上海交通大学医学院附属新华医院原发性出血性血小板增多症推荐专家

原发性血小板增多症(essential thrombocythemia, ET)是一种慢性骨髓增生性肿瘤(myeloproliferative neoplasm, MPN)，特征为克隆性血小板过度生成，伴血栓形成和出血倾向。血常规检查，血小板计数>450×109/L，甚至可以高达1000×109/L以上。

发病机制—该病是一种克隆性干细胞异常，骨髓基因检测发现约90%的患者存在JAK2、CALR或MPL突变，这些突变可造成血小板生成不受控。

临床特征—血栓、出血。如，脑血管事件、心肌梗死、浅静脉血栓性静脉炎、深静脉血栓形成和肺栓塞和出血的风险均高于正常人，原因可能是血小板质与量的变化。

实验室检测特征—外周血血小板显著增多，血小板大小不一(血小板大小不均症)，可从极小到巨大不等。基因突变检测：

●JAK2突变–60%-65%

●CALR突变–20%-25%

●MPL突变–5%

●无JAK2、CALR或MPL突变(“三阴性”)–10%-15%

治疗—治疗ET的目标是减轻症状和尽量减少疾病的并发症(例如，血栓事件和出血)。

●小剂量阿司匹林治疗  40-100mg/d、口服、一日1次或2次。

●羟基脲+小剂量阿司匹林治疗 羟基脲初始剂量为15mg/(kg·d)，口服，维持血小板（100-300）×109/L

●聚乙二醇IFNα-2a，用于羟基脲耐药或不耐受的患者，初始剂量为最初2周45μg/周、皮下注射，根据耐受情况逐渐增加剂量，最大剂量为180μg/周。

●其他方法：血小板去除术，Jak2抑制剂等。

    原发性血小板增多症目前是根据WHO2008年的诊断标准。其中，第一条标准是外周持续的血小板计数要大于450×10^9个/L。第二条就是骨髓活检，巨核细胞要增生，而且是以成熟的大巨核细胞数量增多为主，没有中性粒细胞核左移或者红细胞增多的表现。第三条就是要除外其它的慢性骨髓增殖性疾病，包括慢性粒细胞白血病、增性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征等其它的MPN。第四条，要有JAK2-V617F或者是其它一些克隆性诊断的证据，比如CALR、MPL这些基因的突变。如果没有这些基因突变的存在，还要进一步除外继发性的血小板增多症。要符合上面四条才能够诊断原发性血小板增多症。

作者：车卫平

在日常生活中，体检是非常重要的，因为体检可以及时发现自己身体内异常，因此，在日常生活中，我们应定期的到医院进行体检，以便更好的了解自己的身体状况，那么，白细胞和血小板同时高是怎么回事，接下来，小编就带大家简单的了解一下这个问题，一样可以帮助到大家。

1、一般来说，如果患者的白细胞和血小板在检查的时候不是特别高，只是略高于正常，并且身体没有其他异常的话，那么我们就不必过于担心，因为略高一点对身体是不会造成太严重的影响的，只要我们在1至2周内做好护理和复查工作就没有什么大问题，但是，如果患者的血小板和白细胞同时都高于正常值很多，那么我们需要多加重视了，因为出现这种情况很有可能是患者的身体已经出现了炎症或者血液病，所以患者应该尽快进行进一步的检查。明确病因，然后在医生的指导下进行针对性治疗。

2、而在白细胞和血小板同时高的情况下，一般我们可以通过广谱抗生素去治疗，例如阿莫西林、头孢克肟、左氧氟沙星等药物，因为这些药物可以有效地杀死体内的细菌，并且对用于控制感染非常有帮助，同时，患者在日常生活中还要注意饮食方面的调整，多吃一些清淡的食物和新鲜风蔬菜和水果，以补充足够的微量元素，另外，患者还应多喝白开水，这样可以有效降低血液粘稠度。 并在治疗期间要定时的到医院进行复查，以便及时的了解自己的病情，确保自己的健康。

