肾上腺皮质功能减退症的诊断标准主要包括以下几个方面：

 

一、临床表现

 

1. 全身症状

 

• 乏力、倦怠是常见的早期症状，患者常感到虚弱、容易疲劳，即使在休息后也难以缓解。

 

• 食欲减退、体重减轻也较为常见，患者可能出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻等消化系统症状。

 

2. 皮肤黏膜改变

 

• 皮肤色素沉着是本病的特征性表现之一，尤其是暴露部位、摩擦部位、乳晕、掌纹等部位色素加深明显。

 

• 口腔黏膜、牙龈、乳头等部位也可出现色素沉着。

 

3. 心血管系统症状

 

• 患者可出现低血压，尤其是体位性低血压，即从卧位或蹲位突然站立时血压明显下降，出现头晕、眼前发黑等症状。

 

• 心音低钝、心率缓慢，严重时可出现心力衰竭。

 

4. 低血糖症状

 

• 患者可出现头晕、心慌、出汗、颤抖等低血糖症状，空腹血糖常低于正常水平。

 

5. 精神神经系统症状

 

• 患者可出现精神萎靡、淡漠、记忆力减退、反应迟钝等症状。严重时可出现抑郁、焦虑、失眠等精神障碍。

 

• 部分患者可出现肌肉无力、抽搐、感觉异常等神经系统症状。

 

二、实验室检查

 

1. 血液生化检查

 

• 低血钠、高血钾是常见的电解质紊乱表现。由于肾上腺皮质激素分泌减少，肾脏排钾减少、保钠能力下降，导致血钠降低、血钾升高。

 

• 低血糖也是常见的表现之一，空腹血糖常低于正常水平。

 

2. 激素水平测定

 

• 血皮质醇水平降低是诊断本病的重要依据。正常人血皮质醇水平在早晨 8 时左右最高，下午 4 时左右次之，夜间 12 时左右最低。肾上腺皮质功能减退症患者血皮质醇水平明显低于正常范围。

 

• 促肾上腺皮质激素（ACTH）水平升高。由于肾上腺皮质功能减退，反馈抑制作用减弱，导致 ACTH 分泌增加。

 

3. 促肾上腺皮质激素兴奋试验

 

• 该试验是诊断肾上腺皮质功能减退症的重要方法之一。通过给予外源性 ACTH，观察血皮质醇水平的变化。

 

• 正常人在 ACTH 刺激后，血皮质醇水平会明显升高。而肾上腺皮质功能减退症患者血皮质醇水平升高不明显或无反应。

 

三、影像学检查

 

1. 肾上腺超声检查

 

• 可了解肾上腺的大小、形态、结构等情况。肾上腺皮质功能减退症患者肾上腺可能缩小，但超声检查对本病的诊断价值有限。

 

2. 肾上腺 CT 或 MRI 检查

 

• 可以更清晰地显示肾上腺的形态、结构和病变情况。有助于排除肾上腺肿瘤、结核等其他疾病引起的肾上腺皮质功能减退。

 

综上所述，根据患者的临床表现、实验室检查和影像学检查结果，综合判断是否患有肾上腺皮质功能减退症。需要注意的是，诊断过程中应排除其他疾病引起的类似症状，如慢性肝病、营养不良、甲状腺功能减退等。

肾上腺皮质功能减退症的常见病因如下：

 

一、自身免疫性因素

 

1. 自身免疫性肾上腺炎

 

• 这是原发性肾上腺皮质功能减退症最常见的病因之一。自身免疫反应攻击肾上腺皮质，导致肾上腺皮质细胞受损，激素分泌减少。

 

• 可能与遗传、环境及自身免疫调节异常等多种因素有关。患者常伴有其他自身免疫性疾病，如桥本甲状腺炎、1 型糖尿病等。

 

二、感染因素

 

1. 结核感染

 

• 以往是肾上腺皮质功能减退症的重要病因之一。结核菌感染肾上腺，破坏肾上腺组织，引起肾上腺皮质功能减退。

 

• 多为全身结核的一部分，患者常有低热、盗汗、乏力、消瘦等结核中毒症状。

 

2. 真菌及病毒感染

 

• 某些真菌感染，如组织胞浆菌病、球孢子菌病等，以及病毒感染，如巨细胞病毒、艾滋病病毒等，也可侵犯肾上腺，导致肾上腺皮质功能减退。

 

• 这类感染相对较少见，但在特定人群或免疫功能低下者中可能发生。

 

