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四川省医学科学院·四川省人民医院血栓性血小板减少性紫癜专家

简介:

四川省人民医院,成立于1941年,是一所集临床医疗、保健医疗、教学科研为一体的国家三级甲等医院。医院秉承“一院多区、协同发展;全面推进、重点突出;科教兴院、人才强院”的发展理念,在血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等血栓性微血管病(TMA)领域具有显著的专业优势。医院拥有一流的医疗设备和先进的诊疗技术,如达芬奇机器人手术系统、PET-CT等,能够为TTP患者提供精准的诊断和治疗方案。医院设有多个国家临床重点专科,包括检验科、临床护理、肾脏科等,具备强大的科研实力和丰富的临床经验。在TTP治疗方面,医院积极开展器官移植、细胞移植等高新手术,并拥有人类疾病分子生物学与基因检测技术等尖端技术,为患者带来福音。四川省人民医院致力于为TTP患者提供全方位、高质量的医疗服务,是患者信赖的医疗机构。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。,本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。,血液血管皮肤,1.治疗原则:本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2.治疗方案: (1)血浆置换疗法:为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆;血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗:发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白:效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物:病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。,无,无,1.血象 A)溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g/L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B)白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C)血小板减少,常少于8?lO9个/L,每天计数波动很大 2.血液生化检查: 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查: APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查: 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%);特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性;继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查:正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查:呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查:可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。,。

张允 副主任医师

骨质疏松症,风湿骨痛,关节痛的中西医治疗,针刀治疗颈椎病、腰椎间盘突出、骨质增生、肌筋膜炎,再生医学(生长因子,PRP)治疗骨关节炎,肌腱损伤,股骨头坏死等疾病。

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擅长:骨质疏松症,风湿骨痛,关节痛的中西医治疗,针刀治疗颈椎病、腰椎间盘突出、骨质增生、肌筋膜炎,再生医学(生长因子,PRP)治疗骨关节炎,肌腱损伤,股骨头坏死等疾病。
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张丽霞 主任医师

湿疹及特应性皮炎等过敏性皮肤病,痤疮,色素性皮肤病

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刘刚 主任医师

白癜风、黄褐斑、雀斑、太田痣、鲜红斑痣等各类皮肤病

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张芬 主治医师

痤疮及痘印,脱发疾病,银屑病,皮肤肿瘤,瘢痕色素痣,色素性皮肤病(黄褐斑、色素沉着等),湿疹,荨麻疹,病毒性皮肤病等。 简介:

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李灵 主任医师

擅长过敏性皮肤病、带状疱疹、感染性皮肤病、银屑病、脱发、白癜风、性病、结缔组织疾病、疱病、皮肤肿瘤等皮肤病诊治。

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戴耕武 副主任医师

待补充

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李丹 主治医师

擅长于皮炎、湿疹、荨麻疹、带状疱疹、痤疮、银屑病、梅毒、生殖器疱疹、尖锐湿疣等常见皮肤病及性病的诊治。

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巩毓刚 主治医师

脱发及头皮问题、银屑病(生物制剂)、瘙痒及过敏、性病(疱疹、尖锐湿疣、尿路感染、梅毒等)