通过上述文章的介绍我们大概了解到了白细胞和血小板同时高怎么办这个问题，也知道了如果白细胞和血小板只是略高于正常值，那么我们就不必过于担心，因为这不会对身体造成太大伤害。但是，如果这白细胞和血小板同时高于正常值，那么，我们就要特别注意了，因为这很有可能是由感染或骨髓抑制性疾病引起的。所以我们要及时的到医院检查治疗，以确保自己的健康。

爱美之心，人皆有之。然而，美容不当、反而毁容者，作为感染科医生的我们可算是见了不少。埋蛋白线的、打溶脂针的、面部埋线提拉塑形的。。。形形色色都有。重灾区是没有正规行医资质的所谓“小作坊”。一般来说，正规医院、按感控的要求消毒的美容操作，相对是安全的。我们接诊过的美容后感染，烂脸烂腿惨不忍睹的，基本都是在不正规的美容院进行相关操作后发生的。

常见的致病菌有哪些呢？首先要提到的就是大名鼎鼎的金黄色葡萄球菌。金葡菌属于我们皮肤的正常定植菌，也就是说，你、我、他，每个人的脸上、手上、皮肤上都有金葡菌。这是一种正常情况下与我们和谐共生的细菌。但进行有创操作时，如果不进行规范的消毒，就会将金葡菌带入皮下、甚至更深层的组织，造成感染。我们曾经收治过一例患者，他倒不是做美容，而是因为腰痛做了针灸，可惜他没有选择正规医院，而去了小诊所扎针，结果金葡菌感染并造成了严重的腰大肌、脊柱旁、盆腔内的脓肿（多发、范围广、治疗难）。在诊断及后续的治疗过程中，他可遭了不少罪，工作也受了影响，住院天天打吊瓶，真是后悔不迭。这个案例和美容后感染是道理相通的。血泪教训告诉我们，进行有创操作，无菌这两个字是多么重要。

另外一个重要的致病菌就是脓肿分枝杆菌。这是一种非结核分枝杆菌，您可以把它理解为结核杆菌的远房表亲。这种菌常见于水体相关感染，在环境中（水、泥土等）广泛存在。有一些不规范的美容场所，对于器械的消毒达不到国家规定的感控要求，就容易滋生脓肿分枝杆菌并造成感染，这一类感染往往是群聚性发病，比如同一个美容院做过的某一批人中好多都感染。脓肿分枝杆菌耐药性强，治疗困难，疗程长（数周到数月不等），往往需要多种抗生素联合使用，而且由于广泛耐药，有时不得不联合静脉用药，给患者造成很大的麻烦。每天跑医院，看着伤痕累累的自己，真的是非常郁闷。

我们的日常环境中，其实非常多的地方都存在霉菌。比如泥土/盆栽植物里，犄角旮旯的杂物灰尘里，墙壁上的霉斑，扬起的尘土里。。。当这些霉菌经由呼吸道被我们吸入之后，就有可能引起肺部真菌感染。

肺部真菌感染，比如常见的肺曲霉菌病，可以表现为咳嗽、咳痰甚至咯血，肺部影像学往往有空洞形成。您可以理解为霉菌在肺部生根发芽，繁衍生息，逐步侵蚀肺组织，最后烂成一个大洞，如果烂到了血管，就会造成咯血；严重的大咯血可以致命。

肺部真菌感染难诊断、难治疗。这是一种慢性、顽固的疾病，大多数病人需要至少3个月以上的抗真菌治疗，根据具体病情不同，疗程长短不一，但总归是以月、甚至以年为单位来计。

