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特发性肺纤维化会和肺动脉高压的关系

特发性肺纤维化会和肺动脉高压的关系
发表人:侯争飞

特发性肺纤维化和肺动脉高压的关系是因果关系,特发性肺纤维化会造成肺的纤维化,表现为限制性的呼吸困难。肺动脉是穿行于肺泡之间的结构,当这些部位纤维化了,肺动脉的阻力就会增加,久而久之就会出现肺动脉高压。特发性肺纤维化的病因目前不明。肺动脉高压最终可能会影响心脏功能,严重时甚至会影响整个心脏。因此,特发性肺纤维化只是肺动脉高压的一种因素。临床上最常见造成肺动脉高压的病因是慢性阻塞性肺疾病。

本站内容仅供医学知识科普使用,任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断,请谨慎参阅

特发性肺纤维化疾病介绍:
特发性肺纤维化是一种病因和发病机制尚不明确的,慢性进行性、纤维化性间质性肺疾病。吸烟、粉尘接触、某些病毒感染、胃食管反流等是发病的危险因素。特发性肺纤维化一般起病隐匿,主要表现为干咳、劳累后呼吸困难、手指(脚趾)末端膨大呈杵状等,通过抗纤维化药物治疗、肺康复训练、肺移植等,可以尽量延缓疾病进展,改善生活质量,延长生存期。
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  • 介绍了肺与心脏的关系,气短,有器质性的和生理性区分。

     

    有器质性的原因有三:


    1、有的人过去有过肺部疾病,虽已治愈,但肺部功能受到影响,常感觉吸气不足,呼吸费劲,这是由于肺组织弹性减弱及小支气管狭窄,肺部的呼吸面积减少所引起的。


    2、有的人心脏功能较差,肺部吸进氧气,排出二氧化碳,必须通过心脏泵出到肺部的血液去完成。如果心脏功能不太好,泵出的血液流量不足,也会出现气短。这种气短的特点是劳动时加重,休息时缓解或不出现;仰卧位时加重,坐位时减轻。


    3、有的慢性病人也会出现气短现象,如患重度贫血和糖尿病等。

     


    生理性气短也叫一过性气短。只要注意生活有规律,劳逸结合,并适当进行体育锻炼,气短就会消失。引起这种短暂气短的原因有:


    1、吸气中枢出现了抑制现象。在正常情况下,人体通过肺部均匀的一呼一吸完成氧气和二氧化碳的交换。但有时由于二氧化碳在肺部的积聚,刺激吸气中枢的兴奋,使吸气加剧,产生短暂的深吸气,随之出现长出一口气的现象,这是正常的生理现象。


    2、伏案工作时,因低头呼吸,会出现憋气和气短现象,当抬头挺身解除压抑后,又会出现深吸一口气的补偿现象。


    3、当人们全身贯注,精力高度集中地工作,而坐姿不好时,因呼吸长时间处于浅表状态,致使肺泡换气不足,这时深吸一口气,是对浅表呼吸的补偿。


    4、腹部脂肪较多的肥胖者,因横膈膜上下活动受限制,影响肺呼吸功能,易出现气短现象。


    5、还有的人因思虑过分,心中闷闷不乐,情绪不好,有时也会抑制呼吸中枢,当呼吸中枢恢复正常时就会不自觉地深吸一口气,这是大脑兴奋和抑制间的补偿。

     

     

    以上不同原因所引起的生理性气短与心脏没有关系,只要注意生活有规律,劳逸结合,并适当进行体育锻炼,气短就会消失。

  • 导致继发性肺纤维化的慢性肺病的原因包括慢性支气管炎、支气管扩张、慢性肺气肿、尘肺等多种症状。患者如果患有慢性肺部疾病,要积极治疗并长期规律的服用药物,以免出现肺部纤维化的症状。肺部若出现纤维化,会导致肺部功能衰竭或肺部组织坏死的情况。

     

     

    继发性肺纤维化的症状在临床上与特发性肺纤维化的症状非常相似,在症状初期患者都会表现出咳嗽以及运动性呼吸困难等症状。随着症状的加重患者在后期会出现缺氧或呼吸功能衰竭,甚至是出现缺氧性休克等。所以在针对这种疾病的治疗上要找到继发性的原因,并且有限对诱发此类疾病的原因进行治疗,这样能够进一步的治疗肺纤维化症状,接下来就为大家介绍几种导致继发性肺纤维化的肺部疾病。

     

    一、支气管扩张

     

    支气管扩张这种疾病在临床上是比较严重的,在临床表现上患者会由于支气管异常扩张导致呼吸困难,进一步的增加肺部脏的压力,甚至造成肺部的组织损伤,最终出现纤维化情况。

     

    二、慢性支气管炎

     

    慢性支气管炎绝对是诱发继发性肺纤维的重要病症之一,虽然慢性支气管炎在日常生活中不会对患者造成太大的危害,也很容易得到治疗。但是如果没有坚持服用药物治疗的情况下,会出现反复发病的情况,由于发病过程中患者会出现呼吸道疾病或肺部炎症,所以在症状较为严重时就会诱发肺纤维化。

     

    三、慢性肺气肿

     

    慢性肺气肿这种疾病是非常严重的肺部疾病之一,在并发过程中肺部的肺泡出现异常的永久性扩大,并且伴随破坏性组织病变,就会导致肺部组织出现纤维化。

     

    四、尘肺

     

    有可能是由于患者长期工作的环境灰尘过大,导致在呼吸过程中大量灰尘进入肺部,若不及时改善,就会出现尘肺的现象,这是一种油菌性损伤的肺部疾病,在症状最为严重时也会导致肺部纤维化。

     

     

    继发性肺纤维化的患者在有慢性肺部疾病时要积极治疗,并且及时控制病情,以免出现肺部纤维化的症状。在治疗过程中遵医嘱长期规律的服用药物,控制肺部疾病的发展,并且保障患者在日常生活中所处环境空气清新,以免加重肺部疾病。此类疾病的患者是必须要忌烟的,以免加重肺部压力。

