首都儿科研究所附属儿童医院-胎儿脐膨出-专家在线问诊-京东健康互联网医院

简介:

首都儿科研究所是新中国第一家儿科医学研究所，前身是中国医学科学院儿科研究所，成立于1958年。1983年归属北京市卫生局，正式更名为首都儿科研究所，1986年附属儿童医院正式成立。附属儿童医院为三级甲等医院，属于公立非营利性医疗机构，是集儿科基础研究、临床、高等教育、预防保健为一体的儿科医学机构。是北京协和医学院联合申报儿科学博士、硕士学位授权点；国务院学位办批准的临床医学一级学科硕士学位授权点；北京大学医学部博士、硕士培养点。全所院现有职工1900余人。现有博士、硕士研究生导师66名，拥有高级职称专家259名。已培养博士、硕士研究生400余人。研究所设有11个基础研究室、1个儿童健康大数据中心和1个实验中心，儿童发育营养组学北京市重点实验室、儿童病毒病原学北京市重点实验室2个北京市重点实验室。拥有北京市儿童成人慢性病防治中心以及世界卫生组织儿童卫生合作中心、中国医学科学院儿童发育及疾病研究中心、中国儿童卫生保健疾病防治指导中心、国家CDC妇儿中心合作科技创新合作中心等4个科研合作中心。在六十余年的发展中，确立了以“儿童保健研究”“儿科疾病应用基础研究”“儿科感染性疾病的病原学研究”3个重点研究方向和有着明确科技创新特色的学科群。建立科技创新研究平台，整合优势科研资源，在基础研究、应用基础研究、临床研究、技术创新、成果转化等方面形成完整的发展体系。承担着国家、国际组织和国际间的多边合作以及科技部、国家卫健委、北京市卫健委、市科委等一系列关系到儿童保健、儿科常见病和罕见病等重大研究项目，课题具有前瞻性、科学性和指导性。一批优秀研究项目先后获奖，获得国家级奖项7个，省部级各类科技进步奖105项。附属儿童医院编制床位400张。设有26个临床科室，6个医技科室。2019年门诊量227万余人次，出院病人3.7万余人次，住院手术病人1.2万余人次。国家/北京市住院医师规范化培训基地。医院技术实力领先。拥有呼吸内科、重症医学科2个国家临床重点专科，国家卫计委卫生行业专项课题先天重大畸形治疗技术科技攻关牵头单位、中国出生缺陷救助“示范基地”、全科联盟联合诊疗中心成员单位、中国儿童糖尿病管理中心、中华医学会新生儿学组委员单位5个国家级平台，爱婴医院、北京市/朝阳区危重新生儿转会诊指定医院、儿科学科协同发展中心（东区）牵头单位、呼吸道疾病诊断治疗中心、北京市级危重新生儿救治中心、北京市新生儿学组组长单位6个北京市级平台。新生儿脐膨出是一种先天性的脐周腹壁不同程度的发育不全并致内脏脱出体外的畸形。，①含有肝脏的脐膨出常见,被认为是侧褶在腹侧融合失败所致。 ②仅含肠管的脐膨出是妊娠12周后原始体蒂持续存在所致。，脐，①非手术疗法用结痂剂（70%酒精、2%红汞、0.25%硝酸银溶液等）涂布在囊膜表面,使其干燥结痂。痂下缓慢生长肉芽组织,再从周围皮肤向肉芽组织表面生长上皮细胞,最终囊膜为上皮细胞和结缔组织瘢痕所覆盖,形成腹疝。1-2岁时再修补腹壁缺损； ②一期修补术处理脐带及合并的肠道畸形后,一期还纳脱出的内脏、修补缺损； ③二期修补法(皮瓣修补法)1948年Gross首创皮瓣修补法,适用于巨大的脐膨出,腹腔容量与膨出器官不成比例者。游离腹壁皮瓣覆盖缺损处,逐渐加压,以压迫膨出的内脏复位,继而修补缺损； ④分期修补法1967年Schuster介绍用合成纤维编织袋,暂时代替皮瓣覆盖脱出的内脏,逐渐复位,最终修补腹壁缺损。，无，无，脐膨出的诊断主要依靠临床特征,实验室及其他辅助检查尚无肯定的诊断标准。但产前彩超检查常可提供相关信息。彩色多普勒超声能显示脐带血管走向,膨出物较大不易确定脐带连接部位时,可通过彩色多普勒超声追踪脐带血管走向,多切面观察脐带与膨出物的关系。彩色多普勒超声亦可显示膨出内脏血流信号,探测血供来源。，。

