肾小球疾病是病因、发病机制、临床表现、病理改变、病程和预后不尽相同、主要累及双肾肾小球的一组疾病，是目前引起慢性肾衰竭的主要原因。近期，改善全球肾脏病预后组织（KDIGO）发布了肾小球疾病的管理指南。指南内容涉及各种肾小球疾病，例如膜性肾病，儿童肾病综合征、成人微小病变肾病（MCD）和局灶节段性肾小球硬化（FSGS）等。下文主要介绍MCD和FSGS的管理策略。
成人微小病变肾病
成人微小病变肾病是导致肾病综合征的最常见疾病之一，与儿童不同，成人微小病变肾病只能通过肾活检诊断。糖皮质激素敏感性MCD患者的肾脏长期存活率很高，但糖皮质激素不敏感性患者则不太明确。 指南推荐口服大剂量糖皮质激素作为MCD患者的初始治疗方案，有糖皮质激素禁忌症的患者除外。对于有糖皮质激素禁忌症的患者，替代治疗包括环磷酰胺、钙调神经磷酸酶抑制剂（CNI）、霉酚酸酯（MMF）、利妥昔单抗。
最佳的糖皮质激素治疗方案尚不明确；但是， 治疗MCD的大剂量糖皮质激素持续治疗时间不得超过16周，获得缓解后两周开始减少糖皮质激素激素剂量。对于非频繁复发的患者，应该进行糖皮质激素治疗。对于频繁复发性/激素依赖性MCD患者，应该使用环磷酰胺、CNI、霉酚酸类似物（MPAA）。
频繁复发性/激素依赖性成人MCD治疗流程如下：对于既往未使用过环磷酰胺且无个人倾向性的患者，建议使用环磷酰胺；对于以前使用过环磷酰胺且希望避免再次使用的患者，建议使用利妥昔单抗、CNI和MMF。
局灶节段性肾小球硬化
FSGS是儿童和成人肾病综合征常见的原发性肾小球疾病。由于缺乏FSGS的严格疾病分类，以及对参与疾病发病机制的分子途径了解不足，光学显微镜下证明有FSGS病变的肾小球疾病，其治疗进展尚不清晰。 指南修订了FSGS分类：原发性FSGS、遗传性FSGS、继发性FSGS、以及不明原因的FSGS。
修订后的分类删除了特发性FSGS，且原发性FSGS仅指可能由尚未确定的足细胞毒性因素引起的疾病。修订后的分类增加了一类：原因不明的FSGS（FSGS-UC），即肾活检存在FSGS病变，但没有可识别的FSGS潜在病因或原发性FSGS的临床病理特征。FSGS-UC患者需要仔细审查，因为其临床特征的变化可能会促使进行第二次活检，从而需要治疗。
修订后的分类导致了一种新的诊断和治疗方法，旨在将免疫抑制疗法集中在那些最可能受益的患者身上，并避免在不太可能受益的患者中使用免疫抑制疗法。修订后的分类方案和治疗方法也证明了需要解决肾病领域知识和资源方面的重要差距，以正确管理FSGS。目前尚不清楚成人FSGS是否适合进行遗传学检查。然而，即使有适应症表明需要进行遗传学检查，通常也无法获得专业的结果解读或解读价格太昂贵。
对于原发性FSGS患者，2项主要治疗建议与2012年指南相同。 指南推荐大剂量糖皮质激素治疗作为原发性FSGS的一线治疗。对于对糖皮质激素抵抗或不耐受的患者，建议尝试CNI。大剂量糖皮质激素治疗，即泼尼松每日1mg/kg，具有潜在的严重毒性，需要密切监测副作用，建议的最长治疗时间为16周。此外，预计对糖皮质激素有反应的患者通常会在4-8周内出现一定程度的蛋白尿改善。
对糖皮质激素无反应和/或有严重副作用的患者，建议改用CNI作为二线治疗。糖皮质激素治疗的总持续时间应为6个月（高剂量期加减量期），CNI的总持续时间应为12个月。对于糖皮质激素的起始剂量，指南建议进行大剂量糖皮质激素治疗，泼尼松每日1mg/kg（最大80mg）或隔日剂量为2mg/kg（最大120mg）。
