简介:

首都医科大学附属北京世纪坛医院(北京铁路总医院),毗邻北京中华世纪坛,原为铁道部北京铁路总医院,创建于1915年,1989年通过全国首批三级甲等医院评审,为北京市属综合医院,是首都医科大学附属医院、首都医科大学肿瘤医学院、北京大学第九临床医学院、北京市中西医结合肿瘤研究所及北京世纪坛医院医联体理事单位。 医院集医疗、教学、科研、预防和保健为一体,占地面积7.28万平方米,建筑面积10余万平方米。设有54个临床科室、8个医技科室,DRG评价学科齐全。编制床位1100张,在职职工约2500人,高级职称专家300余人,硕士、博士和博士后人员700余人,国内资深知名专家近百名。拥有精准定量高端 PET-CT、256排512层高端能谱CT,256层高端iCT、3.0T及1.5T磁共振成像仪、精准定位医用直线加速器、智能移动机器人DSA等大型现代化医疗设备。医院多次承担国际医疗援助、精准扶贫与国内对口援助、大型医疗保障任务,先后荣获“北京市高危孕产妇抢救指定医院”、“中国日间手术合作联盟会员单位”、“北京市全项目美容整形主诊医师培训(进修)基地、”“中国胸痛中心”、“中国健促会血栓防治示范基地”、“全国援外医疗工作先进集体”、“全国百佳医院”、“双十佳人民满意医院”等荣誉。 医院重点学科为肿瘤内科、中医内科、变态反应科、胃肠肿瘤及肝胆肿瘤外科、腹膜肿瘤外科、消化内科、医学检验科。重点发展学科为心血管内科、介入治疗科、妇产科、血管外科、结直肠肿瘤外科、神经与精神科、脊柱外科、呼吸内科、药剂科。淋巴外科、干部医疗科(老年医学科)、麻醉科手术室、耳鼻咽喉头颈外科、神经外科、脑胶质瘤科为医院特色学科。 医院“十三五” 战略规划定位为全面建设“强专科,大综合”,以“肿瘤”为特色,以急诊急救为支撑,各学科协同发展的现代化学院型品牌医院。近年来医院飞速发展,在夯实基础医疗质量、提升医疗服务水平、推进学科建设、加强人才梯队培养、完善信息化建设、健全医院管理体系、推动文化建设,树立核心价值观等方面取得了长足进步,基本形成“肿瘤”特色品牌效应,凸显“强专科、大综合”的突出优势。医院肿瘤科为北京市重点专科建设项目,建立了涵盖“肿瘤外科治疗(微创治疗)、内科治疗(化疗、靶向治疗)、肿瘤营养治疗与支持、肿瘤细胞免疫治疗、肿瘤介入治疗、放射治疗、中西医结合治疗、肿瘤转化研究、肿瘤病理”的全方位肿瘤综合诊疗体系。在“肿瘤多学科联合诊疗(MDT)”模式下,全面提升肿瘤诊治内涵质量。腹膜癌综合诊治技术国际领先,腹膜肿瘤外科为北京市唯一肿瘤深部热疗和全身热疗技术培训基地,为经腹膜癌国际联盟(PSOGI)认证的“腹膜癌国际联盟中国中心” 以及“欧洲外科肿瘤学会、欧洲腹膜癌学院中国中心”。肿瘤营养代谢调节治疗项目获得 2017年国家重点攻关项目支持,相关成果获得 2018年华夏医学科技进步一等奖。“头颈肿瘤、骨肿瘤、超低位直肠癌、乳腺肿瘤、脑胶质瘤、儿童实体瘤及淋巴瘤”等肿瘤诊治在国内亦形成特色。 医院在以“肿瘤”为核心发展的同时,其他学科也迅速发展,成绩斐然。变态反应科为国家重点专科建设项目,在花粉过敏症、食物过敏及过敏疑难症等方面的临床、科研与国际接轨,形成知名品牌。医学检验科通过CAP认可、校准实验室的国家ISO175025认可及ISO15189医学实验室认可。淋巴外科是国内首个专业化从事淋巴管疾病诊断与治疗的学科,淋巴水肿和乳糜病诊治技术处于国际领先地位。医院中医科依托“大中医”管理机制快速发展,“中医内分泌科”为国家重点专科建设项目、国家中医药管理局区域中医(专科)诊疗中心建设项目,“中西医结合神经内分泌免疫重点学科”为北京市中西医结合重点学科,为国家重大疑难疾病中西医临床协作试点项目牵头单位。