山东大学齐鲁医院脑动静脉畸形推荐专家

动静脉畸形，英文缩写是AVM，是由于动脉不经过毛细血管直接与静脉相沟通，而导致的疾病。

可以位于大脑任何部位

一般全脑血管造影术DSA可以帮助确诊

动静脉畸形可以导致患者出现脑出血和脑缺血的表现

治疗方式包括：

开颅手术

介入栓塞

伽马刀治疗

 

一提到脑血管病，大家都会想到老年人，但有一种容易导致脑出血的疾病缺往往发生在小孩和年轻人身上，如果不能及时发现，超过50%的患者可能发生脑出血，还有一些患者即使是没有脑出血，也有可能引起长期头痛、顽固性癫痫、智能障碍等。

究竟是什么样的可怕疾病呢？

它就是脑血管畸形，是一个藏在大脑里的“盗血贼”。 

小浩今年19岁，刚上大二。这天他和平时一样在和同学打游戏，准备游戏结束睡觉。突然出现的头痛让他不得不停下游戏，伴随而来的是他左边的手脚也无法活动。随即家人将其送到武汉市第三医院。确诊颅内出血后，坐诊医生第一时间联系光谷神经外科祝源主任医师，凭借多年的工作经验，祝源主任意识到该患者出现脑出血，原因很可能是脑动静脉畸形，并立即安排做了全脑血管造影术，很快结果出来了，证实脑动静脉畸形的诊断。随后通过微创介入手段，祝源主任顺利为患者处理了这一病灶。

武汉市第三医院神经外科祝源主任说，正常的动脉血变为静脉血需要经过毛细血管床，但如果毛细血管发育出了问题，动脉和静脉直接发生短路，使很多血一下到静脉里面，造成静脉压力增高，就可能造成血管破裂出血。

 

 

 

这张图中，这一团异常黑黑的就是动静脉畸形。

祝源主任介绍：对于动静脉畸形，实际上现在有三种治疗方法：第一，就是用栓塞的办法，我们把一根导管放到动脉里面，用一些栓塞材料把他堵上封住；第二种方法是开刀，在脑子里面我们顺着血管畸形的边界，把这些血管畸形完全切下来，切开之后，把正常脑组织的血供恢复；第三种办法，是所谓的立体定向放射治疗，放射治疗是用高能的射线，聚焦打在血管畸形上，受到血管畸形照射之后它内皮增生，逐渐的闭塞，最后血管畸形消失。

脑动静脉畸形 AVM 属先天性疾病，如果不以临床症状发病，似乎可终身不引起损害。目前，对其临床表现中最常见的出血原因的研究较为深入。

1. 位于基底节和深部的 AVM 易出血。

因为常常经深部静脉引流，而其较易狭窄，故造成静脉高压后导致出血。

2. 直径小于 2cm 或直接供血动脉短而粗的 AVM 易出血。

原因为畸形动脉在组织学：为薄壁血管结构，此时直接来自供血动脉的灌注压力衰减较少，容易造成破裂出血。

3. AVM 并发灶内和灶旁动脉瘤易出血。

这些动脉瘤是真性还是假性动脉瘤尚不能确定，但在结构上可能与畸形血管一样不完整，更容易破裂。

4. 引流静脉细小或数目较少的 AVM 易出血。

由于 AVM，其中的血流速度较正常为快，血流量相对较大，若不能及时经引流静脉凹流，则易造成畸形团内的灌注压升高，而引起破裂出血。

5. 累及脑室内的 AVM 易出血。

因其周围环绕脑脊液，游离度较大．不像脑内 AVM 邻近脑组织，具有一定的支撑作用，易受畸形“L 管内外”压力差变化的影响而发生出血。另外．大型 AVM 造成大量的血液盗流，常使毗邻的脑组织缺血、缺氧，引起昏睡和其他神经功能障碍。