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毛玉洁 主治医师

痤疮、面部皮炎、白癜风、色斑、胎记、皮肤老化相关疾病的诊治及皮肤光电治疗。

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廖金凤 主治医师

激光美容、痤疮、玫瑰痤疮、黄褐斑等美容性皮肤病以及感染与免疫性皮肤病

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患友问诊

我是脑梗轻微患者,刚从马鞍山人民医院出院,医生建议我去南京做血小板微囊泡检查,想了解更多关于腔隙性脑梗的治疗和康复方法。患者男性41岁
37
2024-11-05 01:54:20
我是男性,最近体检发现血小板计数增多、尿酸高和幽门螺杆菌阳性,担心会影响当兵,想知道如何治疗和改善。
46
2024-11-05 01:54:20
患者皮肤出现紫癜,刚长出来,之前没有类似情况。咨询过敏性紫癜和普通型紫癜的治疗方法,并怀疑之前输液可能导致血栓性血小板减少性紫癜。患者男性12岁
2
2024-11-05 01:54:20
我发现自己身上有很多红点,摸过去不会褪色也没有凸起感,感觉像是皮下出血。请问医生,这是什么情况?
11
2024-11-05 01:54:20
我女儿的右腿上出现了黑色斑点,好像是撞了一下留下的色素沉着,但她说前两天就像被打了一样,皮肤有沥青一样的感觉,最近没有碰撞或受伤,左腿也有类似情况,需要医生帮助判断。
54
2024-11-05 01:54:20
母亲51岁,患血栓性血小板减少性紫癫已治愈,想了解治愈后寿命及用药问题。
40
2024-11-05 01:54:20
我发现皮下有1-2cm的出血点,不疼不痒,想知道是否为单纯性紫癜?
36
2024-11-05 01:54:20
我皮肤上有黑色斑点,时隐时现,可能是色素沉着引起的,想知道具体原因和治疗方法。患者信息:无磕碰史。
21
2024-11-05 01:54:20
孩子全身出现紫癜,多久了?有没有什么感觉?之前有没有检查过?
40
2024-11-05 01:54:20
患者无外伤情况下忽然肿胀、发青发紫,无其他明显症状。患者女性61岁
12
2024-11-05 01:54:20

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没有所谓“改善血小板减少的四妙招”这种说法。

血小板减少可能是由于再生障碍性贫血、免疫性血小板减少性紫癜以及血栓性血小板减少性紫癜等导致,可以根据不同的情况采取一般治疗,泼尼松等药物治疗,必要时需要手术治疗。

1.再生障碍性贫血:可以导致血小板下降,同时伴有红细胞、白细胞的下降,主要是输血纠正血小板减少,肝功能异常可以使用辅酶Q10等保护肝脏。

2.免疫性血小板减少性紫癜:糖皮激素,比如泼尼松、地塞米松等有良好的疗效,丙种球蛋白也是常见的药物,可以抑制免疫系统,控制血小板的破坏,必要时可以使用重组人血小板生成素等。

3.血栓性血小板减少性紫癜:主要是血浆置换以及输新鲜冷冻血浆,有利于控制血小板下降,可以使用免疫球蛋白、糖皮激素、环孢素等治疗,必要时可以切除脾脏。

血小板减少应该及时就医,明确血小板减少的具体类型,积极治疗,以上用药遵医嘱。

#血栓性血小板减少性紫癜#原发性血小板减少性紫癜#非血小板减少性出血性紫癜
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治疗原则:

消除病因和诱因,以及糖皮质激素、输注血浆或血浆置换、免疫抑制剂、脾切除、对症支持治疗。

治疗方针:

消除病因和诱因,以及糖皮质激素治疗、输注血浆或血浆置换、免疫抑制剂、脾切除、对症支持治疗。药物治疗:

糖皮质激素:如泼尼松、地塞米松、甲泼尼龙静脉滴注,能够稳定血小板和内皮细胞膜,抑制 IgG 产生。通常与血浆置换同时应用,一直持续到病情缓解,再逐渐减量。免疫抑制剂:如硫唑嘌呤、环磷酰胺、免疫球蛋白可通过抑制自身抗体达到治疗目的。

手术治疗:

脾是自身抗体产生和抗原抗体复合物清除的主要场所,通过脾切除术可以去除抗体产生部位。由于疗效不十分肯定,目前较少采用,多用于其他疗法无效或多次复发者。

其他治疗:

1.血浆置换:自从引进血浆置换疗法后,原发性血栓性血小板减少性紫癜的死亡率由 90%降至 10%左右。血浆置换机制是纠正酶的缺乏,去除导致内皮细胞损伤和血小板聚集的不利因子和自身抗体。血浆置换原则是早期、足量、优质、联合,只要患者有明显的血小板减少与微血管病性溶血性贫血,不能用其他的疾病解释时,即开始使用。

2.血浆输注:对于遗传性血栓性血小板减少性紫癜患者,血浆输注是首选治疗措施。也可作为无条件进行血浆置换时的替代治疗,但疗效不如血浆置换。多与糖皮质激素、静脉免疫球蛋白、环孢菌素等联合使用。

近日,在海南陵水共发现5例登革热病例,当地回应,由蚊虫叮咬引起,不会人传人

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