“中医糖尿病”列入北京医院管理局重点医学专业发展计划。中医骨伤科“葛氏捏筋拍打疗法”为国家非物质文化遗产,在国内外享有盛誉。中药质量评价研究处于国内领先水平,主持承担十三五国家“重大新药创制”科技重大专项。“冠心病介入治疗、急性脑梗塞超早期溶栓及血管内治疗、肥胖症及糖尿病手术治疗及中西医结合治疗、妇科内分泌疾病及高危孕产妇的抢救治疗、老年病综合评估及高龄病人的麻醉手术治疗、脑积水的微创治疗、矫形骨科、中医肛肠”等形成国内知名特色治疗。 医院科研教学齐头并进。近3年获得省部级以上科研项目近百项,年均获得科研经费1000余万。科研项目多次获国家和省部级科技进步奖,年均发表科研论文300余篇,其中SCI论文百篇。围绕“肿瘤”诊疗特色,致力于构建肿瘤学科发展支撑平台。在“CAR-T细胞治疗临床研究、肿瘤治疗性疫苗、转移性肿瘤的综合治疗、创新药研究、基因诊断”等方面深入肿瘤治疗前沿。拥有北京市重点实验室(肿瘤治疗性疫苗实验室、尿液细胞分子诊断实验室以及临床合理用药生物特征谱学评价实验室)和国际合作基地(肿瘤免疫治疗国际科技合作基地、腹膜癌综合诊治新技术国际合作示范基地、临床合理用药生物特征谱学评价国际合作联合实验室)。不断追求医学创新,以“肿瘤临床诊疗体系建立”为基础,初步建立“肿瘤创新诊疗转化研究、多模态影像+人工智能精准诊疗、组织/细胞工程研究”三大特色创新体系。药物I期临床试验研究室为市属医院最大的药物临床研究中心,拥有国际标准化 FDA 联网合作实验室,重大项目在国内率先开展药物零期临床试验,加速了新药从研发到成果转化,为国家原研药创新提供保障和支持。临床基因与细胞工程中心完成多种多靶点CAR -T细胞的设计、合成,进行大量CAR-T治疗急性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、神经胶质母细胞瘤、肠癌、肺癌、胰腺癌的临床前研究,已启动相关临床研究。加强国际合作,积极开展肿瘤精准化特异性疫苗研究。2019年,医院将建设研究型病房,发挥肿瘤特色优势,对标国际科技前沿,全力打造特色鲜明、条件优良、管理先进、示范新型的现代临床研究体系。 医院目前拥有博士培养点18个,硕士培养点37个,博士后流动站1个,北京市住院医师培训基地14个。为北京市“十佳”住院医师规范化培训基地、首批国家级全科医生规范化培训基地、北京市健康促进示范基地、中国社会科学院研究生院文法学院社会工作硕士专业实习基地以及北京市内、外科住培结业临床实践能力考核考点。 新的时代,“机遇与挑战并存,责任与任务并重”。医院将深入学习贯彻党的十九大和十九届二中、三中全会精神,以习近平新时代中国特色社会主义思想为指引,秉承“敬业乐群,慈爱济人”的院训精神,始终保持“诚信、和谐、奉献、创新”精神,坚持“始于患者需求,追求患者满意”的服务理念,以“病人的生命、健康和满意高于一切”为服务宗旨,发扬“敬佑生命,救死扶伤,甘于奉献,大爱无疆”的崇高精神,推进现代医院管理制度,提升医疗服务规范化水平,不断满足人民群众对医疗服务和健康生活的新要求,增强群众健康获得感,努力为群众提供更加优质高效的医疗卫生服务遗传代谢病是因维持机体正常代谢所必需的某些由多肽和(或)蛋白组成的酶、受体、载体及膜泵生物合成发生遗传缺陷,即编码这类多肽(蛋白)的基因发生突变而导致的疾病。又称遗传代谢异常或先天代谢缺陷。,遗传代谢病致病原因定位在13q14.3,其发病机制迄今未名,现认为其基本代谢缺陷是肝脏不能正常合成血浆铜蓝蛋白,铜与铜蓝蛋白的结合力下降以致自胆汁中排出铜量减少。