简介:

上海同康医院有限公司成立于2006年03月31日,注册地位于上海市闵行区双柏路888号31-35、40幢,法定代表人为程庆宇。经营范围包括许可项目:医疗服务;医疗美容服务;盲人医疗按摩服务;医疗器械互联网信息服务;特殊医学用途配方食品销售;特殊医学用途配方食品生产。(依法须经批准的项目,经相关部门批准后方可开展经营活动,具体经营项目以相关部门批准文件或许可证件为准)一般项目:护理机构服务(不含医疗服务);中医养生保健服务(非医疗);养生保健服务(非医疗);医疗设备租赁。(除依法须经批准的项目外,凭营业执照依法自主开展经营活动)原发性纤毛运动障碍(PCD)又称纤毛不动综合征,属常染色体隐性遗传,是各种遗传性原发纤毛结构缺陷引起的纤毛功能异常,常见的是呼吸道纤毛功能异常,引起反复的呼吸道感染。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、Kartagener综合征,纤毛运动不良和原发性纤毛定向障碍等几种类型。PCD中50%的病例合并内脏转位,形成Kartagener综合征。,先天性因素,纤毛,关于PCD的治疗,在感染急性期应积极抗感染,加强拍背及体位引流,促进痰液排出,以保护其肺功能,尽量避免肺心病的发生。治疗同一般支气管扩张,主要是对症治疗,以抗感染为主,雾化吸入祛痰及体位引流为辅,支气管扩张药缓解喘息及气道梗阻,治疗鼻窦炎及中耳炎,同时应预防其他感染。如麻疹、流感等,避免空气污染及吸烟。缓解期以增强抵抗力为主。,1.继发性纤毛障碍 原发性纤毛运动障碍应与继发性纤毛柱状上皮结构异常相鉴别,后者多继发于感染、大气污染等因素,结构改变具有可逆性,以复合纤毛和微管缺陷多见。继发性纤毛柱状上皮结构异常多起病晚,有反复感染及治疗不正规等病史。因此纤毛活检最好于抗感染4~6周后进行为佳。 2.囊性纤维性变 原发性纤毛运动障碍还应与囊性纤维性变(CF)鉴别。此病多见于白种人,亦为常染色体隐性遗传,可引起鼻窦、肺部疾病及男性不育症。但其发病机制为黏液成分异常,因稠厚而很难被纤毛清除,尚有胰腺功能不全及汗液试验阳性(汗氯升高),其病情相对重。,无,1.一般检查 常有白细胞计数增高,低氧血症等。 2.电镜检查 确诊可取鼻腔黏膜活检或支气管镜取支气管黏膜上皮在电镜下观察纤毛数目及结构异常,从而确诊。检查精子泳动能力有缺欠每可辅助诊断。 3.影像学检查 肺部炎症影、支气管炎、肺炎、鼻窦炎、支气管扩张等改变,有时可伴肺不张和肺气肿;支气管造影或高分辨CT可见支气管扩张以两下叶最常见,其次为左肺上叶和右肺中叶,形态以柱状扩张为多见。少数可见囊状扩张,有时可见右位心。 4.黏液纤毛清除功能的检查方法 包括有糖精筛查试验、放射性气溶胶吸入肺扫描、扫描电子显微镜结合高速照相技术测纤毛摆动频率、纤支镜结合γ照相技术测支气管黏液转运速度。,。

冶金梅
true 冶金梅 主治医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
呼吸系统,如慢阻肺,肺气肿,支气管炎,支气管哮喘,肺炎,上呼吸道感染等。消化系统,胃炎,溃疡,肝胆疾病,肠道疾病等,神经内科疾病,脑梗死,帕金森病,阿尔茨海默病等,心内科疾病,心律失常,高血压,心衰,心肌梗塞等,内分泌系统,糖尿病,甲状腺疾病等
吴海军
true 吴海军 主治医师
好评率:99% 接诊量:2.1万 平均响应:-
长期从事呼吸内科、神经内科、心血管内科多发病常见病的工作。
潘凤
false 潘凤 主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
心脑血管疾病、内分泌科、老年病科
患友问诊

孩子血小板升高,肺部感染反复,是否与纤毛不动症有关?患者男性11岁

接诊医生:
  
2024-11-13 16:40:56

戒烟后咳嗽无痰,纤毛功能是否恢复?患者男性27岁

接诊医生:
  
2024-11-13 16:40:56

阴毛修剪后出现疼痛和血迹,阴茎部位发痒,阴茎发涨和手心发热,阴茎根疼痛。患者男性24岁

接诊医生:
  
2024-11-13 16:40:56

阴毛生长较少,想了解如何促进生长。患者男性44岁

接诊医生:
  
2024-11-13 16:40:56

我在做二代试管,精子活但活动力为0,已经在中信湘雅做了各种检查,结果都正常,想知道是否能做试管婴儿?患者男性30岁

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2024-11-13 16:40:56

我总是想拔头发、眉毛和睫毛,很难控制,会感到焦虑,需要帮助。患者男性17岁

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2024-11-13 16:40:56

13岁儿童血小板1338,19年底突然上升,复查有时高有时正常,伴随反复呼吸感染和轻微咳嗽,低热,凝血酶和凝血酶原时间偏高,骨穿排除了原发性疾病,疑似纤毛不动综合征。患者男性12岁

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2024-11-13 16:40:56

宝宝5个多月,心脏和脏器长反了,担心出生后会有什么影响。患者男性0天

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2024-11-13 16:40:56

腿部毛囊问题咨询,患者描述毛囊根部有黑点,部分腿毛生长异常,持续近两年。咨询是否为毛囊角质化或毛囊炎。患者男性19岁

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2024-11-13 16:40:56

宝宝八个月大,流鼻涕三个月,患有原发性纤毛运动障碍,用药效果不佳。

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2024-11-13 16:40:56
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