三、遗传因素

 

1. 先天性肾上腺皮质增生症

 

• 是一组由于基因突变导致肾上腺皮质激素合成酶缺陷的遗传性疾病。常见的有 21-羟化酶缺乏、11β-羟化酶缺乏等。

 

• 患者出生时即有不同程度的肾上腺皮质功能减退表现，同时伴有性发育异常等症状。

 

2. 家族性糖皮质激素缺乏症

 

• 一种罕见的常染色体隐性遗传病，由于基因突变导致肾上腺皮质对促肾上腺皮质激素（ACTH）不敏感，激素分泌减少。

 

• 患者通常在儿童期或青春期发病，表现为低血糖、反复感染等症状。

 

四、血管因素

 

1. 肾上腺出血或梗死

 

• 如抗磷脂综合征、弥散性血管内凝血等疾病可导致肾上腺血管内血栓形成，引起肾上腺出血或梗死，进而导致肾上腺皮质功能减退。

 

• 外伤、手术等也可能损伤肾上腺血管，造成肾上腺功能受损。

 

五、药物因素

 

1. 长期使用糖皮质激素突然停药

 

• 长期大剂量使用糖皮质激素抑制了下丘脑-垂体-肾上腺轴，突然停药可导致肾上腺皮质功能减退。

 

• 患者可出现乏力、恶心、呕吐、低血压等症状，严重时可发生肾上腺危象。

 

2. 某些药物的副作用

 

• 如利福平、酮康唑等药物可抑制肾上腺皮质激素的合成，长期使用可能导致肾上腺皮质功能减退。

 

• 使用这些药物时应注意监测肾上腺功能，避免出现严重并发症。

方义

本方为肾阳不足之证而设。

• 腰为肾之府，肾阳虚衰，经脉失于温养，则腰脊膝胫酸痛乏力，身半以下常有冷感；肾主水，肾阳虚弱，不能化气行水，水湿内停，则小便不利，少腹拘急，甚则发为水肿，痰饮，脚气等；若阳虚膀胱失约，则小便反多，夜尿尤频；肾阳不足，水液失于蒸化，津不上承，则口渴不已；舌质淡而胖，尺脉沉细或沉弱而迟，皆为肾阳虚弱之象。
• 诸症皆由肾阳不足，温煦无能，气化失司，水液代谢失常而致，治宜补肾助阳，“益火之源，以消阴翳”，辅以化气利水。
• 方中附子大辛大热，温阳补火；桂枝辛甘而温，温通阳气，二药相合，补肾阳，助气化，共为君药。
• 肾为水火之脏，内舍真阴真阳，阳气无阴则不化，“善补阳者，必于阴中求阳，则阳得阴助，而生化无穷”，故重用干地黄滋阴补肾生精，配伍山茱萸、山药补肝养脾益精，阴生则阳长，同为臣药。
• 方中补阳药少而滋阴药多，可见其立方之旨，并非峻补元阳，乃在于微微生火，鼓舞肾气，即取“少火生气”之义。
• 泽泻、茯苓利水渗湿，配桂枝又善温化痰饮；丹皮活血散瘀，伍桂枝则可调血分之滞，此三味寓泻于补，俾邪去而补药得力，并制诸滋阴药碍湿之虞，俱为佐药。
• 诸药合用，助阳之弱以化水，滋阴之虚以生气，使肾阳振奋，气化复常，则诸症自除。

肾上腺皮质功能减退症，在临床上比较多见，是因为自身免疫，结核，肿瘤等相关严重疾病，导致双侧肾上腺受到破坏，致使双侧肾上腺导致肾上腺皮质激素的分泌出现了异常而引起的一组临床症候群。主要的临床表现有乏力，虚弱，色素沉积，体重下降，血压降低等症状！有一部患者会出现心血管系统病变，也就是临床上所说的肾上腺皮质功能减退性心脏病！

这种疾病归属于内分泌科也归属于心内科，发病的部位是在心脏，一旦发现这种疾病我们应该怎么做？是老百姓所关心的问题，那么今天我们就来讲一下，肾上腺皮质功能减退性心脏病应该如何治疗？

首先，将这种疾病的大致发病原因以及疾病的性质，和目前国际上对于疾病治疗的方式，对患者进行一个宣教，让患者了解这种疾病是终身性疾病，需要终身用药物来维持，一般都是以激素替代治疗，作为终身治疗！平时还要采取适当的基础量以及生理需要的量，如果有其他的并发症情况发生，根据情况，可适当的进行加量。

