1、医生会通过询问病史、症状特征，以及相关的检查结果来进行诊断。本病的诊断依据主要有：
- （1）典型皮损。
- （2）对称性四肢近端肌群和颈部肌无力。
- （3）血清肌酶升高。
- （4）肌电图为肌源性损害。
- （5）肌肉活检符合肌炎病理改变。
2、确诊为皮肌炎需具有上述 3~4 项标准加上典型皮损，确诊为多发性肌炎需 4 项标准无皮损。
3、实验室检查：
- （1）血清肌酶：
- a： 95% 以上患者急性期有肌酸激酶（CK）、醛缩酶（ALD）、乳酸脱氢酶（LDH）、天冬氨酸氨基转移酶（AST）、丙氨酸氨基转移酶（ALT）升高，其中 CK 和 ALD 特异性较高，LDH 升高持续时间较长；肌酶升高可早于皮肌炎，有效治疗后逐渐下降。
- （2）肌红蛋白：
- a：血清肌红蛋白在皮肌炎患者中可迅速升高，可早于 CK 出现，有助于皮肌炎的早期诊断。明显升高者可损伤肾功能，需定期监测。
- （3）自身抗体检查阳性：
- a：约 90%的皮肌炎患者血清中可检测到自身抗体，包括抗核抗体、抗合成酶抗体（抗 Jo-1 抗体、抗 PL-7 抗体、抗 PL-12 抗体、抗 EJ 抗体、抗 KS 抗体）、抗 Mi-2 抗体，抗 SRP 抗体等。每一种抗合成酶抗体相关的临床表现不同。
- （4）肿瘤血清学检查：
- a：可以排查相关肿瘤。
（5）其他
- a：血沉加快、贫血、白细胞增多、C 反应蛋白阳性等。
4、影像学检查：
- （1）磁共振成像（MRI）：
- a：可以评估大范围的肌肉病变情况。
- （2）胸部 X 线：
- a：可以检查是否患有间质性肺炎、胸部肿瘤等。
- （3）其他：
5、病理检查：
- （1）皮肤或肌肉活检：
- a：医生会取一小块病变的皮肤或肌肉进行病理检查，有助于皮肌炎的诊断。肌肉活检同时可以发现肌肉是否有损伤或感染。肌肉侵犯是不均匀的，一次活检未证实，不能排除皮肌炎，需要多点取材。
6、特殊检查：
- （1）肌电图：
- a：通过将电极片贴附在皮肤或将电极插入疼痛和压痛明显的受累肌肉中，通过仪器的显示进行判断。表现为肌源性损害而非神经源性损害。
- （2）心电图：
- a：可以检查心脏是否受累。患者可表现为心律失常。
7、鉴别诊断：
- （1）系统性红斑狼疮：
- a：面颊部有蝶形红斑，对光敏感，肌肉症状较轻或无，实验室检查 ANA（抗核抗体）、抗 ds-DNA 抗体、抗 Sm 抗体阳性而血清肌酶正常。
- （2）系统性硬皮病：
- a：四肢末端、面部、上胸、上背等部位发生非炎症性硬化水肿，常伴有雷诺现象。在病变早期出现的运动受限因为皮肤及肌肉纤维化，并非肌实质变性。
- （3）神经源性肌病：
- a：如重症肌无力、进行性肌营养不良症。 重症肌无力 多表现为全身弥漫性肌无力，活动后症状更加明显，可出现眼睑下垂。肌活检无多发性肌炎的特征性改变。
- （4）进行性肌营养不良症：
1、皮肤损害：
（1）眼睑紫红色斑： 以 双上眼睑为中心的水肿 性紫红色斑片，可影响前额、头皮、面颊、胸前V形区，具有很高的诊断特异性。
（2）Gottron丘疹：为指关节、掌指关节伸侧（即手背的一边）的扁平紫红色丘疹，多对称分布，表面附着糠状鳞屑。皮损消退后可遗留皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素减退。
