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华西医院,四川华西血栓性血小板减少性紫癜专家

简介:

四川大学华西医院,始建于1892年,是一所集医疗、教学、科研、预防保健于一体的大型综合性国家三级甲等医院。医院在血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等血栓性微血管病(TMA)的治疗方面具有丰富的临床经验,拥有一流的治疗团队和先进的技术设备。医院设有专门的血液科,对TTP等疾病进行深入研究,成功救治了大量患者。华西医院在血栓性疾病治疗领域处于国内领先地位,是广大患者信赖的医疗机构。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。,本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。,血液血管皮肤,1.治疗原则:本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2.治疗方案: (1)血浆置换疗法:为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆;血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗:发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白:效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物:病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。,无,无,1.血象 A)溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g/L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B)白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C)血小板减少,常少于8?lO9个/L,每天计数波动很大 2.血液生化检查: 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查: APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查: 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%);特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性;继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查:正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查:呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查:可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。,。

周兴丽 主治医师

熟练掌握皮肤科常见疾病,如皮炎、湿疹、银屑病、痤疮等疾病的治疗;主要关注皮肤大疱性皮肤病(天疱疮/类天疱疮/大疱表皮松解症)临床诊断和治疗。

好评 100%
接诊量 249
平均等待 30分钟
擅长:熟练掌握皮肤科常见疾病,如皮炎、湿疹、银屑病、痤疮等疾病的治疗;主要关注皮肤大疱性皮肤病(天疱疮/类天疱疮/大疱表皮松解症)临床诊断和治疗。
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虞正禹 主治医师

多发性骨髓瘤免疫治疗 内科常见病治疗

好评 99%
接诊量 398
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擅长:多发性骨髓瘤免疫治疗 内科常见病治疗
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杨晋军 主治医师

血液系统疾病的诊疗

好评 100%
接诊量 2
平均等待 15分钟
擅长:血液系统疾病的诊疗
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李佳奇 主治医师

擅长常见皮肤病的诊断与治疗,希望能帮助大家拥有更健康、更美好的生活! (由于网络设施的局限,我在网络诊室不接诊婴幼患儿,请家长带小朋友来我诊室面诊或者咨询其他老师。望谅解!)

好评 99%
接诊量 2555
平均等待 1小时
擅长:擅长常见皮肤病的诊断与治疗,希望能帮助大家拥有更健康、更美好的生活! (由于网络设施的局限,我在网络诊室不接诊婴幼患儿,请家长带小朋友来我诊室面诊或者咨询其他老师。望谅解!)
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王莲 主治医师

擅长皮肤性病科常见病及多发病的诊治,如痤疮,玫瑰痤疮,光老化,黄褐斑,雀斑,白癜风,湿疹,银屑病,带状疱疹,单纯疱疹等;对皮肤科疑难病和少见病有一定的诊疗经验

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接诊量 415
平均等待 2小时
擅长:擅长皮肤性病科常见病及多发病的诊治,如痤疮,玫瑰痤疮,光老化,黄褐斑,雀斑,白癜风,湿疹,银屑病,带状疱疹,单纯疱疹等;对皮肤科疑难病和少见病有一定的诊疗经验
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庄凯文 主治医师

1、各种皮肤科常见疾病的诊治,如痤疮、湿疹、银屑病、荨麻疹、脱发等;2、各种感染性皮肤疾病的诊治,如细菌、真菌、病毒感染。

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接诊量 83
平均等待 2小时
擅长:1、各种皮肤科常见疾病的诊治,如痤疮、湿疹、银屑病、荨麻疹、脱发等;2、各种感染性皮肤疾病的诊治,如细菌、真菌、病毒感染。
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王中旺 住院医师

擅长血液科和内科疾病诊治,擅长各类淋巴瘤,白血病,多发性骨髓瘤,骨髓增值性肿瘤,出凝血疾病,贫血的诊治,提供体检结果解读,检查结果判定,医学教育,基础医学等领域的咨询

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接诊量 398
平均等待 8小时
擅长:擅长血液科和内科疾病诊治,擅长各类淋巴瘤,白血病,多发性骨髓瘤,骨髓增值性肿瘤,出凝血疾病,贫血的诊治,提供体检结果解读,检查结果判定,医学教育,基础医学等领域的咨询
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张楠晨 住院医师

成人白血病,淋巴瘤,贫血,血小板增多症,血小板减少,多发性骨髓瘤

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接诊量 52
平均等待 -
擅长:成人白血病,淋巴瘤,贫血,血小板增多症,血小板减少,多发性骨髓瘤
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谢丽 住院医师

擅长皮肤科常见疾病,尤其是损容性皮肤病,如痤疮,玫瑰痤疮,黄褐斑,雀斑等;擅长皮肤医疗美容技术,如化学剥脱,光子嫩肤,皮秒激光,染料激光等

好评 100%
接诊量 9
平均等待 -
擅长:擅长皮肤科常见疾病,尤其是损容性皮肤病,如痤疮,玫瑰痤疮,黄褐斑,雀斑等;擅长皮肤医疗美容技术,如化学剥脱,光子嫩肤,皮秒激光,染料激光等
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患友问诊

