风湿免疫病人大多经济条件欠佳，以往合并肺动脉高压基本也就没有经济能力服用这些药物，主要有前列环素类似物、前列环素受体激动剂、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5 抑制剂以及可溶性鸟苷酸环化酶受体激活剂。
临床上一般前列环素类（如伊洛前列素）或内皮素受体拮抗剂（波生坦）与磷酸二酯酶-5(PDE-5 )抑制剂（如西地那非）联合应用。
我今天特别提到一种药物可以替代西地那非使用降低肺动脉高压，这种药物就是德国拜耳艾力达（盐酸伐地那非），一片大概 7-8 块元一颗，因为是长效制剂，每天一颗就可以了。一个月 230 块左右，大大减轻肺动脉高压患者在使用磷酸二酯酶-5(PDE-5 )抑制剂负担，患者经济负担减轻，依从性更好了。
肺动脉高压，您对这种疾病的了解有多少呢？肺动脉高压是肺血管阻力进行性增高，导致右心功能不全及至死亡的一种疾病。世界各国普遍将患病率在0.65~1/千人以下的疾病定义为罕见病。全球肺动脉高压患病率在15~50/百万之间，据此估算，我国肺动脉高压发病人数约有3万人。
该病涉及疾病多，发病机制复杂，发病人群年轻，又被称为“心血管系统的癌症” ，因而虽然“小众”，但“杀伤力”惊人。
肺动脉高压缘何发病
肺动脉高压的发病存在多种机制，如遗传基因突变，或在此基础上合并一些易患疾病，可导致肺动脉高压。新的分类标准将肺动脉高压分为5个大类：
第1组：肺动脉高压（PAH）。包含特发性、遗传性、疾病相关性，如先天性心脏病、结缔组织病、肝硬化等相关，和食欲抑制性减肥药所致；
第2组：左心疾病相关肺高压，如合并冠心病、扩张性心肌病、瓣膜病等；
第3组：肺病相关肺高压，如合并慢性阻塞性肺疾病；肺纤维化；睡眠呼吸暂停等；
第4组：慢性血栓性肺动脉高压（CTEPH），发生于曾经出现或未出现肺动脉栓塞的患者人群，也可见肺血管内肿瘤等；
第5组：不明原因或混合机制。多种因素、多种机制混杂在一起，如患者存在糖原累积症、慢性肾功能不全、骨髓异常综合征等少见疾病。
据悉，右心导管检查是目前诊断肺动脉高压的金标准。一般而言，人体在安静状态下，海平面水平，正常的肺动脉压力平均值应该小于20mmHg，平均肺动脉压超过25mmHg就算是肺动脉压力升高（2018年新的指南将定为20 mmHg以上）。
警惕不明原因的气急
肺动脉高压患者的主要症状表现是不明原因的气促、乏力、浮肿。患者可能一开始会认为症状是由体质差、感冒、心功能不全等引起，如果做了超声心动图检查，则比较容易发现。超声心动图检查是发现肺动脉高压的一大应用较广泛的筛查手段。早发现、早治疗，对于肺动脉高压患者十分关键。
“肺动脉高压患者来院就诊，常见的有2种情况，一种超声早期发现的，还未到肺动脉高压的程度，不一定需要做右心导管检查；另一种，从其他地区转院过来，可能生活条件本身限制导致拖延治疗，病情比较重，超声检查发现肺动脉压力高，而且右心室已经增大，就需要做右心导管检查确诊。在右心导管检查前，还先需要做一系列无创检查，包括肺功能、动脉血气，肝功能，风湿全套检查等排除其他疾病。
靶向药物给患者带来福音
肺动脉高压的治疗，要在明确诊断的基础上进行。针对不同基础疾病给予治疗，例如先天性心脏病、系统性红斑狼疮等。同时，靶向药物治疗能够有效控制和缓解肺动脉高压。此外，如果属于慢性血栓性肺动脉高压（CTEPH）这一大类，还可以在靶向药物治疗之外，考虑通过肺动脉内膜剥脱术治疗。
肺动脉高压目前临床上还无法治愈，患者需终身用药。已存在几种靶向治疗针对肺动脉高压，按照作用机制可以分为三大类：一氧化氮途径药物、前列环素途径药物、内皮素拮抗药物。近期国内新上市的治疗产品，是一种一氧化氮途径的药物，成分为利奥西呱，适用于肺动脉高压，是新型可溶性鸟苷酸环化酶（sGC）激动剂，不依赖体内一氧化氮的浓度，比原来的靶向药物更能起到直接扩张血管的作用。此外对于慢性血栓栓塞性肺动脉高压，利奥西呱也是唯一有适应症的靶向治疗药物。从抱着氧气瓶无法出门，到走路不气喘，可以上超市买东西，随着靶向药物的应用，患者的生活质量和生存率得到显著改善。
