江西中医药大学附属医院（江西省中医院、江西省骨伤医院）是江西中医医疗、教学、科研、预防保健的龙头和中心医院，是全省规模最大、学科设置最全、技术力量最雄厚、医教研紧密结合的现代大型综合中医医院。 　　医院是江西省中医医疗联合会理事长单位，是全国中医药文化宣传教育基地和首批国家药品不良反应监测哨点单位、国家中医临床研究基地建设单位。 　　医院已经形成了“一院三区多门诊”的发展格局，分别是东湖院区、抚生院区、红谷滩分院和阳明路门诊部和瑶湖院区。其中，东湖院区是总院，位于繁华老城区中心地带的八一大道和福州路交汇处。抚生院区揽江入胜，位于风光迤逦的赣江江滨，是医院的新院区，挂牌江西热敏灸医院。规划建设中的瑶湖院区位于美丽的瑶湖湖畔。医院各院区和门诊部均有地铁直达（2号线直达总院和阳明路门诊部，4号线直达抚生院区，1号线直达红谷滩分院和瑶湖院区），交通十分方便。江西省中医院历史悠久，底蕴深厚。医院的前身是1954年5月创立的江西省中医实验院。1957年，医院划归江西医学院，更名为江西医学院附属中医实验院。1959年，江西中医学院成立，经江西省人民委员会批准，在中医实验院的院址兴建江西中医学院附属医院，定院名为江西省中医院（江西省中医院的院名沿用至今），是全国最早一批省级中医医院。1962年，经过三年多的建设，江西省中医院正式开业接诊。1966年，医院更名为江西中医学院附属医院。1970年，因江西中医学院被合并，医院也划归江西医科大学领导，更名为江西医科大学附属中医院。1973年，江西中医学院恢复办学，医院重新划归江西中医学院领导，更名为江西中医学院附属中医院。1990年，医院再次更名为江西中医学院附属医院。2003年，医院增挂江西省骨伤医院牌子。2013年5月，江西中医学院更名为江西中医药大学，医院也随之更名为江西中医药大学附属医院。2017年12月31日，江西热敏灸医院（省中医院抚生院区）正式揭牌开业。医院先后获得“全国医药卫生系统先进集体”“全国卫生系统行风建设先进集体”“全国卫生计生系统先进集体”“全国模范职工之家”“全国中医药应急工作先进集体”“全省先进基层党组织”“全省医药卫生系统先进集体”“江西省群众满意医院”“南昌市民最满意医院”“江西省百姓健康服务十佳医疗单位”“江西省平安医院”“江西省教育系统节能考核先进单位”等数十项荣誉称号。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。