马立霜主任医师

三级甲等首都儿科研究所附属儿童医院

好评率：接诊量：平均响应：

擅长产前诊断先天性膈疝、脐膨出、食管闭锁、十二指肠闭锁、肠闭锁、肛门闭锁等消化道畸形，肺囊腺瘤、巨大畸胎瘤等胎儿新生儿先天畸形的产前评估与生后微创治疗。尤其开展先天性膈疝多学科合作产前诊断与治疗、胸腔镜手术治疗危重症膈疝及外科NICU围手术期监护治疗方面位于国内领先、国际先进水平，相关研究成果近3年连续在IPEG 、IFMSS等国际学术大会发言15次，受到国内外同行高度关注。建立了CDH绿色转诊通道，及远期预后随访，显著改善生后致死的重症膈疝、脐膨出、巨大畸胎瘤等先天疾病的预后。在北京市胎儿畸形产儿科联合诊治方面做出积极探索和努力。

患友问诊

科普文章

胎儿脐突出是什么原因？

如果B超提示了胎儿的脐向外突出，有可能就是胎儿脐膨出，如果是胎儿的肠管已经露出来，叫做腹裂。有的是腹裂，有的是脐膨出，脐膨出外面还是有东西把腹壁包起来，只是这个地方比较薄弱，所以脏器会膨出来。如果有腹裂，整个腹壁是缺损的，肠管就会突出来。这种情况肯定是胎儿发育异常的情况，要根据膨出的情况或者腹裂的情况，医生大概分析一下，孩子接下来要怎么处理。

