简介:

上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心(简称“儿中心”)是由上海市人民政府与世界健康基金会(ProjectHOPE)合作共建的一所集医、教、研于一体的三级甲等儿童专科医院。医院占地面积100亩,总建筑面积约8.4万平方米,规模床位1000张,实际开放床位788张,重症监护床位数配置占总数的1/5。上海儿童医学中心是国家儿童医学中心,在国内和国际上均具有较强的认可度和影响力。在2018年度国家三级公立医院绩效考核评价中,上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心位列全国儿童专科医院排名第二,CMI值(病例组合指数)位列全国第一。医院作为上海交通大学医学院的附属医院,儿科学专业已经成为国家重点学科、211工程、985工程、085工程重点建设学科,相关儿科亚专业相继获得国家临床重点专科、卫生部重点实验室、卫生部首批小儿先天性心脏病诊断和介入治疗继续教学的培训基地、上海市首批临床医学中心、上海市医学重点学科及上海市公共卫生重点学科等。迪格奥尔格综合征即先天性无胸腺或发育不全,属于原发性细胞免疫缺陷病。由于胚胎期第三、第四咽囊发育障碍,使胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全而引起先天性异常。患儿常伴其他先天性畸形。,本征是多基因遗传性疾病,但染色体22q11区域缺失是主要原因。,胸腺,1.一般疗法 (1)加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力。 (2)预防感染应注意隔离尽量减少与病原体的接触。 (3)避免接种疫苗对疑似细胞免疫缺陷的新生儿,常因接种牛痘而发生全身性牛痘疹,接种冻干卡介苗而致全身性播散致死。所以应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗,也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。 2.抗感染疗法 抗感染疗法由于细胞免疫能力低下,机体无法杀灭感染的病毒、真菌等病原体,因此,一旦发生感染,应选择有效的抗病毒制剂进行治疗。 3.免疫替补疗法 免疫替补疗法主要是补充T淋巴细胞和增强T细胞的功能。 (1)输注新鲜全血输血前需考虑到由组织配型差异引起严重GVHR的危险。 (2)转移因子系T淋巴细胞释放的一种淋巴因子可将正常人特异性免疫信息转移至T细胞,激活受者静止的淋巴细胞,从而起恢复和扩大细胞免疫反应的作用。 (3)胸腺素系从牛胸腺或猪胸腺提取出的多肽类激素,不仅可诱导T细胞分化发育,而且增强成熟T细胞对抗原或其他刺激的反应,提高免疫功能调节免疫平衡。 (4)干扰素是在细胞感染病毒时产生的一种淋巴因子可抑制病毒的增殖和促进自然杀伤细胞活化,故可增强免疫功能低下患者的抗病毒能力。 (5)白介素(白细胞介素-2)系由T辅助细胞产生的一种淋巴因子,可促使淋巴细胞和其他免疫活性细胞的增殖,增强NK细胞和淋巴因子激活杀伤细胞的能力。 (6)骨髓移植通过同种异体骨髓移植给患者植入正常的造血干细胞,可重建正常的细胞和体液免疫功能,是先天性无胸腺或发育不全患者的理想疗法。 (7)胸腺移植胸腺小体分泌的胸腺素对T细胞的成熟具有重要作用,因此可通过多种方式将胎儿的胸腺植入患者体内,以促进T细胞的成熟,恢复细胞免疫功能。 (8)免疫淋巴细胞部分病例采用免疫淋巴细胞进行治疗获得暂时疗效。 4.对症疗法 补充葡萄糖酸钙可控制手足搐搦症。,其他原发性、继发性免疫缺陷病,无,1.免疫学检查 本病仅累及T细胞。细胞免疫功能很差,外周血淋巴细胞绝对计数<1.5×109/L,主要是T细胞数量显著减少,E花环细胞形成率<10%。T细胞功能试验呈“无反应”。外周血B细胞数增高,血清免疫球蛋白浓度正常。 2.其他辅助检查 患者X线检查无胸腺影。 3.组织病理检查 淋巴结深皮质胸腺依赖区的淋巴细胞减少。胸腺体积小,仅含10%~20%的正常胸腺组织,甲状旁腺也缺如或发育不全。外周淋巴组织中的浆细胞数量和分布正常。,。

