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特发性肺纤维化会和肺动脉高压的关系

特发性肺纤维化会和肺动脉高压的关系
发表人:侯争飞

特发性肺纤维化和肺动脉高压的关系是因果关系,特发性肺纤维化会造成肺的纤维化,表现为限制性的呼吸困难。肺动脉是穿行于肺泡之间的结构,当这些部位纤维化了,肺动脉的阻力就会增加,久而久之就会出现肺动脉高压。特发性肺纤维化的病因目前不明。肺动脉高压最终可能会影响心脏功能,严重时甚至会影响整个心脏。因此,特发性肺纤维化只是肺动脉高压的一种因素。临床上最常见造成肺动脉高压的病因是慢性阻塞性肺疾病。

本站内容仅供医学知识科普使用,任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断,请谨慎参阅

特发性肺纤维化疾病介绍:
特发性肺纤维化是一种病因和发病机制尚不明确的,慢性进行性、纤维化性间质性肺疾病。吸烟、粉尘接触、某些病毒感染、胃食管反流等是发病的危险因素。特发性肺纤维化一般起病隐匿,主要表现为干咳、劳累后呼吸困难、手指(脚趾)末端膨大呈杵状等,通过抗纤维化药物治疗、肺康复训练、肺移植等,可以尽量延缓疾病进展,改善生活质量,延长生存期。
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  • 介绍了肺与心脏的关系,气短,有器质性的和生理性区分。

     

    有器质性的原因有三:


    1、有的人过去有过肺部疾病,虽已治愈,但肺部功能受到影响,常感觉吸气不足,呼吸费劲,这是由于肺组织弹性减弱及小支气管狭窄,肺部的呼吸面积减少所引起的。


    2、有的人心脏功能较差,肺部吸进氧气,排出二氧化碳,必须通过心脏泵出到肺部的血液去完成。如果心脏功能不太好,泵出的血液流量不足,也会出现气短。这种气短的特点是劳动时加重,休息时缓解或不出现;仰卧位时加重,坐位时减轻。


    3、有的慢性病人也会出现气短现象,如患重度贫血和糖尿病等。

     


    生理性气短也叫一过性气短。只要注意生活有规律,劳逸结合,并适当进行体育锻炼,气短就会消失。引起这种短暂气短的原因有:


    1、吸气中枢出现了抑制现象。在正常情况下,人体通过肺部均匀的一呼一吸完成氧气和二氧化碳的交换。但有时由于二氧化碳在肺部的积聚,刺激吸气中枢的兴奋,使吸气加剧,产生短暂的深吸气,随之出现长出一口气的现象,这是正常的生理现象。


    2、伏案工作时,因低头呼吸,会出现憋气和气短现象,当抬头挺身解除压抑后,又会出现深吸一口气的补偿现象。


    3、当人们全身贯注,精力高度集中地工作,而坐姿不好时,因呼吸长时间处于浅表状态,致使肺泡换气不足,这时深吸一口气,是对浅表呼吸的补偿。


    4、腹部脂肪较多的肥胖者,因横膈膜上下活动受限制,影响肺呼吸功能,易出现气短现象。


    5、还有的人因思虑过分,心中闷闷不乐,情绪不好,有时也会抑制呼吸中枢,当呼吸中枢恢复正常时就会不自觉地深吸一口气,这是大脑兴奋和抑制间的补偿。

     

     

    以上不同原因所引起的生理性气短与心脏没有关系,只要注意生活有规律,劳逸结合,并适当进行体育锻炼,气短就会消失。

  • 今天一个病人拿着胸部CT结果来问这是什么病,CT上显示双肺中叶从外围开始的毛玻璃样改变,医生给患者说是肺纤维化。病人说是,肺纤维化在7年前就有了,近日感觉胸闷、呼吸困难,于是就又来医院就诊。

     

    那么到底什么是肺纤维化,这个病严重吗?

     

    由于肺部的成纤维细胞增殖,以及大量细胞外基质聚集,并伴有炎症损伤,肺部原有结构破坏而形成的改变叫做肺纤维化。临床表现主要表现为呼吸困难。绝大多数的肺纤维化没有明显的病因,它和长期吸烟、环境因素等有关,这种的称为特发性肺纤维化。肺纤维化多在40~50岁发病,男性多发于女性。轻度肺纤维化时,呼吸困难常在剧烈活动时出现,因此常常被忽视或误诊为其他疾病。

     

     

    肺纤维化严重影响人体呼吸功能,表现为干咳、进行性呼吸困难(自觉气不够用),且随着病情和肺部损伤的加重,患者呼吸功能不断恶化。特发性肺纤维化发病率和死亡率逐年增加,诊断后的平均生存期仅2.8年,死亡率高于大多数肿瘤,被称为一种“类肿瘤疾病”。所以,肺纤维化是一种严重的肺部疾病,甚至可以和肺癌相提并论。

     

    肺纤维化的治疗

     

    1、药物治疗

     

    现在治疗肺纤维化的常用药物是吡非尼酮和尼达尼布。如果患者缺氧症状比较明显,可以每天吸氧改善症状。有些人认为肺纤维化是由于空气污染等生活环境有直接关系,他们自认为或许换一个干净的环境就能改善症状,其实不然,肺纤维化的形成虽然与环境有一定关系,但是不是直接原因,肺纤维化形成后出现的症状主要是肺功能下降,氧气不足,呼吸困难,不是换个环境就能使肺功能恢复的。

     

     

    2.非药物治疗


    1、氧疗。

     

    2、机械通气。

     

    3、肺康复。

     

    4、 肺移植。

     

