近日门诊来了一位64 岁的男性患者，就诊的原因是发热， 持续在38℃-39℃，已经有一个月了。据患者本人描述，一开始并没有感冒等不适症状，也未曾受风受寒，回忆不起是什么原因引起的发热，在家人的陪同下去西医院做检查及确诊，结果发现除白细胞之外各项指标均正常，换了几个大夫也没确诊，最后怀疑是成人斯蒂尔病，于是先按照该病进行治疗。
因服用激素治疗出现身体乏力等副作用，又来寻求中医治疗。 来就诊时发烧已得到控制，除乏力外没有别的症状表现， 饮食睡眠尚可，大便正常，一日一次，不干不稀，小便正常。舌苔黄腻，脉洪。四诊合参，以湿热论治，方用三仁汤合二陈汤化裁。二诊时发现舌苔渐化，不似原来厚腻，同时患者自述体力也稍有改善。原方加减继续服用。
相信很多人都是第一次听说成人“斯蒂尔病”，今天为大家介绍一下。
成人Still病是一种病因未明，以高热、关节痛或关节炎、 一过性皮疹、肌痛、咽痛为主要临床表现，且伴有白细胞计数升高，肝肿大 、脾肿大 、淋巴结肿大等系统受累的临床综合征。因为没有特异性的实验室检查指标，同时，临床表现比较复杂，主要靠排除法进行诊断，这也给诊断带来了一定的困难。
成人Still病是在1943年由Wissler首次报道的 ，因其酷似败血症或感染导致的变态反应，很多人称之为变应性亚败血症，直到1976年Byalater将该病命名为成人Still病 。由于该病发病率低，故而临床报道也比较少。从目前统计数据来看，女性发病率略高于男性，该病可发生于任何年龄，但现在趋于年轻化。
目前对于该病的病因及发病机制尚不明确，一般认为与感染 、遗传及免疫有关。在治疗方面也尚没有统一方案，以缓解病情和预防并发症、防止复发为原则。糖皮质激素是治疗该病有效的药物，但是治疗过程中减量又容易引起病情反复。
中医一般将其 归于“温病”“内伤发热”等的范畴，在治疗上以全身状况为依据，参以舌脉，进行辨证论治。
对于该病建议早期诊断早期治疗， 可以采取中西医结合的方式，发挥各自优势，取得良好的临床疗效。
成人斯蒂尔病是一种病因未明的疾病，临床表现以长期间歇性发热，多在 39～40℃以上，发热持续 1～2 周后自行消退，热退后犹如常人，数周后复发，间歇发热可数月，甚至数年。发热时伴有皮疹，典型皮疹为橘红色斑疹、斑丘疹或荨麻疹样皮疹，皮疹常随发热出现，随热退而消散。多有关节炎或关节痛，以累及大关节为主,体温高时关节肿痛加重。多数患者有咽痛、肝、脾、淋巴结肿大。化验检查：血象白细胞数升高，血沉增快，c 反应蛋白增高，类风湿因子阴性。有研究提示成人斯蒂尔病可能与易感个体对某些外来抗原如病毒或细菌感染的过度免疫反应，造成机体细胞和体液 免疫调节异常有关，但病因还不清楚。
本病的西药治疗主要有非甾体类抗炎药、糖皮质激素、细胞毒药物、慢作用药物及生物制剂，通过治疗病情可以得到控制。但是，这些药物副作用大，不宜长期应用，减药过程中病情容易反复，好不容易减下来的激素又不得不加量。由于长期应用激素，免疫抑制剂，患者容易出现乏力，反复感冒、反复感染等。采用中西医结合治疗成人斯蒂尔病，用中药扶助正气，增强体质，提高免疫功能，减少激素的副作用，根据患者个体情况辨证处方收到很好效果，患者正气充足了，抵抗力加强了，感冒、感染少了，病情就不易反复，西药用量逐渐减少，直到最后停药。中西医结合治疗斯蒂尔病比单纯西药治疗更有优势，下面是一个 26 岁女性患者的治疗经历，供参考。
我是一名成人斯蒂尔病患者，病史已经 9 年余，在这里和大家分享一下我的治病经历。
- 2008 年初次发病，高烧不退伴皮疹，白细胞增高，于北京某三甲医院确诊为成人 STILL’S 病，开始用甲波尼龙 20mg/日（5 片）病情控制，一年后激素逐渐减量到 8mg/日，病情反复激素加到 60mg/日（15 片），来氟米特，甲氨蝶呤，乐松。病情控制后激素减量每当减到 2 片/日 时体温就升高，病情就波动，经常上呼吸道感染，反复感冒，每次感冒要静点抗生素，加静脉激素，消炎止痛药，每年都要有好几次，病情反复多次，始终不稳定。
