北京中医药大学东方医院(以下简称东方医院)于1999年12月12日正式开业,是北京中医药大学第二临床医学院、国家中医药管理局直管单位、三级甲等中医医院、首批国家中医临床研究基地、首批国家卫健委脑卒中筛查与防治基地、北京市医疗保险定点医院。东方医院学科门类齐全,重点专科林立,综合救治能力强,中西医并重,致力于疑难危重疾病的救治,致力于健康中国建设,致力于中医药国际化的推广,致力于建设医教研一体化发展的现代化学院型医院。东方医院现为一院三区:方庄院区、二七院区(西院区)、经开区院区(南院区),编制床位1377张。截至2020年底,有在岗职工1628人,其中高级专业技术人员317人,博士生导师31人,硕士生导师113人,享受政府特殊津贴专家4人,首都国医名师4人,国家中医药专家学术经验继承工作指导老师9人,北京市老中医药专家学术经验继承工作指导老师9人。东方医院现有国家卫生健康委临床重点专科6个、国家中医药管理局重点专科项目14个、国家中医区域诊疗中心2个、北京市中医特色诊疗中心9个、北京市中医药管理局重点专科5个。东方医院是国家中医药管理局国家医师资格考试实践技能考试与考官培训基地、中医住院医师规范化培训基地、全科医师规范化培训基地、全国中医护理骨干人才培训基地。东方医院发挥当代诊疗技术与传统中医理论相结合的优势,在中西医结合治疗心血管疾病、脑血管疾病、消化系统疾病、呼吸系统疾病、肿瘤、妇科疾病、儿科疾病、中医外科疾病、周围血管病、乳腺疾病、泌尿男科疾病、肛肠疾病、皮肤病、骨科疾病、眼科疾病、耳鼻喉科疾病、肾病、内分泌疾病、风湿免疫病等专科疾病方面形成自身鲜明特色。作为国家中医药管理局首批诊疗模式创新试点单位,综合救治能力、综合急救能力和东方诊疗特色受到国际国内认可。作为北京中医药大学第二临床医学院,具备完善的教学专业设置和层次结构,涵盖五年制、“5+3”长学制、留学生、硕士生、博士生、博士后、师承教育,为国家培养了一批高素质专门人才,是北京中医药大学优秀教学实践基地,北京市中医局临床技能实训基地,国家医师资格考试和考官培训基地。学院设有中医内科专业、中医外科专业、中医妇科专业、中医儿科专业、针灸推拿专业、中西医结合临床专业等11个研究生招生专业,建有中医学、中西医结合博士后流动站,现有博士学位授权点7个,硕士学位授权点11个,共设内、外、妇、儿等19个临床教研室,是北京中医药大学中西医结合内科学、中医眼科学、中医皮科学、中医肿瘤学、中医老年医学临床学系主任委员单位,全国中医药高等教育学会临床教育研究会的常务理事单位等。目前,学院承担北京中医药大学中医五年制、卓越中医学(5+3)和北京中医药大学--新加坡南洋理工大学“中医--生物双学位”项目班临床课课堂授课、见实习以及研究生教学等任务,也是北京中医药大学中药学院、针灸推拿学院、护理学院、管理学院、人文学院重要的实践教学基地。东方医院先后开展了包括国家重点研发计划,国家杰出青年科学基金项目,“973”计划课题等在内的共1234项科学研究,其中主持国家级课题130多项,省部级课题230多项,获各级科技成果奖70多项。现拥有国家中医药管理局细胞分子技术三级实验室,是国家食品药品监督管理局药物临床试验机构。东方医院中医学是国家教育部重点二级学科,其中包括中医内科学、中医外科学、中医妇科学、中医儿科学、中医骨伤科学、中医五官科学6个重点三级学科。