胃肠间质瘤(GISTs)是一种严重威胁人类健康的疾病,是起源于胃肠道间叶组织的肿瘤,占消化道间叶肿瘤的大部分,由于诊出率较低,长期被认为是一种罕见疾病。
近年来,随着诊疗水平的不断提高及临床研究的不断深入,其发病率也在不断上升,但遗憾的是仍然未能引起足够重视。主要是因其有一定的隐蔽性,在早期多无症状,有的呈球形生长,即便瘤体很大也不产生压迫感和出血。通常在体检或其他手术时偶尔发现。是名副其实的隐形杀手。
今天,我们就带您来认识一下这位“隐形的杀手”。
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一、胃肠间质瘤是不是癌症,如何确诊胃肠间质瘤?
我们通常所说的癌症是指起源上皮层的恶性肿瘤,由于间质瘤起源于间叶组织,所以并不是我们平时所说的癌症,而是具有一定恶性潜能的肿瘤,其恶性程度取决于肿瘤大小及有丝分裂指数来评估。
常规内镜、超声胃镜、CT 等可初步提示胃肠间质瘤,但是确诊需要穿刺标本或手术切除标本送检病理确诊。
二、胃肠间质瘤和其他的消化道肿瘤有什么区别?有什么特殊的症状?
作为一种胃肠道软组织肿瘤,胃肠间质瘤有别于“胃癌”或“肠癌”,可发生在消化道的任何部位。由于胃肠间质瘤常发于消化道内,长期被误认为是来源于平滑肌的肿瘤,故此被称为平滑肌瘤或平滑肌肉瘤。原因在于胃肠间质瘤不仅病程早期症状隐匿,其临床症状也无特异性可言,常常与胃肠道平滑肌瘤、胃肠道神经鞘瘤和胃肠道自主神经瘤等消化道肿瘤和疾病相混淆。
即使随着瘤体的增大,胃肠间质瘤会表现出一些明显症状,包括恶心、呕吐、腹痛、黑便和贫血等,但这些症状也多为非特异性,也可见于其他消化道疾病。这也导致胃肠间质瘤的准确诊断存在一定的难度。据目前文献报道在首次就诊的胃肠间质瘤患者中,有 20%~30% 的患者已发展成为晚期;有 11%~47% 的患者已发生肝转移和腹腔转移,错过了最佳治疗时机。所以体检筛查此病的必要性是显而易见的。
三、要筛查此类肿瘤,该做什么检查好呢?
检测间质瘤,常规胃肠镜、超声内镜、腹部 CT、磁共振(MRI)等都是可行的选择。但是由于症状缺乏特异性,胃肠间质瘤往往难以早期发现,尤其是直径小于 2 cm 的肿瘤可能没有任何症状,过半的间质瘤检出都是通过胃肠镜检查偶然发现的,由此可见常规体检中胃肠镜检查的重要性。
四、如果发现了胃肠道间质瘤,该怎么治疗?
对于临床上考虑为胃肠间质瘤的患者,应先进行临床评估,判定肿瘤部位、大小、是否局限、有无转移,综合评判进而决定治疗方式。
(1) 直径≤2 cm 的胃间质瘤伴临床症状者,可考虑行手术切除;无症状的拟诊间质瘤,应根据其内镜和内镜超声表现确定是否具有进展风险。内镜超声下的不良因素为边界不规整、溃疡、内部强回声和异质性,如合并不良因素,应考虑切除;如无不良因素,可定期进行内镜或影像学随访,时间间隔通常为 6~12 个月。对于难以接受反复的内镜检查,不能坚持随访者,可以考虑内镜下微创切除。
(2) 直径>2 cm 的胃间质瘤或其他部位的局限性胃肠间质瘤评估无手术禁忌证,建议根据位置及恶性潜能大小考虑内镜下微创切除或者外科手术切除。
(3)间质瘤经内镜下微创切除或者外科手术切除后,需根据病理结果,再评估是否需要追加靶向等治疗,或者定期随访。
(4)对于不可切除的恶性胃肠间质瘤,分子靶向药物是首选治疗,在药物治疗过程中进行动态评估,在靶向药物治疗后达到疾病部分缓解或稳定状态,再评估是否可以外科手术切除。
胃肠间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST),是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤,其生物学行为多样,可以从良性到恶性。
胃肠间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST),是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤,其生物学行为多样,可以从良性到恶性。
胃肠间质瘤该如何治疗?