（3）皮肤异色症：面部、颈部、上胸部在红斑鳞屑基础上逐渐出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张等。个别患者在皮肤异色症的基础上皮损呈鲜红色、火红或棕红色，称为“恶性红斑”，高度提示伴有恶性肿瘤。
（4）甲周毛细血管扩张：甲周红斑。
（5）技工手：表现为手部出现非瘙痒性、角化过度性皮损，可伴有鳞屑、皲裂和色素沉着，外观类似手工劳动者结了茧的手。皮损沿拇指内侧和手指的外侧对称分布，食指和中指较明显，偶尔可扩展至手掌。
（6）其他：部分患者可有网状青斑、雷诺现象、坏死性血管炎、脱发、光敏感等。无明显自觉症状，也可有瘙痒甚至剧烈瘙痒，特别是背部和四肢外侧有红斑鳞屑者。部分儿童患者在皮肤、皮下组织、关节周围及病变肌肉处可发生钙质沉着症。
2、肌肉损害：
（1）常表现为对称性的肌无力、疼痛和压痛。
（2）最常侵犯的肌肉群是四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群，出现相应的症状如举手、下蹲、上楼、抬头、吞咽困难和声音嘶哑。
（3）急性期受累肌肉可出现肿胀，严重者可卧床不起，自主运动完全丧失。
（4）病情严重时还可累及心肌，出现心悸、心律不齐甚至心力衰竭。
3、伴随症状：
（1）可伴不规律发热、消瘦、贫血、肝脾淋巴结肿大等。
（2）少数患者可出现关节肿胀、疼痛。
（3）部分儿童患者可出现广泛血管炎 ， 累及消化道致胃肠道穿孔或出血。
一、概述：
1、多发性肌炎（polymyositis）是一组由多种病因引起的广泛的骨骼肌炎性病变。
2、临床特点为急性、亚急性或慢性起病，对称性四肢近端和颈肌及咽肌无力，肌肉压痛，血清肌酸激酶增高和病理提示骨骼肌纤维坏变及淋巴细胞浸润，同时可伴有血沉增快及肌电图呈肌源性损害，用糖皮质激素治疗效果好等特点。
3、发病与细胞和体液免疫异常有关。
4、治疗首选激素治疗，开始宜足量。激素治疗不满意时可加用免疫抑制剂，病情严重、反复不愈者，可静脉注射免疫球蛋白。治疗期间定期复查血象、肝肾功能等。
这两种疾病都属于结缔组织病。
皮肌炎的特征：
- 对称性的近端肌无力
- 肌肉疼痛
- 血清的肌酶升高
- 肌电图为肌原性的损害
- 肌活检可以检测到肌炎的病理改变
- 特征性的皮肤损害
皮肤损害主要包括：
- 双上眼睑，或者眶周的暗紫红色的水肿性斑片
- 手指、肢端的伸侧，可以见到暗紫红色的丘疹，少许的脱屑
- 肩胛部的异色病样的改变
硬皮病的特征：
硬皮病临床上可以分为局限性和系统性硬皮病，比如有硬斑病，带状硬皮病，肢端硬皮病，弥漫性硬皮病和 crest 综合征，那么这些硬皮病的共同的特征就是可以出现皮肤的硬化、萎缩，在早期可以有水肿的现象，其他表现有雷诺现象、关节痛、不规则发热，还有肺的纤维化等。
辅助检查
实验室检查
1. 皮肌炎实验室改变往往血常规正常，肌酸激酶升高，转氨酶，乳酸脱氢酶升高，有血沉增快，γ球蛋白增高，补体下降等。
2. 自身抗体：抗核抗体（ANA）阳性最为常见。肌炎特异性自身抗体（MSAs）对肌炎特异性好，诊断敏感性不足，包括抗Mi-2抗体，抗SAE抗体，抗MDA5抗体，抗TIF1-γ抗体，抗NXP2抗体。并非所有皮肌炎患者均能检测到自身抗体。
3. 皮肤活检：病理多显示为表皮角化过度、基底细胞液化变性，真皮浅层水肿、真皮深层尤其毛细血管周围和皮肤附属器周围有轻度淋巴细胞浸润（界面性皮炎）。
影像学检查
合并肺间质病变者肺部HRCT表现见前述。
其他检查