  • 特发性肺动脉高压缺乏特异性,早期无症状,随肺动脉压升高,可逐渐出现全身症状。呼吸困难是本病最常见的症状,患者还可出现胸痛、晕厥、头痛、咯血等症状。同时还可伴发慢性肺源性心脏病右心衰竭、肺部感染、肺栓塞等疾病症状,甚至严重者可发生猝死。在目前国外的统计数据中表明,特发性肺动脉高压的发病率为每100万人群有15到35个人患病。患者一般在出现症状后的两到三年内死亡。本病老人和幼儿都可以发病,但是多见于中青年人,其平均患病年龄为36岁,主要以女性多发。女性和男性的发病比例为2∶1到3∶1。经积极治疗者,生存率明显升高。

     

     

    一、特发性肺动脉高压的典型症状表现


    呼吸困难:劳力性呼吸困难是特发性肺动脉高压患者最常见的症状,多为首发症状,主要表现为活动后呼吸困难,进行性加重。甚至在静息状态下也呼吸困难,与心排出量减少、肺通气/血流比例失衡等因素有关。
    胸痛:特发性肺动脉高压患者由于右心后负荷增加、耗氧量增多,及冠状动脉供血减少等因素引起心肌缺血所致,本症状常于活动或情绪激动时发生。
    头痛或晕厥:特发性肺动脉高压患者由于心排出量减少,脑组织供血突然减少所致。该症状常在活动时出现,有时休息时也可以发生。
    咯血:通常为肺毛细血管前动脉瘤破裂所致,特发性肺动脉高压患者通常为小量咯血,有时也可出现大咯血而致死亡。
    雷诺现象:约10%患者出现雷诺现象,表现为肢端动脉阵发性痉挛、血流暂时减少或中断,随后扩张充血,伴有疼痛和感觉异常。呈现四肢末端皮肤颜色间歇性苍白、发绀和潮红的变化。常提示预后不良。
    声音嘶哑:肺动脉扩张压迫左侧喉返神经引起声音嘶哑,称为心脏-声带综合征。此外。尚可有乏力、恶心和呕吐等。

     


    二、特发性肺动脉高压的并发症有哪些?


    慢性肺源性心脏病右心衰竭:肺动脉高压可引起肺血管阻力进行性升高,右心室肥厚,引起患者右心衰,最后逐渐造成慢性高压性肺源性心脏病。
    肺部感染:肺动脉高压造成右心衰,右心衰竭导致左心室回心血量减少,使患者肺淤血,从而导致肺部已发生感染。
    肺栓塞:肺动脉高压可引起肺血管阻力进行性升高,右心室肥厚,引起患者右心衰。右:衰的患者,右心室内血液淤积,引起栓子形成。栓子经过肺循环,到达肺部,造成肺栓塞。
    猝死:肺动脉高压患者可发生右心衰、肺栓塞,如肺动脉压力过高,可会造成严重的影响,甚至猝死,危及生命。

  • 今天一个病人拿着胸部CT结果来问这是什么病,CT上显示双肺中叶从外围开始的毛玻璃样改变,医生给患者说是肺纤维化。病人说是,肺纤维化在7年前就有了,近日感觉胸闷、呼吸困难,于是就又来医院就诊。

     

    那么到底什么是肺纤维化,这个病严重吗?

     

    由于肺部的成纤维细胞增殖,以及大量细胞外基质聚集,并伴有炎症损伤,肺部原有结构破坏而形成的改变叫做肺纤维化。临床表现主要表现为呼吸困难。绝大多数的肺纤维化没有明显的病因,它和长期吸烟、环境因素等有关,这种的称为特发性肺纤维化。肺纤维化多在40~50岁发病,男性多发于女性。轻度肺纤维化时,呼吸困难常在剧烈活动时出现,因此常常被忽视或误诊为其他疾病。

     

     

    肺纤维化严重影响人体呼吸功能,表现为干咳、进行性呼吸困难(自觉气不够用),且随着病情和肺部损伤的加重,患者呼吸功能不断恶化。特发性肺纤维化发病率和死亡率逐年增加,诊断后的平均生存期仅2.8年,死亡率高于大多数肿瘤,被称为一种“类肿瘤疾病”。所以,肺纤维化是一种严重的肺部疾病,甚至可以和肺癌相提并论。

     

    肺纤维化的治疗

     

    1、药物治疗

     

    现在治疗肺纤维化的常用药物是吡非尼酮和尼达尼布。如果患者缺氧症状比较明显,可以每天吸氧改善症状。有些人认为肺纤维化是由于空气污染等生活环境有直接关系,他们自认为或许换一个干净的环境就能改善症状,其实不然,肺纤维化的形成虽然与环境有一定关系,但是不是直接原因,肺纤维化形成后出现的症状主要是肺功能下降,氧气不足,呼吸困难,不是换个环境就能使肺功能恢复的。

     

     

    2.非药物治疗


    1、氧疗。

     

    2、机械通气。

     

    3、肺康复。

     

    4、 肺移植。

     

    为了预防肺纤维化,我们在平时生活中应该避免一些与该病相关的危险因素,比如戒烟。另外,要多多锻炼,来加强肺功能,增强机体免疫力可以减少肺纤维化的发病机会,该类患者一定要加强营养,给予足够的蛋白、足够的维生素,并且在加强营养的同时,因为肺纤维化患者有时脾胃功能不太好,所以要荤素搭配,可少量多餐,保护脾胃。

  • 特发性肺动脉高压的症状轻,观察即可,若患者活动后出现呼吸困难、胸痛、咯血等症状要及时去呼吸内科就医,通过一系列检查明确本病的诊断,并给予相应的治疗方案。患者出现轻度呼吸困难,小咯血,胸部不适需要,在医生的指导下进一步检查。患者活动后呼吸困难,头晕,头痛需要及时就医。患者呼吸困难加重、意识障碍、晕厥、大咯血等情况应立即就医。

     

     

    一、需要做哪些检查?

