简介:

福建省立医院是福建省卫生健康委直属的、非营利性三级甲等综合医院,创建于1937年,由华侨胡文虎先生捐资兴建,是福建省最早创办的公立医院之一。80多年来,经过几代省立人的不懈努力,秉承“精于医术、诚于医德”的院训,坚持“照顾好每一个患者,照顾好每一个职工”的办院理念,发展成为我省临床诊疗、医学研究、医学教育、预防保健的中心。近年来,先后获评全国卫生计生系统先进集体、全国文明单位、全国人文爱心医院迪格奥尔格综合征即先天性无胸腺或发育不全,属于原发性细胞免疫缺陷病。由于胚胎期第三、第四咽囊发育障碍,使胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全而引起先天性异常。患儿常伴其他先天性畸形。,本征是多基因遗传性疾病,但染色体22q11区域缺失是主要原因。,胸腺,1.一般疗法 (1)加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力。 (2)预防感染应注意隔离尽量减少与病原体的接触。 (3)避免接种疫苗对疑似细胞免疫缺陷的新生儿,常因接种牛痘而发生全身性牛痘疹,接种冻干卡介苗而致全身性播散致死。所以应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗,也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。 2.抗感染疗法 抗感染疗法由于细胞免疫能力低下,机体无法杀灭感染的病毒、真菌等病原体,因此,一旦发生感染,应选择有效的抗病毒制剂进行治疗。 3.免疫替补疗法 免疫替补疗法主要是补充T淋巴细胞和增强T细胞的功能。 (1)输注新鲜全血输血前需考虑到由组织配型差异引起严重GVHR的危险。 (2)转移因子系T淋巴细胞释放的一种淋巴因子可将正常人特异性免疫信息转移至T细胞,激活受者静止的淋巴细胞,从而起恢复和扩大细胞免疫反应的作用。 (3)胸腺素系从牛胸腺或猪胸腺提取出的多肽类激素,不仅可诱导T细胞分化发育,而且增强成熟T细胞对抗原或其他刺激的反应,提高免疫功能调节免疫平衡。 (4)干扰素是在细胞感染病毒时产生的一种淋巴因子可抑制病毒的增殖和促进自然杀伤细胞活化,故可增强免疫功能低下患者的抗病毒能力。 (5)白介素(白细胞介素-2)系由T辅助细胞产生的一种淋巴因子,可促使淋巴细胞和其他免疫活性细胞的增殖,增强NK细胞和淋巴因子激活杀伤细胞的能力。 (6)骨髓移植通过同种异体骨髓移植给患者植入正常的造血干细胞,可重建正常的细胞和体液免疫功能,是先天性无胸腺或发育不全患者的理想疗法。 (7)胸腺移植胸腺小体分泌的胸腺素对T细胞的成熟具有重要作用,因此可通过多种方式将胎儿的胸腺植入患者体内,以促进T细胞的成熟,恢复细胞免疫功能。 (8)免疫淋巴细胞部分病例采用免疫淋巴细胞进行治疗获得暂时疗效。 4.对症疗法 补充葡萄糖酸钙可控制手足搐搦症。,其他原发性、继发性免疫缺陷病,无,1.免疫学检查 本病仅累及T细胞。细胞免疫功能很差,外周血淋巴细胞绝对计数<1.5×109/L,主要是T细胞数量显著减少,E花环细胞形成率<10%。T细胞功能试验呈“无反应”。外周血B细胞数增高,血清免疫球蛋白浓度正常。 2.其他辅助检查 患者X线检查无胸腺影。 3.组织病理检查 淋巴结深皮质胸腺依赖区的淋巴细胞减少。胸腺体积小,仅含10%~20%的正常胸腺组织,甲状旁腺也缺如或发育不全。外周淋巴组织中的浆细胞数量和分布正常。,。