位于运动区或其附近的 AVM 可直接引起癫痫发作，累及硬膜的 AVM 常引起头痛甚至蛛网膜下腔出血。

脑动静脉畸形的治疗目的是防止出血，减轻或纠正“脑盗血”，改善脑组织血供，缓解神经功能障碍，控制癫痫，提高患者生活。对于年龄较大，仅有癫痫症状者或位于脑重要功能区及脑深部病变或病变广泛深在不适宜手术者，均应采用保守治疗。保守治疗的主要目的是防止或制止出血及再出血，控制癫痫、缓解症状等。

保持正常生活规律

避免剧烈运动、情绪波动和劳累，保持大便通畅，高血压者适当降低血压。有出血者，应绝对卧床休息 1～6 周。

抗癫痫治疗

根据癫痫的类型选择抗癫痫药物，长期坚持规律服药，以控制癫痫发作。大发作和局限性发作可首选苯妥英钠、苯巴比妥或扑米酮，精神运动性发作可选用苯妥英钠、卡马西平、硝西泮、丙戊酸钠等，失神小发作可选用乙琥胺、丙戊酸钠、氯硝西泮等。一般在完全控制癫痫发作 2～3 年后才考虑逐渐减少药量。

对症治疗

有出血者可按蛛网膜下腔出血对症治疗。有颅内压增高者可给予甘露醇等脱水剂降低颅内压。如血肿较大，颅内压增高严重者，则宜手术清除血肿。根据病人的症状选择不同的药物进行对症处理，以减轻病人的症状等。

防止再出血

可试用氨甲苯酸、氨基己酸等凝血药物来防止再出血，但其疗效有待于进一步证实。

　　脑动静脉畸形（AVM）是胚胎时期脑血管发育异常而形成的，动静脉畸形在大小、形态和组织结构上可谓千变万化。典型的脑动静脉畸形在形态学上由供血动脉、异常血管团及引流静脉三部分组成;有些是动脉直接与静脉沟通(瘘型)，在瘘口处血管异常扩张形成瘤样。

 

　　小的脑动静脉畸形可以在脑血管造影中不显影，大的可涉及整个大脑半球。供血动脉可为一根也可为多根，向浅表静脉引流和深静脉引流。有些血管团致密;有些则血管团弥散，异常血管间夹杂较多脑组织。

 

　　AVM的临床表现大致有如下情况:

 

　　出血：

 

　　出血是脑动静脉畸形最常见的临床表现。大动静脉患者出现癫痫比出血要早，而小血管畸形则正好相反。一般认为，小血管畸形出血发生率较高是由于供血动脉相引流静脉数量较少之故。据推测，供血动脉/引流静脉较少可能意味着在这种单一的供血动脉或引流静脉内有较高的压力，倾向于发生出血。

 

　　有人在术中测量供血动脉中压力，发现小畸形供血动脉中的压力接近平均动脉压;而大畸形供血动脉中的压力明显低于平均动脉压，证实了这种推测。同样，小血管畸形累及皮层区域较少，不易产生癫痫，出血则成为表现症状的唯一方式。出血多在巢深部的巢旁，可破入脑室，也有表现为硬膜下或蛛网膜下腔出血

 

　　癫痫：

 

　　是脑动静脉畸形的第二个最常见表现，发生于70％的脑动静脉畸形患者。25％的患者以癫痫为唯一症状。脑动静脉畸形引起的癫痫可以是局灶性的也可以是全身性的，也可能是由畸形的小出血导致的。大的表浅的畸形似乎比小的深部的畸形更易产生癫痫，而后者更常表现为出血。

 

　　头痛：

 

　　于出血和癫痫无关的头痛是脑动静脉畸形的第三个首发症状，为5％-35％。随着MRI的普遍使用，脑动静脉畸形可以得到精确地定位、可明确其大小及确定能否切除，磁共振成像还能发现出血后的痕迹。