大剂量糖皮质激素疗程期间，持续大剂量糖皮质激素治疗至少4周，直至完全缓解，或可耐受最大剂量16周，以较早者为准。有希望缓解的患者在可耐受最大剂量激素治疗16周前蛋白尿会出现一定程度的减少。如果蛋白尿持续存在且不缓解，尤其是在出现副作用的患者中，不必使用大剂量糖皮质激素治疗长达16周。
关于糖皮质激素的减量，如果患者能迅速获得完全缓解，则继续大剂量糖皮质激素治疗2周或直至蛋白尿消失，以时间较长者为准，每1-2周泼尼松减少5mg，总疗程6个月。如果在大剂量糖皮质激素治疗后8-12周内获得部分缓解，则继续该剂量治疗至16周，以确定是否可能进一步降低蛋白尿和完全缓解，此后，每1-2周泼尼松减少5mg，总疗程6个月。如果患者对糖皮质激素抵抗或出现明显的毒性反应，应在耐受的情况下迅速逐渐减量，并应考虑采用其他免疫抑制剂治疗，例如CNI。
CNI的起始剂量为环孢素3-5mg/kg/天，分2次服用；或他克莫司0.05-0.1mg/kg/天，分2次服用。此外，应该监测药物浓度，以尽量减少肾毒性。环孢素的目标药物浓度为100-175ng/ml，他克莫司的目标药物浓度为5-10ng/ml。应持续使用环孢素或他克莫司达到血药浓度至少4-6个月，再判断患者是否对CNI治疗产生抵抗。对于部分或完全缓解的患者，持续使用环孢素或他克莫司达到血药浓度且至少持续12个月，以尽量减少复发。只要患者耐受，环孢素或他克莫司的剂量可在6-12个月内缓慢减量。
如果糖皮质激素或CNI没有疗效，则原发性FSGS的治疗选择很有限，目前也尝试了其他几种免疫抑制剂，但没有高质量的数据支持它们的使用。因此，研究人员应该考虑进行FSGS患者的临床试验，并尝试确定介导FSGS的循环因素，从而研发比长期高剂量糖皮质激素或CNI毒性更小的靶向治疗。
参考文献：
Kidney Int. 2021;100(4):753-779.
京东健康互联网医院医学中心
作者：杨超，毕业于北京大学医学部，现在北京大学第一医院工作，研究方向为慢性肾脏病。
'微小病变(MCD)是引起原发性肾病综合征的主要病理类型之一。儿童、老年好发。病情对大剂量激素常敏感(有效)。但有部分病人可表现出反复复发或激素依赖。今年刚发表的国际权威治疗指南(KDIGO)对MCD该如何免疫治疗有多项更新。新指南有这样一些阐述:
•MCD初治:首选激素。起始1mg/kg/天，(最高80mg)。NS完全缓解2周后开始减量。每周减5-10mg。起始剂量最短须用满4周，最长不超过16周。激素总疗程6月。
•不能耐受大剂量激素的病人可选下列之一:
CTX
CNls(环孢素A、普乐可复)
MMF(单用或合用小剂量激素)。
•针对MCD肾病综合征频繁复发或激素依赖者，可选:
CTX(如以往未用过该药、病人愿意使用)。
否则，可选下列之一:
美罗华、CNls、MMF。
本人注意到新指南把美罗华新列入MCD肾病综合征频繁复发或激素依赖者的推荐选择用药;CTX仍然列为优先选择。
因为，MCD的免疫治疗有高度复杂性及风险性，建议您
要与有经验的专家充分讨论，选择最适合您病情及意愿的方案！同时，在专家指导下，密切复查肝肾功能、尿蛋白定量、血白蛋白、血钾、血常规、血糖等指标！自我监测血压、体重、尿量。实时评估及调整免疫方案。只有这样，才能更好地达到MCD完全缓解、减少复发、减少长期激素依赖、减少免疫治疗的各种併发征！
