安徽医科大学附属巢湖医院肉芽肿性血管炎推荐专家

安徽医科大学附属巢湖医院是一家位于美丽的巢湖之滨的三级甲等省管综合性医院。医院前身可以追溯至1951年，经过多年的建设和发展，医院已成为集医疗、教学、科研、预防、保健、康复等功能为一体的综合性医院。医院拥有先进的医疗设备，包括256排和64排螺旋CT、1.5T核磁共振、医用直线加速器等，总价值约3.16亿元。在人才方面，医院拥有1762名职工，其中高级职称272人，科研力量雄厚，拥有多个国家级和省级重点专科和专业基地。此外，医院注重科研和教学建设，近年来获得了多项国家自然科学基金和省级科研项目，并发表了大量高水平论文。医院始终秉承“博极医源、精勤不倦”的院训，坚持“救死扶伤、济世康民”的办院宗旨，不断改善服务质量，提高患者满意度。医院还与安徽医科大学紧密合作，为患者提供高水平、有特色的医疗服务。对于少见且诊断困难的疾病，如肉芽肿性多血管炎（GPA），医院拥有专业的医疗团队和先进的治疗设备，能够提供精准诊断和个性化治疗方案，为患者提供全方位的医疗服务。希望通过医院的专业实力和服务特色，能够为患者和社会提供更好的健康服务和解决方案。肉芽肿性多血管炎（granulomatosiswithpolyangiitis,GPA）又称韦格纳肉芽肿（wegenergranulomatosis,WG）,是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。临床少见,表现复杂多样,诊断困难,容易误诊。，病因至今不明。遗传因素中可能与多个人类白细胞抗原有关,感染因素中对金黄色葡萄球菌过敏可能较重要。多数学者认为免疫介导的损伤机制可能是发病的最重要部分。，血管，治疗可分为3期：诱导缓解、维持缓解和控制复发。轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗,若疗效不佳应尽早用环磷酰胺。有肾受累或下呼吸道病变的患者,开始治疗即应联合应用糖皮质激素与环磷酰胺。泼尼松（龙）至少用药4周,症状缓解后逐渐减量维持。危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。环磷酰胺是治疗本病首选的免疫抑制剂,口服或静脉注射。不能耐受环磷酰胺者可选用甲氨蝶呤,每周1次,维持至病情缓解。治疗效果不佳可试用环孢素等。，常需与鼻窦炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺结核、肺癌、慢性肾炎、败血症（特别是真菌和分枝杆菌感染）、淋巴瘤性肉芽肿、显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿血管炎、肺出血-肾炎综合征（Good-pasturesyndrome）、复发性多软骨炎及中线恶性网状细胞增多症等鉴别。，无，1.实验室检查 大部分患者均有血嗜酸性粒细胞增多,为该病的重要特点之一。但肉芽肿性多血管炎（granulomatosiswithpolyangiitis,GPA）又称韦格纳肉芽肿（wegener'sgranulomatosis,WG）,嗜酸性粒细胞<15%,部分患者血清IgE显著升高,可有IgG增高,且和病情严重程度相关。补体多水平正常,常有贫血,血沉增快,血清抗MPO（髓过氧化酶）抗体特异性大于c-ANCA（胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体）,后者特异性大于p-ANCA（核周型抗中性粒细胞胞浆抗体）。支气管肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞比例可达33%。尿中可有蛋白和红细胞,可伴有脓尿或管型。 2.X线检查 胸部影像学显示多样化改变,无症状性肺结节,游走性获固定性肺浸润,空洞形成。 3.组织病理学检查 此病主要累及小动脉和小静脉,冠状动脉等中等血管也可受侵犯,大血管受累者少见。病变分布于依次为：肺（肺内浸润影、哮喘）、皮肤（紫癜、结节）、末梢神经病变、胃肠道、心脏、肾脏、下尿道、关节炎及关节痛。一般常为多器官、多系统受累,肾脏损害较轻,突出表现在肺部。也可仅局限在单个器官或单处组织内,以肺脏和心脏多见。，。