- 2015 年 11 月因感冒病情反复，高烧 39 度，起皮疹，关节肌肉疼痛，在西医三甲医院风湿免疫科住院，输头孢，帕米沙星 地塞米松 治疗 20 天，每天激素 6 片，3 片乐松，仍有低烧 37-38 度乏力咽痛，手掌皮疹、关节疼痛，当时化验 血沉 60mm/H, 白细胞 12.5X10(9 )/L, N% 85.3%, CRP46.8- /L。经人推荐 2016 年 1 月初到北京中医医院风湿科找王玉明主任就诊，开始中西药结合治疗，服中药 2 周后体温正常，皮疹消失，服中药二月后血沉，CRP，白细胞等各项指标都正常了，病情得到控制。治疗一年后激素从 6 片逐渐减量到 1 片/日，甲氨蝶呤从每周 4 片减为 3 片，停用了来氟米特，乐松。已经维持一年多，病情稳定没有反复。我一直坚持吃中药，身上不舒服的症状慢慢消失了，现在激素逐渐减量到半片/日，中药已改为间断服用，不用每天吃了。偶尔有感冒、呼吸道感染、尿道炎等在吃中药治疗，好得也比以前输液快多了，激素也不用加量了，现在我的病情已平稳一年多了，像正常人一样生活工作了。我想告诉告诉成人斯蒂尔病病友们中西医结合治疗斯蒂尔病比单纯西药疗效果好。
当地时间11月4日，3款医疗器械获批FDA，包括乳腺肿瘤评估、终末期肾病的血液透析和急性肺栓塞血栓切除。
AI工具可视化乳腺肿瘤大小，有助医生决策
SimBioSys是一家癌症护理相关的医学公司，宣布其TumorSight Viz获FDA批准，用于帮助乳腺外科医生制定治疗计划并改善患者预后。其具体功能包括：
3D可视化展示：显示肿瘤形状、大小、形态和位置。
准确的体积测量：用于评估保乳手术或乳房切除术方案。
肿瘤解剖特征测量：对关键解剖特征的测量来规划保乳手术的最佳手术结果。
更新的TumorSight Viz可以在几分钟内使用AI处理图像，还能实现对MRI图像的访问，并具有临床决策支持（CDS）功能，可告知医生治疗方案，帮助医生对早期乳腺癌手术决策。
终末期肾病在家就能血液透析，Quanta获FDA批准
Quanta Dialysis Technologies的Quanta透析系统FDA批准，用于家庭血液透析。Quanta成为唯一一家为终末期肾病（ESRD）患者提供高透析液流速 （500mL/min）系统的公司。
美国超过70%的透析机构目前未获得提供家庭血液透析（HHD）认证，几乎一半获得认证的透析机构又没有患者，这可能因为缺乏FDA批准的技术。
Quanta是唯一能够提供500mL/min高透析液流速的便携式血液透析系统，也能够以300mL/min的透析液流速提供更长时间、更慢的治疗。且具有专有的透析液纯化柱，每次治疗后无需消毒或除垢。
减少急性肺栓塞出血风险，新切除术系统获批IDE申请
Akura Medical是一家专注做重塑静脉血栓栓塞（VTE）的公司，宣布FDA已批准其研究设备IDE申请，以启动QUADRA-PE研究，评估Katana血栓切除术系统在急性肺栓塞（PE）患者中的作用。
这项研究由哥伦比亚大学医学中心的介入心脏病专家、重症监护和介入心脏病专家一起参与。关于静脉血栓栓塞，当前治疗的局限性包括：
1.溶栓药物：有出血风险、可能导致失血、难以到达目标位置。
2.机械取栓装置：有出血风险、需要在重症监护室监测、操作复杂、在症状缓解前治疗时间长、难以到达目标位置、不能应对高风险紧急情况。
Katana血栓切除术系统由4部分组成：
1.鞘管：促进在复杂血管结构中更顺畅地导航，能在不更换导管情况下进行造影剂注射。
2.高速盐水射流：能有效地破碎血栓，并防止导管堵塞，提高手术效率。
3.传感器：实时传递肺动脉压数据，以便了解手术进程。
4.控制台：显示血栓捕获情况和失血量，为医生提供信息。
有了这样一款系统，一方面，有助于高效清除血栓，另一方面，医生只需单次操作，低剖面导管不穿过血栓，且能收集并分解较大的血栓。
参考来源：