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在脑电图上，我们可以看到不同形态的波形，包括α波、β波、θ波、δ波等。而当大脑出现异常放电时，便会产生特殊的波形，其中最为常见的便是尖慢波。
尖慢波，顾名思义，是由尖锐的波峰和缓慢的波谷组成的波形。这种波形在脑电图上表现为一个尖锐的上升支和一个缓慢的下降支，通常在癫痫发作间期和发作期都会出现。那么，尖慢波是不是痫样波呢？
实际上，尖慢波是痫样波的一种。痫样波是指在脑电图上表现为异常放电的波形，包括尖慢波、棘波、棘慢波等。尖慢波是其中较为典型的一种，它反映了大脑神经元在异常放电过程中的一种特定状态。当大脑出现异常放电时，神经元会过度兴奋，产生尖慢波。
那么，为什么尖慢波会成为癫痫诊断的重要指标呢？这是因为，尖慢波的出现与癫痫的发作密切相关。在癫痫患者的大脑中，异常放电的神经元会形成一个异常兴奋的网络，这个网络中的神经元会同步放电，产生尖慢波。通过捕捉到这些尖慢波，我们可以判断患者是否患有癫痫，以及癫痫的发作类型。
值得注意的是，尖慢波并非癫痫的专属产物。在一些非癫痫性疾病中，如脑炎、脑肿瘤等，也可能出现尖慢波。因此，在诊断癫痫时，我们不能仅凭尖慢波的存在就轻易下结论。需要结合病史、临床表现和其他检查结果，进行全面分析。
了解了尖慢波与癫痫的关系后，我们不禁要问：为什么大脑会出现异常放电呢？实际上，癫痫的发病机制尚未完全明了，但研究表明，遗传、脑损伤、感染、代谢紊乱等因素都可能导致大脑神经元异常放电。这些因素会破坏大脑神经元之间的正常平衡，导致神经元过度兴奋，产生尖慢波。
总之，尖慢波是痫样波的一种，它在癫痫诊断中具有重要意义。通过了解尖慢波，我们可以更好地认识癫痫这一疾病，为患者提供更准确的诊断和治疗方案。然而，尖慢波并非癫痫的专利，我们在诊断过程中要综合考虑多种因素，以确保诊断的准确性。在未来的研究中，我们期待揭开更多关于癫痫波形的秘密，为患者带来更有效的治疗。
首先，我们需要明白癫痫的复杂性。癫痫并非单一的疾病，而是一组具有多种病因、临床表现和预后的综合症。在治疗癫痫的过程中，开颅手术通常被视为一种最后的手段，适用于那些药物控制不佳，且生活质量受到严重影响的患者。
开颅手术的目的在于切除或隔离脑内引发癫痫发作的异常区域，以期减少或消除发作。这种手术通常分为两种：一种是切除致痫灶，另一种是切断脑内异常放电的传播途径。在手术前，医生会通过详尽的神经电生理检查和影像学评估来确定手术方案。
然而，开颅手术并非万能。手术的效果因人而异，取决于多种因素，如癫痫的类型、病史的长度、脑内病变的范围以及患者的年龄等。有些患者术后癫痫发作明显减少，甚至完全停止；而有些患者则可能没有明显的改善，甚至可能出现新的神经功能障碍。
手术的风险也不容忽视。任何手术都有可能带来并发症，开颅手术更是如此。这包括感染、出血、脑水肿、神经功能障碍等。因此，在决定是否手术时，医生和患者必须仔细权衡手术的潜在好处与风险。
在情感层面上，患者及其家属对手术的期望往往很高，他们希望通过手术彻底摆脱癫痫的困扰。然而，作为医生，我们有责任提供真实的信息，帮助患者建立合理的预期。我们鼓励患者保持乐观的态度，同时也要做好长期斗争的准备。
