,导致肌肉无力和疲劳。其禁忌药物主要有抗生素药物、胺碘酮、β-受体阻滞剂、镇静催眠类的药物等。
1.抗生素类药物:包括氨基糖苷类抗生素(如庆大霉素、新霉素)、喹诺酮类抗生素(如环丙沙星、氟喹诺酮)、林可霉素等,这些药物可能会加重肌无力症状。
2.胺碘酮:是一种用于治疗心律失常的药物,可引发重症肌无力的急性加重。
3.β-受体阻滞剂:如普萘洛尔、美托洛尔等,这些药物常用于治疗高血压和心脏病,可能会加重肌无力症状。
4.镇静催眠类的药物:容易使肌肉放松,加重重症肌无力的疲劳症状,如地西泮、艾司唑仑、氯硝西泮等。重症肌无力病人的禁忌药物类型比较多,具体的药物,可通过咨询医生来进行合理服用。
重症肌无力眼肌型的治疗,包括药物治疗、手术治疗以及特殊治疗。
1.药物治疗:主要是包括胆碱酯酶抑制剂,如新斯的明,这是治疗重症肌无力的一线用药,不仅可以改善临床症状,适用于诊断患者初始治疗用药。也可以选择糖皮激素,包括泼尼松、甲泼尼龙等,必要时联合环孢菌素A,他克莫司、环磷酰胺等治疗,严重者可以静脉注射丙种球蛋白。
2.手术治疗:怀疑胸腺瘤的重症肌无力患者应该尽早接受胸腺摘除手术,早期手术治疗可以降低胸腺肿瘤扩散的风险。
3.特殊治疗:部分重症肌无力眼肌型进展后,较为严重,如果病情进展迅速,可以考虑血浆置换。
重症肌无力眼肌型,建议及时就医,完善相关检查,积极治疗,以上用药遵医嘱。
眼睛重症肌无力的治疗方法主要包括药物治疗、免疫调节治疗、手术治疗等。
1,药物治疗:抗胆碱酯酶药物是主要的治疗药物,如乙酰胆碱酯酶抑制剂(如吡拉西坦)和胆碱酯酶抑制剂(如新斯的明),可以增加乙酰胆碱在神经肌肉连接处的浓度,从而改善肌肉功能。
2.免疫调节治疗:对于眼睛重症肌无力病情严重的患者,可使用免疫抑制剂或免疫调节剂来抑制免疫系统的过度活动。常用的药物包括糖皮质激素(如泼尼松)和免疫抑制剂(如环孢素A、甲氨蝶呤等)。
3.手术治疗:对于一些无法通过药物治疗控制的患者,可考虑手术治疗。手术方法包括胸腺切除术或胸腺减容术,旨在减少免疫系统的异常活动。每个患者的病情不同,治疗的方法也不同,需要在医生指导下,根据患者的具体病情进行合理选择。
出现手脚没力气又软的现象可能是重症肌无力,也有可能是低钾血症或是糖尿病等疾病导致的。
1.重症肌无力:由于神经肌肉传递障碍而引起的骨骼肌收缩无力,可表现为手脚没力气又软、声音嘶哑等症状。
2.低钾血症:血清钾低于正常生理最低浓度,可表现出四肢无力、厌食及腹胀等症状。
3.糖尿病:因体内的糖代谢出现异常、负氮平衡而导致出现手脚没力又软的现象。可表现为“三多一少”和皮肤感染、乏力、视力变化等症状和临床表现。除此之外,也有可能是甲状腺功能亢进、抑郁症等因素所致。
建议及时进院查明病因,积极配合医生治疗。
重症肌无力与渐冻症的区别主要在于病因、临床表现、治疗方法等。
1.病因:重症肌无力是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病,主要是体内产生的抗体攻击和破坏神经肌肉接头的乙酰胆碱受体,导致肌肉无力。渐冻症又称肌萎缩侧索硬化,是运动神经元病的一种,是累及上下运动神经元的一种慢性进行性神经系统变性疾病。
2.临床表现:重症肌无力累及骨骼肌时,可出现骨骼肌无力等表现,累及其他肌群时,可出现上睑下垂、饮水呛咳、吞咽困难、颈软、抬臂困难等表现。渐冻症则表现为进行性肌肉萎缩和无力,最初可能是肢体的局部肌无力,随着疾病进展,可能出现双侧对称的强直性瘫痪。
3.治疗方法:重症肌无力主要以药物治疗为主如胆碱酯酶抑制剂,是治疗重症肌无力的一线药物,常用药物有溴吡斯的明、溴化新斯的明等;其次也可采用糖皮质激素进行治疗,如甲泼尼龙、醋酸泼尼松。渐冻症则是一种进行性疾病,目前尚无根治方法,但可以通过综合治疗来缓解症状、改善生活质量,如依达拉奉,为自由基清除剂,具有脑保护的作用。不管是出现重症肌无力还是渐冻症,都需要尽快到医院就诊和治疗,越早诊断越早治疗,预后也就越好。
新斯的明可以治疗尿潴留、重症肌无力、手术后非去极化肌肉松弛药的残留肌松作用等。
需要皮下或肌内注射,用法一般为一日1~3次,每次0.25~1mg。新斯的明是一种抗胆碱酯酶药,主要成份为新斯的明,辅料包括氯化钠、注射用水等,临床上常用于治疗重症肌无力、尿潴留、手术后功能性肠胀气,拮抗非去极化肌肉松弛药等。新斯的明一般是通过皮下或肌肉注射给药,每次0.25~1mg,一日1~3次;最多用量是一次1mg,一日5mg。新斯的明临床上可能出现皮疹、呕吐、留涎、惊厥、心脏停搏等不良反应。
对本品中任何成份过敏者,患有癫痫、室性心动过速、哮喘患者、心律失常等疾病的患者禁用。新斯的明一定要在医生指导下用药,以免用药不当威胁生命。
胸腺瘤伴重症肌无力左眼下垂,2018年切除胸腺,现在2023年两只眼睛都下垂了,处理方法如下:第一,胸腺瘤伴重症肌无力,手术对于重症肌无力的治疗有三种结局,1/3的患者肌无力会完全消失;1/3的患者会比手术前明显好转;有1/3的患者即使手术把胸腺全部切光,肌无力没有明显的改变,甚至在手术期短期有加重。最主要的办法是找神经内科专门治疗胸腺瘤的医生,用药物来辅助。若溴吡斯的明药物,如果现在吃的剂量没有达到顶格剂量,则可以加量。第二,如果觉得肌无力,在溴吡斯的明作用下效果不明显,可以短期把激素加上去,有部分朋友可能长期需要服激素,效果才会维持好。因为肌无力是神经肌肉接头缺少一种胆碱酯酶,所以该情况需要用药物治疗。
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