卒中型发病的脑动静脉畸形（AVM）需与下列疾病相鉴别：

（一）颅内动脉瘤

（二）海绵状血管可反复多次出血，没有其他特征性症状与体征。脑血管造影可都为阴性。CT 扫描可显示病变区有不同密度的蜂窝状组织，杂有钙化斑块。注射造影剂后可稍有增强，但看不到扩大的供应动脉与早期出现的引流静脉。

（三）静脉性脑血管畸形与 AVM 一样可引起 SAH 或脑内出血，常伴有颅内压增高。脑血管造影中没有畸形血管团，也没有增粗的供血动脉，仅见有多支小静脉汇集而成一支粗大的异常静脉。

（四）脑卒中病人年龄较大，有高血压动脉粥样硬化史，CT 扫描及脑血管造影可见有脑内血肿或脑梗塞灶，但没有畸形血管团。

（五）其他能引起 SAH 的疾病如血液病、白血病、颅内炎症、各种动脉炎、moyamoya 病、全身性红斑狼疮等。应根据各病的特征作检查或化验予以一一排除。

有癫痫型发病的 AVM 应与癫痫病相鉴别。常见的特发性癫痫很少有神经系统客观体征，病程中没有出血史，脑电图示有癫痫波，CT 及脑血管造影均属阴性。

肿瘤型发病的脑动静脉血管畸形（AVM）应与血供丰富的各种脑肿瘤作鉴别，其中较重要的有：

1.血供丰富的胶质瘤病程进展较快，在较早期就可有颅内压增高症状。CT 扫描可见有增强明显的肿瘤组织，脑血管造影示血管移位明显，但异常血管团比较分散，没有粗大的供应动脉及早期出现的静脉。

2．血管网状细胞瘤多见于小脑半球及蚓部，有家族倾向，趋向于形成囊肿，有血红细胞增多症表现。CT 及脑血管造影均可见有血管团及供应动脉，但另外还可有脑血管的移位情况。

3．血管母细胞型脑膜瘤颅内压增高症状明显，肿瘤血管团与 AVM 的形态不同，正常脑动脉的移位明显。

4．转移癌特别是肺癌、乳癌、肾癌、绒癌、黑素癌的脑转移常可引起 SAH，但病程的发展快，病人有原发癌病史，故都不难从病史中找到线索。另外，神经功能障碍在未出血前就已很明显，常有颅内压增高伴同，亦能帮助作鉴别，不一定都依赖 CT 及脑血管造影。

5．颈静脉球瘤常有耳道出血史，颅内血管性杂音、多颅神经损害，特别是 6～12 颅神经的部分受累，及明显岩锥及颅底骨折破坏等，有助于作鉴别。但脑血管造影则因有明显扩张的供血动脉（一般为粗大的咽升动脉及其分支）及有明显的动脉与静脉瘘存在，有时反易引起混淆。脑缺血型发病的 AVM 需与各种能引起脑缺血的疾病相鉴别，常见的有颈动脉狭窄及闭塞，颈动脉夹层动脉瘤、各种脑动脉炎、moyamoya 病、脑血管栓塞及 TIA 等。通过脑血管造影均能作出区别。

脑动静脉血管畸形临床表现:

只有少数隐性及较小的 AVM 可以长期没有症状，绝大多数 AVM 病人到一定年龄时都会发病。发病有以下几种类型：

（一）卒中型

• 多见于青少年
• 在 1 次体力活动或情绪波动之后，也可以完全没有诱因的情况下突然发病
• 出现剧烈头痛、呕吐、颈项强直、Kernig 征阳性
• 严重者随以意识障碍或昏迷
• 醒后有失语，偏瘫、偏感觉障碍、偏盲等

（二）癫痫型

• 多见于较大的 AVM 病例中
• 有间歇性抽搐发作，可以为部份性或全身性
• 也可先以部分性抽搐开始，以后继发性向全身扩散
• 此型见于 20～40％的 AVM 病例
• 抽搐的长期结果可有轻瘫并有轻度肢体萎缩
• 有癫痫发作病人，如再有 SAH 发作，则 AVM 的诊断即可确定