规范治疗尤为重要
如何及早发现肺动脉高压，并规范治疗？谈到对于公众和患者的建议，希望公众能够对于肺动脉高压有更多的了解，发生有不明原因的气急症状时，早诊断早治疗，并尽可能选择有肺动脉高压诊治经验的大医院。已确诊的患者朋友，积极配合规范治疗。在接受靶向药物治疗的患者，千万不要因顾虑家庭治疗负担，而随意减药、停药、换药，一些仿制药物未经过大规模的临床研究，也不推荐患者盲目使用。
据悉，肺动脉高压患者是以年轻患者居多，这类患者主要经济来源为职业收入，但患病后，因病失业失去了收入来源。而靶向药物治疗往往是伴随终身的。因此，如能有更多治疗药物进入医保目录，将有助于减轻患者的经济负担。
正常人的肺血管是一个高容量、低阻力的器官，肺血管里的压力只有我们体循环压力的不到二十分之一。当肺血管压力升高超过一定界限后，就形成肺动脉高压。引起肺动脉高压的原因有很多种，既可以是某些疾病的并发症，例如冠心病，高血压，左心衰竭，慢阻肺，肺栓塞、风湿性疾病等等，也可以是一种独立疾病，找不到任何原因，诊断为特发性肺动脉高压，这类患者如果不积极治疗，平均生存时间仅2.8年，堪称“心血管癌症”。
肺动脉高压貌似罕见，但其实并不是罕见病，而是一类常见的肺血管疾病。然而，由于种种原因，肺动脉高血压长期以来并未得到应有的重视，5月5日是世界肺动脉高压日。
什么是肺动脉高压？
肺动脉高压是指各种原因所引起的肺动脉压力持久性增高，超过正常较高值（4.0/2.0千帕（30/15毫米汞柱)）时称为肺动脉高压（英文简写PAH）。
在我国，先天性心脏病是引起肺动脉高压最常见的原因。成人先心病患者中有5~10%将出现肺动脉高压。由先天性心脏病引起的肺动脉高压，称为先天性心脏病相关性肺动脉高压（英文简写CHD-PAH）。
先天性心脏病常见的肺动脉高压原因包括：心内大型左向右分流（室间隔缺损、动脉导管未闭等），肺血管梗阻性疾病，房室瓣反流或肺静脉异位引流等产生肺静脉高压逆行导致肺动脉高压。
肺动脉高压的临床表现有那些？
大部分肺动脉高压患者早期没有明显自觉症状，可能仅有一些 气短、胸闷，经休息后可以好转 ，所以对该病不易引起注意。随着肺动脉压力的进一步升高，患者多在20～40岁间才出现气急、乏力、呼吸困难或有 咯血、心悸、声音嘶哑 等症状。严重患者出现 下肢水肿、肝脏肿大、甚至腹水或胸水等右心衰竭 的症状。一旦出现 右心衰 的症状，患者预后不容乐观。
如何诊断得了肺动脉高压
目前肺动脉高压的检查手段有：心电图、胸片、超声心动检查、肺功能测定、肺通气/灌注扫描、CT等，必要时可以作 右心导管检查 ，这是诊断肺动脉高压 最准确 的检查。
发现肺动脉高压后怎么办？
流行病学调查显示，患者的健康行为越好，生活质量越高。因此对于肺动脉高压患者，除了坚持长期治疗并定期于门诊随诊，加强日常生活的健康管理、建立健康的行为方式，对于稳定疾病、提高生活质量也至关重要。对于肺动脉高压患者，健康生活管理包括以下方面。
（1）遵医嘱使用药物，切不可自行停药或改变用量。
（2）注意靶向药物的不良反应，如头痛、潮热、低血压、外周浮肿、肌痛等。但在这里告诉大家，大部分靶向药物的不良反应在使用过程中可逐渐耐受。如出现较严重的不良反应，应及时咨询自己的主治医生或前往门急诊就诊。
（3）定期于肺血管病专病门诊随诊，病情稳定的肺动脉高压患者建议3~6个月随访一次。如果您的肺动脉高压症状有所加重，如活动后气促、头晕、胸闷、乏力、晕厥、咯血、呕吐、下肢水肿等，或出现剧烈头痛、严重低血压、严重腹泻等严重不良反应，请尽快就医。
肺动脉高压病还要注意哪些？
1、外出时注意保暖，避免感冒，尽量不去人群密集的地方。
2、规律生活，按时作息，不要熬夜，使生物钟保持好节律。
3、情绪稳定，不大喜大悲娱乐要有节制。肺高压患者大部分会存在一定的焦虑和抑郁，家人应多陪伴；患者自身学会释放和管理压力。
4、注意饮食卫生，不要暴饮暴食不吃太油腻的食物。