其次，就是掌握好用激素的量，因为糖皮质激素的应用总量，它要根据患者的身高体重，年龄性别以及劳动强度等等有关。并且需要补液补盐，每天应该补充十克以上的氯化钠，如果有大量出汗以及相关的腹泻，可以酌情增加氯化钠的量。对于出现高钾血症的患者，应该降血钾治疗。

最后，肾上腺皮质功能减退性心脏病的治疗大致有以上这几个方面，但是，对于心脏本身的病变，应该对症治疗，改善心脏供血功能，应给予营养心肌，改善微循环治疗。这样一来，疾病才有康复的可能！

腺垂体功能减退症是内分泌系统疾病比较常见的一类，腺垂体功能减退症对人体的危害是非常严重的，一旦发现腺垂体功能减退症应该积极的进行治疗，具体的治疗方法大致有以下几个方面：

第一，对于轻微的腺垂体功能减退症的一般治疗，主要是选择激素替代治疗，首选是糖皮质激素替代治疗，比如临床上比较常用的氢化可的松、可的松或泼尼松，具体的用药剂量需要在医生的指导下应用，遵医嘱选择适合自己的剂量进行治疗，另外，腺垂体功能减退症导致甲状腺功能的异常出现甲减，需要选择甲状腺激素替代治疗，首选的药物是左甲状腺素钠片，一般是以小剂量开始逐渐的加量，但是与糖皮质激素同用时需要略推后数日，目的是为了防止发生肾上腺危象，还有性激素的替代治疗，女性患者需要建立人工月经周期，男性患者需要雄激素替代治疗等。

第二，对于较为严重的腺垂体功能减退，甚至会引发垂体危象，这时治疗的方案以抢救治疗为主，首先考虑静脉滴注高糖，氢化可的松静脉点滴，一般开始的剂量是 300㎎/天或及更大剂量；同时给予患者抗感染，补液，纠正休克治疗，注意患者保温，给予小剂量的甲状腺激素替代治疗，针对诱发垂体危象具体的诱因进行对症治疗，达到一个较好的疗效！

总结，腺垂体功能减退症，很多人并不了解，可能因为不了解而耽误病情，最终引起严重的病变，一旦发现应该积极去医院内分泌科就诊，选择合适自己的方案维持治疗，终将会得到一个良好的疗效！

【健康科普】宝宝语言迟缓怎么干预?小孩语言发育迟缓指的是儿童在语言习得过程中，相较于同龄儿童，其语言能力明显不足。下面我们看看小孩语言发育迟缓的详细介绍：

一、具体表现

说话时间推迟

通常情况下，儿童在大约1岁时开始尝试说话。然而，语言发育迟缓的儿童可能在1岁半甚至2岁之后才开始说话，或者其开始说话的时间显著晚于同龄人。

词汇量匮乏

这类儿童所掌握的词汇量相对较少，他们可能仅能说出如“爸爸”、“妈妈”、“宝宝”等简单的词汇，而无法运用更多的词汇来清晰表达自己的需求和想法。

表达能力欠佳

即便能够说话，语言发育迟缓的儿童在表达上也可能存在问题。他们可能无法用完整的句子来阐述自己的意思，或者说话时出现断句、语序混乱的情况。

二、治疗方法

语言康复训练

专业的语言治疗师会根据儿童的语言发展水平及特点，量身定制个性化的语言康复训练计划。该计划涵盖发音、词汇、语法、语言理解和表达等多个方面的训练。

语言康复训练可在医院、康复中心或家庭环境中进行，家长的积极参与对训练效果至关重要。

优化家庭环境

家长应为孩子营造一个良好的语言环境，增加与孩子的交流互动，鼓励孩子多说话。通过讲故事、唱儿歌、玩语言游戏等方式，增加孩子的语言输入量。

同时，家长在与孩子交流时，应使用简单明了的语言，避免使用过于复杂或方言词汇。

心理治疗介入

若儿童的语言发展滞后由心理因素所致，如自闭症、智力发育迟缓等，可能需要心理治疗。心理治疗有助于孩子处理情绪问题，提升自信心和自尊心，改善社交能力，进而促进语言发展。

【健康科普】宝宝语言迟缓怎么干预?黑龙江附一儿童医院专家温馨提示：综上所述，儿童语言发展滞后需及时诊断和治疗。通过早期干预和综合治疗，有助于提升孩子的语言能力，促进其全面发展。

