简介:哈尔滨二四二医院始建于1954年,是一家集医疗、教学、科研于一体的综合性三级甲等医院,位于黑龙江省哈尔滨市。医院拥有博士、硕士研究生145人,主办《航空航天医学》杂志,拥有飞利浦全数字化3.0T核磁共振仪、西门子炫速双源CT、64排CT、四维彩色超声诊断仪等先进设备400余台套。医院重点学科眼科技术国内先进,省内领先,注重开展微创技术、介入治疗技术等新技术、新疗法,打造出康复医学科、神经内科、肿瘤科、泌尿外科、普外科、妇科、心内科等具有一定技术优势的特色专科。医院曾荣获全国首批“百姓放心示范医院”、全国医院感染管理工作20年先进集体、黑龙江省卫生系统“行风建设先进集体”、哈尔滨市“医德医风示范医院”和“群众满意医院”称号。医院全体医务人员以建设哈尔滨经开区医疗中心为目标,奉行“敬业诚信、创新超越”的集团理念,以“仁、信、勤、和”为院训,坚持“尊重生命、呵护健康、救死扶伤、奉献社会”的办院宗旨,努力创建社会认可、百姓放心、政府满意的现代化医院。同时,Stargardt病是一种常染色体隐性遗传病,我们拥有专业的眼科技术和先进设备,能够对该疾病进行专业诊疗和治疗,为患者提供优质的医疗服务。我们致力于帮助患者了解并预防该疾病,提供健康教育和相关预防措施,让患者更放心地选择我们进行诊疗。Stargardt病是指黄斑萎缩性损害合并视网膜黄色斑点沉着。本病具有两种特殊征候:黄斑椭圆形萎缩区及其周围视网膜的黄色斑点。Stargardt病大多在恒齿生长期开始发病,是一种原发于视网膜色素上皮层的常染色体隐性遗传病,散发性者亦非少见,较多发生于近亲婚配的子女患者双眼受害,同步发展,性别无明显差异。,眼底黄色斑点症多为常染色体隐性遗传病,常见于近亲结婚的后代,同胞中有多人发病。少数为显性遗传,亦有散发病例。,黄斑,目前无特殊治疗方法。,无,无,1.眼底荧光血管造影 荧光血管造影对眼底未见改变的早期病例诊断很有帮助。此时往往可以见到中央区色素上皮早期萎缩的斑点状透见荧光。此外,在暗弱的背景下,视网膜的毛细血管则显得比平常更加清晰,这种现象称为“脉络膜(荧光)湮没”。 视网膜黄色斑点在浓厚时,表现为遮蔽荧光小点;当其吸收变淡,则呈透见荧光小点。造影时还可见到黄色斑点与斑点之间的色素上皮呈透见荧光,说明后期色素上皮出现了弥漫性萎缩现象。 晚期病例黄斑部“靶”状色素上皮萎缩区可以合并脉络膜毛细血管萎缩,在其中显露脉络膜的粗大血管,形象地称之为“牛眼征”。 2.电生理检查 随着病变发展过程中逐渐出现的明显黄色斑点,此时眼电图(EOG)开始出现异常,光峰下降,阿登比降低。当病变局限黄斑部时,ERG可正常。当病变弥散累及中央和周边部视网膜,则闪烁视网膜电图(FERG)异常,其中央视锥细胞功能的丧失主要表现为图形视网膜电图(PERG)异常,PERG基本趋于熄灭。图形视觉诱发电位(PVEP)的改变与视力和病变程度高度正相关。 3.暗适应检查 部分病人减退。,。