肺功能检查是客观评价呼吸系统受累的重要方法，与胸部CT结合用以估计疾病的严重性和治疗反应。典型表现为限制性通气障碍，包括肺总量、功能残气量、残气量、1秒用力呼气量以及用力肺活量均减少，FEV1/FVC比值正常或升高，一氧化碳弥散下降，残气量下降。
周围神经病可分为多种不同的类型，有些周围神经病具有一定的自愈倾向。比如常见的面瘫，即面神经炎，现在认为是自限性疾病，但是这种疾病现在得了以后也不主张在家静养，或等着疾病慢慢恢复。
在临床上，这部分病人可以出现后遗症，错过治疗的最佳时间再治疗，则无法完全康复，因此还需要积极进行治疗。多数周围神经病变是由于感染或者中毒，或者营养代谢障碍等引起的神经损伤。通过积极治疗可以被治愈，但是其自己并不能引起自愈；有些外伤引起的周围神经病变，积极治疗甚至手术有助于神经损伤的恢复。如果不是积极治疗，这时也会留下严重的后遗症；有些疾病是因为肿瘤引起的，这种神经不仅不可自愈，而且还可以越来越严重，因此需要早期判断是否能进行手术或者药物干预，看是否能有所减轻。所以周围神经病变以后还需要进一步检查和诊断，积极观察病情的情况，早期治疗有助于疾病的恢复。
一.技术获批一览
1.AI版甲状腺超声分析和报告软件
获批器械：甲状腺超声分析和报告软件
获批时间：2024 年 9 月 17 日
临床应用：用于甲状腺超声图像中结节的检测，并根据美国放射学会（ACR）的 TI - RADS 评级系统对每个结节进行自动分类，自动生成完整的工作表，并在临床医生审查和批准后将初步印象发送到放射学报告系统
获批公司：See - Mode Technologies
2.AI颈椎骨折工具获批
获批器械：CINA - CSpine（用于检测颈椎骨折的人工智能工具）
获批时间：2024 年 9 月 19 日
临床应用：用于从 CT 图像中支持颈椎骨折的检测和分诊 获批公司：Avicenna.AI
二.新药获批一览
1.乳腺癌新药获批，可降低早期乳腺癌复发风险
获批药物：ribociclib，瑞博西尼
获批时间：2024 年 9 月 17 日
适应证：
- 与芳香化酶抑制剂（AI）联合用于辅助治疗激素受体阳性 / 人表皮生长因子受体 2 阴性（HR+/HER2 -）且复发风险高的 II 期和 III 期早期乳腺癌（EBC）患者，包括淋巴结阴性（N0）疾病患者。
- 用于治疗 HR+/HER2 - 的晚期或转移性乳腺癌（MBC），与以下药物联合使用：
- 作为初始内分泌治疗与 AI 联合使用；
- 作为初始内分泌治疗或在内分泌治疗疾病进展后与氟维司群联合使用。
获批公司：Novartis（诺华）
2.FDA批准HER2过表达乳腺癌新药
获批药物：曲妥珠单抗（trastuzumab ）
获批时间：
- 150mg 剂量：2024 年 4 月 25 日
- 420mg 剂量：2024 年 9 月 18 日 适应证：
- 用于辅助治疗成人 HER2 过表达的乳腺癌，包括：
- 作为含有多柔比星、环磷酰胺以及紫杉醇或多西他赛的治疗方案的一部分。
- 作为多西他赛和卡铂治疗方案的一部分。
- 在基于多模式蒽环类药物治疗后的单药治疗。
- 用于治疗 HER2 过表达的转移性乳腺癌，包括：
- 与紫杉醇联合用于 HER2 过表达的转移性乳腺癌的一线治疗。
- 作为单药用于治疗接受过一种或多种化疗方案的 HER2 过表达的乳腺癌患者。
- 用于治疗 HER2 过表达的转移性胃或胃食管交界腺癌，与顺铂和卡培他滨或 5 - 氟尿嘧啶联合使用，用于未接受过转移性疾病治疗的患者。 获批公司：Accord BioPharma, Inc.