又一例胎儿巨型脐膨出成功救治！膨出物为肝脏

近日，山东省妇幼保健院小儿外科成功救治一例巨型脐膨出患儿，家住菏泽的于女士在进行常规产检时发现胎儿存在发育异常，超声显示：脐带腹壁入口处连续性中断，可见一低回声包块凸入脐带根部，范围约5.0×5.3×3.1cm，这对于满怀期待的父母们，无疑是个晴天霹雳。是“留”还是“流”，是个艰难的抉择于女士一家人也被这突如其来的打击弄得措手不及。当地医院告知胎儿目前考虑巨型脐膨出，且疝囊内为肝脏组织，大部分肝脏“挂”在肚皮外面，存在生命危险，并建议她到上级医院进一步诊治。于女士一边心急如焚，一边坚定的认为自己与宝宝的缘分绝非止于此。经过多方打听咨询，于女士带着最后的希望找到了我院王合锋主任，王主任仔细翻阅了既往的产检资料，诊断巨型脐膨出明确，但为了排除胎儿存在染色体异常或严重心脏畸形，建议于女士进一步做基因检测，如果没有问题，可以选择继续妊娠直至分娩。一个月后，于女士带着羊水穿刺结果再次来到王主任门诊，基因检测以及染色体无异常，为孤立性脐膨出可能性大。王主任告知于女士胎儿在出生后需要尽早手术，否则容易出现局部皮肤破溃、坏死、感染，患儿很难继续生存。但如果提前在相关医院做好准备，手术及后期护理努力做好的话，预后还是较好的。但鉴于胎儿脐膨出巨大，可能需要分期手术，具体需生后再次评估制定手术方案，并建议其预产期将近时到我院产科待产。于女士听了王主任的一番话，悬着的心也算是放下了。临近预产期，王主任联系到产科、新生儿科、麻醉手术科、超声科等相关科室会诊，再次对患儿进行评估，并于女士则入住产科待产，第二天顺利娩出2.47Kg女婴，生后各项评分满意，王主任第一时间查看患儿，见疝囊自剑突水平一直延续到“正常脐窝”水平，遂嘱咐尽快完善相关术前检查，排除手术禁忌，并小心用湿生理盐水纱布包裹疝囊以免囊膜破裂和污染，同时给予适当悬吊使肝脏尽量还纳；第二天，王主任早早来到病房，各项术前检查无明显异常，各术前准备就绪，与患儿家属详细交代术中、术后风险及并发症，根据术中情况尽量行一期手术修补完成，家属同意并要求手术治疗。术中探查见囊内容物为大部分肝脏，呈球形，囊膜完整且与肝脏表面粘连紧密，遂先沿包块基底部解剖游离两侧皮肤，见腹壁肌肉发育尚可，并试将肝脏还纳腹腔，两侧皮肤切口张力可，且未出现明显呼吸、循环障碍，再仔细沿肝脏表面将囊膜小心剥离后送病理，腹壁给予分层加固缝合，用时50分钟完成一期修补。术后第12天，宝宝恢复顺利，康复出院。随着产前诊断技术的进步，越来越多的脐膨出宝宝被发现，其总体存活率则与存在相关的结构和染色体异常直接相关，而关于脐膨出手术治愈的宝宝还是挺多的，但每一例都是艰难的挑战。对于父母的挑战，是否需要努力尝试一下，给小生命一次机会；对于手术医生的挑战，一方面必须排除宝宝合并染色体基因、外观及器官等异常的可能，另一方面手术技术的要求，时间的紧迫以及精细的护理。王合锋主任建议：“宝妈在孕期发现胎儿存在结构畸形，首先应选择到有新生儿外科手术条件的综合医院或者妇幼保健机构生产，也就是所说的“宫内转运”，通过产科、超声科、新生儿科、小儿外科、麻醉科、手术室等多学科协作治疗，确保患儿出生后得到及时的救治。”山东省妇幼保健院对胎儿期疾病在产前及产时和产后的连续性过程中的监测、评估、诊断和治疗成为一体化的现代临床胎儿医学诊治模式，使胎儿到新生儿的过程真正达到无缝衔接。山东省妇幼保健院儿外科在胎儿期先天性畸形的早期诊治，新生儿期出生缺陷的矫形矫治都有丰富的临床治疗经验。

脐膨出

脐膨出是由于脐环缺损造成腹腔内脏器突出腹腔，犹如袋子结扎口没扎牢，袋子里的东西漏出来。和腹裂区别在于，脐膨出是袋子是完整的，口没扎紧，腹裂是袋子结扎口没问题，但是袋子破了。该病发生率约为 1-2.5 个/5000 活产婴。

脐膨出合并其他畸形率高达 74%

20%合并畸形为心脏畸形
其次为血染色体异常

产前检查除了行常规超声检查了解有无其他结构异常外，还必须包括胎儿心动超声检查和羊水穿刺或绒毛活检，进行胎儿染色体核型检查。小型脐膨出，可以经阴道自然分娩。巨型脐膨出（缺损大于 5cm 或肝脏外露），为避免自然分娩可能造成的外露肝脏损伤的风险，建议选择剖宫产。

临床表现：

患儿出生后即发现腹部中央有一肿物，肿物表面有一层半透明袋子（囊膜）包裹，可以透过囊膜见到里面的肠管、肝脏、脾、胃等。有时出生时囊膜已破裂，但仍可在肠管表面见到残留的痕迹。脐带位于囊膜的顶端。

治疗

一经确诊，应尽早手术。手术目的是使腹壁完全闭合，将外露的肠管还纳回腹腔里，袋子的口重新扎好。缝补方法可以采用直接将缺损边缘缝合在一起（直接用线将缺口边缘缝合在一起），为较理想方法。但如果缺损口太大，腹腔容积太小（袋子里空间太小，无法将外露的肠管装回去），可以将肚皮和特殊袋子缝合在一起，通过提吊肚皮的方法使腹腔内容积增大后再将外露肠管还纳回去，亦可通过特殊补片将缺损的洞口缝补好。