南昌市第一医院是南昌市人民政府、南昌大学市校合作共建医院。2022年12月，为共同提升市级公立医院医疗技术水平，更好满足南昌市民医疗健康服务需求，南昌市人民政府与南昌大学签署协议依托南昌大学第一附属医院共建南昌市第一医院。医院历史悠久，肇始于1934年，前身为江西省医务所。经过80余年发展，现已发展成一所集医疗、教学、科研、预防保健于一体的南昌市市属最大的综合性三级甲等医院，编制床位2600张，形成了“一院三区四址”的发展格局。东湖院区（院本部）位于繁华的市中心（南昌市象山北路128号），科室设置齐全。青山湖院区位于青山南路。以创伤急救康复医疗为特色的“大专科、小综合”院区。九龙湖院区位于南昌市九龙湖新区核心区，2023年6月30日起院区投入试运行。红谷滩健康管理中心位于南昌市红谷滩核心区，2018年，建设新增高端体检中心。医院现有职工1800余人，其中高级职称300余人。拥有享受国务院特殊津贴1人，江西省主要学科学术和技术带头人5人，江西省百千万人才工程人选6人，江西省“双千计划”人选3人，江西省杰出青年人才（青年科学家）3人，江西省卫生厅有突出贡献中青年专家3人，全省卫生系统学术和技术带头人培养对象6人。国家级学会任委员及以上人员94人（9位常委，85位委员）；省级医学会任主委2人，副主委57人，常委129人。下一步，医院将积极筹建院士工作站。力争引进一批高素质博士研究生，积极吸纳肿瘤等相关专业优秀毕业生入院工作，培养临床型、科研型高层次医学人才。力争培养或引进一批国家级学科带头人、省部级人才，力争医院在省医学会中担任主任委员数量增加，副主任委员数量在现有基础上实现倍增。实施国家杰青、优青、国家级重大人才项目等人才培育计划，力争培养或引进“优青”“杰青”“长江学者”或同等层次人才实现零的突破以及青年领军人才数量和质量的突破。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。