近期，“21岁女生下腹疼痛确诊胃癌晚期”的话题冲上热搜，她说自己“饮食习惯正常，偶尔不吃早饭，偶尔熬夜，目前已接受3次化疗”，并建议大家一定要饮食习惯规律，千万不要不吃早饭。希望她能早日康复！

胃癌为何盯上年轻人？为什么胃癌一发现就是晚期？哪些习惯能帮助远离胃癌？今天来走进胃癌诊疗的相关知识，探寻健康的远离癌症之路。

胃癌越来越年轻化，为什么一发现就是晚期？

胃癌作为一种常见的恶性肿瘤，其带来的危害不容小觑。2020年的数据显示，超百万例胃癌患者中，有超过76万人因此失去生命^[1]。从发病年龄的特点来看，40岁似乎成为了一个关键的分水岭。40岁之前，女性胃癌发病率高于男性，然而40岁之后，形势发生反转，男性胃癌发病率急剧上升^[2]。

同时，年轻人患胃癌进入不可切除阶段后，生存率低让人担忧，平均生存期仅为5-6个月^[2]。一般来说，胃癌患者确实更多见于老年人，像美国确诊胃癌的患者平均年龄约为68岁。但也正因为如此，年轻人患胃癌往往容易被大家忽视。青年胃癌患者通常在晚期才被诊断出来，且伴有器官受累，这表明疾病负担可能更大，可能导致长期生存状况不佳。让人更担心的是，大部分青年胃癌患者可能没有任何症状 ，因此需要重视早期诊断。青年胃癌的早期诊断有助于提高长期生存率。

目前指南暂未将年轻人群列为内镜筛查对象 ^[2]，会延迟检查和诊断 ，导致在发现时已处于更晚期。在胃癌高发的韩国和日本，已引入大规模筛查内镜检查以检测早期胃癌。但筛查对象仅限于40岁及以上的人群^[2]。

年轻胃癌生存率低，如何预防？

根据发生部位的不同，胃癌分为贲门癌和非贲门癌，贲门位于食管和胃的交接的地方。相关风险因素可以参考下表[3]：

表1 胃癌的风险因素

 预防胃癌从远离这些可能增加患癌风险的危险因素说起，主要包括感染幽门螺杆菌（Hp）、吸烟、烟熏/腌制的肉类、肥胖和饮酒等。

1.幽门螺杆菌

幽门螺杆菌被归类为I类致癌物，是胃癌的主要环境风险因素。大多数非贲门胃癌的罪魁祸首就是慢性幽门螺杆菌感染。不同国家的研究中，幽门螺杆菌在青年胃癌患者中的感染发生率在23.9%-88%^[2]。

2.吸烟

吸烟被归类为胃癌的I类致癌物。在一项荟萃分析中^[4]，吸烟者患胃癌的风险增加25%。与从不吸烟的人相比，每天吸烟超过20支的人胃癌风险增加32%，吸烟持续40年或以上者风险增加33%。吸烟与贲门胃癌的关联最为密切。

3.喝酒

饮酒与胃癌风险增加有关，尤其当每天饮酒30g以上时。在一项研究，饮酒者与非饮酒者相比，患胃癌的风险显著更高^[4]。喝酒后，酒精（乙醇）会在体内代谢成乙醛，乙醛可通过抑制DNA甲基化诱导DNA损伤，进而复制出错产生癌细胞。

4.烟熏和腌制的肉

烟熏和腌制的肉是常见的致癌物，红肉的消费与非贲门胃癌的发展有关。从数据上来看，红肉、烟熏/腌制的肉分别增加41%和57%的胃癌风险。研究表明，每天吃100g红肉，胃癌风险增加26%，每天额外摄入50g烟熏/腌制的肉，风险增加72%^[4]。

为啥烟熏和腌制肉会致癌？可能和加工肉中致癌化合物（N-亚硝基化合物）有关，它们有助于形成DNA加合物，这是致癌的风险因素。此外，烹饪和储存方法也会增加胃癌风险。比如高温烹饪的肉类会产生杂环胺和多环芳烃。