陈燕玲
true 陈燕玲 副主任医师
三级甲等 福建省儿童医院
好评率:100% 接诊量:143 平均响应:2小时
小儿感冒、急性支气管炎、支气管肺炎、哮喘、慢性咳嗽、反复喘息、反复呼吸道感染、支气管哮喘及过敏性鼻炎、过敏原特异性免疫治疗、小儿腹泻、腹痛、便秘、消化不良、小儿胃炎、川崎病、过敏性鼻炎、牛奶蛋白过敏、传染性单核细胞增多症、流行性腮腺炎、疱疹性咽峡炎、手足口病。
张秋韵
true 张秋韵 主治医师
三级甲等 福建省儿童医院
好评率:98% 接诊量:1277 平均响应:3小时
过敏性鼻炎,口呼吸疾病,小儿鼾症,鼻窦炎,中耳炎,遗传性耳聋,听力下降
张炳
true 张炳 副主任医师
好评率:99% 接诊量:6318 平均响应:-
产前咨询,新生儿护理,儿科常见疾病,小儿外科常见疾病:包茎,腹股沟斜疝、鞘膜积液、隐睾、血管瘤、便秘、肌性斜颈、先天性巨结肠、胃食管反流、肠闭锁、食管闭锁、胆道闭锁、膈疝、胆总管囊肿、肾积水、输尿管膀胱反流、肺部畸形等。
郑子兵
true 郑子兵 主治医师
三级甲等 福建省儿童医院
好评率:99% 接诊量:9733 平均响应:-
擅长小儿骨科相关疾病的诊治,尤其擅长多指,并指,多趾,并趾,扳机指微创治疗,还有如全身摔伤外伤,皮裂伤,儿童骨折如,肱骨髁上骨折,指骨骨折,尺桡骨骨折,胫腓骨骨折(手法复位石膏外固定保守治疗),骨关节感染,骨科先天畸形(发育性髋关节发育不良,马蹄内翻足,双下肢不等长等),肌性斜颈等。 2、擅长儿童臀纹/腿纹不对称,步态异常,X型腿,O型腿的筛查。 3、擅长小儿外科常见病多发病的诊治,如包茎、隐匿性阴茎、包皮龟头炎、隐睾鞘膜积液、腹股沟疝气等
严磊
true 严磊 主治医师
三级甲等 福建省儿童医院
好评率:99% 接诊量:1758 平均响应:-
小儿普外科、新生儿外科疾病的诊治,擅长疝气、隐睾、鞘膜积液、包茎、体表肿物、肛裂、便秘的诊治,熟悉小儿腹腔镜、胸腔镜手术。
郑彦
true 郑彦 住院医师
三级甲等 福建省儿童医院
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
小儿内科临床常见相关疾病,上呼吸道感染、肺炎、过敏、呕吐腹泻等。
陈志强
true 陈志强 主治医师
三级甲等 福建省儿童医院
好评率:99% 接诊量:5004 平均响应:-
擅长肾积水,小儿疝气,包茎,鞘膜积液,尿频、遗尿症,烧伤,烫伤,小儿便秘,外伤等
兰建英
true 兰建英 主治医师
三级甲等 福建省儿童医院
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
耳鼻喉科常见病:腺样体肥大,扁桃体肥大,鼻出血,过敏性鼻炎,中耳炎等
王翔
true 王翔 主治医师
三级甲等 福建省儿童医院
好评率:100% 接诊量:16 平均响应:-
擅长小儿普外科相关疾病:疝气,包茎,便血(肛裂,肠套叠),便秘等儿童多发常见病
王相选
true 王相选 主治医师
三级甲等 福建省儿童医院
好评率:99% 接诊量:4430 平均响应:-
1、髋膝关节痛,四肢骨折,臀/腿纹不对称,髋关节脱位,步态异常,X/O型腿,多并指,马蹄内翻足,腱鞘炎等 2、小儿外科常见疾病,外伤(头部外伤,摔伤等),皮肤裂伤、湿疹,烧烫伤,便秘,血管瘤,包皮过长,包茎,疝气,鞘膜积液,隐睾
患友问诊

孩子发育迟缓,面容特殊,22号染色体异常,询问病情及治疗建议。患者男性3岁

接诊医生:
  
2024-11-14 18:43:23

孩子染色体检查结果为46,XY,22PS-,询问疾病影响及生活注意事项。患者男性26岁

接诊医生:
  
2024-11-14 18:43:23

DiGeorge综合征宝宝喂养困难,免疫力低,身高体重不达标,辅食摄入少,易患支气管肺炎。

接诊医生:
  
2024-11-14 18:43:23

孩子的基因报告显示22q11.21重复2.5mb,可能导致DiGeorge综合征,曾经出现过一次惊厥,右脑有脑梗死。请问这个情况严重吗?患者男性7个月5天

接诊医生:
  
2024-11-14 18:43:23

孩子患有迪格尔格综合症,需胃管辅助进食,因疫情无法去上海,想购买胃管。患者女性4个月12天

接诊医生:
  
2024-11-14 18:43:23

一岁三个月的孩子被诊断出迪格奥尔综合征,染色体22号长臂缺失2.52mb,能走路但还不会叫爸爸妈妈,家长担心孩子的语言发展和康复训练问题。

接诊医生:
  
2024-11-14 18:43:23

2个月宝宝患有Digeorge综合征,需补钙,饮食上注意奶量充足,多晒太阳。

接诊医生:
  
2024-11-14 18:43:23
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