安徽省肿瘤医院肉芽肿性血管炎推荐专家

简介:

安徽省肿瘤医院是安徽省唯一的省级公立三级甲等肿瘤专科医院，始建于1985年12月，是中国科学技术大学附属第一医院西区。医院占地6.4万平方米，现建筑面积20万平方米，开放床位942张，职工1277人。医院设有16个行政职能科室，32个临床医技科室，24个亚专科和21个病区，设有数字化手术室、洁净病房、现代化ICU病房、急诊科和城市癌症早诊早治筛查中心。医院拥有先进的医疗设备，包括容积旋转调强直线加速器、直线加速器CX、3.0T核磁共振、宝石能谱CT、影像归档及传输系统等，能为患者提供常规手术、放疗、化疗等基本医疗服务，以及干细胞移植、肿瘤微创治疗、粒子植入、精确放疗、肿瘤生物治疗、分子靶向治疗等高新诊疗技术服务。在肉芽肿性多血管炎（GPA）的治疗方面，医院拥有肿瘤免疫治疗研究中心、肿瘤表观遗传学实验室、分子诊断实验室等专业设施，致力于疾病的研究和治疗。医院引进了大批肿瘤专科人才，重点发展了头颈肿瘤外科、妇瘤科、乳腺肿瘤外科、腹部肿瘤外科、肿瘤内科、肿瘤放疗科、肿瘤营养与代谢治疗科等特色专科，能够为患者提供全方位的诊疗服务。此外，医院还是国家卫健委确定的安徽省宫颈癌、乳腺癌防控培训基地，安徽省肿瘤专科护士临床教学基地，安徽省城市癌症早诊早治项目实施牵头单位，具有较强的防控和教学能力。医院实行无假日门诊服务，开展日间放化疗，致力于为患者提供全面、高效的医疗服务。在面对GPA等疾病时，医院拥有国际一流的诊疗技术和专业团队，可以为患者提供精准的诊断和个性化治疗方案。同时，医院也致力于开展相关疾病的健康教育和预防工作，提高公众对于疾病的认识和防范意识。欢迎患者前来就诊，我们将竭诚为您提供优质的医疗服务。肉芽肿性多血管炎（granulomatosiswithpolyangiitis,GPA）又称韦格纳肉芽肿（wegenergranulomatosis,WG）,是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。临床少见,表现复杂多样,诊断困难,容易误诊。，病因至今不明。遗传因素中可能与多个人类白细胞抗原有关,感染因素中对金黄色葡萄球菌过敏可能较重要。多数学者认为免疫介导的损伤机制可能是发病的最重要部分。，血管，治疗可分为3期：诱导缓解、维持缓解和控制复发。轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗,若疗效不佳应尽早用环磷酰胺。有肾受累或下呼吸道病变的患者,开始治疗即应联合应用糖皮质激素与环磷酰胺。泼尼松（龙）至少用药4周,症状缓解后逐渐减量维持。危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。环磷酰胺是治疗本病首选的免疫抑制剂,口服或静脉注射。不能耐受环磷酰胺者可选用甲氨蝶呤,每周1次,维持至病情缓解。治疗效果不佳可试用环孢素等。，常需与鼻窦炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺结核、肺癌、慢性肾炎、败血症（特别是真菌和分枝杆菌感染）、淋巴瘤性肉芽肿、显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿血管炎、肺出血-肾炎综合征（Good-pasturesyndrome）、复发性多软骨炎及中线恶性网状细胞增多症等鉴别。，无，1.实验室检查大部分患者均有血嗜酸性粒细胞增多,为该病的重要特点之一。但肉芽肿性多血管炎（granulomatosiswithpolyangiitis,GPA）又称韦格纳肉芽肿（wegener'sgranulomatosis,WG）,嗜酸性粒细胞<15%,部分患者血清IgE显著升高,可有IgG增高,且和病情严重程度相关。补体多水平正常,常有贫血,血沉增快,血清抗MPO（髓过氧化酶）抗体特异性大于c-ANCA（胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体）,后者特异性大于p-ANCA（核周型抗中性粒细胞胞浆抗体）。支气管肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞比例可达33%。尿中可有蛋白和红细胞,可伴有脓尿或管型。 2.X线检查胸部影像学显示多样化改变,无症状性肺结节,游走性获固定性肺浸润,空洞形成。 3.组织病理学检查此病主要累及小动脉和小静脉,冠状动脉等中等血管也可受侵犯,大血管受累者少见。病变分布于依次为：肺（肺内浸润影、哮喘）、皮肤（紫癜、结节）、末梢神经病变、胃肠道、心脏、肾脏、下尿道、关节炎及关节痛。一般常为多器官、多系统受累,肾脏损害较轻,突出表现在肺部。也可仅局限在单个器官或单处组织内,以肺脏和心脏多见。，。