湖南省儿童医院恶性网状细胞增多症推荐专家

湖南省儿童医院是一所集医疗、教学、科研、预防保健于一体的三级甲等儿童专科医院。医院成立于1987年，拥有丰富的儿科临床经验和专业的医疗团队。医院在治疗恶性组织细胞疾病方面具有显著优势，通过经皮经股静脉途径可降解室间隔缺损封堵器植入术、先天性胫骨假关节诊治等技术，已达到国内领先水平。医院设有省儿童急救中心、省危重新生儿救治中心等14个省级临床诊疗中心，是湖南省儿科质量控制中心和湖南省小儿外科质量控制中心挂靠单位。医院始终秉承“精睿博诚、勤勇谦爱”的院训，致力于为患者提供优质的医疗服务，为恶性组织细胞疾病患儿提供专业、高效的救治。恶性组织细胞是原发于单核——巨噬细胞系统的一种恶性增生性疾病。主要临床表现有发热、肝、脾、淋巴结肿大,全血细胞减少和进行性衰竭。本病可见于各种年龄,以青壮年居多,男多于女。病变分布广泛而极不规则,因此,临床表现多种多样以至早期常易误诊。尚无特效治疗,病人多在半年内死亡。，原发于单核——巨噬细胞系统的恶性增生，全身，1.支持治疗：良好护理、补充营养,纠正水、电解质紊乱、预防感染。 2.对症治疗：输血、降温、止血、抗感染。 3.化疗：以下方案可以选用：(1)COP方案：环磷酰胺+长春新碱+强的松。(2)COPP方案：COP方案+甲基S胼。(3)CHOP方案：COP方案+阿酶素。 4.脾切除：对病变局限于脾脏或因巨脾兼有脾功能亢进者可考虑切脾。，无，无，1.血常规及血涂片 血常规一般正常,可合并慢性病贫血；HL可以出现PLT增多、WBC增多、嗜酸性粒细胞增多；侵袭性NHL侵犯骨髓可出现贫血、WBC及PLT减少,外周血可出现淋巴瘤细胞。 2.骨髓涂片及活检 HL罕见骨髓受累。NHL侵犯骨髓,骨髓涂片可见淋巴瘤细胞,细胞体积较大,染色质丰富,灰蓝色,形态明显异常,可见“拖尾现象”；淋巴瘤细胞≥20%为淋巴瘤白血病；骨髓活检可见淋巴瘤细胞聚集浸润。部分患者骨髓涂片可见噬血细胞增多及噬血现象,多见于T细胞NHL。 3.血生化 LDH增高与肿瘤负荷有关,为预后不良的指标。HL可有ESR增快,ALP增高。 4.脑脊液检查 中高度侵袭性NHL临床Ⅲ/Ⅳ期患者可能出现中枢神经系统受累,或有中枢神经系统症状者,需行脑脊液检查,表现为脑脊液压力增高,生化蛋白量增加,常规细胞数量增多,单核为主,病理检查或流式细胞术检查可发现淋巴瘤细胞。 5.组织病理检查 HL的基本病理形态学改变是在以多种炎症细胞的混合增生背景中见到诊断性的R-S细胞及其变异型细胞。免疫组化特征：经典型CD15+,CD30+,CD25+；结节淋巴细胞为主型CD19+,CD20+,EMA+,CD15-,CD30-。NHL淋巴结或组织病理见正常淋巴结或组织结构破坏,肿瘤细胞散在或弥漫浸润,根据不同的病理类型有各自独特的病理表现和免疫表型。 6.TCR或IgH基因重排 可阳性。 诊断，。