【危情时刻】
系统性红斑狼疮是代表性的免疫性疾病，一旦出现系统损害时，死亡率很高，四平市中心医院风湿免疫科与其他学科通力协作，成功地救治了一位危重症系统性红斑狼疮患者。
【年轻女子 突患疾病】
患者29岁，3个月前（怀孕3个月时）无明显诱因出现活动后气促，夜间阵发性呼吸困难，需双侧交替卧位，伴双下肢凹陷性水肿、间断咳嗽、咳黄色粘痰，病情逐渐加重，渐出现平路行走即感气促、夜间需高枕卧位，双下肢水肿逐渐加重，累及腰部及会阴部，间断咯血，在外院妇科行相关检查后诊断为妊娠、系统性红斑狼疮，行剖宫流产术，术后抗感染治疗后咳嗽及咳痰减轻，但仍间断咯血，同时左上臂散在瘀斑，既往健康。入院时查体：贫血貌，全身散在出血点，腹部膨隆，移动性浊音阳性，双下肢指压性水肿，其余无阳性体征。
【精准施治 转危为安】
入院后，根据患者病情完善相关检查，最后临床诊断为系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎、肾功能不全、血液系统受累、狼疮性肺炎、多浆膜腔积液、低蛋白血症、肠道真菌感染。因患者病情危重，预后极差，随时可能会出现多器官功能衰竭，急请心内一科、肾内科及普外二科会诊，予一级护理、吸氧、多功能心电监护、激素、调节免疫、抗炎、抗真菌、抗凝、纠正心衰、腹腔引流、对症治疗。入院后10天，患者腹胀减轻，双下肢轻度浮肿，仍存在贫血、低蛋白、肝功异常、肾功进行性下降，遂进行血液透析、纠正贫血、补充白蛋白治疗。入院后20天，患者血压偏高，低蛋白略好转，仍重度贫血，予输洗涤红细胞、利尿、降压治疗。在风湿免疫科医护人员1个月的精心治疗下，患者无腹胀，双下肢无浮肿，无抽搐，乏力缓解，无呼吸困难，尿量1800毫升/24小时，已拔除腹腔引流管，复查化验指标较入院时明显好转，病情好转且趋于平稳，现已出院。
系统性红斑狼疮是风湿免疫科的常见病，年轻女性的多发病，可以累及多个系统、多个脏器，一旦多个系统同时受累时，病情危重，此时在救治的过程中需多个学科通力配合、紧密协作、准确判断、果断处理，这样才能保证患者能够得到及时救治，帮助狼疮患者度过危情时刻。
经常，门诊有人说这个系统性红斑狼疮能不能治愈。大部分病人理解治愈源于感冒，好了就算了，至少也不能长期吃药。我觉得应该提高患者科学素养，至少不被持续广告洗脑，什么包治百病，其实什么都治不了。
了解一个疾病能不能治愈，先应该掌握疾病发病的根源。拿最常见高血压、糖尿病说，疾病原因不清楚，即使有些高血压、糖尿病原因很清楚，大都和遗传相关，也只能降压、降糖治疗，不能把你基因改变掉，如果真的那样，你也不是你了。系统性红斑狼疮是原因更复杂的疾病，目前研究和免疫、感染、自身基因、雌激素有很大联系。以后发展可能以分层治疗，你基因怎样，可以预测你对药物效果，达到精准治疗。基因怎样，你可能以后患什么样疾病，达到精准预防。
系统性红斑狼疮患病人群年龄相对年轻，如果需要终身服用药物对心理、身体有很大影响，分层治疗就显得很重要了，很轻只有皮肤症状，不累及内脏，可以暂不用激素治疗，但也要经常到医院检查。总体来说，系统性红斑狼疮不能治愈，只能控制。
鉴别诊断
由于系统性红斑狼疮可累及全身多系统，因此，医生需要对每个系统的临床表现是由该系统的疾病引起还是由系统性红斑狼疮引起进行鉴别。
另外，其他结缔组织病以及服用药物引起的药物性狼疮都可能产生与系统性红斑狼疮类似的多系统受累表现，但由于系统性红斑狼疮具有特有的自身抗体异常，因此医生可由此对其他疾病进行鉴别。
而皮肤型红斑狼疮需要与各种有类似皮损表现的疾病进行鉴别：
急性皮肤型红斑狼疮需要与玫瑰痤疮、光敏性皮炎、脂溢性皮炎、药疹、皮肌炎和其他皮肤血管炎鉴别；
亚急性皮肤型红斑狼疮需要与Sweet病、多形性日光疹、银屑病、二期梅毒、体癣、多形红斑、离心性环状红斑、环状肉芽肿等疾病鉴别；