     

    血液检查:特发性肺动脉高压患者血红蛋白可增高,与长期缺氧代偿有关。脑钠肽可有不同程度升高,与疾病严重程度及病人预后具有一定相关性。
    心电图:心电图不能直接反映肺动脉压升高,但能提示右心增大或肥厚。
    胸部X线检查:提示肺动脉高压的X线征象,如右下肺动脉干扩张,肺动脉段明显突出,残根征,以及右心室增大。
    超声心动图和多普款超声检查:是检查肺动脉高压最重要的无创性检查方法。多普勒超声心动图估测三尖瓣峰值流速>3.4m/s或肺动脉收缩压>50mmHg将被诊断为肺动脉高压。
    肺功能测定:可有轻到中度限制性通气障碍与弥散功能减低。
    血气分析:多数病人有轻、中度低氧血症,由通气/血流比例失衡所致,肺泡高通气导致氧化碳分压降低。重度低氧血症可能与心排出量下降、合并肺动脉血栓或卵圆孔开放有关。
    放射性核素肺通气/灌注显像:特发性肺动脉高压病人可呈弥漫性稀疏或基本正常,也是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段。
    右心导管检查及急性肺血管反应试验:右心漂浮导管检查是确定肺动脉高压的金标准检查。可直接测量肺动脉压力,并测定心排出量,计算肺血管阻力,确定有无左向右分流等,有助于制订治疗策略。


    多普勒超声心动图估测肺动脉收缩压>50mmHg,结合临床可以诊断肺动脉高压。肺动脉高压的确诊标准是右心导管检查测定平均肺动脉压≥25mmHg。而特发性肺动脉高压属于排除性诊断,必须在除外引起肺动脉高压的各种病因后方可作出诊断。

     

    二、特发性肺动脉高压可以治愈么?

     

     

    特发性肺动脉高压是不明原因导致肺动脉压力明显增高,其病理机制是肺部小血管的病变。其治疗相当困难或无法治疗,是一种极度恶性的疾病。这种疾病的发病年龄一般三十几岁,70%以上的患者为年轻发病。肺动脉高压是一种极度恶性的疾病,预后往往非常差。在发病初期可能表现为乏力,随着疾病的进展逐渐出现呼吸困难,严重运动时会出现晕厥或心绞痛,还会出现咯血、声音嘶哑以及右心功能不全的症状,例如食欲减退、腹胀、双下肢水肿、肝脾肿大等等。出现了特发性肺动脉高压往往治疗效果不佳。特发性肺动脉高压是不能治好的,可使用药物防止疾病的进展,避免剧烈的运动,尽量卧床休息,戒烟戒酒。加强对症支持处理,如果出现双下肢凹陷性水肿不能自行消退,要积极的抗心衰、利尿等处理。出现胸闷、气喘、血氧饱和度下降,要给予患者吸氧。出现呼吸衰竭,要使用呼吸机辅助通气。

  • 特发性肺动脉高压指一类无明确原因、以肺血管阻力进行性升高为主要特征的恶性肺血管疾病,过去被称为原发性肺动脉高压,是动脉性肺动脉高压中的一种亚类。患者可有呼吸困难、胸痛、晕厥、头痛、咯血等临床表现。本病好发于各个年龄段,女性多于男性,且不伴随任何可能导致该种情况的基础疾病。患者往往合并不同程度的右心功能衰竭。本病进展迅速,如果没有及时诊断,积极干预,则会预后险恶,病情严重者可发生死亡。特发性肺动脉高压要注意与继发性肺实质性疾病肺动脉高压、继发性心脏病肺动脉高压、肺栓塞等疾病相鉴别。

     

     

    一、继发性肺实质性疾病肺动脉高压


    慢性阻塞性肺疾病、肺间质纤维化等肺实质性疾病,肺内血管收缩,血管内阻力增大,导致肺动脉高压,患者出现呼吸困难、胸痛、咯血等症状。本病是原因不明导致的肺动脉高压,临床表现类似,需结合胸部X线、肺功能检查鉴别。继发性肺实质性疾病肺动脉高压的胸部X线可有肺部疾病的体征,本病则无。

     

    二、肺血栓栓塞


    肺血栓栓塞患者表现为突发的呼吸困难、胸痛、咯血等症状。本病并发肺血栓栓塞时,根据患者症状很难鉴别,可行放射性核素肺通气/灌注扫描和肺动脉造影检查予以鉴别。

     

    三、继发性心脏病肺动脉高压


    继发性心脏病肺动脉高压患者有心脏疾病,临床表现包括呼吸困难、胸痛等症状。根据临床症状很难鉴别,本病患者心脏正常,可以行超声心动图和右心导管检查鉴别。

     

     

    四、特发性肺动脉高压会遗传么?

     

    近年来对特发性肺动脉高压的发病机制研究取得的最重要进展之一,就是发现了肺动脉高压具有易感性的分子遗传基础。其发病与特发性肺动脉高压有关主要是骨形成蛋白Ⅱ型受体(BMPRⅡ)基因。目前已证实60%的家族性肺动脉高压和26%的特发性肺动脉高压惠者发生了骨形成蛋白-Ⅱ型受体(BMPR-Ⅱ)基因突变。基因突变后可表达出未成熟或无功能的骨形成蛋白-Ⅱ型受体,使下游的信号通路阻断,导致肺血管内皮细胞和平滑肌细胞的过度增生而造成肺动脉高压。国际原发性肺动脉高压协作组等发现骨形成蛋白-Ⅱ型受体基因突变是部分西方白种人群家族性肺动脉高压的致病基因,而且在至少26%的特发性肺动脉高压人群中也发现有此基因突变。研究表明,除了骨形成蛋白-Ⅱ型受体以外,五羟色氨(5一HT)载体启动子区域的多态性也参与了肺动脉高压的发病。另外ALK1基因突变(笨丙酸诺龙A受体)、血管生成因子-1及其磷酸型的内皮特异性受体TIE2的缺陷也会导致肺动脉高压的发生。