(一)对于胃间质瘤来说:
1、胃间质瘤直径大于2cm,需要手术治疗;
2、胃间质瘤直径小于2cm,但合并有临床表现(如肿瘤出血及溃疡形成)或超声胃镜提示:边界不规则、溃疡、囊腔、强回声和回声不均匀等高危因素的病人,建议积极行外科手术治疗;
3、胃间质瘤直径小于2cm,不合并有临床表现(如肿瘤出血及溃疡形成)或超声胃镜提示没有高危因素的病人,可以随访、观察;
随访时间间隔一般是6-12个月,复查超声胃镜或者腹部增强 CT(初次CT检查时可以从片子上看到病灶者,复查时可以做腹部增强CT)。
(二)对于长在十二指肠、空肠、回肠及结直肠等部位的小间质瘤(直径<2cm的间质瘤,称为小间质瘤),一经发现建议尽早完整切除。
(三)对于原发可以切除干净的胃间质瘤,同时不需要联合器官切除且不严重影响器官功能的原发局限性胃肠间质瘤,首选治疗方法是外科手术完整切除。
手术方式可以选择腹腔镜手术,目前推荐腹腔镜用于肿瘤直径≤5 cm 且位于胃前壁、大弯侧的。手术要求完整、不破裂切除病灶。
手术后根据危险度分级等决定是否行辅助治疗
评估具有低危、极低危复发风险的患者手术后不需要辅助治疗
评估具有中、高危复发风险的患者手术后需要辅助治疗
推荐伊马替尼辅助治疗的剂量均为 400 mg/d
①中度复发风险:
▲非胃(主要为小肠、结直肠)来源的GIST,伊马替尼辅助治疗3年
▲胃来源的 GIST,伊马替尼辅助治疗 1 年
②高度复发风险:胃来源或非胃来源的GIST,辅助治疗时间至少 3年
(四)如果手术可能切不干净(R0)的间质瘤,或者需要联合器官切除,或者可完整切除但手术风险较大者,对特殊部位(食管胃结合部、十二指肠及低位直肠等)直径较大的原发间质瘤,直接手术易损害重要器官功能 ,可以术前口服伊马替尼治疗。
术前治疗开始前,须行病理活检明确诊断,并推荐进行基因检测。
伊马替尼初始剂量 400mg/d,一般认为术前治疗6-12个月施行手术比较适宜。
术前 1~2 周停用分子靶向药物。
期间每 3 个月进行影像学检查,具体有病情变化者,还要具体分析。
(五)转移复发/不可切除胃肠间质瘤的治疗
伊马替尼是转移复发 / 不可切除胃肠间质瘤的一线治疗药物,一般主张初始推荐剂量为 400 mg/d。
对于标准剂量的伊马替尼治疗后出现广泛进展者, 建议换用舒尼替尼或选择伊马替尼增加剂量治疗。
胃肠间质瘤该如何随访复查?
(一)随访频率
低危、极低危的病人:通常推荐术后每 6 个月,进行一次随访复查,持续 5年;
中、高危的病人:通常推荐术后每 3个月,进行一次随访复查,持续3年;之后每 6个月 进行一次随访复查,持续 2 年;手术5 年之后每年随访 1 次;
晚期病人:每 3个月,进行一次随访复查。
(二)随访内容:复查项目应包括血常规、生化及腹、盆腔增强CT或MRI。
胃上长的东西,就是胃间质瘤吗?
胃肠间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST),是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤,其生物学行为多样,可以从良性到恶性。
蛋白层面进行检测:免疫组化检测通常表达 CD117 和 DOG1 阳性;
基因层面进行检测:大多数病例具有 c-kit 或血小板源性生长因子受体 α 多肽(platelet derived growth factor receptor alpha,PDGFRA)基因活化突变。基因检测应至少包括 ckit 基因第 9、11、13、17 号外显子及 PDGFRA 基因第12、18号外显子。
胃间质瘤都有哪些临床表现、诊断?