人铜蓝蛋白基因位于3q23—25,其基因突变与本病相关,目前发现6种移码突变导致编码蛋白功能障碍铜蓝蛋白无法与铜结合。铜是人体所必需的微量元素之一,人体新陈代谢所需的许多重要的酶,如过氧化物歧化酶、细胞色素C氧化酶、酪氨基酶、赖氨酸氧化酶和铜蓝蛋白等,都需铜离子的参与合成。但机体内铜含量过多、高浓度的铜会使细胞受损和坏死,导致脏器功能损伤。其细胞毒性可能铜与蛋白质、核酸过多结合,或使各种膜的脂质氧化,或是产生了过多的氧自由基,破坏细胞的线粒体、溶酶体等。,全身,总的治疗原则是减少代谢缺陷造成的毒性物质蓄积、补充正常需要物质、酶或进行基因医疗。大多数遗传代谢病以饮食治疗为主,部分疾患可通过维生素、辅酶等进行治疗。通过对症治疗许多疾患可以得到有效控制,可以正常生活、学习和工作。,拒食、呕吐、腹泻等颇为常见,这些症状常在进食后不久发生;持续黄疸伴生长迟缓者常见于crigler-Najjar综合征、α1-抗胰蛋白酶缺陷、过氧化酶体病、胆汁酸代谢障碍、C型Niemann-Pick病(慢性神经型)、Byler病等;脂肪酸氧化障碍和尿素循环酶缺陷者可呈现Reye综合症样症状;肝肿大伴有低血糖和惊厥发作者常提示(Ⅰ或Ⅲ型)糖原累积病和高胰岛素血症等;肝功能衰竭症状(黄疸、出血症状、转氨酶增高、腹水等)出现时应考虑半乳糖血症、Ⅰ型酪氨酸血症、果糖不耐症和呼吸链功能障碍等疾病;各种原因所造成的肝细胞功能衰竭时都可在临床上发生糖尿、低血糖、高氨血症、高乳酸血症、高酪氨酸血症、高甲硫氨酸血症等情况,必须注意鉴别。,无,1.遗传代谢病的种类 种类繁多,涉及到各种生化物质在体内的合成、代谢、转运和储存等方面的先天缺陷根据累及的生化物质,可分为以下几类: (1)大分子类①溶酶体贮积症主要包括:戈谢病、法布里病(Fabry病)、异染性脑白质营养不良、球形细胞脑白质营养不良、GM1神经节苷脂贮积症、GM2黑蒙性痴呆(Tay-Sachs病)、Sanhoff病、尼曼-匹克病、糖原贮积症II型(pompe)、岩藻糖苷贮积症、甘露糖苷贮积症、β-甘露糖苷增多症、天冬氨酰氨基葡糖尿症、MPSⅠ、MPSⅡ、MPSⅢA、MPSⅢB、MPSⅢC、MPSⅢD、MPSⅣA、MPSⅣB、MPSⅥ、MPSⅦ、MPSIX、MLⅡ及Ⅲ、NCL婴儿型、NCL晚期婴儿型、Farber病、唾液酸贮积症、Wolman病等等。②线粒体病主要包括:母系遗传Leigh综合征,线粒体肌病,多系统疾病:心肌病、进行性眼外肌麻痹、Leer遗传性视神经病、线粒体肌病、肌病、糖尿病和耳聋、共济失调舞蹈病、细胞外基质慢性游走性红斑、进行性眼外肌麻痹、铁粒幼细胞贫血、MERRF-线粒体肌病、肌阵挛(癫痫)、线粒体脑肌病、MERRF、线粒体肌病、共济失调并发色素性视网膜炎、家族性双侧纹状体坏死、共济失调并发色素性视网膜炎、家族性双侧纹状体坏死、骨骼肌溶解症、婴儿猝死综合征。 (2)小分子类①糖代谢缺陷半乳糖血症、果糖不耐症、糖原累积病、蔗糖和异麦芽糖不耐症、乳酸及丙酮酸酸中毒等。②氨基酸代谢缺陷苯丙酮尿症、酪氨酸血症、黑酸尿症、白化病、枫糖尿症、异戊酸血症、同型胱氨酸尿症、先天性高氨血症、高甘氨酸血症等。③脂类代谢缺陷如肾上腺脑白质营养不良、GML神经节苷脂病、GM2神经节苷脂病、中链脂肪酸酰基辅酶A脱氢酶缺乏、尼曼匹克病和戈雪病等。④金属代谢病如肝豆状核变性(wilton病)和Menkes病等。 2.遗传代谢病的代谢紊乱 本病的代谢紊乱表现为以下几个方面: (1)代谢终末产物缺,正常人体所需的产物合成不足或完全不能合成,临床上出现相应症状,如缺乏葡萄糖—6—磷酸酶的糖原累积症,肝糖原分解葡萄糖不足,在饥饿或进食延迟时出现低血糖。 (2)受累代谢途径的中间和(或)旁路代谢产物蓄积,引起相应的细胞、器官肿大,出现毒性反应和代谢紊乱,如苯丙酮尿症、半乳糖血症等。 (3)代谢途径受阻,物质的供能和功能障碍导致供能不足,如糖代谢缺陷、先天性高乳酸血症等。 3.遗传代谢病常见的症状与体征 本病的临床症状多种多样,随年龄不同尚有差异,全身各器官均可受累。大多有神经系统受累的表现以及消化系统的症状,此外还有代谢紊乱,容貌异常,毛发皮肤色素改变,尿液的特殊气味等。,。

