简介:

昌平区妇幼保健院位于昌平城区镇北环路,是一所集预防、保健、医疗、教学、为一体的专科医院,是北京市妇产医院、北京市妇幼保健院协作医院,也是北京市基本医疗保险定点医院。我院承担着全区妇女儿童保健工作,指导全区各级医院的妇幼保健业务。提高出生人口素质,降低孕产妇、围产儿、5岁以下儿童死亡率,控制出生缺陷的发生,提高妇女儿童的身心健康。院内同时开办新婚学校、孕妇学校、育儿学校,始终将健康教育放在。现技术力量雄厚,医疗设备。开设不孕不育、乳腺科、女性更年期保健、男性保健、亚健康保健中心、妇科、产科、儿科(包括新生儿听力、智力筛查,生长发育监测及小儿常见病的诊治)、性病科、视力保健科、中医、口腔科等专科门诊,并邀请人民医院、妇产医院的妇产科专家,北京儿童医院、首都儿究所的儿科专家定期出诊。现开设婴儿抚触、新生儿游泳、人工流产、分娩、三维彩超工作站筛查胎儿畸形、激素替代疗法治疗妇女更年期症状、远程胎心监护为孕妇在家中监测胎儿等业务项目。拥有阿帕奇三维彩色超声诊断仪、多功能超高倍显微镜分析仪、东芝240B超、麻醉机、BH5100原子吸收光谱仪、全自动血球计数分析仪、MP妊娠高血压综合征监测系统、惠普心电图机、磁分离酶联免疫分析仪、300MAX光机、远程胎儿监护系统等的仪器设备。昌平区妇幼保健院将本着“母亲安全、儿童优先”的宗旨,高超的医疗保健技术,认真热情的工作态度,舒适洁净的环境,为广大妇女儿童提供优质的医疗保健服务,赢得了妇女、儿童的信任。我们的院训:敬业爱岗、真诚奉献我们的办院宗旨:内强素质、外素形象、对内讲团结、对外求人和、全院上下一盘棋X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。

孙靖
false 孙靖 主治医师
好评率:100% 接诊量:1 平均响应:-
主修儿童呼吸系统疾病,如哮喘,慢性咳嗽等。擅长儿童常见病多发病的诊治。
杨彩瑞
false 杨彩瑞 住院医师
好评率:100% 接诊量:15 平均响应:-
皮肤病:痤疮、荨麻疹、皮炎、湿疹、带状疱疹、银屑病、黄褐斑、扁平疣、寻常疣、白癜风、脓疱疮、玫瑰糠疹、神经性皮炎、单纯糠疹、脱发、结节性痒疹、手足癣、皮肤瘙痒症,以及皮肤美白、祛斑、驻颜调理等;妇科病:月经不调、痛经、闭经、更年期综合症、盆腔炎等;乳腺疾病:乳腺增生病、急性乳腺炎、乳腺纤维腺瘤等;内科疾病:消化系统疾病、高血压、糖尿病及其并发症、失眠、冠心病等。
患友问诊

一位老年患者最近进行了彩超检查,发现上次的淋巴结增生没有被提及,担心是否会自行消失,且总感觉有问题。

接诊医生:
  
2024-09-18 04:43:34

胎停后做了检查,想了解细胞因子和淋巴亚群是否正常,以及异常数据是否代表有问题。患者女性34岁

接诊医生:
  
2024-09-18 04:43:34

患者发现孩子耳后有一个包块,经医生诊断为耳后淋巴结增生,属于正常生理现象,无需过度担心。

接诊医生:
  
2024-09-18 04:43:34

淋巴滤泡增生是一种常见的淋巴组织反应,通常不需要特殊治疗,除非伴有其他不适症状。

接诊医生:
  
2024-09-18 04:43:34

我母亲有间质纤维组织增生和腹股沟淋巴组织增生,做了活检和彩超检查,想知道这两种病变之间的关系以及如何治疗?

接诊医生:
  
2024-09-18 04:43:34

患者主诉淋巴结肿大,医生初步判断可能是淋巴组织增生或其他情况,建议进行彩超扫描以获取更详细的信息。

接诊医生:
  
2024-09-18 04:43:34

颈部肿块,担心是否为大病,请求医生解读检查报告并提供治疗建议。患者女性13岁

接诊医生:
  
2024-09-18 04:43:34

我做了一个淋巴结切除手术,结果显示为淋巴组织增生,需要进一步免疫性组化检测。术后我在吃消炎药,但仍有烧灼感,想了解恢复情况和下一步的治疗计划。患者女性31岁

接诊医生:
  
2024-09-18 04:43:34

我之前在京东开过几次片仔癀,想再次购买用于治疗淋巴增生,但现在显示的是片剂形式,能否帮我修改处方?

接诊医生:
  
2024-09-18 04:43:34

我在儿童医院检查出淋巴增生,想知道如何治疗和是否可以恢复正常,患者信息:未提供

接诊医生:
  
2024-09-18 04:43:34
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