5.肥胖

近年来，肥胖是很多癌症发生的一个相关风险因素。体重指数（BMI）在正常范围内（<25）的人，患食管胃交界处癌症（像贲门胃癌就属于这类癌症）的风险相对较低。但如果BMI达到30-35之间，那患这种癌症的风险就会变成正常体重者的2倍；要是BMI超过40，患这种癌症的风险就会变成正常体重者的3倍^[3]。肥胖可能会增加胃食管反流的发生率，而胃食管反流是巴雷特食管以及最终食管腺癌和贲门胃癌的公认病因。此外，胰岛素抵抗可能具有致癌作用。

除了预防，有哪些检查可以更早发现胃癌？

胃癌的基本检查包括内镜和影像学检查，内镜检查是确诊胃癌的依据和金标准，而影像学等检查有助于发现疾病进展到那一个阶段。我国指南建议40岁以上/有胃癌家族史的人，都可以做一下胃癌检查（详见下图）。

1.胃镜检查

胃镜检查时，会把一根细细的、像管子一样的仪器（也就是内窥镜）从嘴巴伸进去，然后顺着喉咙慢慢进到食管里。这根管子上有灯，还有能用来观察的镜片，这样医生就能清楚地看到食管、胃里面的情况。而且这个管子上可能还带有能取下一些组织的工具，如果取了组织，就可以放在显微镜下面仔细查看，看看是不是有生病的迹象。 

指南截图

2.血清PG检测

我国在进行胃癌筛查的时候，有一个判断胃癌高危人群的标准。如果一个人的血清PG I浓度≤70μg/L，并且PG  I和PG II的比值≤3.0，那这个人就可能属于胃癌高危人群。医生会根据这个检测结果，再结合幽门螺杆菌检测的情况，把人们患胃癌的风险分成不同的层次。然后根据风险层次来决定下一步该做哪些检查，这样就能更好地发现可能存在的胃癌问题。

3.胃泌素-17（G-17）检测

通过检测血清中胃泌素-17（G-17）的浓度，可以帮助诊断萎缩性胃炎的类型。这个检测能让医生更清楚胃部的情况，对诊断萎缩性胃炎很有帮助。

4.上消化道钡餐检查

以前会用X线钡餐检查来查看胃部有没有病变，但是这个检查方法有缺点，它能发现问题的能力（敏感性）和确定是不是真有问题的能力（特异性）都不太高。现在有了更好的内镜检查方法，所以就不再推荐用X线消化道钡餐来筛查胃癌了，因为内镜检查能更准确地发现胃部的病变情况。

参考来源：
1.Li J, Kuang XH, Zhang Y, Hu DM, Liu K. Global burden of gastric cancer in adolescents and young adults: estimates from GLOBOCAN 2020. Public Health. 2022 Sep;210:58-64. doi: 10.1016/j.puhe.2022.06.010. Epub 2022 Jul 20. PMID: 35870322. 2.Kono Y, Kanzaki H, Iwamuro M, Kawano S, Kawahara Y, Okada H. Reality of Gastric Cancer in Young Patients: The Importance and Difficulty of the Early Diagnosis, Prevention and Treatment. Acta Med Okayama. 2020 Dec;74(6):461-466. doi: 10.18926/AMO/61204. PMID: 33361865. 3.Karimi P, Islami F, Anandasabapathy S, Freedman ND, Kamangar F. Gastric cancer: descriptive epidemiology, risk factors, screening, and prevention. Cancer Epidemiol Biomarkers Prev. 2014 May;23(5):700-13. doi: 10.1158/1055-9965.EPI-13-1057. Epub 2014 Mar 11. PMID: 24618998; PMCID: PMC4019373. 4.Conti CB, Agnesi S, Scaravaglio M, Masseria P, Dinelli ME, Oldani M, Uggeri F. Early Gastric Cancer: Update on Prevention, Diagnosis and Treatment. Int J Environ Res Public Health. 2023 Jan 25;20(3):2149. doi: 10.3390/ijerph20032149. PMID: 36767516; PMCID: PMC9916026. 5.胃癌诊疗指南（2022版）. 6.Stomach Cancer guideline of NATIONAL CANCER INSTITUTE.