5、医嘱服用药物，未经医生同意不可擅自停用或更换药物。
6、避免前往高海拔（1500-2000m）地区和低氧环境。
7、不要讳病忌医，身体不舒服要及时就诊，否则很容易延误病情。
症状：肺高血压早期没有特异性临床表现，绝大多数患者就诊时间明显延迟，至少 1/5 患者从症状出现至确诊时间超过 2 年。超过半数的 IPAH 患者确诊时 WHO 心功能为Ⅲ-Ⅳ级。肺高血压最常见症状为活动后气促，合并严重右心功能不全可出现下肢浮肿、腹胀、胃纳差、腹泻和肝区疼痛等。
肺高血压患者典型心电图表现：电轴右偏、右心房扩大和右心室肥厚征象，合并左心疾病时表现为双心房增大征象。但是正常心电图并不能除外 PH。
PAH 患者胸部 X 线平片常见征象：肺动脉段凸出及右下肺动脉扩张，伴外周肺血管稀疏（肺野透过度增加），右心房、室扩大。合并左心疾病的肺高血压患者可有不同程度肺淤血表现，合并严重肺部疾病（慢性阻塞性肺疾病、肺间质疾病、胸廓畸形、胸膜改变表现）的肺高血压则有相应基础疾病表现，合并近端肺动脉闭塞或单侧肺动脉缺如患者往往提示病变侧肺门影变小以及相应区域肺血明显减少或消失。一个正常的胸片不能除外肺动脉高压存在。
胸部 CT：可提供关于心脏、血管、肺实质及纵隔病变的详细信息，主要用于肺高血压病因诊断、肺血管介入影像学评估以及评价预后。CT 平扫发现以下征象提示肺高血压可能：肺动脉直径≥29 mm；主肺动脉直径/升主动脉直径比值≥1.0；大于 3-4 个亚段的肺动脉直径/支气管直径比值>1； 高分辨率 CT 也可为诊断肺实质、肺间质疾病和 PVOD/PCH 提供重要依据。
肺动脉高压（PAH）是由各种原因引起的肺血管结构和/或功能改变，致以肺动脉压力升高为特点的临床综合征，最终可致心衰，甚至死亡，其中动脉型肺动脉高压是肺动脉高压分类中的第一类。
肺动脉高压以肺血管阻力进行性增高为特点，呈渐进性发展，可伴急性加重，是致右心衰竭的主要原因。
目前肺动脉高压治疗药物主要有内皮素受体拮抗剂、磷酸鸟苷环化酶激动剂、前列环素类似物及前列环素受体激动剂。
磷酸二酯酶-5 抑制剂在国内尚未批准用于肺动脉高压，但国内的多项关于磷酸二酯酶-5 抑制剂在国人肺动脉高压者中进行的随机对照研究均获得了较好的结果。部分 HFpEF 者合并肺动脉高压，通常是毛细血管后肺动脉高压，磷酸二酯酶-5 抑制剂临床获益不明确，不推荐使用。
肺动脉高压是呼吸系统的一种严重的疾病，临床上分为原发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压两类。肺动脉高压患者往往容易合并右心衰，表现为反复的肢体浮肿以及气促、胸腔腹腔积液等，成为威胁患者健康与生命安全的重要杀手。肺动脉高压注意事项有什么?如何预防肺动脉高压呢
1. 坚持服用药物治疗：
比如一些降肺动脉压的药物波生坦或者西地那非等，需要长期服用，切勿自行停药，以免病情反弹。同时，可以口服一些利尿药物改善症状，减轻浮肿，改善生活质量等。服用药物时要注意定期去医院抽血化验电解质，以免引起低血钾。
2. 日常生活注意事项：
注意做好保暖，避免感冒，感冒往往是加重肺动脉高压的重要而常见的诱因。同时保持良好的生活习惯，起居规律，避免熬夜，保持良好的作息规律。情绪良好，避免大喜大悲，通俗地说，保持佛系心态。饮食上不要暴饮暴食，少吃油腻的食物。
3. 加强孕前检查及治疗：
孕妇需要戒烟酒，孕前积极治疗可能影响胎儿的疾病，比如系统性红斑狼疮或者糖尿病，同时做好产前检查，防寒保暖，避免感冒，尽量避免使用可能致胎儿畸形的药物。对于高龄产妇，需要加强心脏功能检测。
总之，通过合理的注意以及规范的治疗，肺动脉高压是可以预防，也是可以治疗的疾病。
特发性肺纤维化和肺动脉高压的关系是因果关系，特发性肺纤维化会造成肺的纤维化，表现为限制性的呼吸困难。肺动脉是穿行于肺泡之间的结构，当这些部位纤维化了，肺动脉的阻力就会增加，久而久之就会出现肺动脉高压。特发性肺纤维化的病因目前不明。肺动脉高压最终可能会影响心脏功能，严重时甚至会影响整个心脏。因此，特发性肺纤维化只是肺动脉高压的一种因素。临床上最常见造成肺动脉高压的病因是慢性阻塞性肺疾病。