临床表现多样且缺乏特异性。主要取决于肿瘤大小、部位及生长方式,常见的临床表现包括腹部不适、腹痛、黑便及腹部包块等,也有一部分病人因体检或诊治其他疾病偶然发现,胃镜或者CT提示黏膜下隆起性病变。
胃和小肠是最常见的原发部位,结直肠、食管及胃肠道外GIST比较少见。
常用检查方式包括内镜、超声内镜、CT 及MRI 等。
不常规推荐进行活组织检查,可直接手术切除;只有术前检查考虑复发转移、原发不可切除或特殊部位需术前治疗的胃肠间质瘤应进行组织活检,目的是明确肿瘤性质及基因分型,进而指导靶向药物治疗。
随着目前研究越来越多,药物发展迅速,建议间质瘤患者行基因检测,更好地指导临床的用药。
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《我不是药神》的故事是闪现回到 2002 年。一个普通得不能再普通的小人物程勇(徐峥饰),经营着一家没什么生意起色的印度神油保健品店。和大多数小人物一样,却遭遇了他迈不过去的大事件:父亲病危、穷得叮当响,同时前妻还要带走儿子。混的是值得大多数人同情的那种惨。
不过偶然的一下子,他发现了国内的某些白血病患者,需要依靠一种叫作「格列宁」的天价药物续命,而且仅此一种药才能续命,「格列宁」,简直是「孤儿药」中的战斗机。而这种药,却在神奇的国度印度,可以以几十分之一的极低的价格买入印度药厂生产的仿制药。尽管和进口的「格列宁」这种原研药比起来,印度产的「格列宁」的安全性和疗效都没得到国内专家的认同,甚至连购入途径都是「徘徊在合法边缘」。但是需求就是市场,这个小人物程勇就做起了这个「代购」生意。
所以在药品买卖「代购」的长篇故事里,穿插着白血病人绝望的抓稻草的身影,穿插着侦办假药警察的为难,本来只是只关金钱的故事,却因为掺入了生死、法与情的成分,变成了一个复杂的故事。 一部带着泪的「喜剧」,一部令人期待会在中国影史画上浓墨重彩一笔的电影。
而更为魔幻的事,这个故事真正的发生在我们同生的这片土地。而「格列宁」,正是明星药「格列卫」的化名。这个魔幻的故事,的的确确的悄无声息地发生在格列卫这款明星药身上。 格列卫,化学名 imatinib(inn,伊马替尼),是诺华制药公司(novartis)研发的一种针对酪氨酸激酶 bcr-abl 的分子靶向药物。在欧、澳及南美洲被称为「glivec」,在美国则被称为「gleevec」。如果我没记错,也是全球第一款上市的分子靶向药。曾经对于很多人甚至医护人员而言,也是不甚熟悉。 这款药,不仅用于治疗费城染色体阳性的慢性髓性白血病(ph+cml)的慢性期、加速期或急变期,还可以以及用于治疗不能切除或发生转移的恶性胃肠道间质肿瘤(gist)的成人患者。 所以每次收治的胃肠道间质瘤患者后,同他们讲起格列卫,常常会这样开头:「还记得原来那个新闻讲有个人跑到印度给患者买印度仿制药的故事么,他去买的药,就是这个格列卫」从现在开始,恐怕我再也不需要这么费劲的去费劲的解释这个明星药了。
虽然没有胃癌那么「名声在外」,可胃肠间质瘤,既然也是恶性肿瘤的一种,也具有其独特的「令人闻风丧胆」的坏能力。胃肠间质瘤恶性程度不一,但都有可能发生复发或转移,以血运转移和胸腔广泛转移最常见,较少转移到淋巴结、骨、肺。