    为了预防肺纤维化,我们在平时生活中应该避免一些与该病相关的危险因素,比如戒烟。另外,要多多锻炼,来加强肺功能,增强机体免疫力可以减少肺纤维化的发病机会,该类患者一定要加强营养,给予足够的蛋白、足够的维生素,并且在加强营养的同时,因为肺纤维化患者有时脾胃功能不太好,所以要荤素搭配,可少量多餐,保护脾胃。

  • 肺动脉高压种类较多,不同类型的肺动脉高压的治疗方案有所不同。对于病情稳定的患者,可选用药物治疗稳定病情,主要于用于病情稳定,并不能用于治愈肺动脉高压,肺动脉高压要治愈,需要手术治疗,本病一般属于长期持续性治疗。

     

     

    一、肺动脉高压的一般治疗

     

    给氧治疗:患者发病肺动脉高压后,肺循环功能受阻,心肺功能不佳容易导致患者血氧饱和度下降,引起诸多不良反应。因此,在一般治疗方式中,给氧治疗是最为常见的治疗方式,其目的是为了保持患者血氧饱和度维持在正常水平。
    感染预防:感染预防治疗,在季节交替时期,流感盛行,肺部感染会导致患者病情加重,因此需要预防流感,降低感染风险。患者在疾病稳定期,可以适当进行有氧运动,适度活动身体有利于提高自身免疫力,改善心肺功能,提高耐力。
    避免低氧环境:肺动脉高压患者应该尽量避免进入高海拔地区旅游或航空旅行,有以上计划需要在医生指导下进行给氧支持,保证血氧饱和度。
    药物治疗:在肺动脉高压疾病初期,可采用地高辛、多巴酚丁胺、华法林等药物,根据患者基础疾病情况选择药物治疗方案。

    正性肌力药物:对于肺动脉高压合并心功能不全或心律不齐患者,可使用利尿药、地高辛治疗,也可选择多巴酚丁胺一类的正性肌力药物。
    抗凝药:为了预防患者由于血氧饱和度较低,出现肺动脉血栓情况,可适当使用华法林等抗凝药。
    肺血管扩张剂:为了降低肺动脉压力,改善肺血管重构情况,临床常用肺血管扩张剂对肺动脉高压患者进行治疗,常见的有内皮素受体拮抗剂、前列环素类药物等,该类药物能够有效扩张血管,对肺动脉进行有效减压。


    二、手术治疗

     

    手术治疗是肺动脉高压患者慎选的治疗方式,由于手术治疗需要进行麻醉、机械通气,对心肺功能较差的患者来说,具有较高的风险。药物治疗对于大多数患者来说能够起到较好的治疗效果,非必要时应该尽量避免手术。成年患者病情严重时,可采用心肺移植手术治疗。

     

     

    三、中医对肺动脉高压的认识

     

    中医可通过中医辨证雾化疗法、针灸法、拔罐法、电针疗法等进行治疗肺动脉高压。肺动脉高压是肺心病形成的关键,对肺动脉高压的控制,是减缓肺心病发展的重要一步。操作方法包括外治法和内治法,外治法中医辨证雾化疗法、针灸法、拔罐法、电针疗法等。外治方法常常选取天突穴、肺俞穴、脾俞穴、肾俞穴等穴位进行治疗,而内治法主要是口服中汤药进行治疗。

  • 肺动脉高压是一种由于某种或某些原因导致肺动脉异常升高的疾病,临床症状主要表现为异常发生气促,有时患者还伴随胸闷、头晕、乏力等症状,儿童发病肺动脉高压可能会导致其发育异常或明显迟缓,不利于患者的身心健康。该病的致病原因广泛,具体病因尚未明确。其发病可能与患者肺血管结构功能相关,肺血管结构与环境因素、遗传因素等有关,患者所处环境的氧含量、患者用药情况等都会影响肺动脉水平。肺动脉高压的类型不同治疗的方式也有所差异,肺动脉高压的治疗主要为了稳定患者病情,缓解患者临床症状,尽量提高患者生活质量,减轻疾病困扰。

     

     

    一、肺动脉高压可以分为几类?

     

    肺动脉高压可以分为以下5类:

    第Ⅰ类肺动脉高压,为动脉型肺动脉高压。包括特发性、遗传性、药物所致和毒物所致肺动脉高压、疾病相关性肺动脉高压、新生儿持续性肺动脉高压。

    第Ⅱ类肺动脉高压,为左心疾病相关性肺动脉高压。由收缩性心功能不全、舒张性心功能不全、心脏瓣膜病等病变所致。

    第Ⅲ类肺动脉高压,为肺部疾病和(或)低氧所致肺动脉高压。由慢性阻塞性肺疾病、间质性肺疾病等病变所致。

    第Ⅳ类肺动脉高压,为慢性血栓栓塞性肺动脉高压。由慢性血栓栓塞所致。

    第Ⅴ类肺动脉高压,为未明原因的多种因素所致肺动脉高压。由血液系统疾病、系统性疾病、代谢性疾病等病变所致。

     

     

    二、肺动脉高压需要和哪些疾病鉴别?


    布加氏综合征:该病与肺动脉高压均会引起外周性水肿以及胸痛等表现。但布加氏综合征是指肝静脉和(或)肝内或肝上下腔静脉的血栓形成。布加氏综合征可通过多普勒超声检查、CT、磁共振成像(MRI)或静脉造影术识别,肝脏增大以及血栓的形成。
    冠状动脉疾病:该病与肺动脉高压均会引起胸痛、呼吸困难等表现,但冠状动脉疾病患者一般有高血压病史,心肌缺血后会有心绞痛表现,是劳力性胸痛的最常见原因,也可引起缺血诱导的心律失常伴劳力性晕厥。冠状动脉疾病可通过心脏血管造影明确有无狭窄而进行鉴别。


    三、肺动脉高压可以治愈么?