  • 特发性肺动脉高压治疗策略包括一般治疗如心理治疗等,药物治疗如抗凝药物、利尿剂、地高辛、铁剂、血管扩张剂等。对于治疗反应不佳的病人,可联合药物治疗及肺移植。本病还可行球囊扩张房间隔造口术治疗。本病一般需要长期持续性治疗。

     

     

    一、特发性肺动脉高压的药物治疗

     

    口服抗凝药物:特发性肺动脉高压患者的尸检显示了血管内原位血栓形成的高患病率,凝血及纤溶途径异常也有报道,静脉血栓栓塞症的非特异高危因素包括心衰、制动,以上都是其进行口服抗凝药物的理论基础。抗凝药物包括肝素、华法林等。
    利尿剂:当失代偿性右心衰竭导致液体潴留、中心静脉压升高、肝脏淤血、腹腔积液和外周水肿时,可使用利尿剂以改善症状。临床上常用的利尿剂包括氢氯噻嗪、呋塞米、螺内酯等。
    地高辛:地高辛能迅速改善特发性肺动脉高压的心排出量,并可用于降低病人发生房性快速型心律失常的心室率。
    贫血和铁状态:铁缺乏与运动能力下降有关,也可能与高死亡率相关。应对病人进行常规的铁状态监测,如有铁缺乏应继续寻找病因,并补充铁制剂。
    血管扩张药:钙通道阻滞剂如维拉帕米、前列环素、一氧化氮、内皮素受体描抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂、可溶性鸟苷酸环化酶激动剂等。钙通道阻滞剂,急性血管反应试验结果阳性是应用钙通道阻滞剂治疗的指征。前列环素,不仅能扩张血管降低肺动脉压,长期应用尚可逆转肺血管重构。一氧化氮是一种仅选择性地扩张肺动脉,而不作用于体循环的治疗方法。
    钙通道阻滞剂:适用于急性肺血管扩张试验阳性者,阴性者使用可能有害。特发性肺动脉高压患者急性肺血管扩张试验阳性率高于肺动脉高压的其他亚类,但也仅约10%,且仅约半数阳性者为持续有效,若急性肺血管扩张试验转为阴性则应换用其他治疗。
    靶向药治疗:适用于急性肺血管扩张试验阴性者,主要包括前列环素类、内皮素受体拮抗剂、5-磷酸二酯酶抑制剂和可溶性鸟苷酸环化酶激动剂。


    二、特发性肺动脉高压的手术治疗

     

     

    肺或心肺移植:经积极内科治疗临床效果不佳的病人可以行肺移植治疗。肺静脉闭塞病和肺毛细血管瘤样增生症病人的预后差,且缺乏有效的内科治疗方法,一旦被诊断为上述两种疾病即应考虑肺移植。如同时判断伴有心脏结构或功能出现不可逆损害,可考虑行心肺联合移植。
    球囊扩张房间隔造口术:先以端孔导管经右心途径由右房插至左房、肺静脉,然后循导管插入长导丝至肺静脉,撤去导管,随后插入适当直径球囊扩张导管使球囊中央骑跨在房间隔,用稀释造影剂扩张球囊至腰凹消失为止,反复数次,撤去球囊即可。此方法对于本病效果良好,减轻患者症状,可作为肺移植治疗前的一种过渡治疗。

  • 你知道吗?孩子出现纳差、乏力、心慌、生长发育迟缓、嘴唇发紫,有可能是肺动脉高压的原因。什么是肺动脉高压呢?

     

    肺动脉高压分为原发性与继发性。继发性是指有某些原因引起的,在祛除这些诱因后,肺动脉高压也会随之缓解,而相对于继发性肺动脉高压而言,原发性肺动脉高压就相对棘手了。原发性肺动脉高压,近些年来世界卫生组织又将其称之为特发性肺动脉高压(PPH),指那些发生的原因尚不明确的一系列肺动脉高压病症。该病发生的病因多考虑与遗传、免疫、肺血管内皮功能障碍等相关,是多种因素共同作用的一个结果。在病理上主要表现为中层动脉肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死动脉炎等构成的疾病。

     

     

    当然,特发性肺动脉高压症不仅仅可以发生在孩子们身上,也可以发生于任何年龄,又以育龄期妇女多见,平均患病年龄大约为36岁。

     

    特发性肺动脉高压(PPH)的临床表现,在早期的时候可无明显不适,仅仅在剧烈运动后可有不适,继而随着疾病的发展,才会出现全身性症状,例如呼吸困难、胸痛、头晕或晕厥、咳血、疲乏无力、声音嘶哑、雷诺现象等。

     

    特发性肺动脉高压症一定是在排除了其他各种引起肺动脉高压病的病因后才能做出诊断,例如:

     

    1.心脏疾病:先天性心脏病,心脏瓣膜关闭不全、心功能不全;

     

    2.结缔组织病:类风湿性关节炎、红斑狼疮等;

     

     

    3.肺部疾病:肺纤维化、慢阻肺、肺栓塞等;

     

    4.血液疾病:慢性溶血性贫血、骨髓异常增生等;

     

    另外,还有其他疾病如艾滋病、乙肝、肿瘤等。

     

    因此,对于特发性肺动脉高压症需要医师极其慎重与全面的鉴别诊断后才能确诊。而相应的检查也包括原发病的检查。临床可用到的检查方式包括生化、BNP、动脉血气分析、风湿免疫抗体、肝炎及艾滋病抗体、同型半胱氨酸、凝血功能、超声心动图、胸部X线、胸部CT、肺动脉造影等。而目前右心导管检查是对于判断和评价肺动脉高压最标准的方法,正常情况下,我们的肺动脉平均压在静息状态为(14.0±3.3)mmHg,肺动脉高压患者经测定为≥25mmHg。