（三）短暂脑缺血型，又称 TIA 型

• 出现反复的短暂的肢体瘫痪或无力
• 一般都在体力活动或运动之后，但历时很短，迅即恢复正常
• 情况很象脑缺血性卒中，但病人年纪轻，没有动脉粥样硬化及高血压史

（四）肿瘤型

• 发病较慢，呈逐渐发展的肢体瘫痪，主要是由于进行性脑缺血或 AVM 有部分血栓形成所引起

除以上发病的型式不同外，病人还可有下列一些症状：

• 1．头痛
• 60％以上病人有长期头痛史，大多局限于一侧，类似偏头痛，可能与脑动脉及脑膜动脉的扩张有关
• 2．进行性智力减退
• 见于巨大的 AVM 中，由于脑盗血的程度严重，脑组织有弥漫性缺血及发育障碍
• 有的因癫痫发作频繁，脑功能受到癫痫放电及抗痫药物的双重抑制作用使智力减退
• 3．颅内杂音
• 病人自己感觉到的要比旁人能听到者为多
• 当 AVM 巨大并位于浅表部位或累及硬脑膜或颅外组织时，杂音才较明显
• 压迫同侧颈总动脉可使杂音消失
• 4.眼球突出
• 为较少见的 AVM 症状
• 可见于颞叶前端或有较大静脉引流入海绵窦，引起该窦静脉压增高时
• 但都没有眼球的搏动
• 幕下的 AVM 要比幕上的 AVM 隐蔽，症状亦较少
• 大多均因有自发的 SAH 而被发现
• 少数是因为颅内压增高，视神经继发萎缩、视力障碍，进行性共济失调等才被检查出来的

颅内动静脉血管畸形（AVM）是由一团曲张的脑动脉与脑静脉扭结组合而成的动静脉瘘型血管畸形，动脉与静之间没有毛细血管，但杂有少量有退行性变的脑组织。病变的大小不等，小者肉眼勉强可见，大者可占满整个大脑半球。它的外形呈不规则锥状，以锥底面向脑皮质，锥尖指向脑的深部，多数可到达脑室壁。有一支到多支增粗的供血动脉进入其内，引流静脉曲张扩大，将色泽鲜红的动脉血导入颅内静脉窦。病变周围有陈旧性出血所致的黄染痕迹，表面的蛛网大多发白增厚，并与硬脑膜有不同程度的粘连。90％以上的 AVM 分布于幕上。浅表与深层者各约占半数。浅表者位于大脑皮质下，以大脑半球的顶叶发生机会最多，其后依次为颞叶、额叶、枕叶。位于深部者可分布于脑底部，基底节、丘脑、胼胝体、脑室内等。幕下的 AVM 不到 10％，分布于小脑半球的各处、小脑蚓、桥小脑角、桥脑、延脑及第四脑室内等处。

国外有学者根据 100 例幕上 AVM 的观察将病变分为五类：

• 多单元型：由多根动脉与静脉组成血管团，含有多处 AV 瘘。约占总数的 82％。
• 一单元型：祗有一根供血动脉及一条引流静脉形成的单独的 AV 瘘。多为小型病变，约占 10％。
• 直线型：有一根动脉直接与一静脉或静脉窦相连。多见于婴儿，例如大脑大静脉瘤，约占 3％。
• 复合型：颅内及颅外动脉双重供血，回流静脉亦有颅内的与颅外的，约占 3％。
• 静脉壁型：由颅外动脉直接与颅内静脉窦相通，或经动脉的头皮、颅骨、及硬脑膜支与颅内静脉窦沟通，很少见，约占 2％。

