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北京大学第一医院丰台医院原发性纤毛运动障碍专家

简介:

北京丰台医院是由始建于1958年原北京铁路分局中心医院与始建于1960年原丰台区医院整合而成的丰台区域医疗服务中心,是集医、教、研、防一体的三级综合医院,是北京市A类医保定点医院。目前,医院总建筑面积9万余平方米,分为南北两个院区,在职职工1069人,设置床位1100张,开放床位607张,32个临床专业学科,10个临床诊疗中心,是首都医科大学教学医院。作为区域医疗中心,北京丰台医院重点打造了心内科、妇产科、骨外科、普外科、神经内科、呼吸内科、消化内科、重症医学科等重点专科诊疗中心,不断提升丰台地区急危重症、疑难病诊治能力。为了进一步实施资源整合,改善就诊环境,丰台区委区政府确定北京丰台医院提质改建项目将医院南北院区两址合一。规划改建后的北京丰台医院将于2023年10月份正式启用,总建筑面积约为11.34万平方米,床位900张,地下停车位750个,为区域内百姓提供更加便捷、温馨、舒适的医疗环境。未来的北京丰台医院将持续秉承“精益求精、博学明德、励精图治、和衷共济”的院训与“科技兴院、人才强院”的办院理念,不断提升医疗技术水平与服务质量,为呵护广大人民群众的生命健康而踔厉奋进、勇毅前行!原发性纤毛运动障碍(PCD)又称纤毛不动综合征,属常染色体隐性遗传,是各种遗传性原发纤毛结构缺陷引起的纤毛功能异常,常见的是呼吸道纤毛功能异常,引起反复的呼吸道感染。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、Kartagener综合征,纤毛运动不良和原发性纤毛定向障碍等几种类型。PCD中50%的病例合并内脏转位,形成Kartagener综合征。,先天性因素,纤毛,关于PCD的治疗,在感染急性期应积极抗感染,加强拍背及体位引流,促进痰液排出,以保护其肺功能,尽量避免肺心病的发生。治疗同一般支气管扩张,主要是对症治疗,以抗感染为主,雾化吸入祛痰及体位引流为辅,支气管扩张药缓解喘息及气道梗阻,治疗鼻窦炎及中耳炎,同时应预防其他感染。如麻疹、流感等,避免空气污染及吸烟。缓解期以增强抵抗力为主。,1.继发性纤毛障碍 原发性纤毛运动障碍应与继发性纤毛柱状上皮结构异常相鉴别,后者多继发于感染、大气污染等因素,结构改变具有可逆性,以复合纤毛和微管缺陷多见。继发性纤毛柱状上皮结构异常多起病晚,有反复感染及治疗不正规等病史。因此纤毛活检最好于抗感染4~6周后进行为佳。 2.囊性纤维性变 原发性纤毛运动障碍还应与囊性纤维性变(CF)鉴别。此病多见于白种人,亦为常染色体隐性遗传,可引起鼻窦、肺部疾病及男性不育症。但其发病机制为黏液成分异常,因稠厚而很难被纤毛清除,尚有胰腺功能不全及汗液试验阳性(汗氯升高),其病情相对重。,无,1.一般检查 常有白细胞计数增高,低氧血症等。 2.电镜检查 确诊可取鼻腔黏膜活检或支气管镜取支气管黏膜上皮在电镜下观察纤毛数目及结构异常,从而确诊。检查精子泳动能力有缺欠每可辅助诊断。 3.影像学检查 肺部炎症影、支气管炎、肺炎、鼻窦炎、支气管扩张等改变,有时可伴肺不张和肺气肿;支气管造影或高分辨CT可见支气管扩张以两下叶最常见,其次为左肺上叶和右肺中叶,形态以柱状扩张为多见。少数可见囊状扩张,有时可见右位心。 4.黏液纤毛清除功能的检查方法 包括有糖精筛查试验、放射性气溶胶吸入肺扫描、扫描电子显微镜结合高速照相技术测纤毛摆动频率、纤支镜结合γ照相技术测支气管黏液转运速度。,。

郑重 副主任医师

神经外科多年临床经验,欢迎问诊

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擅长:神经外科多年临床经验,欢迎问诊
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葛留锁 主任医师

癫痫病外科手术治疗,三叉神经痛及面肌痉挛外科微血管减压手术治疗,颅脑外伤及脑出血后遗症。

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擅长:癫痫病外科手术治疗,三叉神经痛及面肌痉挛外科微血管减压手术治疗,颅脑外伤及脑出血后遗症。
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韩鑫 副主任医师

普外科常见病、基础病诊治。 微创外科,特别是胃肠外科专业研究方向。 肥胖与糖尿病外科手术治疗。 慢性伤口及造口的处理。

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周峰 主任医师

各种顽固性癫痫的术前评估,各类癫痫外科手术如前颞叶切除术、大脑半球切除术、胼胝体切开术、迷走神经电刺激术;微血管减压术治疗颅神经疾病,包括面肌痉挛、三叉神经痛和舌咽神经痛;颅内幕上、幕下常见肿瘤的显微神经外科手术,包括胶质瘤、脑膜瘤、神经鞘瘤、转移癌、垂体瘤、颅咽管瘤等。