     

    而关于特发性肺动脉高压的治疗,目前尚无特效的治疗方式,都是对症治疗及延缓病情进展为主。因此对于该病的早期发现尤为重要,若家族患有肺动脉高压症时,亲属可以考虑进行筛查。对于已经发现特发性肺动脉高压的患者而言,应避免剧烈运动,运动应从小强度开始,保持呼吸顺畅,可进行氧疗。总而言之,积极发现我们周围的“蓝嘴唇”,让我们一起关注肺动脉高压症。                                              

  • 特发性肺动脉高压病情进展迅速,由于疾病初期并无特异性自觉症状,易延误早期诊治时机。患者经积极治疗后预后良好,5年生存率可达97%,10年生存率达81%。如不接受有效的治疗和随访,特发性肺动脉高压患者的平均生存时间仅为2.8年。本病一般不影响患者自然寿命,无后遗症,特发性肺动脉高压经积极治疗可减轻症状,不能够治愈,总体长期预后仍不佳。特发性肺动脉高压治疗初期,患者每3个月复查一次,查看心肺功能、运动功能状态等,当患者病情稳定,心肺功能良好,可每6个月或1年复查一次。

     

     

    一、特发性肺动脉高压患者的日常护理

     

    特发性肺动脉高压患者无特殊饮食调理,营养丰富均衡,避免高油高盐饮食即可。需要注意休息,保持身心愉悦,不要经常焦虑、发怒,学会控制情绪,避免过大的情绪起伏。进行适当的锻炼并养成运动的习惯,患者可以选择适合本人的一些活动,如爬山、散步、跳舞、游泳等,不仅可以强身健体,还可以增强自身的意志力,提高耐力。保持生活环境的安静、整洁,避免接触烟、尘等环境。特发性肺动脉高压患者注意监测心、肺功能、运动功能状态等,防止并发症的产生。特发性肺动脉高压患者会出现一系列全身症状,呼吸困难、胸痛、咯血等症状会对患者造成生活和工作的不便,导致患者忧郁、焦虑,所以医务人员应该定期对患者进行心理疏导,减轻患者心理负担。

     

    特殊注意事项:特发性肺动脉高压患者要坚持按医嘱用药。若用药后出现其它不适症状如过敏反应加重,应及时停药,马上就医,更换药物。患者治疗期间出现心肺功能异常的表现,如呼吸困难加重、头晕、少尿等症状,应及时就医,挽救心肺功能,延缓疾病进程。有吸烟习惯者,一定要禁止吸烟,防止加重肺脏损害。

     

     

    二、如何预防特发性肺动脉高压?

     

    特发性肺动脉高压是一种病因不明的心血管系统疾病,患者出现呼吸困难、胸痛、咯血、晕厥等症状时,及时就医查明病因,早发现早治疗。人们要注意保持身心健康,合理安排饮食。平常注意对肺脏的保护,适当的锻炼,以增加免疫力,减少疾病的发生。

    早期筛查:对于有呼吸困难、胸痛、晕厥、头痛、咯血等症状的患者,进行详细的心血管内科检查,如血液检查、心电图、胸部X线检查、超声心动图等,确定病因,早发现早治疗,延缓病情进展,提高患者生活质量,提高生存率。

    预防措施:保持身心健康,多参加娱乐活动,舒展身心。长期进行适当的体育锻炼,增强身体抵抗力。外出时注意保暖,避免感冒,加重肺部感染。避免去粉尘多的地方,加重肺感染。

  • 心率是指正常人安静状态下每分钟心跳的次数,也叫安静心率,一般为60~100次/分。普通人的正常心率被认定为60—100次/分,而超过100次/分往往被认定为心率增快,而低于60次/分往往被认定为心率减慢。当然,心率增快或者减慢有无意义,这些都是需要根据具体情况来分析的!

     

     

    高血压也比较常见,只要收缩压≥140mmhg或(和)舒张压≥90mmhg的情况,我们都称之为高血压,我国目前有2.9亿高血压的患者,可见高血压患病人数还是比较多的。

     

    心率和血压有什么样的关系吗?

     

    一、大多数情况下心率增加和血压增高往往呈正比

     

    心率快慢,往往是一个人交感神经张力的有效反应,所以,心率增加和血压升高往往呈正比!但这个也不是绝对的,就好像提问者描述的心率缓慢合并高血压,这样的情况也比较常见。所以,心率往往是反应一个人基础代谢率的小窗口,不一定完全准确,但却有一定的代表性。

     

    二、心率减慢和高血压不一定有关系

     

    心率减慢,和高血压不一定有关系,因为高血压的神经反馈机制,往往体现在心率增快上,较少反应为心率减慢。所以,提问者描述的心率缓慢,不一定和高血压有关系!但心率减慢未闭是好事,如果出现因为心率减慢而引起相关症状,比如头晕、乏力、黑懵,甚至晕厥,那么就可能是病态的心率减慢,就需要进行干预治疗了。

     

    三、高血压患者的心率是需要控制的

     

    高血压患者的心率,是需要进行控制的,如果就是单纯的高血压,不合并其他疾病的话,往往建议高血压患者的心率应该控制在75次以下。所以,高血压患者的心率如果比较高,往往建议将其控制在75次/分以下。当然,如果是合并了其他疾病,比如冠心病或者心功能不全,往往其心率控制目标值会更低。

     

     

    所以,心率缓慢也需要有标准,高血压患者的心率也有标准,并不是越快越好,当然,也不是越慢越好!