3.大大降低肺癌风险，强生新药获批
获批药物：埃万妥单抗（amivantamab）
获批时间：2024 年 9 月 19 日
适应证：与标准化疗（卡铂和培美曲塞）联合，用于治疗患有表皮生长因子受体（EGFR）外显子 19 缺失（ex19del）或 L858R 替代突变的局部晚期或转移性非小细胞肺癌（NSCLC）成年患者，这些患者在接受 EGFR 酪氨酸激酶抑制剂（TKI）治疗期间或之后疾病进展
获批公司：Johnson & Johnson（强生）
2024年9月19日，强生宣布埃万妥单抗与标准化疗（卡铂和培美曲塞）联合治疗获批FDA[1]，适应证为患有表皮生长因子受体（EGFR）19号外显子缺失（ex19del）或L858R替代突变的局部晚期/转移性非小细胞肺癌（NSCLC）成年患者，且这些患者在已接受/接受过 EGFR 酪氨酸激酶抑制剂 （TKI） 治疗期间。
这项获批基于MARIPOSA-2 研究，据强生官网报道，这也是今年获批的第四个适应证。
MARIPOSA-2 研究是一项开放标签、随机Ⅲ期研究，研究的主要目的是评估在奥希替尼治疗失败后的局部晚期或转移性表皮生长因子受体（EGFR）外显子 19 缺失（Exon 19del）或L858R 替代型非NSCLC患者中，埃万妥单抗与标准化疗的疗效。研究的主要结果包括无进展生存期（PFS）[2]。
从研究结果来看，与单独化疗相比，埃万妥单抗联合化疗将疾病进展或死亡的风险（无进展生存期 [PFS]）降低了 52%。且接受埃万妥单抗联合化疗的患者的中位 PFS 为 6.3 个月，而单独化疗的患者为 4.2 个月。此外，埃万妥单抗组的确认总缓解率 （ORR） 为 53%，而单独化疗为 29%[3]。埃万妥单抗联合化疗也被纳入NCCN指南[1]。
再回归到这个药物本身，埃万妥单抗是一种双特异性抗体，可与肿瘤细胞表面的EGFR和MET的结构域结合，进而通过抗体依赖性细胞毒性 （ADCC） 和胞吞作用机制分别靶向这些细胞，以被免疫效应细胞（如自然杀伤细胞和巨噬细胞）破坏[4]。目前FDA更新的说明书种，其适应证包括：
1.1 表皮生长因子受体（EGFR）外显子 19 缺失或外显子 21 L858R 替代突变的非小细胞肺癌（NSCLC）的一线治疗
1.2 表皮生长因子受体（EGFR）外显子 20 插入突变的非小细胞肺癌（NSCLC）的一线治疗
经 FDA 批准的检测方法检测，RYBREVANT 适用于与卡铂和培美曲塞联合，用于患有表皮生长因子受体（EGFR）外显子 20 插入突变的局部晚期或转移性非小细胞肺癌（NSCLC）成年患者的一线治疗。
1.3 既往接受过治疗的表皮生长因子受体（EGFR）外显子 20 插入突变的非小细胞肺癌（NSCLC）。
此外，应用该药时还要注意下列事项：
输液相关反应
该药可引发输液相关反应（IRR）；输液相关反应的体征和症状包括呼吸困难、潮红、发热、寒颤、恶心、胸部不适、低血压和呕吐。输液相关反应发作的中位时间约为1小时。
间质性肺病/肺炎
该药可导致严重且致命的间质性肺病（ILD）/肺炎。
同时使用该药和拉泽替尼（Lazertinib）时的静脉血栓栓塞（VTE）事件
该药与拉泽替尼联合使用可引发严重且致命的静脉血栓栓塞（VTE）事件，包括深静脉血栓形成和肺栓塞。这些事件大多发生在治疗的前四个月内。
皮肤不良反应
该药可引起严重皮疹，包括中毒性表皮坏死松解症（TEN）、痤疮样皮炎、瘙痒和皮肤干燥。
眼毒性
该药可导致眼毒性，包括角膜炎、睑缘炎、干眼症状、结膜发红、视力模糊、视力损害、眼痒、眼部瘙痒和葡萄膜炎。
胚胎 - 胎儿毒性
基于其作用机制和动物模型的研究结果，该药用于孕妇时可能对胎儿造成伤害。将其他表皮生长因子受体（EGFR）抑制剂分子用于怀孕动物时，已导致胚胎 - 胎儿发育受损、胚胎致死和流产的发生率增加。告知有生育潜力的女性胎儿面临的潜在风险。建议有生育潜力的女性患者在接受该药治疗期间以及最后一剂该药用药后3个月内采取有效的避孕措施。