既然在环境中这么常见，那是不是每个人吸进去一点霉菌就会发病呢？并不是。对于免疫功能正常的人，偶尔吸入少量霉菌，我们机体的免疫系统会启动反应，巨噬细胞、中性粒细胞、淋巴细胞纷纷出动，把霉菌吞噬杀灭。但对于免疫功能缺陷的人，比如器官移植的、恶性肿瘤放化疗后的、长期使用糖皮质激素或免疫抑制剂的、或者有糖尿病的人，这些脆弱人群就容易中招了。对于这些高危人群，应该着重加以保护，比如，家里不要养花花草草，毕竟泥土中有很多霉菌，霉菌孢子会飘散在空气中从而致病；再比如，家里注意清洁卫生，墙角的霉点、灰尘尽快清洁掉；大扫除的时候，如果必须参与，那就戴口罩（最好是N95口罩，因为普通口罩对于霉菌孢子的滤过能力不够），其实最好别参与，家里其他人打扫就行了；如果突然进入到那种长久无人居住的房子，尤其是老房子，一定要戴口罩，立刻开窗通风。

大家还记得《狂飙》里的冻鱼战神高启盛吗？我看追剧的时候就想到，鱼虾蟹这一类生鲜，处理起来本来就有点危险的，非冷冻的鱼也可能成为杀手，毫不夸张。今天给大家科普一下。

钓鱼时，或处理生鲜食材时被鱼虾蟹一类的水产刺伤手，随后发生感染，乃至重症感染、不得不截肢、危及生命者，屡见不鲜。这一类感染在医学上被称作“水体暴露相关感染”。大体上分成海水和淡水暴露。最常见的是被鱼虾蟹的刺扎伤，但也有那种去游个泳回来以后发生皮肤软组织感染的，可能本身皮肤就有微小的创面，游泳前没留意，细菌得以经过破损的皮肤入侵，这在海水浴中还是挺常见的。

淡水暴露感染相关的致病菌，常见的有嗜水气单胞菌、海分枝杆菌、迟缓爱德华菌、猪红斑丹毒丝菌等等，虽然不像创伤弧菌那么恐怖，但也可以造成非常严重的感染，不容忽视。

所以告诫各位朋友们，下厨房处理生鲜食材的时候，要戴个手套，大大降低被扎伤随后感染的风险。如果不幸受伤了，尽早去医院，如果医生判断需要使用抗菌药物，尽早用，比如左氧氟沙星、头孢菌素一类的药物，有的时候，早一天、哪怕早半天使用，对病情发展来说都可能造成很大差别。万一是比较凶险的感染，比如创伤弧菌或者气单胞菌，拖个两天，手没了，再拖几天，命没了。这都是很多血淋淋的教训摆在面前的，不是危言耸听。我们曾经碰到过一个病人创伤弧菌感染后三进手术室不断清创+部分截肢的，在监护室住了好久，医生很艰难，病人和家属很痛苦。当时就想着，他如果早点来看，也许是另一个故事了。

每当我和病人谈起“结核”，不少病人都会有类似的反应：“现在还有结核病吗？这种菌不是已经灭绝了吗？”让我感到，对这个历史悠久的疾病，不少读者存在一定的认知误区，有必要和大家科普一下。

结核，是一种古老的细菌，与人类纠缠了数千年历史。它的表现多样，大多数起病隐匿、进展缓慢，在疾病的早期，有的人可能有低热、盗汗、乏力等消耗症状，有的人甚至没有任何不适；但也有部分病例表现为快速进展型（常见于免疫缺陷患者）。结核可以感染全身各个部位，最常见的是肺部，“肺结核”大家耳熟能详，可以表现为发热、咳嗽、咳痰、咯血、胸闷胸痛；肺外结核其实也很多见，比如腹腔结核，淋巴结结核，结核性脑膜炎，结核性胸腔积液/心包积液，皮肤结核，眼结核，甚至于肝脏结核、食管结核、胃结核，我们科都遇到过、诊治过。肺外结核的临床表现就更加多元了，比如腹腔结核：可以有发热+腹痛腹胀，严重者发生肠梗阻；淋巴结结核：常见淋巴结肿痛，破溃，严重时需要外科手术清创，内科外科协同治疗；结核性脑膜炎：可以有发热、头痛、呕吐、认知功能障碍等，凶险，难治，预后较差；结核性胸腔积液/心包积液：源源不断的水（积液）呀，要尽早诊断，把水放掉，否则会造成粘连，影响功能；眼结核：如果不及时治疗，可以致盲哦，千万要当心。。。