甲状腺是一个位于我们脖子前面的腺体，形状像一只蝴蝶。甲状腺的作用是制造甲状腺激素，如T4和T3，甲状腺需要碘来制造这些激素，碘可以从我们吃的食物和加碘的盐中获取。

甲状腺的后面还有四个小小的腺体，大小就像豌豆一样。这些腺体叫做甲状旁腺，它们负责控制我们血液中的钙含量。甲状腺癌是一种在头颈部比较常见的癌症，它发生在甲状腺这个腺体里。

源于甲状腺滤泡上皮细胞或滤泡旁细胞的恶性肿瘤。据报道^[1]，在过去40年中，甲状腺癌的发病率增加了313%。我国甲状腺癌的发病率病例由10030例（1990年）增加至39080例（2019年），增加289.6%。

4类人警惕患甲状腺癌风险

1.接触过辐射的人

儿童时期如果接触过电离辐射，比如X光或者核事故，长大后得一种叫做乳头状甲状腺癌的风险会大大增加^[2]。

如在切尔诺贝利核事故发生后，乌克兰对很多18岁以下的孩子进行了甲状腺癌的检查，结果发现每10000个孩子里就有1.3-35.1个得了甲状腺癌。且辐射剂量越大，得病的风险也越高。如果孩子很小的时候就接触到辐射，那么他们长大后得甲状腺癌的风险会更高，这种风险甚至在接触辐射后的30年里都还存在。

2.年龄较大的人

年纪越大，得甲状腺癌的可能性越高，而且治疗效果可能也不如年轻人。比如，60-79岁的人群中，每100000人每年就有13.15个新病例，死亡人数是0.22。相比之下，20-39岁的人群中，每100000人每年新病例只有8.00个，死亡人数是0.02^[3]。

3.家里有人得过甲状腺癌

大部分甲状腺癌并不是因为遗传，但如果家里有人得过甲状腺癌，或者有一些特定的遗传病，那么你得甲状腺癌的风险可能会增加。

4.出现甲状腺肿且促甲状腺素水平高

有研究表明，如果你的甲状腺有结节（也就是甲状腺肿），那么你得甲状腺癌的风险可能会增加。在一项研究中，843名因为甲状腺结节等问题接受手术的患者中，手术前血液中促甲状腺素水平较高的人更容易得甲状腺癌。

具体来说，促甲状腺素水平低于0.06mlU/L的患者中，有16%的人得了甲状腺癌。而促甲状腺素水平5mlU/L或更高的患者中，有52%的人得了甲状腺癌。这说明，促甲状腺素水平较高可能与甲状腺癌的风险增加有关。

怀疑甲状腺癌，该去做哪些检查？

甲状腺结节检查

如果脖子不舒服，想确定你的脖子是否存在甲状腺结节，可以做一个血液检查和一个超声波检查。这些检查结果会帮助医生决定要不要进一步做活检。

TSH血液检查

甲状腺刺激激素（TSH）是一种大脑里的垂体腺分泌的激素，它控制着甲状腺的活动。这个血液检查不是为了查出我们有没有甲状腺癌，而是为了看结节是否在产生甲状腺激素。通常，能产生甲状腺激素的结节不太可能是癌。如果TSH水平高，那可能是因为甲状腺激素水平低；如果TSH水平低，那可能是因为甲状腺激素水平高，这种情况叫做甲状腺功能亢进，也就是甲状腺太活跃了。在这种情况下，医生可能会让你做一个放射性碘摄取测试。

超声波检查

超声波检查是检查甲状腺癌最常用的方法。它用声波来形成图像，这样医生就可以看到结节的大小、形状和位置。这个检查很快，也不疼。只需要需要躺下来，医生会在你脖子上涂一层凝胶，然后用一个手持的探头在甲状腺区域滑动。如果超声波发现你脖子上的淋巴结看起来有问题，医生可能会建议你做CT或MRI检查，有时候还会用一种叫做对比剂的东西让图像更清楚。

活检

活检是从身体里取出一点液体或组织样本来检查。医生会根据结节的大小和超声波检查的结果来决定要不要做活检。有些结节可能不需要活检，而是定期用超声波检查来观察。

近期两款药获孤儿药认定^[1-2]，一款是维立志博双抗LBL-034获美国FDA孤儿药认定，用于治疗多发性骨髓瘤；另一款是Cumberland的Ifetroban，用于治疗与杜氏肌营养不良症相关的心肌病。期待更多新药上市，给更多患者带来希望。

LBL-034是一种新型双特异性抗体，可以同时结合T细胞上的CD3和癌细胞上的肿瘤相关抗原GPRC5D，使T细胞与癌细胞靠近，从而有效激活T细胞攻击和杀死癌细胞。LBL-034表现出更高的GPRC5D结合亲和力和效力，同时不易诱导T细胞耗竭和胞死亡。