更让人心累的是,间质瘤在治疗方面,胃肠间质瘤对传统的放疗、化疗不敏感,而且容易复发。大多数那些普通的抗肿瘤药,对他都是束手无策。但值得庆幸的是,自从这个格列卫(伊马替尼)问世以后,身患胃肠道间质瘤的患者也有了控制病情的机会。 对于大多数病人,先依靠外科手术进行间质瘤的根治切除。但是,经彻底手术切除,胃肠间质瘤复发率仍高达 80%。这与它细胞生长活跃及患者本身的基因突变有关。即使是晚期转移复发的胃肠间质瘤患者,也可采取伊马替尼靶向治疗,把肿瘤变成一个慢性状态,控制肿瘤进展,延长患者生存期。 因此,尽管胃肠间质瘤让不少患者在一开始万念俱灰,但如果进行手术切除,术后采用靶向药物治疗,定期复查,绝大多数患者可以回归工作岗位,像正常人一样地生活。
不过令人振奋的是,大家看着《我不是药神》的电影,对高昂的天价格列卫咂舌感叹,但殊不知,格列卫在最近几年,在国内的许多省份,以及陆续进入到医保里面。而且国内同样也有一些药企获得批准,可以生产上市格列卫的国产仿制药。
所以近年来,我们诊治的间质瘤患者,基本有药可用。以前动辄一盒两万多的吃不了几天的花费,现在基本一年的费用在医保的帮助下可以控制在万把多块钱。 不过依然还是很想给这部电影点赞,记录了这样一群热爱生命不言放弃的人抗争的身影,给大家不只是感官上的震撼,以及更多深入复杂人性的思考。 也许从此之后,格列卫不再遥不可及,可历史值得铭记。
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【健康科普】怎么判断孩子智力发育迟缓?判断孩子是否存在智力发育迟缓,可以从多个方面进行综合观察与评估,主要包括以下几个方面:
一、语言能力智力发育迟缓的孩子在语言能力上相较于同龄孩子通常会显得低下。他们可能表现为说话较晚、表达能力差、词汇量有限、语法错误频繁等。此外,他们可能对语言的理解能力也较弱,难以听懂复杂的指令或故事。
二、运动能力这类孩子的肢体协调能力通常弱于同龄孩子,动作可能比较笨拙。例如,他们在抬头、翻身、坐起、走路等运动发育里程碑上的表现可能会落后于同龄孩子。此外,他们的精细动作能力也可能较差,如抓握物品、写字等。
三、行为表现智力发育迟缓的孩子在日常生活中可能会表现出一些异常行为。例如,他们可能会流口水、磨牙、无征兆大哭等。此外,他们可能对新事物缺乏兴趣,对周围环境的刺激反应迟钝或没有反应。在社交方面,他们可能难以与同龄孩子建立友谊,缺乏互动和沟通能力。
四、注意力与记忆力这类孩子的注意力和记忆力可能较差。他们可能难以集中注意力,容易分心或走神。在记忆方面,他们可能难以记住新学的知识或技能,需要多次重复才能掌握。
五、医学检查与评估如果家长怀疑孩子存在智力发育迟缓,可以带孩子到正规医院进行专业的医学检查和评估。这些检查可能包括头围测量、神经心理评估、脑电图检查、遗传咨询和基因检测等。这些检查可以帮助医生更准确地判断孩子是否存在智力发育迟缓,并确定其程度和原因。
六、综合判断在判断孩子是否存在智力发育迟缓时,需要综合考虑以上多个方面的表现。同时,也要注意到每个孩子的发展速度和特点都是不同的,因此不能仅凭一两个方面的表现就轻易下结论。
【健康科普】怎么判断孩子智力发育迟缓?判断孩子是否存在智力发育迟缓需要从多个方面进行观察和评估。家长应密切关注孩子的成长发育情况,及时发现问题并寻求专业医生的帮助。
【健康科普】小孩抽多动症吃什么药好?抽多动症患者在选择药物治疗时,通常会由专业医生根据患者的具体症状、年龄、身体状况以及病情严重程度来开具药物。常见的药物类型包括抗精神病药物、抗抑郁药物以及中枢兴奋剂等。
抗精神病药物如氟哌啶醇等,有助于减轻抽动症状,但使用时需密切关注患者的反应,以防出现副作用。抗抑郁药物如舍曲林等,也可能被用于缓解抽动症状,尤其是当抽动症状与情绪问题相关联时。而中枢兴奋剂,如可乐定等,则可能用于改善患者的注意力不集中问题。