胡秀芬
true 胡秀芬 副主任医师
好评率:100% 接诊量:371 平均响应:-
内科常见疾病
邓秋英
false 邓秋英 副主任医师
好评率:100% 接诊量:141 平均响应:-
脑血管诊断治疗。偏瘫失语症康复。帕金森病诊治
王桐生
true 王桐生 副主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
1.疝与腹壁外科疾病专家,擅长腹股沟疝,腹壁切口疝,造口旁疝,食管裂孔疝,白线疝,腰疝,膈疝等各型腹壁疝的腹腔镜微创与开放手术治疗,技艺娴熟。 2.胃肠肝胆胰等消化道肿瘤肿瘤的手术及综合治疗。腹腔镜与开腹胃癌与肠癌根治手术。 3.单孔腹腔镜手术专家,擅长单孔腹腔镜胆囊切除,阑尾切除,腹股沟疝修补,上消化道溃疡穿孔修补等各种单孔腹腔镜手术。将患者腹壁损伤减小到极致。 4.普外科常见病与急诊的常规处理,理论与实践基本功扎实,技术成熟。 5.中国首批援助瓦努阿图医疗队外科专家,帮助受援国创立微创外科中心,并长期合作交流。
许光中
false 许光中 副主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
甲状腺肿瘤,肥胖及2型糖尿病,胃癌,结肠癌,直肠癌,胃肠间质瘤
李莹
false 李莹 副主任医师
好评率:- 接诊量:2 平均响应:-
产科领域的妊娠保健、高危妊娠、妊娠合并症、孕期营养、体重控制
赵海洋
true 赵海洋 副主任医师
好评率:100% 接诊量:7 平均响应:-
创伤骨折,小儿骨科,关节骨科,脊柱外科,显微外科!拇外翻等!
陈建飞
true 陈建飞 主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
保胆与切胆评判; 肝胆良恶性肿瘤的诊治; 骨髓移植后肝胆疾病的诊治; 腹膜后肿瘤的综合治疗; 胆道疾病的微创治疗; 胰腺良恶性肿瘤的诊断及治疗
戴悦
true 戴悦 主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
高血压、冠心病、急性心肌梗塞、心力衰竭、心律失常等心血管疾病的诊断和治疗
杨阿民
true 杨阿民 主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
擅长应用中医为主中西医结合诊治男性不育症(少精、弱精、精液不液化);性功能障碍(阳痿、早泄、性欲低下、阳强、射精无力、不射精、逆行射精、射精疼痛等);前列腺疾病(前列腺炎、前列腺增生症、前列腺精囊结核、前列腺结石等);泌尿生殖系感染(尿道炎、血精症、睾丸炎、附睾炎);以及泌尿系结石、男性更年期综合征、男性乳房发育症、遗精、男性性早熟等男科杂病。
夏溟
true 夏溟 主任医师
好评率:100% 接诊量:34 平均响应:5小时
擅长肾上腺肿瘤切除术、肾癌根治术、前列腺癌根治术、肾移植术、全膀胱切除及尿流改道等手术治疗泌尿生殖系统疾病。
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