1.https://simbiosys.com/tumorsight-plan/ 2.SimBioSys Achieves Second FDA Clearance for TumorSight™ Viz and Introduces TumorSight™ Clinical Decision Support for Breast Cancer Surgery 3.QUANTA™ DIALYSIS SYSTEM RECEIVES FDA CLEARANCE FOR HOME HEMODIALYSIS 4.AKURA MEDICAL SECURES FDA APPROVAL FOR US PIVOTAL TRIAL IN PULMONARY EMBOLISM
当地时间11月5日是美国大选投票日，特朗普还是哈里斯？悬念即将揭晓。无论是谁当选，咱都应注意健康，可别因此提高了患病风险。
大选还能影响健康？还真有！
研究数据显示，016年美国大选后，急性心血管（CVD）事件的发生率高出1.62倍，2020年总统选举后CVD住院率高出1.17倍[1-2]。
趁着大选前来读读这些正儿八经的研究。
2016大选期间，男性心血管发生率增1.3倍，女性2.21倍
第一个研究是关于2016年美国大选（特朗普vs希拉里），研究结果发表在《美国科学院院报》(PNAS)上。研究中约63.9%参与人年龄在18-54岁，一半以上是女性（53.2%）。
图1 研究人群
研究结果表明，与2016年选举日前一周同一天的心血管疾病发生率（58例住院）相比，选举后两天的心血管疾病发生率是其1.62倍（P=0.004，94例住院）。
图2 选举前后急性心血管疾病情况
与选举前一周同一天相比，选举后两天男性和女性的心血管疾病发生率分别是之前的1.33倍和2.21倍。研究将2016年选举后两天的发生率与之前两周中每周同一天的发生率进行比较时，也观察到了类似的结果。
图3 急性心梗和中风住院情况
在二次分析中，研究还分别评估了因急性心肌梗死（AMI）和中风的住院情况。与选举前一周的同一天相比，选举后两天的急性心肌梗死发生率高1.67倍。与选举前一周的同一天相比，选举后两天的中风发生率高1.59倍。
男人、老人更容易受到2020年大选影响？
第二个研究处于2020年拜登和特朗普的竞选时期，研究共纳入639万18岁以上的成员，62.1%参与者年龄在18-54岁，29.6%参与者55-74岁，8.3%年龄大于75岁；类似于2016年数据，53.5%为女性。研究结果发表于《美国医学会杂志》（JAMA）网络公开版。
图4 2020年研究人群基本情况
选举后5天心血管疾病（CVD）住院率（666次住院）比选举前两周同期的5天住院率（569次住院）高1.1倍。进一步细看其中不同的人群，可以发现75岁及以上老人、男性在2020年选举后5天与选举前两周同期5天相比，CVD住院率更高。
图5 2020选举期间心血管事件发生率
选举日期前后一个月急性心肌梗死（AMI）、中风和心力衰竭（HF）住院的日发生率及平均值如下图所示。选举后5天AMI住院率（179次住院）比选举前两周同期5天（126次住院）高1.42倍，而中风和HF没有明显增加。
图6 2020选举期间心肌梗死、中风和心力衰竭
对每个人来说，愤怒、焦虑、抑郁等都与数小时甚至数天的急性心血管疾病事件的风险突然增加有关。如在一个1194名成年人的队列中，情绪不安与24小时内心肌梗死风险增加2.7倍有关。多项研究记录表明，当我们处于压力之中，比如遇到自然灾害、事故和体育赛事等，也会增加急性心血管疾病事件发生，比如世界杯比赛失利而产生的情绪不安导致急性心肌梗死住院风险增加25%。但美国大选这场风暴可不仅仅冲击着咱的小心脏，它还在睡眠上兴风作浪！
真的有人因大选睡不好？
一篇发表于Sleep Health的文章研究了美国大选对睡眠、饮酒等影响。入组的美国人平均年龄41.31岁，非美国参与者33.58岁，女性占比较高，分别有81.71%和77.36%。
结果表明，选举当晚，美国参与者和非美国参与者都出现类似的睡眠减少（图7-a），对于美国参与者而言，卧床时间减少（图7-b）、睡眠后觉醒时间增加（图7-d）、睡眠效率更差（图7-c）。