在手术前后，患者需要接受全面的护理和支持。这包括药物治疗、心理支持、康复训练等多方面的综合治疗。家属的支持和理解对患者来说至关重要，他们的陪伴和鼓励可以为患者带来巨大的力量。
开颅手术是治疗癫痫的一种有效方法，但它并非适用于所有患者，也并非总是能达到预期的效果。每一个决定都需要基于详细的病例分析、患者需求和医生的专业判断。在追求治疗效果的同时，我们必须尊重生命的复杂性和个体的差异性。癫痫的治疗是一个长期、多维度的过程，需要医患双方共同的努力和耐心。
癫痫发作的前兆，医学上称之为“先兆期”，是指患者在癫痫发作前所体验到的一系列异常感觉或症状。这些前兆通常发生在大脑放电开始前几秒到几分钟内，每个患者的前兆体验都有所不同，但它们通常是大脑异常活动的直接体现。
在先兆期，患者可能会感受到一些非特异性的症状，如情绪波动，可能是突如其来的焦虑、恐惧或欣快感。这种情绪的起伏，虽然不具有特异性，但对于习惯了自己日常情感状态的患者来说，可能是一种警示。
另一种常见的前兆是感觉异常。患者可能会感受到一种无法言喻的陌生感，或者身体某部位的麻木、刺痛或电击感。这些感觉异常通常是大脑局部神经元异常放电的结果，可以局限在身体的某个特定区域，也可能遍及全身。
视觉和听觉上的异常也是癫痫前兆的常见症状。患者可能会看到闪光或几何图形的幻觉，或者听到不存在的声音。这些幻觉是大脑视觉和听觉处理区域异常活动的产物，通常预示着癫痫的即将发作。
而在认知方面，患者可能会出现短暂的记忆丧失或困惑状态。这种认知障碍可能表现为对周围环境的陌生感，或者是一种无法集中注意力的感觉，这同样是大脑功能暂时紊乱的标志。
需要注意的是，并非所有癫痫患者都会体验到这些前兆，且这些前兆并不一定每次都会出现。有些患者可能在长期无发作后突然失去前兆，这增加了对癫痫发作预测的难度。
了解癫痫发作的前兆对于患者和家属来说至关重要。尽管这些前兆并不能完全预测癫痫的发作，但它们提供了一种潜在的预警机制，有助于患者及时采取防护措施，减少发作时的伤害。同时，对前兆的观察和记录也有助于医生更好地理解患者的病情，制定个性化的治疗方案。在科学的探索与关爱中，我们希望能为癫痫患者带来更多的安宁与希望。
癫痫，是一种由大脑神经元异常放电引起的慢性脑部疾病。它的发作形式多样，从短暂的意识丧失到严重的肌肉抽搐，都可能对患者的生活造成影响。虽然癫痫的病因复杂，包括遗传、脑部损伤、感染、代谢障碍等多种因素，但遗传因素在其中扮演的角色尤为引人关注。
首先，我们需要明确的是，并非所有的癫痫都与遗传有关。遗传性癫痫是指由遗传因素导致的癫痫，这类癫痫约占所有癫痫病例的10%。遗传性癫痫通常是由特定的基因突变引起，这些基因突变可能会从父母遗传给子女。然而，即使存在遗传倾向，也不是所有子女都会发展为癫痫。遗传只是增加了患病的可能性，而不是绝对的因果关系。
在实际临床中，我们观察到，如果一个家庭中有人患有癫痫，那么其他家庭成员患病的风险会有所增加。但这并不意味着癫痫一定会遗传给下一代。遗传性癫痫的遗传模式通常为多因素遗传，这意味着除了遗传因素外，环境因素也在发病过程中起到了重要作用。例如，孕期感染、出生时的脑部损伤等因素都可能导致癫痫。
对于担心癫痫遗传风险的家庭，我们可以通过基因检测来评估遗传可能性。基因检测可以帮助我们了解是否存在特定的基因突变，从而为患者及其家庭提供更准确的遗传咨询。然而，值得注意的是，基因检测并不能完全确定癫痫是否会遗传，因为遗传只是众多因素中的一个。
