简介:哈尔滨市第二医院始建于1954年,是哈市东部地区规模最大的综合性无假日医院,拥有1400张床位,设有内、外、妇、儿、血液透析中心等临床科系和医技科室50余个。医院拥有先进的医疗设备和现代化的医疗系统,包括3.0T磁共振、64排宝石能谱CT、高端彩色超声诊断系统等。作为区域性医疗服务中心,医院承担着百万以上人口的医疗救治和重大突发事件救援任务,并且是省医保、市医保、铁路医保、新农合、市工伤保险定点合作医院。 医院在眼科领域拥有丰富的临床经验和专业技术,致力于治疗各类眼部疾病,包括Stargardt病等视网膜遗传病。Stargardt病是一种常染色体隐性遗传病,主要表现为黄斑椭圆形萎缩区及其周围视网膜的黄色斑点。医院拥有国家卫生计生委脑卒中筛查与防治基地,并承担国家H型高血压筛查项目、五癌筛查项目和心血管筛查项目。医院在眼科领域的专业水平和治疗能力得到了广泛的认可,并且每年均圆满完成相关任务。 除了提供高水平的医疗服务外,医院还是多所学校的教学实习基地和实训基地,设有“博士后科研工作站”,在人才培养和科研方面也取得了显著成绩。同时,医院注重健康教育和预防工作,为患者和社会提供全方位的医疗服务和支持。Stargardt病是指黄斑萎缩性损害合并视网膜黄色斑点沉着。本病具有两种特殊征候:黄斑椭圆形萎缩区及其周围视网膜的黄色斑点。Stargardt病大多在恒齿生长期开始发病,是一种原发于视网膜色素上皮层的常染色体隐性遗传病,散发性者亦非少见,较多发生于近亲婚配的子女患者双眼受害,同步发展,性别无明显差异。,眼底黄色斑点症多为常染色体隐性遗传病,常见于近亲结婚的后代,同胞中有多人发病。少数为显性遗传,亦有散发病例。,黄斑,目前无特殊治疗方法。,无,无,1.眼底荧光血管造影 荧光血管造影对眼底未见改变的早期病例诊断很有帮助。此时往往可以见到中央区色素上皮早期萎缩的斑点状透见荧光。此外,在暗弱的背景下,视网膜的毛细血管则显得比平常更加清晰,这种现象称为“脉络膜(荧光)湮没”。 视网膜黄色斑点在浓厚时,表现为遮蔽荧光小点;当其吸收变淡,则呈透见荧光小点。造影时还可见到黄色斑点与斑点之间的色素上皮呈透见荧光,说明后期色素上皮出现了弥漫性萎缩现象。 晚期病例黄斑部“靶”状色素上皮萎缩区可以合并脉络膜毛细血管萎缩,在其中显露脉络膜的粗大血管,形象地称之为“牛眼征”。 2.电生理检查 随着病变发展过程中逐渐出现的明显黄色斑点,此时眼电图(EOG)开始出现异常,光峰下降,阿登比降低。当病变局限黄斑部时,ERG可正常。当病变弥散累及中央和周边部视网膜,则闪烁视网膜电图(FERG)异常,其中央视锥细胞功能的丧失主要表现为图形视网膜电图(PERG)异常,PERG基本趋于熄灭。图形视觉诱发电位(PVEP)的改变与视力和病变程度高度正相关。 3.暗适应检查 部分病人减退。,。