     

    肺动脉高压大部分不可以治愈,但需要长期监测。肺动脉高压是因慢性支气管等慢性病,引起肺动脉内血流对血管壁压力增高,导致的一系列问题。肺动脉高压一旦出现就不可能治愈,只能通过药物和手术治疗,来减轻症状,延缓病情的发展。肺动脉高压的患者常出现活动后呼吸困难、疲劳、乏力、头晕、胸痛等症状,随着病情的加重,患者的症状越明显,所以要及早进行治疗。患者常使用抗凝药物、利尿剂、强心剂、吸氧来控制症状。临床上会使用靶向药物治疗肺动脉高压,常见的药物有波生坦、安立生坦、前列环素、前列地尔。由先天性心脏病、血栓引起的肺动脉高压可通过介入封堵、肺血管球囊扩张术和介入取栓术治疗。

  • 导致继发性肺纤维化的慢性肺病的原因包括慢性支气管炎、支气管扩张、慢性肺气肿、尘肺等多种症状。患者如果患有慢性肺部疾病,要积极治疗并长期规律的服用药物,以免出现肺部纤维化的症状。肺部若出现纤维化,会导致肺部功能衰竭或肺部组织坏死的情况。

     

     

    继发性肺纤维化的症状在临床上与特发性肺纤维化的症状非常相似,在症状初期患者都会表现出咳嗽以及运动性呼吸困难等症状。随着症状的加重患者在后期会出现缺氧或呼吸功能衰竭,甚至是出现缺氧性休克等。所以在针对这种疾病的治疗上要找到继发性的原因,并且有限对诱发此类疾病的原因进行治疗,这样能够进一步的治疗肺纤维化症状,接下来就为大家介绍几种导致继发性肺纤维化的肺部疾病。

     

    一、支气管扩张

     

    支气管扩张这种疾病在临床上是比较严重的,在临床表现上患者会由于支气管异常扩张导致呼吸困难,进一步的增加肺部脏的压力,甚至造成肺部的组织损伤,最终出现纤维化情况。

     

    二、慢性支气管炎

     

    慢性支气管炎绝对是诱发继发性肺纤维的重要病症之一,虽然慢性支气管炎在日常生活中不会对患者造成太大的危害,也很容易得到治疗。但是如果没有坚持服用药物治疗的情况下,会出现反复发病的情况,由于发病过程中患者会出现呼吸道疾病或肺部炎症,所以在症状较为严重时就会诱发肺纤维化。

     

    三、慢性肺气肿

     

    慢性肺气肿这种疾病是非常严重的肺部疾病之一,在并发过程中肺部的肺泡出现异常的永久性扩大,并且伴随破坏性组织病变,就会导致肺部组织出现纤维化。

     

    四、尘肺

     

    有可能是由于患者长期工作的环境灰尘过大,导致在呼吸过程中大量灰尘进入肺部,若不及时改善,就会出现尘肺的现象,这是一种油菌性损伤的肺部疾病,在症状最为严重时也会导致肺部纤维化。

     

     

    继发性肺纤维化的患者在有慢性肺部疾病时要积极治疗,并且及时控制病情,以免出现肺部纤维化的症状。在治疗过程中遵医嘱长期规律的服用药物,控制肺部疾病的发展,并且保障患者在日常生活中所处环境空气清新,以免加重肺部疾病。此类疾病的患者是必须要忌烟的,以免加重肺部压力。

  • 肺动脉高压危象(PHC)是指在肺动脉高压(PAH)的基础上因多种因素诱发肺血管阻力和肺动脉压在短时间内急剧升高、接近或超过体循环压力和主动脉压而导致出现严重低心排血量、低氧血症、低血压和酸中毒的临床危象状态。

     

     

    一、肺动脉高压危象的诊断标准

     

    2013年在法国尼斯(Nice)召开的WHO第5届PAH国际会议将PAH的诊断标准修改为:经右心导管测量的平均肺动脉压≥ 25 mmHg。而PHC的诊断标准为:肺动脉压突然升高并达到或超过体循环压力,即肺动脉压和体循环血压的比值≥ 1。临床上,各种类型的肺动脉高压患者都有可能发生PHC。PHC是造成PAH病情恶化和患者猝死的主要原因,临床上应予以重视。

      

    二、肺动脉高压危象发病的危险因素

     

    (1)基础肺动脉压较高。

    (2)WHO心功能分级为Ⅲ~Ⅳ级。这是与 PAH病情严重程度密切相关的一个指标,也是PHC发病的危险因素。

    (3)急性血管反应试验阳性。吸药后肺动脉压的下降值是PHC的独立危险因素。急性血管反应试验阳性一般被认为是PAH、尤其是特发性PAH预后相对良好的因素。但对PHC却是一种危险因素,肺血管反应性较好的患者更容易在多种诱因下发生肺血管的急剧收缩、进而导致肺血管阻力增加和血流动力学短期失代偿。

     

    三、肺动脉高压危象的发病原因

     

    PHC发病的诱因以运动和劳累最为常见,其他还包括感染、缺氧、酸中毒、肺栓塞、右心导管检查术、突然停用大剂量钙离子拮抗剂和使用某些特定药物如氯胺酮等。故肺动脉高压患者、特别是同时存在危险因素的患者,应尽量避免上述诱因。 

     

    四、肺动脉高压危象的治疗方法

     

     

    去除诱因;监测肺动脉压;保持气道通畅、充分供氧(氧气是有效的肺血管扩张剂),如给予呼吸机支持等;保持充分的体液平衡;保持窦性节律和房室协调性;有效镇静、减少应激反应;纠正右心功能衰竭、低血压和酸中毒等。当然,最根本仍是降低肺动脉压力,目前可降低肺动脉压力的药物有:

    ①吸入用一氧化氮(iNO),iNO能通过激活肺动脉平滑肌细胞上的环鸟苷酸信号通路、最终产生选择性扩张肺动脉的作用。但iNO给药需要使用特定的输送系统,加之浓度监测困难,临床应用受到限制。