游振辉
true 游振辉 主任医师
三级甲等 福建省立医院
好评率:100% 接诊量:97 平均响应:15分钟
甲状腺,甲状旁腺疾病及肿瘤的外科治疗,乳腺肿瘤的外科治疗,各种腹壁疝的外科治疗以及普通外科疾病的诊疗。
梁继兴
true 梁继兴 主任医师
三级甲等 福建省立医院
好评率:100% 接诊量:85 平均响应:-
内分泌代谢疾病,垂体疾病,垂体性闭经等,性腺激素疾病,钙磷代谢紊乱,骨质疏松,糖尿病,甲状腺疾病等
陈礼彬
true 陈礼彬 副主任医师
三级甲等 福建省立医院
好评率:99% 接诊量:1129 平均响应:3小时
小儿神经、心理、呼吸、消化及风湿过敏等疾病,如慢性咳嗽、哮喘、癫痫、多动症、抽动症、自闭症、遗尿症、语言发育迟缓、焦虑抑郁症、体格发育评估、神经心理测评、心理咨询、儿童保健等。
蔡东汉
true 蔡东汉 主治医师
三级甲等 福建省立医院
好评率:100% 接诊量:154 平均响应:-
小儿泌尿外科,小儿普外科,小儿肿瘤,新生儿外科。
周瑞玲
false 周瑞玲 主任医师
三级甲等 福建省立医院
好评率:- 接诊量:4 平均响应:-
神经内科周围神经病,痴呆症,变性疾病
张宏铃
true 张宏铃 主任医师
三级甲等 福建省立医院
好评率:97% 接诊量:270 平均响应:3小时
儿科常见病发热、咳嗽、厌食、过敏性免疫疾病。鼻炎、慢性咳嗽、支气管炎、消化不良,儿童保健及健康咨询指导。
陈兴泳
false 陈兴泳 主任医师
三级甲等 福建省立医院
好评率:100% 接诊量:31 平均响应:-
脑中风,头痛,头晕,记忆障碍,失眠,焦虑抑郁,帕金森病,等等。
陈志涵
true 陈志涵 副主任医师
三级甲等 福建省立医院
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
类风湿关节炎,脊柱关节炎,系统性红斑狼疮,干燥综合征,肌炎/皮肌炎,系统性硬化症等风湿免疫病
郑鑫
true 郑鑫 主任医师
三级甲等 福建省立医院
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
儿童常见疾病的循证医学治疗护理,以及儿童肾脏风湿,过敏免疫性疾病,包括(但不限于)小儿肾病综合征、IgA肾病、鼻窦炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、疱疹性咽峡炎、肺炎、过敏性鼻炎、尿路感染、间质性肾炎、扁桃体炎、小儿支原体肺炎、小儿反复呼吸道感染、荨麻疹、湿疹等
辛长征
false 辛长征 主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
擅长分娩教育,孕期营养指导,妇产科常见病多发病的诊治及危重孕产妇救治,高危妊娠管理,掌握各种难产接生如产钳,胎吸,臂助产,臀位外倒转,宫颈环扎术
患友问诊

孩子染色体检查结果为46,XY,22PS-,询问疾病影响及生活注意事项。患者男性26岁

接诊医生:
  
2024-11-13 23:32:25

DiGeorge综合征宝宝喂养困难,免疫力低,身高体重不达标,辅食摄入少,易患支气管肺炎。

接诊医生:
  
2024-11-13 23:32:25

孩子的基因报告显示22q11.21重复2.5mb,可能导致DiGeorge综合征,曾经出现过一次惊厥,右脑有脑梗死。请问这个情况严重吗?患者男性7个月5天

接诊医生:
  
2024-11-13 23:32:25

孩子患有迪格尔格综合症,需胃管辅助进食,因疫情无法去上海,想购买胃管。患者女性4个月12天

接诊医生:
  
2024-11-13 23:32:25

一岁三个月的孩子被诊断出迪格奥尔综合征,染色体22号长臂缺失2.52mb,能走路但还不会叫爸爸妈妈,家长担心孩子的语言发展和康复训练问题。

接诊医生:
  
2024-11-13 23:32:25

2个月宝宝患有Digeorge综合征,需补钙,饮食上注意奶量充足,多晒太阳。

接诊医生:
  
2024-11-13 23:32:25

孩子发育迟缓,面容特殊,22号染色体异常,询问病情及治疗建议。患者男性3岁

接诊医生:
  
2024-11-13 23:32:25
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