     

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  • 特发性肺纤维化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis,简称IPF)是一种慢性、进行性的肺部疾病,其发病原因尚不明确,但与吸烟、环境暴露等因素有关。

    IPF的主要症状包括:

    1. 呼吸困难:这是IPF最常见的症状,通常在劳累或运动后出现,随着病情进展,呼吸困难会逐渐加重。

    2. 咳嗽:通常为干咳,有时伴有少量黏痰。

    3. 咳痰:随着病情进展,可能出现少量黏液痰,严重时伴有血丝。

    4. 胸痛:部分患者可能出现胸部疼痛,可能与肺部受牵拉有关。

    5. 全身症状:如乏力、食欲不振、体重下降等。

    IPF的治疗主要包括药物治疗、氧疗和肺移植等。药物治疗主要包括糖皮质激素、免疫抑制剂等,目的是缓解症状、延缓病情进展。

    此外,患者应保持良好的生活习惯,如戒烟、避免接触有害物质、适当锻炼等,以延缓病情进展,提高生活质量。

    对于IPF患者,早期诊断和及时治疗至关重要。建议患者定期就诊,接受专业医生的评估和指导。

  • 特发性肺纤维化(IPF)是一种慢性、进行性、致死性肺部疾病,其晚期症状主要包括咳嗽、咳痰、胸闷气喘、呼吸困难等。

    IPF属于间质性肺疾病的一种,其特点是肺泡和肺泡间质的炎症和纤维化。这种炎症和纤维化会导致肺功能逐渐下降,最终导致呼吸衰竭。

    IPF的确切病因尚不清楚,但可能与遗传、环境、免疫等因素有关。目前,IPF的诊断主要依靠高分辨率CT扫描和肺活检。

    IPF的治疗主要包括药物治疗、肺康复治疗和手术治疗。药物治疗包括抗纤维化药物、免疫调节剂等。肺康复治疗包括呼吸训练、运动训练等,有助于改善患者的肺功能和运动能力。手术治疗包括肺移植等。

    除了治疗,IPF患者的日常保养也非常重要。患者应避免接触刺激性气体和环境,保持室内空气新鲜。此外,患者还应保持良好的心态,积极参与社交活动,提高生活质量。

    特发性肺纤维化是一种严重的肺部疾病,患者需要积极治疗和保养。了解IPF的症状、治疗和预防,有助于患者更好地应对疾病。

    1. 间质性肺疾病

    2. 肺纤维化

    3. 高分辨率CT扫描

    4. 肺活检

    5. 肺移植

    6. 呼吸训练

    7. 运动训练

    8. 免疫调节剂

    9. 抗纤维化药物

    10. 肺康复治疗

  • 肺纤维化是一种常见的肺部疾病,其发病原因复杂,可能与多种因素相关。

    首先,长期吸入有机粉尘是导致肺纤维化的主要原因之一。在工作环境中,长期暴露于石棉、硅尘、木尘等有机粉尘中,容易引发肺部纤维化。

    其次,某些药物也可能导致肺纤维化。例如,长期服用某些抗癫痫药、抗心律失常药、抗生素等,都可能诱发肺部纤维化。

    此外,一些结缔组织病,如系统性红斑狼疮、硬皮病等,也可能导致肺部纤维化。此外,家族遗传因素、严重病毒感染、长期吸烟等,都是肺纤维化的诱发因素。

    肺纤维化患者应注意避免接触有害物质和粉尘,预防呼吸道感染。一旦出现呼吸道感染,应及时使用抗炎药物进行治疗。

    肺纤维化治疗有限,预后较差。治疗主要以对症支持治疗为主,包括氧疗、止咳平喘、免疫调节等。此外,患者应积极进行肺部康复训练,包括呼吸生理治疗、肌肉训练、营养支持等,以提高生活质量。

    在日常生活中,患者应注意以下几点:

    1. 戒烟限酒,避免接触有害物质。

    2. 保持室内空气流通,避免长时间处于封闭、潮湿的环境。

    3. 加强营养,提高自身免疫力。

    4. 积极进行肺部康复训练。

    5. 定期复查,及时调整治疗方案。

  • 近年来,一种名为特发性肺纤维化(IPF)的肺部疾病逐渐引起人们的关注。这种疾病以肺部纤维化、呼吸困难为特征,严重威胁着患者的生命健康。为了帮助更多患者,中国初级卫生保健基金会宣布启动“维系 深呼吸 ——特发性肺纤维化患者援助项目”,旨在减轻患者经济负担,提供规范化治疗。

    特发性肺纤维化是一种慢性、进行性的肺部疾病,其病因尚不明确。患者肺部组织逐渐纤维化,导致肺功能逐渐下降,呼吸困难等症状日益加重。由于早期症状不明显,许多患者往往在疾病晚期才被确诊,错过了最佳治疗时机。

    针对特发性肺纤维化,目前尚无根治方法,主要采用药物治疗、氧疗、肺移植等综合治疗方案。其中,尼达尼布作为一种新型靶向药物,可以有效延缓疾病进展,降低急性加重风险。勃林格殷格翰公司无偿提供尼达尼布,为患者带来新的希望。

    中国初级卫生保健基金会副秘书长胡宁宁表示,希望通过援助项目减轻患者经济负担,帮助患者坚持长期用药,延缓疾病进展,提高生活质量。

    此外,勃林格殷格翰大中华区人用药品总经理冯耐德先生也表示,公司一直积极履行社会责任,希望通过援助项目为患者带来更多福音。

    对于特发性肺纤维化患者来说,早期发现、早期诊断、早期治疗至关重要。患者应关注自身症状,及时就医,遵循医生指导,规范治疗,提高生活质量。

  • 特发性肺纤维化是一种肺部疾病,其主要特征为肺部组织逐渐纤维化,导致肺功能逐渐下降。由于该疾病的症状与多种肺部疾病相似,因此在诊断和治疗过程中,需要与其他疾病进行鉴别。