什么是多发性骨髓瘤？

这种新药是用来治疗多发性骨髓瘤的，这是一种发生在骨髓里的癌症。骨髓是骨头中间的部分，里面有一种特殊的细胞叫做浆细胞，它们能制造抗体，帮助我们抵抗感染。正常情况下，浆细胞是好的，但多发性骨髓瘤的浆细胞出了问题，变得不正常，开始疯狂增长。

这种异常有哪些危害？ 浆细胞在骨髓中的增殖会阻止健康血细胞的产生，导致贫血（红细胞减少），从而导致疲劳。骨髓中异常浆细胞的生长也会损害骨骼，造成溶骨性病变和骨折。骨骼分解会导致高血钙水平（高钙血症），从而损伤肾脏。此外，癌性浆细胞产生的M蛋白可在肾脏中积聚并损害肾功能^[3]。

作为血液系统第二大常见肿瘤^[4]，数据显示，全球大约有16万人被诊断出患有这种病，占所有癌症诊断的0.9%。在这16万人中，大约有9万是男性，7万是女性。在死亡率方面，2018年全球大约有10.6万人死于多发性骨髓瘤，这个数字占所有因癌症死亡人数的1.1%。在这10.6万人中，大约有5.9万是男性，4.7万是女性^[5]。患多发性骨髓瘤的生存率取决于诊断时的分期，局部疾病患者的5年生存率为74.8%（仅占所有病例的5%），全身性多发性骨髓瘤的5年生存率为52.9%。

多发性骨髓瘤的3大检查

生存率这么低的多发骨髓瘤，到底如何才能提前发现？根据NCCN指南^[6]，包括以下筛查方式：

1.血液检测

血清定量免疫球蛋白这个检查测量血液中抗体（IgA、IgG、IgM，有时是IgD和IgE）的数量。它显示任何类型的抗体水平是否过高或过低。单一抗体的异常水平可能表明它正在失控增长。

M蛋白检测

癌性浆细胞产生的M蛋白可在肾脏中积聚并损害肾功能。因此检测M蛋白很重要，包括血清蛋白电泳（SPEP）和血清免疫固定电泳（SIFE）。血清蛋白电泳（SPEP）是一种测量血液中M蛋白数量的检测。这个检查用于诊断和监测多发性骨髓瘤。血清免疫固定电泳（SIFE）识别血液中哪种类型的M蛋白。

血清游离轻链测定

这个检查测量血液中游离轻链的数量。即使无法使用电泳测量血液中或尿液中的M蛋白数量，这个检查对于诊断和监测多发性骨髓瘤也很有帮助。

血细胞数量

全血细胞计数（CBC）是一种测量血样中血细胞数量的检测。它包括白细胞、红细胞和血小板的数量。CBC应该包括差异。差异测量不同类型的白细胞。血液化学检查血液化学检查测量血液中不同化学物质的水平。包括以下指标：

白蛋白   白蛋白是血浆中的主要蛋白质，其水平低可能是晚期多发性骨髓瘤或其他健康状况的标志。

β2微球蛋白   β2微球蛋白是由许多细胞产生的蛋白质，包括多发性骨髓瘤细胞。体内这种蛋白质的数量通常可以反映多发性骨髓瘤的进展程度。

血尿素氮（BUN）   血尿素氮是肝脏产生的废物。它被肾脏过滤后进入尿液。血液中高水平可能是肾脏损伤的标志。

钙   钙是许多部位发现的矿物质，尤其是在骨骼中。血液中钙水平高可能是多发性骨髓瘤破坏骨骼的标志。血液中钙过多（高钙血症）可能会损害你的肾脏，并引起疲劳、虚弱和混乱的症状。

