长期偏头痛除生活质量的影响，多数患者会发生情绪障碍、焦虑、抑郁，频繁发作也会影响工作。
偏头痛是神经科较常见的疾病，患者可以表现为头部一侧或者双侧的中重度搏动样头痛，多数患者伴有恶心、呕吐、视觉改变、畏光等，对患者的生活质量造成较大影响，神经科将其定义为慢性神经血管性疾病。
偏头痛如果发作较频繁，持续时间又较长，会给患者带来较大生活质量影响，甚至于影响其工作。一般发作持续 4-72h，或者更长。尽管多数是功能性改变，其中有 7%左右的患者有器质性因素，如先天性动脉瘤、动静脉畸形。所以在首诊偏头痛患者时，需要检查排除这些器质性因素。因此，对于偏头痛，需要及时治疗和预防。
3．眼肌麻痹型偏头痛 较少见，发生在有先兆或无先兆偏头痛，头痛发作逐渐消退之际，头痛侧出现眼肌瘫痪，动眼神经支配的肌肉最常受累，有的病例同时累及滑车和外展神经，持续数小时至数周。应注意排除颅内动脉瘤和痛性眼肌麻痹。
4．偏瘫型偏头痛 临床少见，多在儿童期发病。偏瘫可为偏头痛的先兆症状，也可与头痛同时或之后发生。可单独发生偏瘫，亦可伴偏侧麻木、失语，偏头痛消退后偏瘫可持续约十分钟至数周不等。可分为两型：家族性多呈常染色体显性遗传；散发性可表现为与有先兆、无先兆偏头痛交替发作。
5．基底动脉型偏头痛 常见于儿童和青春期女性，先兆症状常累及脑干、小脑及双侧枕叶，出现头重脚轻、眩晕、复视、眼球震颤、耳鸣、构音障碍、双侧肢体麻木及无力、共济失调、意识改变、跌倒发作和黑朦等，先兆症状持续约 20～30 分钟，然后出现枕部搏动性疼痛，常伴恶心、呕吐。发作后完全正常。
6．偏头痛等位发作：见于一些有偏头痛家族史或有先兆或无先兆偏头痛病人，发作时头痛不明显，甚至无头痛，而先兆症状如眩晕、呕吐、腹痛、腹泻、肢体和关节痛表现突出，称为偏头痛等位发作。
偏头痛是一种常见的反复发作性慢性神经血管性疾病，可表现为单侧或双侧、中重度的搏动性头痛。患病率为5%-10%，也就是我们人类当中大约有百分之五到十的人曾经或者是正在患偏头痛。严重影响患者工作、学习和生活，而且多数患者有家族史。
偏头痛具体有什么症状呢？偏头痛多起病于儿童和青春期，中青年期达到发病的高峰期，而且女性多见，常与月经有明显关系。偏头疼临床表现为反复发作的一侧或双侧额颞部疼痛，呈波动性，或伴有后枕部的疼痛，一般都有恶心、呕吐、畏声、畏光、出汗、多尿、易激惹、疲劳感等全身不适以及头皮触痛等症状。有10%的患者可以出现视觉先兆，发作前几小时或几天可以有注意力不集中，打哈欠疲乏等前驱症状，发作前或发作头疼时，出现可逆的局灶性神经系统症状为先兆，表现为视觉、感觉、言语运动的缺损或刺激症状等，其中最常见的是视觉先兆，表现为视物模糊，闪光、亮点、视物变形等，症状持续5-20分钟以后，出现一侧或双侧额颞部或眼眶后波动性的头疼，并且可以伴随着出汗，多尿、易激惹、疲劳感等。活动、低头、弯腰可以使头疼加重，睡眠以后可以缓解头疼，可持续数小时到数天。
偏头疼它属于功能性头疼的一种,有遗传倾向,偏头痛的病人以后得脑卒中的几率比正常人群要高3到5倍。偏头痛可能与遗传、饮食、药物以及精神压力等因素有关。偏头疼患者平时应该尽量避免偏头痛的诱发因素。
偏头痛的诱发因素包括：
1. 内分泌因素：女性的生理周期最为突出，可以出现经期相关的偏头痛。
2. 饮食因素：喝酒、特别是吃富含亚硝酸盐的肉类、味精、巧克力、干酪、饮食不规律等。
3. 心理素质：紧张、应激、焦虑、烦恼、抑郁等。
4. 周围环境因素：噪音、强光照射、刺激性气味、天气气候变化等。
5. 睡眠相关因素：熬夜、睡眠不足、睡眠过多。
6. 药物作用：硝酸甘油、西洛他唑、利血平，肼苯达嗪、雷尼替丁等。
7. 其他因素：强体力的活动、疲劳，受凉等
偏头痛的治疗以预防为主。治疗的目的是减轻或终止头痛发作，缓解伴发症状，预防头痛复发，如果疼痛明显，可以应用止痛药物，包括非特异性止痛药如布洛芬、阿司匹林、萘普生、双氯芬酸钠等；特异性止痛药如麦角类制剂和曲普坦类药物。
亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们：
今年4月以来，国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作，有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为，维护了人民群众用药安全，推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多，以零售药店销售情况为例，近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药，显著提升医院、药店发药的准确性，大大促进用药安全。
今年年底，医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此，我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议：
一、进一步提高认识，深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性，贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定，积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖；
二、切实履行企业主体责任，确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码，数据直接上传至医保信息平台，使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”，确保药品可追溯；
三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”，探索京东平台内医保药品追溯体系建设，实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。
我们承诺，京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念，在医保品种支付时若发现重码等异常情况，将立即报告医保、药监部门，并拒绝追溯码异常药品流出。
让我们携手共建、形成合力，积极推进药品追溯码的全面应用，为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”， 以及医保监管工作的常态化强有力开展，提供坚实的数据支撑，共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任，一起为公众安全用药保驾护航，一起为国家医保基金安全贡献力量，坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者！
北京京东健康有限公司
2024年11月16日
当地时间11月13日，美国食品药品监督管理局（FDA）加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病，这个病挺严重，还会缩短患者寿命。近年来，大家关注到我们大脑中含有多巴胺，多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质，这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。
这种疗法是一种基因替代疗法，是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示，在进行基因治疗后的12个月内，患者运动和认知功能就有了快速改善，并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。
正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后，患者的各种症状（比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面）得到改善，患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法，KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2（rAAV2）的基因疗法，里面包含了人的功能基因。
注入大脑后，这种功能基因可以增加AADC酶的含量，从而恢复多巴胺的产生，以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是，KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。
参考来源：
1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.
2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.
展开更多