    ②前列环素类似物,这类药物能通过激活腺苷酸环化酶、促进环磷酸腺苷的合成而扩张肺血管,同时具有抑制血小板聚集等作用。如贝前列素、伊洛前列素等。③内皮素受体拮抗剂,如波生坦、安立生坦。

    ④磷酸二酯酶-5抑制剂,这类药物主要通过提高内源性环鸟苷酸水平来降低肺血管阻力和增加心输出量。如西地那非等。

  • 特发性肺动脉高压缺乏特异性,早期无症状,随肺动脉压升高,可逐渐出现全身症状。呼吸困难是本病最常见的症状,患者还可出现胸痛、晕厥、头痛、咯血等症状。同时还可伴发慢性肺源性心脏病右心衰竭、肺部感染、肺栓塞等疾病症状,甚至严重者可发生猝死。在目前国外的统计数据中表明,特发性肺动脉高压的发病率为每100万人群有15到35个人患病。患者一般在出现症状后的两到三年内死亡。本病老人和幼儿都可以发病,但是多见于中青年人,其平均患病年龄为36岁,主要以女性多发。女性和男性的发病比例为2∶1到3∶1。经积极治疗者,生存率明显升高。

     

     

    一、特发性肺动脉高压的典型症状表现


    呼吸困难:劳力性呼吸困难是特发性肺动脉高压患者最常见的症状,多为首发症状,主要表现为活动后呼吸困难,进行性加重。甚至在静息状态下也呼吸困难,与心排出量减少、肺通气/血流比例失衡等因素有关。
    胸痛:特发性肺动脉高压患者由于右心后负荷增加、耗氧量增多,及冠状动脉供血减少等因素引起心肌缺血所致,本症状常于活动或情绪激动时发生。
    头痛或晕厥:特发性肺动脉高压患者由于心排出量减少,脑组织供血突然减少所致。该症状常在活动时出现,有时休息时也可以发生。
    咯血:通常为肺毛细血管前动脉瘤破裂所致,特发性肺动脉高压患者通常为小量咯血,有时也可出现大咯血而致死亡。
    雷诺现象:约10%患者出现雷诺现象,表现为肢端动脉阵发性痉挛、血流暂时减少或中断,随后扩张充血,伴有疼痛和感觉异常。呈现四肢末端皮肤颜色间歇性苍白、发绀和潮红的变化。常提示预后不良。
    声音嘶哑:肺动脉扩张压迫左侧喉返神经引起声音嘶哑,称为心脏-声带综合征。此外。尚可有乏力、恶心和呕吐等。

     


    二、特发性肺动脉高压的并发症有哪些?


    慢性肺源性心脏病右心衰竭:肺动脉高压可引起肺血管阻力进行性升高,右心室肥厚,引起患者右心衰,最后逐渐造成慢性高压性肺源性心脏病。
    肺部感染:肺动脉高压造成右心衰,右心衰竭导致左心室回心血量减少,使患者肺淤血,从而导致肺部已发生感染。
    肺栓塞:肺动脉高压可引起肺血管阻力进行性升高,右心室肥厚,引起患者右心衰。右:衰的患者,右心室内血液淤积,引起栓子形成。栓子经过肺循环,到达肺部,造成肺栓塞。
    猝死:肺动脉高压患者可发生右心衰、肺栓塞,如肺动脉压力过高,可会造成严重的影响,甚至猝死,危及生命。

  • 对于肺动脉高压大家可能都不陌生,因为它就在我们的身边威胁着我们的生命的健康。事实上,肺动脉高压是先天性心脏病的并发症,对人体的危害也是不可轻视的。接下来,我们就来了解一下此并发症对人体的危害是怎样的。

     

     

    一、肺动脉高压的并发症

     

    肺血栓栓塞症:肺动脉高压患者易发生血栓,一旦栓子脱落,阻塞血管,可出现肺血栓栓塞症,病情危及,可以危及生命安全。
    心律失常:肺动脉高压会因为心肌缺血,引发心律失常,会引起心悸、晕厥,一旦发生严重的心律失常,会危及生命。


    二、肺动脉高压的危害

     

    1、肺动脉高压的危害之缺氧:血液由右心室向肺内流动的阻力增加,肺内血液减少,血液从肺内摄取的氧气减少,而不能满足人体的需要,可以引起气短和呼吸困难,严重者出现呼吸功能不全和紫绀等先天性心脏病的表现。

    2、肺动脉出现高压的危害之右心功能不全:血液由右心室向肺内流动的阻力增加,使右心室负担增加,可以引起右心室肥大和功能不全,出现下肢水肿、肝大、腹水、肝硬化和消化不良。

    3、肺动脉出现高压的危害之三尖瓣关闭不全和房颤:随着肺动脉压力的增高和右心室右房的增大,可以逐渐引起三尖瓣关闭不全和心房纤颤,进一步加重心功能不全。

     

     

    三、甲状腺疾病与肺动脉高压的关系

     

    首先来说,甲状腺功能减退与肺动脉高压之间,并没有直接的因果关系。甲状腺功能减退的患者,最主要的出现的是患者代谢的降低,出现心率减慢,心脏收缩率的减弱,所以这部分患者肺部的压力应该是降低的。甲状腺功能亢进的患者,如果在出现了心衰以后,是可能导致肺动脉高压的。甲亢之所以引起肺动脉高压是由于基础代谢率过高所导致的。肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态,临床会出现呼吸困难、疲劳、乏力、运动耐量减低、晕厥、胸痛等症状,甲亢导致肺动脉压力升高一般与甲亢时高动力循环有关,一旦确诊需要积极对症治疗。而甲状腺功能减退的患者,不管病程长还是病程短,一般来说是不会直接导致肺动脉压力升高的,除非合并有其它的一些疾病,比如先天性心脏病。孤立性的甲状腺功能减退与肺动脉高压之间,并不具备因果关系。

