简介:

昌平区医院创建于1957年,为一所集医疗、教学、科研、预防为一体的三级综合医院,是昌平区区域医疗中心、首都医科大学教学医院、昌平区北部区域医疗联合体核心医院。现为北京市医保A类医院。医院占地面积53962平方米,建筑面积130541.36平方米,医院实际开放床878张,设有科室54个;医院职工总数1750人,卫技人员1396人,其中副高以上职称242人(正高72,副高170),硕士及以上学历161人。医院设立急诊科、骨科、心内科、肿瘤科、微创专业技术、呼吸与危重症医学科、内分泌科、神经内科、口腔科等9个科室为临床重点专科。我院呼吸与危重症医学科、骨科、普外科以及心内科的“冠心病介入诊疗及心脏康复”被北京市总工会、北京市科学技术委员会授予“市级职工创新工作室”。呼吸与危重症医学科开展的“呼吸内镜介入治疗”,骨科开展的“骨创伤智能化微创手术的应用”,普外科开展的“常规器械单孔腹腔镜技术”均处于领先水平;呼吸与危重症医学科2020年纳入为国家临床专科能力建设项目。2020年国际服务贸易交易会期间与高斯医疗管理有限公司签约共建符合国际规范的药物临床实验中心。医院除每年派出医务人员执行援疆任务外,还与内蒙古赤峰市阿鲁科尔沁旗医院、阿鲁科尔沁旗蒙医医院、赤峰铭仁医院,内蒙古太仆寺旗医院、青海曲麻莱县藏医院、宁夏隆德县人民医院等建立了对口帮扶关系,通过多种形式帮助受援医院提高服务能力和水平。医院始终秉承“厚德业精仁爱和谐”的院训精神,坚持以患者为中心的服务理念,以人为本、协调发展、科教兴院、创新管理,不断推动医院高质量发展。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。

朱红
true 朱红 主治医师
好评率:100% 接诊量:6 平均响应:-
消化专业 消化性溃疡 幽门螺旋杆菌感染 肝炎 肝硬化
刘晓曦
true 刘晓曦 主治医师
好评率:99% 接诊量:7.9万 平均响应:4小时
冠心病,高血压,心律失常,高脂血症的诊治,冠心病及心律失常介入治疗
李向欣
true 李向欣 主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
支气管哮喘、慢阻肺病、肺部感染的诊断和治疗,及肺小结节的鉴别诊断,在睡眠呼吸障碍疾病诊治方面具有较丰富经验。带领团队开展呼吸内镜介入治疗技术,应用微创技术治疗支气管腔内肿瘤、气道狭窄收到良好的疗效。
李振
false 李振 副主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
甲状腺、乳腺良恶性疾病的诊治。包括超声诊断;甲状腺乳腺的穿刺活检;甲状腺良恶性疾病的手术治疗;乳腺癌的根治术、保乳手术、腋窝淋巴结清扫术、前哨淋巴结结活检术;擅长将整形技术应用于保乳术中。乳腺癌的化疗、内分泌治疗和分子靶向治疗等,包括术前新辅助化疗。
杨玲
false 杨玲 副主任医师
好评率:100% 接诊量:4 平均响应:-
急危重症患者救治,急性心肌梗死,肺栓塞,各种原因导致的休克,脓毒症,呼吸衰竭,慢性阻塞性肺疾病,重症肺炎,急性胰腺炎,急性肾功能衰竭或慢性肾功能不全急性加重,呼吸机治疗,床旁血液净化,重症超声,血液动力学监测,心肺衰竭患者的ECMO救治等。
李佳
true 李佳 主治医师
好评率:100% 接诊量:9438 平均响应:15分钟
待补充
黄彩霞
true 黄彩霞 主治医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
擅长内科领域常见病、慢性肾脏病及血液净化等慢性病的诊治。
霍佳慧
true 霍佳慧 住院医师
好评率:100% 接诊量:35 平均响应:-
擅长口腔常见病多发病的诊治
刘丹丹
true 刘丹丹 主任医师
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妇产科疾病,尤其是生殖内分泌疾病的诊治和孕期营养诊疗。
光晓珍
false 光晓珍 副主任医师
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妇产科
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