图7 美国大选与睡眠
此外，在评估期间观察到参与者三天的饮酒量显著增加，这三天分别对应万圣节（10月31日）、选举日（11月3日）以及大多数媒体宣布总统竞选结果的时间（11月7日）。美国参与者在万圣节和选举日的饮酒量增加幅度显著大于非美国参与者的变化。
图8 美国大选与饮酒
参考来源：
1.Mefford MT, Mittleman MA, Li BH, Qian LX, Reynolds K, Zhou H, Harrison TN, Geller AC, Sidney S, Sloan RP, Mostofsky E, Williams DR. Sociopolitical stress and acute cardiovascular disease hospitalizations around the 2016 presidential election. Proc Natl Acad Sci U S A. 2020 Oct 27;117(43):27054-27058. doi: 10.1073/pnas.2012096117. Epub 2020 Oct 12. PMID: 33046627; PMCID: PMC7604431.
2.Mefford MT, Rana JS, Reynolds K, Ranasinghe O, Mittleman MA, Liu JY, Qian L, Zhou H, Harrison TN, Geller AC, Sloan RP, Mostofsky E, Williams DR, Sidney S. Association of the 2020 US Presidential Election With Hospitalizations for Acute Cardiovascular Conditions. JAMA Netw Open. 2022 Apr 1;5(4):e228031. doi: 10.1001/jamanetworkopen.2022.8031. PMID: 35442454; PMCID: PMC9021908.
3.Cunningham TJ, Fields EC, Denis D, Bottary R, Stickgold R, Kensinger EA. How the 2020 US Presidential election impacted sleep and its relationship to public mood and alcohol consumption. Sleep Health. 2022 Dec;8(6):571-579. doi: 10.1016/j.sleh.2022.08.009. Epub 2022 Oct 22. PMID: 36280586; PMCID: PMC9772219.
美国食品和药物管理局（FDA）已授予Capsida CAP-002孤儿药认定。CAP-002是该公司领先的研究性基因疗法，用于治疗由突触融合蛋白结合蛋白1 （STXBP1）突变引起的发育型和癫痫型脑病（DEE）。
CAP-002是一种新型首创基因疗法，目前处于IND申请阶段。由突触融合蛋白1（STXBP1）基因突变引起的遗传性癫痫是一种难治性的发育性癫痫性脑病，全球每26000名儿童中就有一名受到影响。
这种脑病与严重的发育迟缓和智力障碍、难治性癫痫发作和癫痫意外猝死（SUDEP）有关。STXBP1遗传性癫痫是由编码神经递质和神经肽释放的蛋白质的STXBP1基因突变引起的，神经递质和神经肽负责大脑和整个中枢神经系统神经元之间的通信。
STXBP1遗传性癫痫没有疾病修饰疗法。目前的治疗仅是支持性的，暂无获批的治疗方法。
Capsida是一家基因治疗公司，拥有中枢神经系统（CNS）管线，包括针对所有年龄段的罕见和更常见疾病的疾病修饰和潜在治愈性治疗。该公司管线多为基因补充疗法，适应证主要是帕金森病、癫痫型脑病等。
展开更多