慢性皮肤型红斑狼疮需要与环状肉芽肿、扁平苔藓、寻常狼疮、三期梅毒、光线性角化病、结节病、硬皮病、硬化性萎缩性苔藓、寻常疣、淋巴瘤和皮肤淋巴细胞浸润症等疾病鉴别。
不过，虽然医生需要鉴别的疾病很多，但这些疾病或是病因、或是病史、或是病理，总会有较明显的区别，因此，在完善病史采集、化验以及病理检查后，一般不难区别。
一、血液系统：
- 可出现全血细胞（三系）减少。
- 白细胞减少，尤其是淋巴细胞减少常见于系统性红斑狼疮患者，与疾病活动有关。
- 贫血的最常见原因为自身免疫性溶血性贫血，但也需要警惕消化道慢性失血、血栓性微血管病或合并血液系统疾病。
- 血小板减少性紫癜可在系统性红斑狼疮疾病早期出现，严重者导致危及生命的大出血。
二、眼部：
- 活动性系统性红斑狼疮患者可出现眼部受累，最常见的病变部位为视网膜，视网膜血管阻塞性疾病可导致视力下降，甚至失明。
- 也可合并巩膜炎、角膜炎等。
一、肺脏：
- （1）大约 30％的患者在系统性红斑狼疮发展的过程中会出现肺脏受累，其中最常见的表现是胸膜炎。
- （2）可表现为无症状胸腔积液，也可出现呼吸时胸痛、呼吸困难等。
- （3）部分患者可出现狼疮性肺泡炎，表现为发热、咳嗽、双肺广泛浸润和低氧血症。
- （4）系统性红斑狼疮可引起弥漫性肺泡炎，表现为气促、咳嗽、咯血、肺泡浸润、血红蛋白下降、低氧血症。
- （5）肺动脉高压在系统性红斑狼疮患者中并不少见，主要表现为进行性加重的干咳和活动后气短，严重者出现晕厥、猝死。
- （6）其他肺部受累包括肺间质病变及肺动脉拴塞。
二、神经精神：
- （1）最常见的系统性红斑狼疮脑炎表现包括认知功能障碍占 17～66％、心境障碍占 8％、脑血管疾病占 5～18％、癫痫发作 6～51％。
- （2）少数系统性红斑狼疮患者也可出现颅神经或外周神经损伤。
- （3）抗核糖体 P 蛋白抗体被证实与神经精神狼疮有关。
- （4）抗磷脂自身抗体可导致高凝状态，诱发血管血栓及大脑中的非炎性小血管病变可引起微梗死灶，这是系统性红斑狼疮患者最常见的脑损伤。
① 除夕纳入法定节假日 ② 5月2日纳入法定节假日 全年放假总数由11天增加至13天
小弟是指阴茎，阴茎肿了像游泳圈如果出现了异常表现，一般是多种原因所造成的，要及时详细的了解。
儿童椎管内神经鞘瘤相对成人较为少见，但也有其特点，以下为你详细阐述：
一、发病特点 发病率：相较于成人，儿童椎管内神经鞘瘤在儿童椎管内肿瘤中所占比例相对不高，但仍是需要关注的一类疾病。 年龄分布：可发生于各年龄段的儿童，不过不同年龄段的发病情况可能存在差异，总体来说没有明显的集中发病年龄段特点像某些特定儿童肿瘤那样。
二、临床表现 疼痛：同样是较为常见的症状，比如会诉说背部、颈部、腰部或肢体等部位的疼痛，由于儿童表达能力有限，可能描述不太准确，常表现为哭闹不安、不愿活动身体相应部位等，而且疼痛在夜间或活动后可能加重。 运动发育异常：与成人更多表现为既有运动功能受影响不同，儿童可能出现运动发育迟缓的情况。比如原本该到会爬、会走的阶段，却明显落后于同龄人，或者已经掌握的运动技能如行走，出现步态不稳、容易摔倒等情况，这是因为肿瘤压迫神经影响了正常的运动神经支配和发育。 脊柱畸形：部分儿童椎管内神经鞘瘤可能导致脊柱畸形，如脊柱侧弯等。这是由于肿瘤在椎管内生长，破坏了脊柱正常的力线平衡以及影响了周围肌肉的正常功能等因素共同作用的结果。 大小便功能障碍：若肿瘤位置影响到马尾神经等相关神经支配区域，儿童也可能出现大小便控制不佳的情况，比如尿床次数增多且难以通过常规训练改善、大便失禁等，不过在儿童中有时容易被误认为是正常的如厕训练未完成等情况而被忽视。