笔者根据手术完整切除的 AVM 标本 65 例经灌注塑料后观察，认为可将 AVM 分为四类：

• 曲张型：动脉与静脉均明显曲张，相互扭结在一起，内含有多处 AV 瘘，占 64.6％。
• 帚型：动脉较挺直，从动脉发生树枝状分枝，直接进入静脉，静脉的曲张亦较轻微，占 11％。
• 动静脉瘤型：动脉与静脉都很粗大，有多个不规则的球囊状膨大结构所组成，占 12.2％。
• 混合型：为上述三种类型的混合体。

组织学检查示病变由大小不等的血管组成，管壁厚薄不等，呈各不同角度的断面，但都较成熟，具有正常血管层次。内膜呈不同程度增生，有的突入管腔，几乎堵塞管道。粥样硬化斑散在可见。部分管腔内见有血栓形成。血管间隙内有结缔组织及少量变性的脑组织，但不见毛细血管。出血迹象随处可见。

在 AVM 周围的脑组织有缺血性改变，血管扩张，白质水肿，并有胶质增生所形成的假包膜。出血引起的继发性改变如腔隙的形成，含铁血黄素的沉积等散在可见。病变对侧的脑动脉由于向病侧提供侧支亦可增粗，偶可见到有动脉瘤形成。巨大型高流量 AVM 可因使血液回流量增加而使右心扩大，甚至发生右心衰竭，婴幼儿中尤为多见。

颅内动静脉血管畸形的疾病成因:

• 颅内血管动静脉畸形（AVM）的主要病理生理是脑盗血、大量脑动脉血经 AV 瘘流失，导致一系列脑血液动力学上的改变，概括起来有以下情况：
• AVM 的供应动脉的血流阻力降低，血压下降，使灌注范围缩小，邻近脑组织处于相对缺血状态，容易引起癫痫发作。AVM 的体积越大，发作机会越多。
• 小型 AVM 所引起的盗血量少，动脉压的下降相对较小，而构成小型 AVM 的血管因都属较小血管其壁也要比大型 AVM 者为薄弱，经受不起高压动脉血的冲击，容易破裂出血。
• 为了争取得到较多的侧支供血，邻近脑组织的供血动动脉都处于扩张状态，从而增加了 AVM 的血流量，造成 AVM 可能逐渐增大的潜在原因。
• 长期动脉压的降低导致脑阻力血管自动调节机能的衰退。一旦 AVM 切除，灌注压恢复正常时，由于动脉不能作出即时的反应性收缩，血流量随灌注压升高而大幅度增加，造成脑的过度灌注现象，引起脑的急性肿胀、水肿、弥漫性出血及颅内压增高。
• 动脉血直接导入静脉使静脉压增高，邻近脑组织的静脉回流受到阻力，造成脑的郁血水肿，并可能因此而引起颅内压增高
• 扩张郁血的小静脉极易破裂出血，引起 SAH 或脑内出血。在 AVM 中出血并不限于 AVM 之内，有时可发生在 AVM 的周围脑组织内。
• 在大量血液进入静脉的情况下，脑静脉的排空能力一时不能适应，引起静脉的扩张、扭曲与增长，甚至形成巨大的静脉球，如果静脉球又压迫或阻塞脑脊液的循环通路，可以引起阻塞性脑积水。
• 反复多次的小量 SAH 可使蛛网膜下腔广泛粘连，蛛网膜粒被血红细胞堵塞，使脑脊液的生成和吸收的平衡失调，引起交通性脑积水。

曾高 医生

首都医科大学宣武医院神经外科 儿童神外中心

 

      通过对于儿童脑AVM特点的分析（参见儿童脑AVM和成人的区别是什么？ 为什么儿童脑AVM需要积极治疗？），我们可以得知，儿童脑AVM应该积极的治疗，并且把治愈作为治疗的目标。同时考虑到儿童的发育特点及射线对儿童的损害，应该尽量避免可以避免掉的射线暴露。