    以下是特发性肺纤维化需要与以下几种疾病进行鉴别的信息:

    1. 肺癌

    肺癌是肺部最常见的恶性肿瘤之一,其症状包括咳嗽、痰中带血、胸痛、胸闷、声音嘶哑等。在胸部影像学检查中,有时可见肺间质性改变或肺纤维化基础上合并肺癌。通过肿瘤标记物筛查和病理检查可以明确诊断肺癌。

    2. 肺炎

    肺炎是由细菌、病毒、真菌等病原体引起的肺部感染。肺炎患者通常伴有发热、咳嗽、咳痰等症状,且炎症指标升高。肺纤维化患者症状加重时,需要医生判断是肺纤维化合并肺炎还是肺纤维化急性加重。

    3. 慢性阻塞性肺疾病(COPD)

    COPD是一种慢性呼吸道疾病,多见于长期吸烟的人群。患者会出现慢性咳嗽、咳痰、进行性呼吸困难等症状。在胸部影像学检查中可见肺气肿表现。肺功能检查显示阻塞性通气功能障碍。

    4. 结缔组织病

    结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等疾病也可能导致肺间质纤维化。这些疾病患者通常伴有其他器官受累的症状,如关节疼痛、皮肤损害等。

    5. 药物性肺损伤

    某些药物如化疗药物、免疫抑制剂等可能导致肺损伤,表现为肺间质纤维化。患者通常有明确的药物使用史。

    为了准确诊断特发性肺纤维化,医生会根据患者的症状、体征、影像学检查和病理学检查结果进行综合判断。此外,患者还需进行肺功能检查、血气分析等辅助检查。

    特发性肺纤维化目前尚无根治方法,治疗主要以改善症状、延缓病情进展为主。常见的治疗方法包括药物治疗、氧疗、呼吸机治疗等。患者应积极配合医生进行治疗,并注意日常保养,如避免接触烟雾、粉尘等刺激性物质,加强锻炼等。

  • 老年人特发性肺纤维化症状解析

    特发性肺纤维化(IPF)是一种罕见的肺部疾病,主要影响中老年人,平均发病年龄在50岁以上。本文将详细介绍老年人特发性肺纤维化的症状、体征、诊断方法以及治疗方法,帮助读者更好地了解这一疾病。

    一、症状

    1. 呼吸困难:进行性加重的呼吸困难是IPF的最常见症状,几乎所有患者都会出现。呼吸困难的程度因人而异,有的患者早期可能仅表现为轻微的气短,而有的患者则可能出现严重的呼吸困难。

    2. 干咳:IPF患者常常伴有刺激性干咳,尤其是在夜间或清晨起床时更为明显。

    3. 胸痛:部分IPF患者可能会出现胸痛,疼痛性质多为隐痛或刺痛。

    4. 疲劳、乏力:IPF患者常常感到疲劳、乏力,这是由于呼吸困难导致身体能量消耗增加所致。

    5. 体重下降:部分IPF患者可能会出现体重下降,这是由于食欲减退、消化吸收不良等原因所致。

    二、体征

    1. 胸部体征:IPF患者可能出现胸部扁平、两侧胸腔对称性缩小、膈肌上抬等体征。

    2. 听诊体征:多数IPF患者中下肺部可听到连续、高调的爆裂音(Velcro啰音)。

    3. 末梢体征:部分IPF患者可能出现杵状指、趾等末梢体征。

    三、诊断

    1. 病史询问:详细询问患者的职业史、生活史等,有助于诊断。

    2. 影像学检查:胸部X光片和高分辨率CT扫描是诊断IPF的重要手段。

    3. 肺功能检查:肺功能检查有助于评估患者的肺功能状况。

    4. 肺活检:肺活检是确诊IPF的金标准。

    四、治疗

    1. 药物治疗:目前尚无特效药物可以治愈IPF,但一些药物可以缓解症状、延缓病情进展。

    2. 氧疗:对于呼吸困难明显的患者,氧疗可以改善症状。

    3. 肺移植:对于晚期IPF患者,肺移植是唯一可能治愈的方法。

    总之,了解IPF的症状、体征、诊断方法和治疗方法对于早期发现、诊断和治疗IPF具有重要意义。

  • 特发性肺纤维化,一种慢性肺部疾病,其特征在于肺泡和肺间质的纤维化。这种疾病会导致患者出现呼吸困难、干咳等症状,严重时甚至可能危及生命。目前,针对特发性肺纤维化的治疗方法主要包括药物治疗和肺移植。

    药物治疗方面,糖皮质激素和免疫抑制剂是常用的药物,可以帮助缓解症状,延缓病情进展。然而,药物治疗的效果因人而异,部分患者可能需要接受更为激进的治疗方案。

    肺移植是特发性肺纤维化晚期的一种治疗选择。肺移植手术可以帮助患者恢复呼吸功能,提高生活质量。然而,肺移植手术风险较高,且患者需要终身服用免疫抑制剂,以防止排异反应。

    除了药物治疗和肺移植,患者还应该注意日常保养。保持良好的生活习惯,避免吸烟、减少空气污染的暴露,有助于减轻症状,延缓病情进展。

    特发性肺纤维化的诊断主要依靠临床表现、影像学检查和肺功能检查。患者应尽早到专科医院就诊,接受专业医生的诊断和治疗。

    特发性肺纤维化是一种严重威胁患者生命的疾病,需要引起足够的重视。通过早期诊断、积极治疗和良好的日常保养,患者可以有效控制病情,提高生活质量。

  • 特发性肺纤维化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis,IPF)是一种病因未明的慢性、进行性纤维化性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡壁增厚、肺泡腔纤维化,导致肺功能逐渐恶化。本文将详细介绍特发性肺纤维化的临床表现、诊断方法、治疗手段以及日常护理等方面,帮助患者和家属更好地了解这一疾病。