三、诊断难点与方法 诊断难点： 症状不典型：儿童往往不能准确清晰地表述自身症状，这使得依靠症状来判断疾病存在困难，容易与其他一些儿童常见疾病如生长痛、缺钙等混淆。 配合度低：在进行一些检查如影像学检查时，儿童可能因害怕、不理解而不能很好地配合，影响检查的顺利进行和结果的准确性。 诊断方法： 详细询问病史：医生需要向家长详细询问儿童的生长发育情况、症状出现的时间及变化过程、有无外伤史等，尽可能全面了解病情线索。 体格检查：仔细检查儿童的脊柱形态、肢体的感觉和运动功能、反射情况等，虽然儿童可能不太配合，但也要尽量准确判断是否存在神经系统异常。 影像学检查： X 线检查：可初步观察脊柱的形态，看是否存在脊柱侧弯等畸形情况，但对于肿瘤本身的显示并不理想。 CT 检查：能较好地显示椎管的骨性结构以及肿瘤对骨性结构的影响，但对于软组织的分辨能力相对较弱。 MRI 检查：是诊断儿童椎管内神经鞘瘤最重要的检查手段，它可以清晰地显示肿瘤的位置、大小、形态以及与周围神经、脊髓等组织的关系，为后续的治疗方案制定提供关键依据。 实验室检查：一般会进行血常规、血生化等常规检查，主要是为了排除其他可能引起类似症状的全身性疾病，如感染、代谢性疾病等。
四、治疗及预后 治疗： 手术治疗：手术切除是儿童椎管内神经鞘瘤的主要治疗方法。一旦确诊，在条件允许的情况下，尽可能早地进行手术。手术的目的是尽可能完整地切除肿瘤，解除肿瘤对神经组织的压迫，恢复神经功能。不过由于儿童身体仍在发育阶段，手术的难度和风险相对成人可能会更高一些，比如需要更加精细地操作以避免损伤脊髓和周围神经，同时要考虑到手术后脊柱的稳定性等问题。 辅助治疗：根据肿瘤的具体情况，如是否为恶性、切除是否完整等，可能会考虑辅助放疗或化疗等。但在儿童中，放疗和化疗的应用相对更加谨慎，因为它们可能会对儿童正在发育的身体尤其是神经系统造成潜在的伤害。 预后：总体来说，如果能早期发现并成功进行手术切除，且没有出现严重的神经损伤并发症，儿童的预后相对较好，可以恢复正常的生长发育和神经功能。但如果肿瘤发现较晚，已经造成了严重的神经损伤，或者手术过程中出现了意外的神经损伤等情况，可能会影响儿童日后的运动、感觉、大小便控制等功能，甚至可能导致残疾。 儿童椎管内神经鞘瘤需要引起家长和医生的高度重视，以便能早期发现、准确诊断和及时治疗，保障儿童的健康成长。
血小板过高要做骨髓穿刺检查吗？
导语： 王大哥今年45岁，一年前脚底长了一颗黑痣，没太在意，这几个月黑痣有破溃及偶尔疼痛，遂去医院看。刚去医院以为只是个普通的黑痣，结果医生说可能是“恶性黑色素瘤”，王大哥的心情一下子从“晴空万里”转变成了“晴天霹雳”！
1、 黑色素瘤究竟是什么东西？
2、 如何发现它？——那些“鬼祟”的信号
B（Border，边缘不规则）：边缘清晰的黑痣更常见，而黑色素瘤的边界常常“毛毛糙糙”，像没修剪的头发。
C（Color，颜色不均）：普通痣颜色均匀，但恶变痣可能出现深浅不一的颜色，有的甚至呈现红、蓝、黑等多种色彩。
E（Evolution，变化）：如果黑痣变大、变深，或有出血、瘙痒等变化，最好赶紧去看看医生！
3、 确诊黑色素瘤后该怎么办？——治疗方法揭秘
一、确诊需要病理诊断报告。
具体治疗方法如下：
B 淋巴结活检
C 靶向治疗
当黑色素瘤发展到中晚期时，有些患者会选择靶向药物。靶向治疗就像是“精准打击”，它能瞄准癌细胞的特定基因突变，让药物“专打”那些坏细胞。通常在检测到BRAF、NRAS或C-KIT基因突变时，医生会推荐这一方法。
E 化疗和放疗
虽然化疗和放疗对黑色素瘤效果有限，但在某些晚期的情况下，医生会结合其他疗法使用它们。化疗是“地毯式轰炸”，杀死所有快速生长的细胞，放疗则是用射线直击肿瘤区域。
黑色素瘤的治疗方案因人而异。每位患者的病情、身体情况不同，因此有任何疑问都要和专科医生沟通，不必害羞，也不必担心“问题太小”。医生的角色不只是治疗，更是帮助你做出正确的选择。
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