北京丰台医院是由始建于1958年原北京铁路分局中心医院与始建于1960年原丰台区医院整合而成的丰台区域医疗服务中心,是集医、教、研、防一体的三级综合医院,是北京市A类医保定点医院。目前,医院总建筑面积9万余平方米,分为南北两个院区,在职职工1069人,设置床位1100张,开放床位607张,32个临床专业学科,10个临床诊疗中心,是首都医科大学教学医院。作为区域医疗中心,北京丰台医院重点打造了心内科、妇产科、骨外科、普外科、神经内科、呼吸内科、消化内科、重症医学科等重点专科诊疗中心,不断提升丰台地区急危重症、疑难病诊治能力。为了进一步实施资源整合,改善就诊环境,丰台区委区政府确定北京丰台医院提质改建项目将医院南北院区两址合一。规划改建后的北京丰台医院将于2023年10月份正式启用,总建筑面积约为11.34万平方米,床位900张,地下停车位750个,为区域内百姓提供更加便捷、温馨、舒适的医疗环境。未来的北京丰台医院将持续秉承“精益求精、博学明德、励精图治、和衷共济”的院训与“科技兴院、人才强院”的办院理念,不断提升医疗技术水平与服务质量,为呵护广大人民群众的生命健康而踔厉奋进、勇毅前行!原发性纤毛运动障碍(PCD)又称纤毛不动综合征,属常染色体隐性遗传,是各种遗传性原发纤毛结构缺陷引起的纤毛功能异常,常见的是呼吸道纤毛功能异常,引起反复的呼吸道感染。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、Kartagener综合征,纤毛运动不良和原发性纤毛定向障碍等几种类型。PCD中50%的病例合并内脏转位,形成Kartagener综合征。,先天性因素,纤毛,关于PCD的治疗,在感染急性期应积极抗感染,加强拍背及体位引流,促进痰液排出,以保护其肺功能,尽量避免肺心病的发生。治疗同一般支气管扩张,主要是对症治疗,以抗感染为主,雾化吸入祛痰及体位引流为辅,支气管扩张药缓解喘息及气道梗阻,治疗鼻窦炎及中耳炎,同时应预防其他感染。如麻疹、流感等,避免空气污染及吸烟。缓解期以增强抵抗力为主。,1.继发性纤毛障碍 原发性纤毛运动障碍应与继发性纤毛柱状上皮结构异常相鉴别,后者多继发于感染、大气污染等因素,结构改变具有可逆性,以复合纤毛和微管缺陷多见。继发性纤毛柱状上皮结构异常多起病晚,有反复感染及治疗不正规等病史。因此纤毛活检最好于抗感染4~6周后进行为佳。 2.囊性纤维性变 原发性纤毛运动障碍还应与囊性纤维性变(CF)鉴别。此病多见于白种人,亦为常染色体隐性遗传,可引起鼻窦、肺部疾病及男性不育症。但其发病机制为黏液成分异常,因稠厚而很难被纤毛清除,尚有胰腺功能不全及汗液试验阳性(汗氯升高),其病情相对重。,无,1.一般检查 常有白细胞计数增高,低氧血症等。 2.电镜检查 确诊可取鼻腔黏膜活检或支气管镜取支气管黏膜上皮在电镜下观察纤毛数目及结构异常,从而确诊。检查精子泳动能力有缺欠每可辅助诊断。 3.影像学检查 肺部炎症影、支气管炎、肺炎、鼻窦炎、支气管扩张等改变,有时可伴肺不张和肺气肿;支气管造影或高分辨CT可见支气管扩张以两下叶最常见,其次为左肺上叶和右肺中叶,形态以柱状扩张为多见。少数可见囊状扩张,有时可见右位心。 4.黏液纤毛清除功能的检查方法 包括有糖精筛查试验、放射性气溶胶吸入肺扫描、扫描电子显微镜结合高速照相技术测纤毛摆动频率、纤支镜结合γ照相技术测支气管黏液转运速度。,。