  • 特发性肺动脉高压病情进展迅速,由于疾病初期并无特异性自觉症状,易延误早期诊治时机。患者经积极治疗后预后良好,5年生存率可达97%,10年生存率达81%。如不接受有效的治疗和随访,特发性肺动脉高压患者的平均生存时间仅为2.8年。本病一般不影响患者自然寿命,无后遗症,特发性肺动脉高压经积极治疗可减轻症状,不能够治愈,总体长期预后仍不佳。特发性肺动脉高压治疗初期,患者每3个月复查一次,查看心肺功能、运动功能状态等,当患者病情稳定,心肺功能良好,可每6个月或1年复查一次。

     

     

    一、特发性肺动脉高压患者的日常护理

     

    特发性肺动脉高压患者无特殊饮食调理,营养丰富均衡,避免高油高盐饮食即可。需要注意休息,保持身心愉悦,不要经常焦虑、发怒,学会控制情绪,避免过大的情绪起伏。进行适当的锻炼并养成运动的习惯,患者可以选择适合本人的一些活动,如爬山、散步、跳舞、游泳等,不仅可以强身健体,还可以增强自身的意志力,提高耐力。保持生活环境的安静、整洁,避免接触烟、尘等环境。特发性肺动脉高压患者注意监测心、肺功能、运动功能状态等,防止并发症的产生。特发性肺动脉高压患者会出现一系列全身症状,呼吸困难、胸痛、咯血等症状会对患者造成生活和工作的不便,导致患者忧郁、焦虑,所以医务人员应该定期对患者进行心理疏导,减轻患者心理负担。

     

    特殊注意事项:特发性肺动脉高压患者要坚持按医嘱用药。若用药后出现其它不适症状如过敏反应加重,应及时停药,马上就医,更换药物。患者治疗期间出现心肺功能异常的表现,如呼吸困难加重、头晕、少尿等症状,应及时就医,挽救心肺功能,延缓疾病进程。有吸烟习惯者,一定要禁止吸烟,防止加重肺脏损害。

     

     

    二、如何预防特发性肺动脉高压?

     

    特发性肺动脉高压是一种病因不明的心血管系统疾病,患者出现呼吸困难、胸痛、咯血、晕厥等症状时,及时就医查明病因,早发现早治疗。人们要注意保持身心健康,合理安排饮食。平常注意对肺脏的保护,适当的锻炼,以增加免疫力,减少疾病的发生。

    早期筛查:对于有呼吸困难、胸痛、晕厥、头痛、咯血等症状的患者,进行详细的心血管内科检查,如血液检查、心电图、胸部X线检查、超声心动图等,确定病因,早发现早治疗,延缓病情进展,提高患者生活质量,提高生存率。

    预防措施:保持身心健康,多参加娱乐活动,舒展身心。长期进行适当的体育锻炼,增强身体抵抗力。外出时注意保暖,避免感冒,加重肺部感染。避免去粉尘多的地方,加重肺感染。

  • 肺纤维化多在40~50岁发病,男性多发于女性。肺纤维化严重时可影响人体呼吸功能,表现为干咳、进行性呼吸困难,且随着病情和肺部损伤的加重,呼吸功能不断恶化。

     

     

    一、肺纤维化的症状表现

     

    1.典型症状

     

    呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时,呼吸困难常在剧烈活动时出现,因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时,在静息状态也发生呼吸困难。严重的肺纤维化患者可出现静息性呼吸困难。

     

    2.其他症状

     

    非纤维化的其他症状有干咳、乏力。部分患者有杵状指和发绀。全身不适和体重减轻等,但很少发热。

     

    3.并发症

     

    肺气肿:肺纤维化合并肺气肿的影像学特征是双肺上叶出现肺气肿,双肺下叶出现肺纤维化,稍微活动即可出现气促、胸闷、气短。


    阻塞性睡眠呼吸暂停综合征(OSAS):肺纤维化患者合并OSAS时,夜间睡眠时的血氧饱和度会显著降低,使肺动脉压力增高,影响患者的生存质量。主要症状有睡觉时打鼾,呼吸暂停等表现。


    静脉血栓栓塞症:肺纤维化患者合并静脉血栓栓塞症的风险增加,接受肺移植的肺纤维化患者更易合并肺栓塞,患肢可出现红、肿、胀、痛。


    肺纤维化是一种非常严重的疾病,特发性肺纤维化无法治愈且会随时间推移而恶化。如果有呼吸困难等症状,应积极去医院治疗。既往肺纤维化患者呼吸困难加重或出现咳嗽、咳痰等症状时,及时就医。慢性肺部疾病患者出现呼吸困难加重时,需及时就医。

     

     

    二、肺纤维化需要做的检查

     

    胸部X线:通常显示双肺外带、胸膜下和基底部分布明显的网状或网结节模糊影,伴有蜂窝样变和下叶肺容积减低。


    胸部高分辨率CT:诊断普通型间质性肺炎的准确性大于90% ,因此高分辨率CT已成为诊断肺纤维化的重要方法,可以替代外科肺活检,而且典型普通型间质性肺炎表现为:病变呈网格改变、蜂窝改变伴或不伴牵拉支气管扩张。病变以胸膜下、基底部分布为主。