然而,值得注意的是,药物治疗并非抽动秽语综合征的唯一治疗方法,且不同患者的治疗效果可能有所差异。因此,在选择药物治疗时,务必遵循医生的建议,综合考虑各种因素,以确保治疗效果最佳。同时,患者和家属也应关注非药物治疗方法,如心理治疗和行为疗法,以全面改善患者的症状和生活质量。
药物治疗见效时间因个体差异、病情严重程度以及所选药物的不同而有所差异。一般来说,药物治疗需要一段时间才能显现出明显的效果。
对于病情较轻的患者,可能在服用药物后1个月左右就能看到一定的疗效。然而,对于病情较为严重的患者,可能需要更长的时间,甚至可能需要6个月或更长时间才能看到显著的改善。这是因为抽动秽语综合征是一种慢性神经精神障碍,其治疗过程往往较为漫长,需要患者和家属有足够的耐心和信心。
同时,值得注意的是,药物治疗并非唯一的治疗方法。在药物治疗的同时,患者和家属还应关注心理治疗和行为疗法等非药物治疗方法。这些方法有助于患者更好地应对抽动症状,提高生活质量。
【健康科普】小孩抽多动症吃什么药好?药物治疗见效时间因个体差异而异,但通常需要一段时间才能看到明显的疗效。在治疗过程中,患者应保持积极的心态,配合医生的治疗建议,以期早日康复。
【健康科普】注意力很难集中是什么原因?注意力很难集中是一个涉及多方面因素的复杂问题。首先,生理因素不可忽视,如睡眠不足、营养不良或健康状况不佳,都可能影响大脑的正常功能,导致注意力难以集中。
其次,心理层面的原因同样重要,如压力过大、情绪不稳定、焦虑或抑郁等心理状态,都可能干扰个体的专注力。
此外,环境因素也是影响注意力的一个重要方面,嘈杂的环境、过多的干扰或缺乏适当的学习或工作环境,都可能使人的注意力分散。要准确找出注意力难以集中的原因,需要综合考虑生理、心理和环境等多方面的因素。
针对注意力难以集中的问题,以下是一些解决思路:
1.保证充足睡眠:睡眠是恢复精力的关键,建议每晚保持7-9小时的睡眠时间,并尽量保持规律的作息。
2.改善心理状态:保持积极乐观的心态,相信自己有能力应对挑战和困难。避免陷入消极情绪中,以免影响注意力。
3.减少干扰:在学习或工作时,尽量减少外界干扰。关闭手机通知、电视等可能分散注意力的设备,创造一个安静、专注的环境。
4.营造舒适氛围:保持室内光线柔和、温度适宜,有助于集中注意力。同时,保持工作桌面整洁,减少不必要的物品和干扰
5.设定目标:为自己设定明确的学习或工作目标,并制定详细的计划。这有助于保持专注和动力,减少分心的可能性。
6.时间管理:合理安排时间,避免拖延症。制定清晰的时间表,合理分配任务和休息时间,提高工作效率。
7.练习专注:通过一些练习来提高专注力,如番茄工作法(每25分钟专注工作,然后休息5分钟)等。这些练习有助于培养专注力和自律性。
如果以上方法都无法解决注意力难以集中的问题,且已经严重影响到日常生活和工作,建议寻求专业心理咨询师的帮助。他们可以通过评估和分析,提供针对性的建议和治疗方案,帮助个体更好地应对注意力问题。
【健康科普】注意力很难集中是什么原因?解决注意力难以集中的问题需要综合考虑多个方面,并采取综合性的措施。通过调整生理状态、改善心理状态、优化环境、培养专注力以及寻求专业帮助等方法,可以逐步提高个体的注意力水平,提升生活和工作质量。
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