当地时间11月13日，美国食品药品监督管理局（FDA）加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病，这个病挺严重，还会缩短患者寿命。近年来，大家关注到我们大脑中含有多巴胺，多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质，这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。
这种疗法是一种基因替代疗法，是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示，在进行基因治疗后的12个月内，患者运动和认知功能就有了快速改善，并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。
正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后，患者的各种症状（比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面）得到改善，患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法，KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2（rAAV2）的基因疗法，里面包含了人的功能基因。
注入大脑后，这种功能基因可以增加AADC酶的含量，从而恢复多巴胺的产生，以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是，KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。
参考来源：
1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.
2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.
当地时间11月13日，两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局（FDA）批准，一款是可佩戴的贴片，可连续14天来监测我们的心电图，当发生心律失常的时便于直接通知医生。
另一款是心电图监护仪，也能直接佩戴在胸部，能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。
未来心电图监护仪还将引入人工智能算法，分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图，可以在锻炼的时候使用，还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联，在检测心律失常方面准确性高。
1.什么是心律失常？
心律失常是常见的心血管疾病，其中室性心律失常最为常见，包括室性早搏（室早）、室性心动过速（室速）、心室扑动（室扑）和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆，这两个设备的获批有助于更早发现；有时会出现心悸或黑矇，甚至发生心脏性猝死。
据相关数据显示，我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内，心血管疾病盯上了年轻人，是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病，保护好你的“小心脏”。
2.心律失常检查包括哪些？
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