安徽医科大学第二附属医院肉芽肿性血管炎推荐专家

安徽医科大学第二附属医院是一所集医疗、教学、科研、预防、保健、康复等多功能于一体的三级甲等现代化综合性医院。医院拥有国家临床重点专科建设项目、省级临床重点专科、省级临床研究中心和教育厅重点实验室等多个专业优势。医院在肿瘤科、麻醉与围术期医学科、呼吸与危重症医学科、骨科、泌尿外科、肾脏内科、血液内科、儿科、检验科、耳鼻喉头颈外科、眼科等领域具有丰富的临床经验和专业治疗能力。同时，医院积极开展高水平药物临床试验研究（GCP）和转化医学平台，为患者提供最前沿的治疗方案。医院还拥有规范化的中心实验室和标本库，为临床科研提供了坚实的平台支撑。作为安徽医科大学直属附属教学医院，医院教学师资充足，设施齐全，建有临床教学技能培训中心和教研室用房，是心脏协会心血管急救培训中心、安徽省住院医师规范化培训基地。医院不仅在医疗技术上处于国内领先地位，同时也注重国际医疗合作与交流，与多家国际一流院校医疗机构建立了长期科研合作、人才培养和学术交流等方面的关系。医院以其卓越的医疗实力和优质的服务赢得了广大患者的信赖和好评，是患者就医的首选之地。 在面对肉芽肿性多血管炎（GPA）等自身免疫性疾病时，医院不仅具备丰富的临床经验和专业治疗能力，而且还在健康教育和预防措施方面做出了重要贡献。医院积极倡导患者加强自我保健，提高免疫力，及时就医，对疾病进行科学的管理和治疗。同时，医院还开展相关研究和教育活动，不断提升对该疾病的认知和治疗水平，为患者提供更好的医疗服务。 总之，安徽医科大学第二附属医院在医疗实力、学科建设、科研能力和服务水平上均处于国内领先地位，是患者放心就医的理想选择。肉芽肿性多血管炎（granulomatosiswithpolyangiitis,GPA）又称韦格纳肉芽肿（wegenergranulomatosis,WG）,是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。临床少见,表现复杂多样,诊断困难,容易误诊。，病因至今不明。遗传因素中可能与多个人类白细胞抗原有关,感染因素中对金黄色葡萄球菌过敏可能较重要。多数学者认为免疫介导的损伤机制可能是发病的最重要部分。，血管，治疗可分为3期：诱导缓解、维持缓解和控制复发。轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗,若疗效不佳应尽早用环磷酰胺。有肾受累或下呼吸道病变的患者,开始治疗即应联合应用糖皮质激素与环磷酰胺。泼尼松（龙）至少用药4周,症状缓解后逐渐减量维持。危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。环磷酰胺是治疗本病首选的免疫抑制剂,口服或静脉注射。不能耐受环磷酰胺者可选用甲氨蝶呤,每周1次,维持至病情缓解。治疗效果不佳可试用环孢素等。，常需与鼻窦炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺结核、肺癌、慢性肾炎、败血症（特别是真菌和分枝杆菌感染）、淋巴瘤性肉芽肿、显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿血管炎、肺出血-肾炎综合征（Good-pasturesyndrome）、复发性多软骨炎及中线恶性网状细胞增多症等鉴别。，无，1.实验室检查 大部分患者均有血嗜酸性粒细胞增多,为该病的重要特点之一。但肉芽肿性多血管炎（granulomatosiswithpolyangiitis,GPA）又称韦格纳肉芽肿（wegener'sgranulomatosis,WG）,嗜酸性粒细胞<15%,部分患者血清IgE显著升高,可有IgG增高,且和病情严重程度相关。补体多水平正常,常有贫血,血沉增快,血清抗MPO（髓过氧化酶）抗体特异性大于c-ANCA（胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体）,后者特异性大于p-ANCA（核周型抗中性粒细胞胞浆抗体）。支气管肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞比例可达33%。尿中可有蛋白和红细胞,可伴有脓尿或管型。 2.X线检查 胸部影像学显示多样化改变,无症状性肺结节,游走性获固定性肺浸润,空洞形成。 3.组织病理学检查 此病主要累及小动脉和小静脉,冠状动脉等中等血管也可受侵犯,大血管受累者少见。病变分布于依次为：肺（肺内浸润影、哮喘）、皮肤（紫癜、结节）、末梢神经病变、胃肠道、心脏、肾脏、下尿道、关节炎及关节痛。一般常为多器官、多系统受累,肾脏损害较轻,突出表现在肺部。也可仅局限在单个器官或单处组织内,以肺脏和心脏多见。，。