简介:

上海同康医院有限公司成立于2006年03月31日,注册地位于上海市闵行区双柏路888号31-35、40幢,法定代表人为程庆宇。经营范围包括许可项目:医疗服务;医疗美容服务;盲人医疗按摩服务;医疗器械互联网信息服务;特殊医学用途配方食品销售;特殊医学用途配方食品生产。(依法须经批准的项目,经相关部门批准后方可开展经营活动,具体经营项目以相关部门批准文件或许可证件为准)一般项目:护理机构服务(不含医疗服务);中医养生保健服务(非医疗);养生保健服务(非医疗);医疗设备租赁。(除依法须经批准的项目外,凭营业执照依法自主开展经营活动)原发性纤毛运动障碍(PCD)又称纤毛不动综合征,属常染色体隐性遗传,是各种遗传性原发纤毛结构缺陷引起的纤毛功能异常,常见的是呼吸道纤毛功能异常,引起反复的呼吸道感染。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、Kartagener综合征,纤毛运动不良和原发性纤毛定向障碍等几种类型。PCD中50%的病例合并内脏转位,形成Kartagener综合征。,先天性因素,纤毛,关于PCD的治疗,在感染急性期应积极抗感染,加强拍背及体位引流,促进痰液排出,以保护其肺功能,尽量避免肺心病的发生。治疗同一般支气管扩张,主要是对症治疗,以抗感染为主,雾化吸入祛痰及体位引流为辅,支气管扩张药缓解喘息及气道梗阻,治疗鼻窦炎及中耳炎,同时应预防其他感染。如麻疹、流感等,避免空气污染及吸烟。缓解期以增强抵抗力为主。,1.继发性纤毛障碍 原发性纤毛运动障碍应与继发性纤毛柱状上皮结构异常相鉴别,后者多继发于感染、大气污染等因素,结构改变具有可逆性,以复合纤毛和微管缺陷多见。继发性纤毛柱状上皮结构异常多起病晚,有反复感染及治疗不正规等病史。因此纤毛活检最好于抗感染4~6周后进行为佳。 2.囊性纤维性变 原发性纤毛运动障碍还应与囊性纤维性变(CF)鉴别。此病多见于白种人,亦为常染色体隐性遗传,可引起鼻窦、肺部疾病及男性不育症。但其发病机制为黏液成分异常,因稠厚而很难被纤毛清除,尚有胰腺功能不全及汗液试验阳性(汗氯升高),其病情相对重。,无,1.一般检查 常有白细胞计数增高,低氧血症等。 2.电镜检查 确诊可取鼻腔黏膜活检或支气管镜取支气管黏膜上皮在电镜下观察纤毛数目及结构异常,从而确诊。检查精子泳动能力有缺欠每可辅助诊断。 3.影像学检查 肺部炎症影、支气管炎、肺炎、鼻窦炎、支气管扩张等改变,有时可伴肺不张和肺气肿;支气管造影或高分辨CT可见支气管扩张以两下叶最常见,其次为左肺上叶和右肺中叶,形态以柱状扩张为多见。少数可见囊状扩张,有时可见右位心。 4.黏液纤毛清除功能的检查方法 包括有糖精筛查试验、放射性气溶胶吸入肺扫描、扫描电子显微镜结合高速照相技术测纤毛摆动频率、纤支镜结合γ照相技术测支气管黏液转运速度。,。

冶金梅
true 冶金梅 主治医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
呼吸系统,如慢阻肺,肺气肿,支气管炎,支气管哮喘,肺炎,上呼吸道感染等。消化系统,胃炎,溃疡,肝胆疾病,肠道疾病等,神经内科疾病,脑梗死,帕金森病,阿尔茨海默病等,心内科疾病,心律失常,高血压,心衰,心肌梗塞等,内分泌系统,糖尿病,甲状腺疾病等
吴海军
true 吴海军 主治医师
好评率:99% 接诊量:2.1万 平均响应:-
长期从事呼吸内科、神经内科、心血管内科多发病常见病的工作。
潘凤
false 潘凤 主任医师
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心脑血管疾病、内分泌科、老年病科
患友问诊

我想知道使用洗鼻器的安全性和效果,是否会对鼻腔造成影响?患者女性45岁

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2024-09-21 17:58:36

使用止鼾喷雾后嗓子有痰,伴有嗓子干、痒等症状。患者女性

接诊医生:
  
2024-09-21 17:58:36

我和我爱人都是原发性纤毛运动障碍的携带者,担心影响我们的孩子,想知道如何降低遗传风险。患者女性28岁

接诊医生:
  
2024-09-21 17:58:36

腿毛一夜增长两毫米,询问是否正常及是否需要进一步检查。患者女性23岁

接诊医生:
  
2024-09-21 17:58:36

我有肺部基础疾病和罕见病纤毛不动综合症,想知道如何预防重症?患者女性32岁

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2024-09-21 17:58:36

我手上和头皮上都有皮肤问题,手上有裂口和小水泡,头皮之前有医生说是脂溢性皮炎,也有医生说是牛皮癣,最近用了圣衣癣立净眼膏涂抹几周后缓解了,然后手就复发了。请问我应该如何治疗?患者女性30岁

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2024-09-21 17:58:36

21岁患者反复呼吸道感染,外公和舅舅有肺结核史,疑似原发性纤毛运动障碍(PCD),需要转诊呼吸内科进行专业诊断和治疗。患者男性22岁

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2024-09-21 17:58:36

戒烟后咳嗽无痰,纤毛功能是否恢复?患者男性27岁

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2024-09-21 17:58:36

患者因腿毛生长异常而咨询医生,询问如何处理。医生提醒患者不要直接拔除腿毛,避免刺激皮肤导致炎症。患者男性29岁

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2024-09-21 17:58:36

宝宝反复咳嗽、肺炎,北京儿童医院确诊为纤毛不动障碍,需要了解病情和治疗方案。同时,宝宝也被诊断出有哮喘,是否与纤毛不动障碍有关?患者男性1岁3个月

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2024-09-21 17:58:36
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