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擅长:各种顽固性癫痫的术前评估,各类癫痫外科手术如前颞叶切除术、大脑半球切除术、胼胝体切开术、迷走神经电刺激术;微血管减压术治疗颅神经疾病,包括面肌痉挛、三叉神经痛和舌咽神经痛;颅内幕上、幕下常见肿瘤的显微神经外科手术,包括胶质瘤、脑膜瘤、神经鞘瘤、转移癌、垂体瘤、颅咽管瘤等。
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解飞 副主任医师

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范利民 副主任医师

常见病、多发病及疑难杂症,尤以心脑血管病、肿瘤、虚劳为主。

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擅长:常见病、多发病及疑难杂症,尤以心脑血管病、肿瘤、虚劳为主。
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周秀梅 主任医师

 慢性气道疾病、睡眠呼吸障碍、戒烟管理。

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余晓明 主治医师

骨科四肢创伤及脊柱、关节常见病的诊治,擅长颈腰椎间盘疾病及微创治疗。

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擅长:骨科四肢创伤及脊柱、关节常见病的诊治,擅长颈腰椎间盘疾病及微创治疗。
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郭静 副主任医师

各类肿瘤中医诊治调理,新冠后遗症,中医内科常见疾病及各种疑难杂症,如心悸、咳嗽、痞满、便秘、失眠、新冠后遗症,湿疹,牛皮癣,更年期综合征、情志疾病及中医养生食疗等。

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擅长:各类肿瘤中医诊治调理,新冠后遗症,中医内科常见疾病及各种疑难杂症,如心悸、咳嗽、痞满、便秘、失眠、新冠后遗症,湿疹,牛皮癣,更年期综合征、情志疾病及中医养生食疗等。
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王沛昕 主治医师

心脑血管疾病,2型糖尿病,肺系疾病

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患友问诊

早产儿宝宝疑似纤毛不动综合征7型,基因检测结果显示父母均为携带者,宝宝目前有慢性肺病、咳嗽、痰多等症状,CT检查结果显示肺不张、肺气肿和实变,如何诊断和治疗?患者男性1岁2个月
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2024-11-19 04:40:01
患者因腿毛生长异常而咨询医生,询问如何处理。医生提醒患者不要直接拔除腿毛,避免刺激皮肤导致炎症。患者男性29岁
26
2024-11-19 04:40:01
我最近发现自己的精子活动力和存活率都有所下降,可能是什么原因?患者男性31岁
57
2024-11-19 04:40:01
我没有腋毛,担心是否是某种疾病的表现,想知道如何处理。患者信息:无特殊病史。
59
2024-11-19 04:40:01
想长胡子,询问是否可以使用非那雄胺和米诺地尔。患者男性21岁
35
2024-11-19 04:40:01
头发生长缓慢,疑与发育有关。患者男性13岁
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2024-11-19 04:40:01
我被诊断出原发性纤毛运动障碍,导致少弱精症和不育,想知道有哪些治疗方法?患者男性29岁
31
2024-11-19 04:40:01
腿部毛囊问题咨询,患者描述毛囊根部有黑点,部分腿毛生长异常,持续近两年。咨询是否为毛囊角质化或毛囊炎。患者男性19岁
19
2024-11-19 04:40:01
我女儿6周岁半,经常咳嗽,听说可能是纤毛运动障碍,想了解如何治疗和管理。
6
2024-11-19 04:40:01
我的孩子有纤毛运动不良和支气管扩张,容易肺部感染,想了解如何使用这款背心来帮助排痰,并且担心孩子初期使用会不适应。
10
2024-11-19 04:40:01

科普文章

#原发性纤毛运动障碍
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本视频是搬运,原作者是徐安吉
#原发性纤毛运动障碍
4
你适不适合运动?适合什么运动?
#原发性纤毛运动障碍
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当一二说想和布布一起运动...
跳一跳臀就能用上力了功能训练和很多运动项目都是相通的格斗,搏击会用到瑜伽,舞蹈也会用到所以呀像提高自己的运动表现,就需要提高自身的身体功能专项训练都是建立在良好的身体功能之上的有问题欢迎评论区留言上课请私信
原卫生部副部长中国工程院院士王陇德谈人为什么衰老?
目前绝大多数骨科医生对关节结构性问题在行,但是对运动康复的问题,骨科医生真的不行。膝盖疼痛主要原因是下肢力线不对引起的关节磨损,正确的康复理念是矫正股骨和胫骨的力线,松解股四头肌前侧外侧,加强臀大肌臀中肌国绳肌群的力量,膝关节疼痛自然消失。不能做直抬腿勾脚,越做症状越严重。下肢康复口诀,膝疼,两头找,腰疼宽中求。而目前现在大多数骨科医生只看片子,片子没事儿,就是没事儿,疼也没事儿,顶多给你开点消炎药止痛药。要么就不耐烦的说,等你有手术指标后后再做手术。因为他们根本没有办法去解决
@八月一
错误的训练不仅得不到健康还会让你的身体受到伤害,具体是怎么受到伤害的我们今天一个视频告诉你
#原发性纤毛运动障碍
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六个练习激活你的髋关节,灵活的髋关节能大幅度提升运动表现,降低运动损伤风险。无论是跑跳移动变向都离不开它的灵活性,髋关节灵活度受限时导致其他部位代偿,增加运动损伤风险。
我曾经也以为生孩子是蕞痛的,直到孩子被诊断为全🥺面发育迟缓,智力语言运动感统社交,全都迟缓!三年前,干预看不到任何起色时,我蕞害怕的就是孩子不能正常上小学,好在,这个坎我们跨过来了,真的恍如隔世
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