    肺功能:主要表现为限制性通气功能障碍、弥散量降低伴低氧血症或Ⅰ型呼吸衰竭,早期静息肺功能可以正常或接近正常,但运动肺功能表现P(A-a)O2增加和氧分压降低。


    血液化验:血液乳酸脱氢酶、血沉、抗核抗体和类风湿因子可以轻度增高,但没有特异性。


    外科肺活检:对于HRCT(高分辨CT)呈不典型普通型间质性肺炎改变、诊断不清楚、没有手术禁忌症的患者,应该考虑外科肺活检。


    除外已知病因所致的间质性肺疾病,如职业接触、室内外环境暴露、结缔组织病和药物性肺损害等。未行外科肺活检的患者,胸部高分辨CT表现为普通型间质性肺炎。行外科肺活检的患者,结合高分辨CT和外科肺活检符合特定的类型。

  • 特发性肺纤维化合并肺癌是一种严重的肺部疾病,其发病机制复杂,治疗难度较大。

    首先,特发性肺纤维化是由于肺部纤维化瘢痕导致淋巴管受阻,进而使肺部致癌物质不断增加,最终引发肺癌。针对这种疾病,治疗手段主要包括外科手术、化疗和放疗。

    1. 对于早期患者,手术切除肺癌病灶是首选治疗方法。术后定期复查,密切监测病情变化,是防止复发的重要措施。

    2. 化疗可以有效地缓解病症,对于癌细胞未出现转移和扩散的患者,微创疗法也是一种可行的治疗手段。

    3. 药物治疗方面,舒张支气管的气雾剂可以改善呼吸困难,紫砂醇和顺铂等药物可以提高免疫力。

    4. 中药治疗方面,具有抗肿瘤效果的中药可以抑制肺癌细胞的生长和转移,预防复发。

    5. 在日常生活中,患者应注意饮食清淡,避免刺激性食物,戒烟戒酒,多食用富含维生素和低脂肪的食物。保持良好心态,避免熬夜和劳累,适当锻炼,增强体质。

    特发性肺纤维化合并肺癌的治疗需要患者与医生的密切配合,同时,患者也需要在日常生活中养成良好的生活习惯,保持足够的营养供给,以增强自身的抵抗能力。

  • 特发性肺纤维化,一种常见的肺部疾病,主要影响中老年人。患者常常出现剧烈咳嗽的症状,给日常生活带来诸多不便。

    目前,特发性肺纤维化尚无特效药,治愈难度较大。然而,通过合理的治疗手段,可以有效缓解症状,提高生活质量。

    首先,我们来了解一下特发性肺纤维化的治疗方法。

    1. 西医治疗:主要包括肺移植、抗纤维化药物治疗、氧疗和肺康复等。肺移植是针对病情严重、生命垂危的患者,具有技术难度大、风险高、费用昂贵的缺点。抗纤维化药物治疗是当前治疗的主要手段,包括吡非尼酮、尼达尼布等。氧疗可以改善患者的呼吸功能。肺康复则有助于提高患者的运动能力和生活质量。

    2. 中医治疗:中医治疗特发性肺纤维化具有一定的优势,可以采用磁药叠加调节免疫治疗法,结合中药、针灸、推拿、按摩、拔罐、气功等多种方法。此外,中西医结合治疗的效果更加显著。

    除了药物治疗,患者的日常生活保养也非常重要。保持良好的心态,避免情绪波动;注意保暖,预防感冒;适当锻炼,增强体质;保持室内空气流通,避免接触刺激性气体等,都有助于缓解病情。

    在特发性肺纤维化的治疗过程中,患者需要选择正规的医院和科室,如呼吸内科、肺科等,接受专业的治疗和护理。同时,患者要积极配合医生,按照医嘱进行治疗,才能取得良好的治疗效果。

    总之,特发性肺纤维化是一种严重的肺部疾病,患者要树立信心,积极治疗,保持良好的生活习惯,才能有效控制病情,提高生活质量。

  • 特发性肺纤维化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis,IPF)是一种慢性、进行性的肺部疾病,其特征是肺部组织逐渐纤维化,导致肺功能逐渐丧失。这种疾病目前尚无根治方法,但了解其症状和治疗方法对于患者及其家属来说至关重要。

    一、呼吸衰竭:呼吸衰竭是特发性肺纤维化的主要症状之一。随着肺部纤维化的进展,患者会出现呼吸困难,尤其是在进行体力活动时。这种呼吸困难可能逐渐加重,最终导致呼吸衰竭,甚至危及生命。

    二、咳嗽:咳嗽是特发性肺纤维化的常见症状之一。患者可能会出现干咳,有时伴有少量痰液。咳嗽可能持续存在,并且可能随病情的加重而加剧。

    三、全身症状:特发性肺纤维化还可能导致一些全身症状,如疲劳、乏力、体重下降、食欲不振等。这些症状可能会影响患者的生活质量。

    四、胸部症状:患者可能会出现胸痛、胸闷、气促等症状,尤其是在进行深呼吸或咳嗽时。此外,患者还可能出现肺部啰音。

    特发性肺纤维化的治疗主要包括药物治疗、氧疗、肺康复和肺移植等。药物治疗方面,常用的药物包括吡非尼酮和尼达尼布等。此外,患者应积极戒烟,避免接触刺激性物质,并保持良好的生活习惯。

    特发性肺纤维化是一种严重的肺部疾病,但通过及时的治疗和积极的护理,患者可以改善生活质量。患者应积极配合医生的治疗方案,并定期进行随访。

    如果您或您的家人出现上述症状,请及时就医,以便得到及时的诊断和治疗。

  • 特发性肺纤维化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis,IPF)是一种慢性、进行性的肺部疾病,其特点为肺泡和肺泡壁的纤维化。这种疾病会对患者的呼吸功能造成严重影响,甚至危及生命。因此,了解特发性肺纤维化的预防措施至关重要。

    目前,特发性肺纤维化的确切病因尚不明确。然而,研究表明,该病可能与遗传、环境因素、免疫系统和胃食管反流等因素有关。以下是一些预防特发性肺纤维化的措施:

    1. 戒烟:吸烟是特发性肺纤维化的重要危险因素。戒烟可以降低患病的风险。

    2. 避免接触有害物质:长期暴露于粉尘、化学物质和空气污染等有害物质可能增加患病的风险。因此,应尽量避免接触这些物质。

    3. 治疗胃食管反流:胃食管反流病(GERD)与特发性肺纤维化之间存在关联。治疗胃食管反流病可以降低患病的风险。

    4. 注意个人卫生:保持良好的个人卫生习惯,如勤洗手、保持室内清洁等,可以降低感染的风险。

    5. 适度锻炼:适量锻炼可以提高机体免疫力,降低患病的风险。

    6. 定期体检:定期进行体检,以便早期发现并治疗相关疾病。

    如果不幸患上特发性肺纤维化,应尽早接受治疗。目前,尚无根治特发性肺纤维化的方法,但药物治疗、氧疗和肺移植等治疗手段可以缓解症状,改善生活质量。

  • 特发性肺纤维化,一种神秘的肺部疾病,让许多患者和家人都感到困惑和无助。那么,面对这种疾病,我们应该怎么办呢?首先,我们需要对特发性肺纤维化有一个基本的了解。

    特发性肺纤维化,顾名思义,是一种原因不明的肺部疾病。它会导致肺部纤维化,也就是肺部组织变得僵硬和脆弱,从而影响呼吸功能。这种疾病的发病率逐年上升,且目前尚无特效治疗方法。

    那么,如何判断自己是否患有特发性肺纤维化呢?常见的症状包括呼吸困难、干咳、乏力等。如果出现这些症状,应及时就医,进行相关检查。

    目前,西医治疗特发性肺纤维化的主要方法包括糖皮质激素、免疫抑制剂等。然而,这些药物副作用较大,且效果有限。因此,越来越多的患者开始寻求中医药治疗。

    中医药治疗特发性肺纤维化,根据患者的具体症状和体质进行辨证施治。常见的治疗方法包括:中药汤剂、针灸、推拿等。这些方法可以缓解症状,改善肺功能,提高生活质量。

    除了药物治疗,日常保养也非常重要。患者应保持良好的生活习惯,避免吸烟、饮酒等不良习惯。同时,适当锻炼,增强体质,也有助于疾病的恢复。

    总之,面对特发性肺纤维化,我们要保持积极的心态,积极配合医生治疗,同时注重日常保养,提高生活质量。

  • 特发性肺纤维化是一种肺部疾病,其主要特征为肺部组织逐渐纤维化,导致肺功能逐渐下降。由于该疾病的症状与多种肺部疾病相似,因此在诊断和治疗过程中,需要与其他疾病进行鉴别。

    以下是特发性肺纤维化需要与以下几种疾病进行鉴别的信息:

    1. 肺癌

    肺癌是肺部最常见的恶性肿瘤之一,其症状包括咳嗽、痰中带血、胸痛、胸闷、声音嘶哑等。在胸部影像学检查中,有时可见肺间质性改变或肺纤维化基础上合并肺癌。通过肿瘤标记物筛查和病理检查可以明确诊断肺癌。

    2. 肺炎

    肺炎是由细菌、病毒、真菌等病原体引起的肺部感染。肺炎患者通常伴有发热、咳嗽、咳痰等症状,且炎症指标升高。肺纤维化患者症状加重时,需要医生判断是肺纤维化合并肺炎还是肺纤维化急性加重。

    3. 慢性阻塞性肺疾病(COPD)

    COPD是一种慢性呼吸道疾病,多见于长期吸烟的人群。患者会出现慢性咳嗽、咳痰、进行性呼吸困难等症状。在胸部影像学检查中可见肺气肿表现。肺功能检查显示阻塞性通气功能障碍。

    4. 结缔组织病

    结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等疾病也可能导致肺间质纤维化。这些疾病患者通常伴有其他器官受累的症状,如关节疼痛、皮肤损害等。

    5. 药物性肺损伤

    某些药物如化疗药物、免疫抑制剂等可能导致肺损伤,表现为肺间质纤维化。患者通常有明确的药物使用史。

    为了准确诊断特发性肺纤维化,医生会根据患者的症状、体征、影像学检查和病理学检查结果进行综合判断。此外,患者还需进行肺功能检查、血气分析等辅助检查。

    特发性肺纤维化目前尚无根治方法,治疗主要以改善症状、延缓病情进展为主。常见的治疗方法包括药物治疗、氧疗、呼吸机治疗等。患者应积极配合医生进行治疗,并注意日常保养,如避免接触烟雾、粉尘等刺激性物质,加强锻炼等。

  • 间质性肺炎和特发性肺纤维化是两种常见的肺部疾病,尤其在老年人群中较为常见。了解这两种疾病的区别,对于早期诊断和治疗具有重要意义。

    一、疾病定义与特点

    1. 间质性肺炎:间质性肺炎是指肺部间质组织发生的炎症反应,主要影响肺泡壁、肺泡间结缔组织和支气管壁。该病进展缓慢,可发展为慢性肺炎,表现为呼吸困难、干咳等症状。

    2. 特发性肺纤维化:特发性肺纤维化是一种慢性、进行性的肺部纤维化疾病,病因不明,主要表现为肺部弥漫性纤维化,导致肺功能逐渐恶化。该病进展迅速,预后较差。

    二、病因与诱因

    1. 间质性肺炎:间质性肺炎的病因包括长期吸烟、吸入粉尘或化学物质、细菌感染、药物刺激、肺水肿等。

    2. 特发性肺纤维化:特发性肺纤维化的病因尚不明确,可能与吸烟、免疫因素、炎症损伤等因素有关。

    三、临床表现

    1. 间质性肺炎:早期症状不明显,随着病情进展,患者可出现呼吸困难、干咳、乏力、消瘦等症状。

    2. 特发性肺纤维化:早期表现为干咳、乏力、呼吸困难等症状,随着病情加重,可出现呼吸困难、胸痛、咳嗽等症状。

    四、诊断与鉴别诊断

    1. 间质性肺炎:主要通过胸部CT、肺功能检查、血液检查等进行诊断。

    2. 特发性肺纤维化:主要通过胸部CT、肺功能检查、血液检查、支气管镜检查等进行诊断。

    五、治疗与预防

    1. 间质性肺炎:治疗原则为控制炎症、改善肺功能、对症治疗。常用药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂等。