肌酐   血液中肌酐高水平可能是肾脏损伤的标志。

乳酸脱氢酶（LDH）   乳酸脱氢酶是由许多类型的细胞产生的蛋白质，包括多发性骨髓瘤细胞。LDH高水平可能是晚期多发性骨髓瘤的标志。

肝功能检查   水平过高或过低表明肝脏疾病或损伤。

2.尿液检测

尿液检查可以用来诊断多发性骨髓瘤，评估肾脏是否正常，也用来评估肿瘤负担，来判断多发性骨髓瘤的程度。包括以下指标：

总蛋白检查

24小时尿液中的蛋白质有助于测量多发性骨髓瘤细胞的肿瘤负担。

M蛋白数量和类型

尿液蛋白电泳（UPEP）测量尿液中M蛋白数量，尿液免疫固定电泳（UIF）是一个识别尿液中M蛋白类型的检查。

3.活检

要确认是否患有癌症，必须从身体中取出组织或液体样本进行检查，这也被称为活检。活检通常是一个安全的检查，通常可以在大约30min内完成。

多发性骨髓瘤细胞通常在骨髓中发现，所以需要在骨髓接受活检。样本通常从骨盆骨（靠近臀部）取出，它包含大量的骨髓并且靠近身体的表面。

参考来源：

1.Leads Biolabs Receives Orphan Drug Designation from the US FDA for LBL-034, a Uniquely Designed, Highly Differentiated Anti-GPRC5D/CD3 Bispecific Antibody, for the Treatment of Multiple Myeloma.

2.CUMBERLAND PHARMACEUTICALS RECEIVES FDA ORPHAN DRUG AND RARE PEDIATRIC DISEASE DESIGNATIONS FOR NEW TREATMENT OF DUCHENNE MUSCULAR DYSTROPHY CUMBERLAND.

3.Silberstein J, Tuchman S, Grant SJ. What Is Multiple Myeloma? JAMA. 2022 Feb 1;327(5):497. doi: 10.1001/jama.2021.25306. PMID: 35103765.

4.中国医师协会血液科医师分会, 中华医学会血液学分会. 中国多发性骨髓瘤诊治指南（2022年 修订)[J]. 中华内科杂志, 2022, 61(5): 480-487. DOI: 10.3760/cma.j.cn112138-20220309-00165.

5.Padala SA, Barsouk A, Barsouk A, Rawla P, Vakiti A, Kolhe R, Kota V, Ajebo GH. Epidemiology, Staging, and Management of Multiple Myeloma. Med Sci (Basel). 2021 Jan 20;9(1):3. doi: 10.3390/medsci9010003. PMID: 33498356; PMCID: PMC7838784.

6.NCCN Guidelines for Patients Multiple Myeloma.

【健康科普】孩子老是喜欢自言自语是怎么回事?孩子老是喜欢自言自语，这往往让家长们感到好奇又略带担忧。这种行为，虽然在外人看来可能显得有些奇怪，但实际上，它是孩子成长过程中的一种自然现象，背后隐藏着孩子心理和语言发展的多重意义。

首先，孩子自言自语往往是对周围世界模仿与学习的一种体现。他们可能是在观察大人的对话后，试图模仿大人的语言模式和交流方式。这种模仿不仅有助于孩子理解语言的含义和用法，还能促进他们语言能力的快速发展。通过自言自语，孩子们可以练习发音、词汇运用和语法结构，逐渐掌握语言的精髓。

其次，自言自语也是孩子进行角色扮演和想象力发挥的重要方式。孩子们常常会在脑海中构建一个充满奇幻色彩的世界，并通过自言自语来与这个世界中的角色进行互动。这种自我对话不仅有助于培养孩子的想象力和创造力，还能让他们在虚构的情境中释放压力、获得乐趣。

此外，孩子自言自语还可能是在解决复杂问题时的一种思考策略。当面对一个难题或需要做出决策时，孩子们可能会通过自言自语来理清思路、明确目标。这种自我对话有助于他们集中注意力、提高解决问题的能力，并培养独立思考和自主学习的习惯。

然而，如果孩子的自言自语行为过于频繁，且明显影响到他们的日常生活和学习效率，那么家长就需要给予适当的关注和引导了。家长可以试着与孩子进行更多的亲子交流，鼓励他们用更直接、清晰的方式表达自己的想法和感受。同时，家长还可以通过引导孩子参与集体活动、培养社交技能等方式，帮助他们更好地融入社会、与他人建立良好的关系。

另外，值得注意的是，有些孩子可能因为孤独感或焦虑情绪而过度依赖自言自语来寻求安慰。在这种情况下，家长需要更加关注孩子的心理健康状况，及时与他们进行沟通和交流，帮助他们建立积极、健康的心态。如果必要的话，家长还可以寻求专业心理咨询师的帮助，为孩子提供更为全面和有效的心理支持。

【健康科普】孩子老是喜欢自言自语是怎么回事?孩子老是喜欢自言自语并不是什么大问题，而是他们成长过程中的一种自然现象。家长应该以理解和包容的态度去看待这一现象，并通过适当的引导和支持来帮助孩子更好地发展自己的语言能力和思维能力。