     目前脑AVM有三种主要的治疗方式：手术切除、介入栓塞和伽马刀治疗。其他的治疗方式，包括一些药物治疗，都还在探索阶段。

     手术的治愈率是最高的，在90%以上。虽然适应证不如伽马刀和介入栓塞宽，主要针对于I-III级的AVM和少部分高级别的脑AVM（IV-V级），但儿童I-III级的脑AVM占了80%左右，所以多数的儿童脑AVM给了我们选择手术治疗的机会。并且，使用手术这种方式进行治疗，儿童接受的射线量最少。

      伽马刀治疗的治疗有年龄的限制，一般认为在5岁以上可以进行治疗。通过平均20-23Gy的周边剂量，3-5年的闭塞率可以达到60%左右。对于高级别的脑AVM也能有20%左右的闭塞率，总体效果还是不错的。需要关注的是射线相关的晚期并发症的出现，这种并发症是随着时间的增加而逐渐体现的。

     介入栓塞的治愈率大约是20-30%，优点是适应证广，几乎包括绝大多数的脑AVM，并且可以进行分次治疗，尤其适合一些有动脉瘤样结构的脑AVM。目前在介入技术方面，也在积极地寻求治愈性治疗的方式，有望在未来把治愈率进一步提高。 

      关于并发症方面，并不是看上去越微创的风险越低，其实手术、介入、伽马刀三者并发症的发生率并没有明显差别。值得注意的是，伽马刀治疗中，由于孩子会接受较多的射线，远期并发症发生率最高。

      目前，这三种治疗方式在儿童这一特殊群体中该如何进行选择，尽管尚没有公认的共识，但治疗的目的是一样的，就是以治愈为治疗目标。结合医生各自最熟悉的技术和不同中心的优势进行选择，优先选择治愈率最高并最安全的治疗方式。

     美国的UCSF团队在2020年发表的一篇文章，详细介绍了对于儿童脑AVM该如何进行治疗方案的选择。文章认为，除了一部分大量出血需要急诊手术部分清除血肿减压的脑AVM，所有的儿童脑AVM都应该进行核磁和造影的评估，并且进行多学科讨论，包括儿童神经外科、神经介入医生、伽马刀医生以及儿科医生，结合S-M分级和Lawton教授提出的补充评分，小于等于6分的都应首先考虑能否进行手术切除。有动脉瘤样结构的可以进行术前的辅助栓塞。对于超过6分的和不能够进行手术切除的，考虑是否能够进行伽马刀和介入栓塞。对于伽马刀和介入治疗后仍不能治愈的AVM，再次评估能否进行手术切除。这个方案对于儿童脑AVM的治疗起到了重要的推动作用。

      现阶段的神经外科医学迅速发展，目前多家医院已经有了复合手术室，也就是可以在手术的同时做造影和介入栓塞。复合手术室可以在术中用造影确认全切除，这种方式可以把儿童AVM的手术全切率提升至将近100%。术中确认全切后，80%以上都可直接在手术室拔管，术后返回普通病房。可以大幅降低术后带气管插管管回ICU、镇静的比例，也避免了由于长时间带气管插管、镇静、吹呼吸机引起的肺炎等问题。这种方式安全有效，治愈率高，而且可以降低住院费用，减少儿童全麻次数，缩短住院时间。在复合手术手术室治疗脑AVM，对于患儿和医生都更加安全，尤其适用于 Spetzler-Martin 分级较高、病灶位于功能区、结构复杂或弥散型，以及既往接受过治疗的脑AVM患儿，是一种备受推崇的治疗方式，在有条件的中心应该积极利用。

 

     图为宣武医院复合手术室

儿童脑AVM经过积极的治疗，通过手术、伽马刀和介入栓塞的三种方法的综合治疗模式，可以使80-90%的儿童脑AVM获得良好的预后，这个数字要高于成人的60-70%左右。尤其是手术切除，治愈率在90%以上，避免了再次出血的风险。而且对于伴有癫痫的儿童脑AVM，切除术后癫痫缓解率在80%以上，切除术后新发癫痫率不到4%。