在这个过程中，患者和家庭的情感需求不容忽视。面对癫痫的遗传风险，他们可能会感到焦虑、恐惧甚至内疚。作为医生，我们需要提供专业的支持和理解，帮助他们正确看待遗传因素，减少不必要的心理负担。
在实际生活中，我们应该鼓励患者和家庭成员采取积极的生活方式，如保持良好的睡眠习惯、避免过度劳累、合理饮食等，这些都有助于降低癫痫发作的风险。同时，对于那些已经患有癫痫的患者，我们应该提供全面的治疗方案，包括药物治疗、手术治疗等，以提高他们的生活质量。
总之，癫痫的遗传问题是一个复杂而重要的议题。虽然遗传因素在癫痫发病中起到了一定作用，但并不意味着癫痫一定会遗传给下一代。通过专业的基因检测和心理咨询，我们可以为患者及其家庭提供更准确的遗传风险评估和情感支持，帮助他们更好地面对这一挑战。在这个过程中，医学的进步和人文关怀的结合，是我们不断追求的目标。
子宫肌瘤是女性生殖器官中最常见的一种良性肿瘤，发病率在20%左右。
大多数子宫肌瘤没有明症状，常在体检时发现，无症状的肌瘤一般不需特殊治疗，定期随访即可。那么，出现哪些情况时，子宫肌瘤有可能需要手术治疗呢？
3、有恶变风险：比如子宫肌瘤短时间内迅速增大，绝经后子宫肌瘤不缩小反而持续增大，超声等影像学检查提示子宫肌瘤变性、血供丰富等存在恶变风险时，建议手术进行治疗。当然了，出现这些情况，只是恶变风险升高，并不一定是恶变了。总体肌瘤的恶变率不到1%，大家也不要过于焦虑，积极治疗即可。
高血压患者心率应该控制到多少？为什么？
高血压是一种常见的心血管疾病，在我国的发病率较高。对于高血压患者来说，心率控制是非常重要的一环。那么，高血压患者的心率控制在多少为好呢？
一般来说，高血压患者的目标心率应该控制在每分钟60到80次之间。这个范围是根据大量临床研究得出的，可以有效降低心血管疾病的风险，改善患者的预后。
为什么高血压患者需要控制心率呢？首先，心率过快会增加心脏的负担，使心肌处于过度疲劳状态，长期下去容易引发心肌梗死、心力衰竭等严重心血管疾病。其次，心率过快还会导致血压升高，加重高血压病情。而对于高血压患者来说，血压升高又会增加血管破裂的风险，引发脑出血、冠心病等严重后果。因此，控制高血压患者的心率对于降低心血管疾病风险具有重要意义。
那么，如何控制高血压患者的心率呢？首先，患者需要遵循医生的建议，按时服用降压药物，保持血压在稳定范围内。其次，患者需要养成良好的生活习惯，如保持规律的作息时间、避免熬夜、减少精神压力等。此外，适当的运动也有助于调节心率，如散步、慢跑、游泳等。最后，保持良好的心态，避免情绪波动过大，也对控制心率有积极作用。
总之，高血压患者控制心率对于改善病情、降低心血管疾病风险具有重要意义。患者需要遵循医生的建议，保持良好的生活习惯，适当运动，保持良好的心态，才能有效控制心率，提高生活质量。同时，定期复查血压、心率等相关指标，及时调整治疗方案，也是高血压患者需要注意的问题。在药物治疗和生活调理的共同作用下，高血压患者的心率控制在每分钟60到80次之间，可以有效降低心血管疾病的风险，改善预后。
（本文版权归北京医院心内科李明洲所有）
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