首都医科大学附属北京佑安医院（以下简称佑安医院）创建于1956年，是一家以肝胆疾病和感染性疾病诊疗为特色的、集教学、研究为一体的、中西医并重的具有互联网医院资质的三级甲等医院，是首都医科大学第九临床医学院。医院建有肝胆疾病内外科中心、肿瘤介入中心、感染性疾病诊疗中心等国内领先学科。拥有硕士研究生培养点12个，博士研究生培养点6个，北京肝病研究所坐落院区内，是开展基础医学研究的重要力量。医院还是首都医科大学肝癌临床诊疗及研究中心。拥有中医药国家临床基地和传染病重点学科。医院拥有7个国家级/北京市级重点实验室，2012年建成百万级生物标本资源库，极大助力了科研成果的产出。佑安医院是北京市最早开展肝移植的医疗机构，累计完成肝移植2000例。近三年来，每年完成肝移植手术近200例，位列北京市首位。年开展肿瘤介入手术近9000例，年诊治肝癌患者2.9万例次，均处于国内领先地位。佑安医院感染性疾病中心自国家“十五”以来，连续牵头和承接感染性疾病领域的重大科技项目，在抗击新冠病毒感染期间，承担了国家科技部重点研发项目，以第一完成单位获得北京市科学技术奖二等奖，研究成果发表在Cell和NewEnglJMed等国际顶级医学期刊。医院设立了“佑安爱心家园”和“肝病康乐家园”，搭建起防、治、保、康为一体的慢病综合管理服务体系。佑安肝病感染病专科医疗联盟，成员单位遍及全国近300家医疗机构。长期以来，佑安人坚持弘扬“求实、奉献、精湛、创新”的佑安精神，秉承“尊道厚德，互佑平安”的人文理念，先后荣获全国文明单位、全国抗击新冠先进集体等荣誉称号，肩负着首都突发公共卫生事件应急处置的责任与使命。未来，医院将以新院区建设为契机，提升综合医疗服务能力，打造国际一流肝胆与感染性疾病中心。原发性纤毛运动障碍（PCD）又称纤毛不动综合征,属常染色体隐性遗传,是各种遗传性原发纤毛结构缺陷引起的纤毛功能异常,常见的是呼吸道纤毛功能异常,引起反复的呼吸道感染。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、Kartagener综合征,纤毛运动不良和原发性纤毛定向障碍等几种类型。PCD中50%的病例合并内脏转位,形成Kartagener综合征。，先天性因素，纤毛，关于PCD的治疗,在感染急性期应积极抗感染,加强拍背及体位引流,促进痰液排出,以保护其肺功能,尽量避免肺心病的发生。治疗同一般支气管扩张,主要是对症治疗,以抗感染为主,雾化吸入祛痰及体位引流为辅,支气管扩张药缓解喘息及气道梗阻,治疗鼻窦炎及中耳炎,同时应预防其他感染。如麻疹、流感等,避免空气污染及吸烟。缓解期以增强抵抗力为主。，1.继发性纤毛障碍 原发性纤毛运动障碍应与继发性纤毛柱状上皮结构异常相鉴别,后者多继发于感染、大气污染等因素,结构改变具有可逆性,以复合纤毛和微管缺陷多见。继发性纤毛柱状上皮结构异常多起病晚,有反复感染及治疗不正规等病史。因此纤毛活检最好于抗感染4～6周后进行为佳。 2.囊性纤维性变 原发性纤毛运动障碍还应与囊性纤维性变（CF）鉴别。此病多见于白种人,亦为常染色体隐性遗传,可引起鼻窦、肺部疾病及男性不育症。但其发病机制为黏液成分异常,因稠厚而很难被纤毛清除,尚有胰腺功能不全及汗液试验阳性（汗氯升高）,其病情相对重。，无，1.一般检查 常有白细胞计数增高,低氧血症等。 2.电镜检查 确诊可取鼻腔黏膜活检或支气管镜取支气管黏膜上皮在电镜下观察纤毛数目及结构异常,从而确诊。检查精子泳动能力有缺欠每可辅助诊断。 3.影像学检查 肺部炎症影、支气管炎、肺炎、鼻窦炎、支气管扩张等改变,有时可伴肺不张和肺气肿；支气管造影或高分辨CT可见支气管扩张以两下叶最常见,其次为左肺上叶和右肺中叶,形态以柱状扩张为多见。少数可见囊状扩张,有时可见右位心。 4.黏液纤毛清除功能的检查方法 包括有糖精筛查试验、放射性气溶胶吸入肺扫描、扫描电子显微镜结合高速照相技术测纤毛摆动频率、纤支镜结合γ照相技术测支气管黏液转运速度。，。