简介:

北京大学国际医院座落在北京市昌平区中关村生命科学园的北京大学医疗城内。医院以"建设国际一流医院,领跑医疗体制改革"为使命,性质为非营利性综合医院。作为北京大学第八临床医学院,北京大学国际医院在医疗、教学和科研方面得到了北京大学医学部及其附属医院系统的大力支持,并力图整合资源,传承和创新北医系统的学科优势,提供优质的医疗服务与就医环境,满足民众日益提高的医疗服务需求,并建立与国际接轨的中国医院管理模式与标准。医院总建筑面积44万平方米,总投资45亿元人民币,核定床位1800张,设有60余个医疗临床和医技科室。医院设备设施完善,拥有高水准的技术水平。患者在这里可以得到高素质医护团队充满人文关怀的多学科诊疗服务,并享受优质的医疗就诊环境。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。

陈伟达
true 陈伟达 副主任医师
好评率:100% 接诊量:486 平均响应:30分钟
腹腔镜结肠癌、直肠癌手术。 超低位保肛手术,骶前肿瘤。 腹腔镜疝气手术。 肠梗阻手术,阑尾手术。 痔疮,肛裂,肛瘘,肛周脓肿手术。 直肠脱垂,直肠阴道瘘 腹膜后肿瘤手术
李渊
true 李渊 主任医师
好评率:- 接诊量:2 平均响应:-
各种消化道疾病,尤其是早期胃癌、食管癌及癌前病变的诊断和治疗(如蓝激光,MBM,ESD等),胃食管反流病,消化性溃疡(胃及十二指肠球溃疡,幽门螺杆菌等。消化道肿瘤易感基因检测。
曲华清
true 曲华清 主任医师
好评率:100% 接诊量:42 平均响应:-
冠心病 冠脉介入诊治 高血压 心力衰竭 心律失常 心脏瓣膜病
孔德生
true 孔德生 主治医师
好评率:100% 接诊量:14 平均响应:30分钟
脊髓肿瘤,脊髓血管性疾病,脊髓损伤,脑血管病,脑肿瘤,脑外伤,脑积水,癫痫
张春
true 张春 主任医师
好评率:100% 接诊量:55 平均响应:-
乳腺疾病微创治疗 经腋窝隐蔽切口治疗男性乳腺发育、奥美定取出、巨大肿物切除、多发肿物切除、巨乳症、乳房下垂等
刘文庆
true 刘文庆 副主任医师
好评率:- 接诊量:1 平均响应:-
结直肠及肛门良恶性肿瘤外科诊疗;肛门及肛周良性疾病:痔病、慢性肛裂,复杂肛瘘,肛周脓肿,肛门狭窄,术后直肠狭窄,肛周湿疹综合治疗;藏毛囊肿,慢性阑尾炎,疝气微创外科治疗各类便秘及肛门失禁外科诊治。
吴宪佳
true 吴宪佳 主治医师
好评率:100% 接诊量:1169 平均响应:30分钟
肝胆外科,胆囊结石,胆囊炎,胆管结石,胆囊癌,肝癌,乙肝,肝血管瘤,肝囊肿,脾大,脾亢,肝硬化等
郭立民
true 郭立民 副主任医师
好评率:99% 接诊量:360 平均响应:5小时
胃癌、结直肠等消化道肿瘤、甲状腺、腹股沟疝、减重手术、食管裂孔疝、乳腺、肝胆等疾病的诊断和治疗,对于普外相关疾 病的腹腔镜微创手术、综合治疗以及临床肠内肠外营养治疗具有 丰富经验。
张晓梅
true 张晓梅 主任医师
好评率:100% 接诊量:14 平均响应:-
糖尿病及并发症,甲状腺结节,甲亢,甲减,妊娠糖尿病,妊娠甲状腺病,骨质疏松症,高尿酸血症,垂体及肾上腺疾病。
胡嫣
true 胡嫣 主治医师
好评率:100% 接诊量:36 平均响应:-
新冠肺炎相关问题咨询,感冒、气管炎、肺炎、哮喘、慢性阻塞性肺疾病等常见呼吸系统疾病,肺结节、肺癌,睡眠呼吸疾病的诊治。(危重症患者不建议网络问诊)
患友问诊

我做了内镜检查,结果显示后边淋巴组织增生和0.3×0.4的溃疡,医生建议做免疫组化进一步检查,我想知道这是否严重,需要怎么治疗?

接诊医生:
  
2024-11-13 05:02:07

我脖子上有三个大疙瘩,彩超显示满脖子都是淋巴结,吃了阿莫西林但没效果,想知道原因和治疗方法。

接诊医生:
  
2024-11-13 05:02:07

本次医患对话主要围绕乳腺增生和淋巴结病变展开,医生解释了这两种情况的正常性和无需过度担心的原因,并给出了定期体检和健康管理的建议。

接诊医生:
  
2024-11-13 05:02:07

一位老年患者最近进行了彩超检查,发现上次的淋巴结增生没有被提及,担心是否会自行消失,且总感觉有问题。

接诊医生:
  
2024-11-13 05:02:07

患者主诉淋巴结肿大,医生初步判断可能是淋巴组织增生或其他情况,建议进行彩超扫描以获取更详细的信息。

接诊医生:
  
2024-11-13 05:02:07

颈部肿块,担心是否为大病,请求医生解读检查报告并提供治疗建议。患者女性13岁

接诊医生:
  
2024-11-13 05:02:07

一年前B超检查显示淋巴结增生,医生说没关系,但是一年过去了还没消失,是否正常?患者女性21岁

接诊医生:
  
2024-11-13 05:02:07

一位40岁女性患者在体检中发现少许淋巴组织增生,但无其他症状,询问是否需要治疗和注意事项。

接诊医生:
  
2024-11-13 05:02:07

本次咨询主要围绕儿童下巴淋巴结增生问题展开,患者的孩子在下巴下方摸到两个会动的东西,医生初步判断可能是淋巴结增生,并建议如果没有炎症感染,可以暂时观察并定期复查。

接诊医生:
  
2024-11-13 05:02:07

我母亲有间质纤维组织增生和腹股沟淋巴组织增生,做了活检和彩超检查,想知道这两种病变之间的关系以及如何治疗?

接诊医生:
  
2024-11-13 05:02:07
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