简介:上海星晨儿童医院暨复旦大学附属儿科医院新虹桥分院坐落于上海市新虹桥国际医学园区。该医学园区是在国家卫生健康委员会支持下,经上海市人民政府批准建设的,以从事高端、国际化的健康、医疗等管理为目标的国际医学园区。上海星晨儿童医院暨复旦大学附属儿科医院新虹桥分院占地面积约12000平方米,建筑面积约35000平方米,初步规划床位约200张。是一家为0至18岁儿童提供高品质医疗服务与健康管理的高端儿童医疗中心。秉承“一切为了孩子”的宗旨,新虹桥分院是复旦大学附属儿科医院国际部医疗品牌的延伸,委托复旦大学附属儿科医院管理。为实现分院和总院的同质化管理,复旦大学附属儿科医院派遣中级以上职称的医护人员和各专科专家承担新虹桥分院医疗技术、质量和安全的任务。凭借新虹桥国际医学园区“国内顶尖、亚洲一流、国际水准”的区域优势以及复旦大学附属儿科医院的强大依托,新虹桥分院致力将医院打造成国际化高品质儿童专科医疗中心。上海星晨儿童医院暨复旦大学附属儿科医院新虹桥分院设有儿内科、儿外科、中医科、眼科、耳鼻咽喉科、皮肤科、口腔科、康复科和儿童成长健康管理中心、儿童实体肿瘤/质子治疗研究中心等临床科室;同时开设疑难杂症会诊(UDP)、多学科综合的个体化治疗门诊(MDT)、疑难重症远程会诊。医院拥有包括MRI、CT和DSA等大型影像设备,配置数字一体化手术室、儿童内窥镜、口腔、眼科和耳鼻喉科等先进诊疗设备;同时开展心、脑、肾等各类血管造影的诊断和治疗、经食道超声心动图、负荷超声心动图及实时动态三维超声心动图等检查、视频脑电图、儿童胃肠镜检查与治疗,为儿童提供国际化一流的医疗服务。“星火燎原、晨光映照”,上海星晨儿童医院暨复旦大学附属儿科医院新虹桥分院以特色专科的优势,积极探索儿科医疗服务的高端运营模式,采用商业保险、医疗保险和健康管理等结合的创新服务模式,实现儿童健康全过程闭环管理。为长三角以及全国的儿童提供多元化、个性化、一体化的健康管理与医疗服务。原发性纤毛运动障碍(PCD)又称纤毛不动综合征,属常染色体隐性遗传,是各种遗传性原发纤毛结构缺陷引起的纤毛功能异常,常见的是呼吸道纤毛功能异常,引起反复的呼吸道感染。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、Kartagener综合征,纤毛运动不良和原发性纤毛定向障碍等几种类型。PCD中50%的病例合并内脏转位,形成Kartagener综合征。,先天性因素,纤毛,关于PCD的治疗,在感染急性期应积极抗感染,加强拍背及体位引流,促进痰液排出,以保护其肺功能,尽量避免肺心病的发生。治疗同一般支气管扩张,主要是对症治疗,以抗感染为主,雾化吸入祛痰及体位引流为辅,支气管扩张药缓解喘息及气道梗阻,治疗鼻窦炎及中耳炎,同时应预防其他感染。如麻疹、流感等,避免空气污染及吸烟。缓解期以增强抵抗力为主。,1.继发性纤毛障碍 原发性纤毛运动障碍应与继发性纤毛柱状上皮结构异常相鉴别,后者多继发于感染、大气污染等因素,结构改变具有可逆性,以复合纤毛和微管缺陷多见。继发性纤毛柱状上皮结构异常多起病晚,有反复感染及治疗不正规等病史。因此纤毛活检最好于抗感染4~6周后进行为佳。 2.囊性纤维性变 原发性纤毛运动障碍还应与囊性纤维性变(CF)鉴别。此病多见于白种人,亦为常染色体隐性遗传,可引起鼻窦、肺部疾病及男性不育症。但其发病机制为黏液成分异常,因稠厚而很难被纤毛清除,尚有胰腺功能不全及汗液试验阳性(汗氯升高),其病情相对重。,无,1.一般检查 常有白细胞计数增高,低氧血症等。 2.电镜检查 确诊可取鼻腔黏膜活检或支气管镜取支气管黏膜上皮在电镜下观察纤毛数目及结构异常,从而确诊。检查精子泳动能力有缺欠每可辅助诊断。 3.影像学检查 肺部炎症影、支气管炎、肺炎、鼻窦炎、支气管扩张等改变,有时可伴肺不张和肺气肿;支气管造影或高分辨CT可见支气管扩张以两下叶最常见,其次为左肺上叶和右肺中叶,形态以柱状扩张为多见。少数可见囊状扩张,有时可见右位心。 4.黏液纤毛清除功能的检查方法 包括有糖精筛查试验、放射性气溶胶吸入肺扫描、扫描电子显微镜结合高速照相技术测纤毛摆动频率、纤支镜结合γ照相技术测支气管黏液转运速度。,。