    一、临床表现

    1. 呼吸系统症状:干咳、呼吸困难、胸闷、气促等是IPF的常见症状。随着病情进展,呼吸困难会逐渐加重,甚至出现夜间阵发性呼吸困难。

    2. 体征:肺部听诊可闻及Velcro啰音,即粗糙的摩擦音,这是IPF的典型体征。部分患者还可出现杵状指、关节疼痛等。

    3. 胸部影像学检查:高分辨CT(HRCT)是诊断IPF的重要手段,可显示肺部弥漫性网格状、蜂窝状阴影。

    4. 血气分析:IPF患者常伴有低氧血症,血气分析可显示PaO2降低、PaCO2升高、SaO2降低等。

    二、诊断方法

    1. 病史询问:详细询问患者的病史,了解患者的症状、体征、治疗经过等。

    2. 体格检查:包括肺部听诊、心脏听诊等,寻找与IPF相关的体征。

    3. 影像学检查:HRCT是诊断IPF的重要手段。

    4. 血气分析:评估患者肺功能。

    5. 肺功能检查:评估患者的通气功能和弥散功能。

    6. 肺组织活检:对于诊断困难的患者,可考虑进行肺组织活检。

    三、治疗手段

    1. 药物治疗:N-乙酰半胱氨酸(NAC)和吡非尼酮是目前常用的治疗IPF的药物,可改善患者症状、延缓病情进展。

    2. 肺移植:对于病情严重、药物治疗无效的患者,可考虑肺移植。

    3. 支持治疗:包括氧疗、呼吸机治疗等,以改善患者生活质量。

    四、日常护理

    1. 保持室内空气清新、湿润,避免接触刺激性气体和过敏原。

    2. 适当进行呼吸功能锻炼,如缩唇呼吸、腹式呼吸等。

    3. 避免剧烈运动和过度劳累。

    4. 保持良好的心态,积极配合治疗。

  • 特发性肺纤维化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis,IPF)是一种原因不明的慢性、进行性加重的间质性肺疾病。由于该疾病进展迅速,对患者造成极大的伤害,因此,早期诊断和及时治疗至关重要。

    以下是特发性肺纤维化的几种常见诊断方法:

    1. 常规X线检查:常规X线检查是诊断特发性肺纤维化的首选方法。早期IPF在X线上可能仅表现为弥漫性网状阴影,晚期则表现为肺容积缩小、肺纤维化明显。

    2. 肺功能检查:肺功能检查是评估肺功能的重要手段,可以评估患者的通气功能、换气功能和弥散功能等。IPF患者肺功能检查表现为限制性通气功能障碍、肺活量下降、肺顺应性下降和一氧化碳弥散量下降等。

    3. 肺活检:肺活检是诊断特发性肺纤维化的金标准,可以明确诊断,并评估病变范围和程度。肺活检分为经皮穿刺活检和开胸活检两种方式,具体选择哪种方式需根据患者具体情况决定。

    除了以上诊断方法,以下因素也可能有助于特发性肺纤维化的诊断:

    1. 病史:询问患者是否有呼吸困难、咳嗽、乏力等症状,以及是否有接触粉尘、烟雾等有害物质史。

    2. 体格检查:检查患者是否有呼吸困难、呼吸困难时是否伴有喘鸣音等。

    3. 血液检查:血液检查可以评估患者的炎症反应、免疫功能和营养状况等。

    特发性肺纤维化的治疗主要包括药物治疗、氧疗和肺移植等。药物治疗以抑制肺纤维化进程为主,常用药物包括吡非尼酮、尼达尼布等。氧疗可以改善患者呼吸困难症状。肺移植是治疗晚期IPF的有效方法,但手术风险较大。

    除了药物治疗,患者还需要注意以下事项:

    1. 戒烟戒酒:吸烟和饮酒会加重肺纤维化进程,患者应立即戒烟戒酒。

    2. 注意室内环境:保持室内空气清新,避免接触有害气体和粉尘。

    3. 适度锻炼:适当的锻炼可以增强体质,提高免疫力。

    4. 定期复查:定期复查病情,及时调整治疗方案。

  • 近年来,一种被称为IPF的疾病引起了广泛关注。它并非真正的癌症,却拥有比癌症更可怕的死亡率。本文将为您揭开IPF的神秘面纱,带您了解这种被称为“不是癌症的癌症”的疾病。

    IPF:一种神秘而致命的肺部疾病

    IPF,全称特发性肺纤维化,是一种慢性、进行性肺部疾病。它的特点是肺部纤维化,即肺部组织逐渐变厚、僵硬,失去弹性。这种纤维化会导致肺功能逐渐下降,患者出现呼吸困难、干咳、乏力等症状。

    IPF的死亡率极高,据统计,一半患者在确诊后的2-3年内死亡,5年生存率低于30%。这使得IPF被称为“不是癌症的癌症”。

    诊断困难:误诊和延误诊断是常见问题

    IPF的诊断并不容易,它常常被误诊为其他肺部疾病,如慢性阻塞性肺病(COPD)、哮喘等。国外研究显示,IPF患者从首个症状出现到被明确诊断,通常被延误1-2年。因此,提高对IPF的认知,加强对医生的培训至关重要。

    治疗选择有限:尼达尼布成为治疗新希望

    目前,IPF的治疗选择有限。2015年,尼达尼布被批准用于治疗IPF,它是目前唯一被证实可以延缓IPF病情进展的药物。尼达尼布的问世为IPF患者带来了新的希望。

    加强预防:关注肺部健康,远离IPF

    IPF的确切原因尚不清楚,但研究表明,吸烟、空气污染、胃食管反流等都是IPF的危险因素。因此,关注肺部健康,远离这些危险因素,可以有效预防IPF的发生。

    希望未来:加速新药研发,提高生存率

    IPF是一种严重威胁人类健康的疾病,需要我们共同努力。希望未来能够有更多新药研发出来,提高IPF患者的生存率。

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