最后再来看一下公司信息：强生公司成立于1886年，是全球最具综合性、业务分布范围广的医疗健康产品企业之一，业务覆盖医疗科技和创新制药，总部位于美国新泽西州新布仑兹维克市。2023年，强生顺利完成消费者健康业务分拆，并宣布品牌焕新，将旗下医疗科技和创新制药两大业务整合至强生名下，开启百年强生的崭新征程。
参考文献：
1.RYBREVANT®(amivantamab-vmjw) plus standard of care approved in the U.S. as first and only targeted regimen to cut risk of disease progression by more than half in second-line EGFR-mutated advanced lung cancer
2.A Study of Amivantamab and Lazertinib in Combination With Platinum-Based Chemotherapy Compared With Platinum-Based Chemotherapy in Patients With Epidermal Growth Factor Receptor (EGFR)-Mutated Locally Advanced or Metastatic Non- Small Cell Lung Cancer After Osimertinib Failure (MARIPOSA-2)
3.Passaro A, Wang J, et al; MARIPOSA-2 Investigators. Amivantamab plus chemotherapy with and without lazertinib in EGFR-mutant advanced NSCLC after disease progression on osimertinib: primary results from the phase III MARIPOSA-2 study. Ann Oncol. 2024 Jan;35(1):77-90. doi: 10.1016/j.annonc.2023.10.117. Epub 2023 Oct 23. PMID: 37879444.
4.Product Information:RYBREVANT- amivantamab injection，Janssen Biotech, Inc.Updated August 23, 2024
高血压是一种慢性疾病，患者常常需要长期服用降压药物，这可能会影响免疫系统的功能，使高血压患者更容易受到带状疱疹的威胁。带状疱疹又被称为“蛇缠腰”是由水痘-带状疱疹病毒（VZV）引起的，这种病毒在人体初次感染水痘后，可能会在神经节中潜伏多年。当人体免疫力下降时，比如在高血压患者身上，病毒可能会重新激活，引发带状疱疹。
带状疱疹的典型症状包括沿神经走向的带状分布皮疹和水疱，以及剧烈的疼痛。高血压患者由于免疫系统可能受到药物影响，因此在出现带状疱疹时，症状可能更为严重，且恢复时间可能更长。此外，一些研究表明，带状疱疹可能增加心脑血管疾病的风险，这可能对高血压患者构成额外的健康威胁 。
为了预防带状疱疹，高血压患者可以采取以下措施：
性生活中腰疼:原因、应对与建议在性生活中，偶尔会出现腰部疼痛的情况，这可能会让一些人感到困扰。那么，为什么会在性生活中出现腰疼？又该如何解决这一问题呢？本文将为您解析其中的原因，并给出一些建议。
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