结核病主要是通过呼吸道传播的，如果您的身边有肺结核患者，要注意感控措施，比如房间里多通通风，肺结核患者不要随地吐痰。如果在疾病的活动期、传染性比较明显的时候，强烈建议肺结核患者最好戴上口罩！

从全球 来看，结核病高发于人口稠密、经济欠发达地区，比如非洲、印度、中国。我们中国，历来就是一个结核大国，到现在发病率依然不低。我们遇到过很多经济不发达地区来的患者，平时不注意检查身体，等到来看病的时候，很多都已经结核全身播散，很严重了。我们也遇到过很多经济发达地区（比如上海本地）的患者，工作辛苦，学业劳累，抵抗力下降，得了结核病的，绝不少见。

大多数结核病患者经过规范的抗结核治疗，是可以康复的。但万事要早，看病千万不能耽误。拖到后面，等结核菌把各个器官都侵蚀完了，就难办了。如果您有发热（反复低热更常见）、盗汗、乏力、明显消瘦，甚至有咳嗽咳痰、腹痛腹胀、淋巴结肿大，不妨筛查一下结核病。

尿路感染是非常常见的一种疾病。几乎所有人在一生中都曾经发生过尿路感染。常见的症状是尿频、尿急、尿痛（尿路刺激征），如果不严重，通过多喝水、勤排尿，抵抗力比较好的人可以自行康复；如果比较严重，大多可以通过口服抗生素缓解。但少数情况下，尿路感染可以从下尿路（尿道+膀胱）向上侵袭，感染播散至上尿路（输尿管+肾脏），细菌甚至可以进一步血行播散，造成全身其他部位的感染（脑脓肿，肝脓肿等迁徙性感染灶）。

给大家讲讲我经历过的一个案例。曾接诊过一个老伯伯，六十多岁，刚发病的时候曾经有一过性尿痛、发热，查了尿常规，尿白细胞很高，他也没在意，不规范地用了点抗生素，过了几天复查尿常规恢复了正常，但还是有反复发热。拖了好久，老伯伯屏不住了，因为他不仅发热，还出现了头痛，来到我们科就诊。收治入院后，他的头痛越来越明显，我们怀疑尿路感染细菌已经全身播散，引起了细菌性脑炎，于是做了腰椎穿刺，果然，脑脊液里蛋白、白细胞都明显升高，脑脊液里也检测到了大肠埃希菌——尿路感染相关的最常见的细菌。

有心脏基础疾病时更容易发生感染性心内膜炎，比如先天性心脏病，风湿性心脏病，心脏退行性瓣膜病（老年人），既往心脏动过手术、换过瓣膜，等等。这些高危人群，要尽可能避免发生菌血症，比如小心一点，避免磕碰擦伤，如果要拔牙或者进行口腔科有创操作，在医生的指导下，必要时使用抗生素预防感染。

感染性心内膜炎一旦发生，后果严重。您可以想象，细菌的大本营在心脏里，随着每一次心脏的跳动，细菌就会不断地释放入血，随着血液循环播散到全身的各个角落，这些细菌的小块块叫做菌栓。一旦菌栓栓塞到关键部位，比如脑、脾脏、肾脏等，就会造成相应部位的梗死（脑梗、脾梗死、肾梗死），病情也会更加严重。心脏瓣膜结构被细菌侵蚀破坏、毁损，造成难以纠正的心衰，严重者死亡。