    2. 特发性肺纤维化:治疗原则为控制病情进展、改善肺功能、对症治疗。常用药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂等。

    预防措施:避免接触有害物质、戒烟、加强体育锻炼、定期体检等。

  • 近年来,特发性肺间质纤维化(IPF)这一罕见疾病引起了越来越多的关注。作为一种慢性、进行性加重的肺部疾病,IPF的发病率逐年上升,给患者带来了巨大的痛苦和负担。治疗IPF的关键在于早期诊断和及时治疗。然而,近日英国医疗成本控制机构NICE却拒绝了罗氏公司研发的Esbriet药物用于早期IPF患者的治疗,引发了业界的广泛关注。

    2013年,英国NICE曾基于积极的II期和III期临床试验结果,推荐Esbriet用于中至重度IPF患者。临床试验结果显示,Esbriet可以有效降低IPF患者的死亡风险,并改善肺功能。然而,NICE却以成本过高为由,拒绝将Esbriet用于早期IPF患者的治疗。

    早期治疗IPF的重要性不言而喻。Royal Brompton医院的内科医生Toby Maher指出,早期治疗IPF可以延缓疾病进程,提高患者的生存率。而Esbriet作为一款具有良好疗效的药物,本应得到更广泛的应用。NICE的这一决定,无疑给IPF患者带来了沉重的打击。

    罗氏公司对NICE的决定表示遗憾,并强调Esbriet在早期IPF患者治疗中的重要性。罗氏还指出,英国是欧洲唯一一个未将Esbriet用于早期IPF患者的国家,这表明NICE的规定不够灵活,不利于罕见病患者的治疗。

    NICE拒绝Esbriet用于早期IPF患者的原因是成本过高。然而,对于罕见病来说,患者的健康和生命更加宝贵。希望NICE能够重新考虑其决策,让更多IPF患者受益于Esbriet的治疗。

    IPF是一种罕见的肺部疾病,其病因尚不明确。目前,Esbriet是治疗IPF的常用药物之一。然而,NICE的决定给IPF患者带来了沉重的打击。希望未来能有更多有效的治疗手段,帮助IPF患者重获健康。

  • 特发性肺纤维化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis,简称IPF)是一种罕见的肺部疾病,其特征是肺泡炎症和纤维化,导致肺功能逐渐恶化。这种疾病的治疗费用因地区、医院等级、治疗方案以及患者病情的差异而有所不同。

    目前,特发性肺纤维化尚无根治方法,主要的治疗手段包括药物治疗和手术治疗。药物治疗包括抗炎药物、免疫调节药物和抗氧化药物等,手术治疗包括肺叶切除术或肺移植等。根据不同的治疗方案,治疗费用可能在数万元到数十万元不等。

    药物治疗是特发性肺纤维化的主要治疗手段,常用的药物包括尼达尼布、吡非尼酮、布地奈德等。这些药物的价格因药品规格和厂家不同而有所差异。此外,患者还需要定期复查,包括肺功能检查、影像学检查等,这些检查费用也需要纳入治疗总费用中。

    手术治疗费用相对较高,肺叶切除术的费用可能在数万元到十数万元之间,而肺移植的费用更高,可能在数十万元到上百万之间。手术治疗后,患者还需要进行长期随访和抗排异治疗,这些费用也需要考虑在内。

    特发性肺纤维化是一种慢性疾病,需要长期治疗和护理。患者需要定期复查、按时服药、注意休息和保暖,以控制病情发展。此外,患者还需要关注心理健康,积极应对疾病带来的心理压力。

    为了降低特发性肺纤维化的治疗费用,患者可以选择以下措施:

    • 选择正规医院进行治疗,避免因误诊误治而增加费用。
    • 了解不同治疗方案的费用和效果,选择性价比高的治疗方案。
    • 积极参与临床试验,以获得更多治疗机会。
    • 合理用药,避免滥用药物和过度治疗。
    • 关注医保政策,了解医保报销范围和比例。

  • 特发性肺纤维化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis,IPF)是一种肺部疾病,其特征是肺部组织逐渐变厚、变硬,导致呼吸困难。这种疾病对患者的生活质量影响极大,因此了解其成因至关重要。

    IPF的确切病因尚不清楚,但研究表明,它可能与多种因素有关。首先,免疫系统异常可能是IPF的发病原因。免疫系统在正常情况下负责抵御病原体和清除老化细胞,但在IPF患者中,免疫系统可能会错误地攻击肺部组织,导致纤维化。

    此外,遗传因素也可能在IPF的发病中起作用。研究发现,某些基因变异与IPF的发病风险增加有关。

    除了免疫系统和遗传因素,环境因素也可能导致IPF。长期暴露于某些化学物质、粉尘和有害气体可能增加患IPF的风险。

    此外,一些药物也可能导致肺纤维化,例如某些抗炎药物和心脏药物。因此,在使用这些药物时,患者应密切监测自己的健康状况。

    对于IPF患者来说,及时诊断和治疗至关重要。目前,尚无根治IPF的方法,但通过药物治疗、氧疗和肺移植等手段,可以缓解症状、改善生活质量。

    了解IPF的成因有助于提高对该疾病的认识,并采取相应的预防措施。例如,避免接触有害物质、戒烟等,都有助于降低患IPF的风险。

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