简介:

上海市闵行区吴泾医院建院于1962年,定名为“上海市吴泾医院”。1994年被评定为二级乙等综合性医院。医院位于闵行区剑川路155号,毗邻国家科学园区--紫竹科学园区及华东师范大学、交通大学等高校。医院核定住院床位315张,年门急诊量51万人次,年出院病人7000余人次,年住院病人手术近2000例次。2013年,医院成为上海首家通过电子病历系统功能应用水平分级评价五级认证的医院。2014年,医院在闵行区政府和上海中医药大学支持下,与上海中医药大学附属岳阳中西医结合医院成功开展合作共建,将吴泾医院转型发展为闵行区中西医结合医院,争取在五年内将闵行区中西医结合医院建成三级中西医结合医院,并最终争取成为上海中医药大学附属医院。原发性纤毛运动障碍(PCD)又称纤毛不动综合征,属常染色体隐性遗传,是各种遗传性原发纤毛结构缺陷引起的纤毛功能异常,常见的是呼吸道纤毛功能异常,引起反复的呼吸道感染。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、Kartagener综合征,纤毛运动不良和原发性纤毛定向障碍等几种类型。PCD中50%的病例合并内脏转位,形成Kartagener综合征。,先天性因素,纤毛,关于PCD的治疗,在感染急性期应积极抗感染,加强拍背及体位引流,促进痰液排出,以保护其肺功能,尽量避免肺心病的发生。治疗同一般支气管扩张,主要是对症治疗,以抗感染为主,雾化吸入祛痰及体位引流为辅,支气管扩张药缓解喘息及气道梗阻,治疗鼻窦炎及中耳炎,同时应预防其他感染。如麻疹、流感等,避免空气污染及吸烟。缓解期以增强抵抗力为主。,1.继发性纤毛障碍 原发性纤毛运动障碍应与继发性纤毛柱状上皮结构异常相鉴别,后者多继发于感染、大气污染等因素,结构改变具有可逆性,以复合纤毛和微管缺陷多见。继发性纤毛柱状上皮结构异常多起病晚,有反复感染及治疗不正规等病史。因此纤毛活检最好于抗感染4~6周后进行为佳。 2.囊性纤维性变 原发性纤毛运动障碍还应与囊性纤维性变(CF)鉴别。此病多见于白种人,亦为常染色体隐性遗传,可引起鼻窦、肺部疾病及男性不育症。但其发病机制为黏液成分异常,因稠厚而很难被纤毛清除,尚有胰腺功能不全及汗液试验阳性(汗氯升高),其病情相对重。,无,1.一般检查 常有白细胞计数增高,低氧血症等。 2.电镜检查 确诊可取鼻腔黏膜活检或支气管镜取支气管黏膜上皮在电镜下观察纤毛数目及结构异常,从而确诊。检查精子泳动能力有缺欠每可辅助诊断。 3.影像学检查 肺部炎症影、支气管炎、肺炎、鼻窦炎、支气管扩张等改变,有时可伴肺不张和肺气肿;支气管造影或高分辨CT可见支气管扩张以两下叶最常见,其次为左肺上叶和右肺中叶,形态以柱状扩张为多见。少数可见囊状扩张,有时可见右位心。 4.黏液纤毛清除功能的检查方法 包括有糖精筛查试验、放射性气溶胶吸入肺扫描、扫描电子显微镜结合高速照相技术测纤毛摆动频率、纤支镜结合γ照相技术测支气管黏液转运速度。,。

朱艳梅
false 朱艳梅 住院医师
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中医儿科常见脾胃病,呼吸系统疾病等
唐禹
false 唐禹 主治医师
好评率:100% 接诊量:7 平均响应:-
中西医结合治疗内分泌疾病,肾内科疾病,消化科疾病
梁孟飞
true 梁孟飞 主治医师
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感冒,咳嗽,哮喘,小儿肺炎,小儿腹痛,泄泻,厌食,呕吐,小儿积食等小儿常见病
患友问诊

我每天洗澡一次,但前胸后背仍然很油,经常熬夜,吃辣椒,皮肤老是会痒。洗澡后感觉有很多颗粒状的东西在毛孔位置。另外,大腿的腿毛长不出来,都往肉里长,很痒,之前用过润肤乳没有效果。请问这是什么问题?需要怎么处理?患者男性30岁

接诊医生:
  
2024-11-13 16:26:32

我在做二代试管,精子活但活动力为0,已经在中信湘雅做了各种检查,结果都正常,想知道是否能做试管婴儿?患者男性30岁

接诊医生:
  
2024-11-13 16:26:32

13岁儿童血小板1338,19年底突然上升,复查有时高有时正常,伴随反复呼吸感染和轻微咳嗽,低热,凝血酶和凝血酶原时间偏高,骨穿排除了原发性疾病,疑似纤毛不动综合征。患者男性12岁

接诊医生:
  
2024-11-13 16:26:32

大腿和小腿出现粉刺状包,一个月时间,伴有痛痒。患者男性26岁

接诊医生:
  
2024-11-13 16:26:32

原发性纤毛运动障碍,无精子症疑问。患者男性26岁

接诊医生:
  
2024-11-13 16:26:32

腿部毛发不生长且伴有红疙瘩,疑为遗传因素。

接诊医生:
  
2024-11-13 16:26:32

21岁患者反复呼吸道感染,外公和舅舅有肺结核史,疑似原发性纤毛运动障碍(PCD),需要转诊呼吸内科进行专业诊断和治疗。患者男性22岁

接诊医生:
  
2024-11-13 16:26:32

一位年轻患者担心屁股长毛会影响身高发育,希望了解更多相关信息。

接诊医生:
  
2024-11-13 16:26:32

患者做了纤毛运动障碍检测,发现鼻子呼出有异常,之前服用切诺和孟鲁司特,询问是否继续用药及复诊时间安排。患者女性42岁

接诊医生:
  
2024-11-13 16:26:32

患者因腿毛生长异常而咨询医生,询问如何处理。医生提醒患者不要直接拔除腿毛,避免刺激皮肤导致炎症。患者男性29岁

接诊医生:
  
2024-11-13 16:26:32
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