同时有国家中医药管理局重点学科9个:中西医结合临床、中医妇科学、中医脑病学、中医痹病学、中医儿科学、中医耳鼻喉科学、中医眼科学、中医肛肠病学、中医周围血管病学。医院建立了国家级北京韦氏眼科流派传承工作室,设立了国家级名医王沛教授、刘弼臣教授、周平安教授、陈淑长教授、庞鹤教授、金哲教授、刘大新教授、王素梅教授、韦企平教授名医传承工作室和北京市“薪火工程”名老中医杨甲三教授、刘弼臣教授、王永炎院士、韦玉英教授、王沛教授、周平安教授、廖家桢学术传承研究及工作室站。医院建有现代化手术室、急诊EICU、内镜中心、肿瘤治疗中心、核医学科、治未病中心以及功能康复等设施,并拥有先进的诊断手段,配备如CT、核磁、DSA等大型医疗设备。东方医院以服务人民健康为己任,传承精华,守正创新,以“博极医源,仁者爱人”为核心价值观,以“大医精诚、救死扶伤、患者至上”为宗旨,以“精益求精、诚信为本、弘扬国粹、传承创新”为院训,立足东方,面向世界,服务人民,建设祖国。东方人将致力于健康中国,梦圆东方的宏伟愿景,助力实现中华民族伟大复兴的中国梦!原发性纤毛运动障碍(PCD)又称纤毛不动综合征,属常染色体隐性遗传,是各种遗传性原发纤毛结构缺陷引起的纤毛功能异常,常见的是呼吸道纤毛功能异常,引起反复的呼吸道感染。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、Kartagener综合征,纤毛运动不良和原发性纤毛定向障碍等几种类型。PCD中50%的病例合并内脏转位,形成Kartagener综合征。,先天性因素,纤毛,关于PCD的治疗,在感染急性期应积极抗感染,加强拍背及体位引流,促进痰液排出,以保护其肺功能,尽量避免肺心病的发生。治疗同一般支气管扩张,主要是对症治疗,以抗感染为主,雾化吸入祛痰及体位引流为辅,支气管扩张药缓解喘息及气道梗阻,治疗鼻窦炎及中耳炎,同时应预防其他感染。如麻疹、流感等,避免空气污染及吸烟。缓解期以增强抵抗力为主。,1.继发性纤毛障碍 原发性纤毛运动障碍应与继发性纤毛柱状上皮结构异常相鉴别,后者多继发于感染、大气污染等因素,结构改变具有可逆性,以复合纤毛和微管缺陷多见。继发性纤毛柱状上皮结构异常多起病晚,有反复感染及治疗不正规等病史。因此纤毛活检最好于抗感染4~6周后进行为佳。 2.囊性纤维性变 原发性纤毛运动障碍还应与囊性纤维性变(CF)鉴别。此病多见于白种人,亦为常染色体隐性遗传,可引起鼻窦、肺部疾病及男性不育症。但其发病机制为黏液成分异常,因稠厚而很难被纤毛清除,尚有胰腺功能不全及汗液试验阳性(汗氯升高),其病情相对重。,无,1.一般检查 常有白细胞计数增高,低氧血症等。 2.电镜检查 确诊可取鼻腔黏膜活检或支气管镜取支气管黏膜上皮在电镜下观察纤毛数目及结构异常,从而确诊。检查精子泳动能力有缺欠每可辅助诊断。 3.影像学检查 肺部炎症影、支气管炎、肺炎、鼻窦炎、支气管扩张等改变,有时可伴肺不张和肺气肿;支气管造影或高分辨CT可见支气管扩张以两下叶最常见,其次为左肺上叶和右肺中叶,形态以柱状扩张为多见。少数可见囊状扩张,有时可见右位心。 4.黏液纤毛清除功能的检查方法 包括有糖精筛查试验、放射性气溶胶吸入肺扫描、扫描电子显微镜结合高速照相技术测纤毛摆动频率、纤支镜结合γ照相技术测支气管黏液转运速度。,。