我母亲的血小板低,牙齿会流血,最近还出现了头疼,去年肝功能正常,但没有查过乙肝病毒,希望能得到专业的医疗建议。
46
2024-12-03 03:03:05
我最近血小板减少,皮肤上出现红斑,吃了药后仍未好转,去当地医院检查后被诊断为紫癜,老人,希望能得到更专业的建议。
6
2024-12-03 03:03:05
我奶奶被诊断出血栓性血小板减少性紫癜,医生说不能做血液置换,目前她躺在床上,感觉很虚弱。请问还有其他治疗方法吗?患者女性62岁
51
2024-12-03 03:03:05
患者最近发现自己身上经常出现无缘无故的淤青,很担心,希望能得到专业的解答和帮助。
4
2024-12-03 03:03:05
我常年血小板低,骨穿和肝功能检查正常,吃升血小板胶囊效果不明显,血小板数56,两天后要手术,想知道打一针特比澳能否快速提高血小板数。
67
2024-12-03 03:03:05
血栓性血小板减少性紫癜引起昏迷,智力受损,四肢能动但身体不会翻身,是否可以恢复?患者男性35岁
3
2024-12-03 03:03:05
我手臂上出现了一个平的、不凸起的红斑,两天内不疼不痒,想知道这是什么情况?
31
2024-12-03 03:03:05
两岁男孩小腿频繁出现淤青,已持续很长时间,其他部位无淤青,父母担心是否存在血小板或凝血功能问题。
31
2024-12-03 03:03:05
喉咙肿痛,转阴后呼吸不适,使用N95口罩,服用慢严舒柠。患者女性56岁
25
2024-12-03 03:03:05
患者疑似突发血栓性血小板减少性紫癜,寻求专业医生的诊断和建议。患者女性54岁
70
2024-12-03 03:03:05

科普文章

#血栓性血小板减少性紫癜
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过敏性紫癜忌口较多,避免海鲜酒精等发物
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中医门诊故事之——血小板减少性紫癜
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5
患上紫癜老是感觉乏力严重吗?医生:别太紧张,乏力是紫癜的一种正常表现,经过治疗调理后是可以改善乏力的症状。itp患者血小板减少性紫癜中药调理
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得了紫癜性肾炎可以多吃这几种食物!王剑飞
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过敏性紫癜?中医却说是另一种病
#再生障碍性贫血#免疫性血小板减少性紫癜#血栓性血小板减少性紫癜
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没有所谓“改善血小板减少的四妙招”这种说法。

血小板减少可能是由于再生障碍性贫血、免疫性血小板减少性紫癜以及血栓性血小板减少性紫癜等导致,可以根据不同的情况采取一般治疗,泼尼松等药物治疗,必要时需要手术治疗。

1.再生障碍性贫血:可以导致血小板下降,同时伴有红细胞、白细胞的下降,主要是输血纠正血小板减少,肝功能异常可以使用辅酶Q10等保护肝脏。

2.免疫性血小板减少性紫癜:糖皮激素,比如泼尼松、地塞米松等有良好的疗效,丙种球蛋白也是常见的药物,可以抑制免疫系统,控制血小板的破坏,必要时可以使用重组人血小板生成素等。

3.血栓性血小板减少性紫癜:主要是血浆置换以及输新鲜冷冻血浆,有利于控制血小板下降,可以使用免疫球蛋白、糖皮激素、环孢素等治疗,必要时可以切除脾脏。

血小板减少应该及时就医,明确血小板减少的具体类型,积极治疗,以上用药遵医嘱。

#血栓性血小板减少性紫癜#原发性血小板减少性紫癜#非血小板减少性出血性紫癜
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治疗原则:

消除病因和诱因,以及糖皮质激素、输注血浆或血浆置换、免疫抑制剂、脾切除、对症支持治疗。

治疗方针:

消除病因和诱因,以及糖皮质激素治疗、输注血浆或血浆置换、免疫抑制剂、脾切除、对症支持治疗。药物治疗:

糖皮质激素:如泼尼松、地塞米松、甲泼尼龙静脉滴注,能够稳定血小板和内皮细胞膜,抑制 IgG 产生。通常与血浆置换同时应用,一直持续到病情缓解,再逐渐减量。免疫抑制剂:如硫唑嘌呤、环磷酰胺、免疫球蛋白可通过抑制自身抗体达到治疗目的。

手术治疗:

脾是自身抗体产生和抗原抗体复合物清除的主要场所,通过脾切除术可以去除抗体产生部位。由于疗效不十分肯定,目前较少采用,多用于其他疗法无效或多次复发者。

其他治疗:

1.血浆置换:自从引进血浆置换疗法后,原发性血栓性血小板减少性紫癜的死亡率由 90%降至 10%左右。血浆置换机制是纠正酶的缺乏,去除导致内皮细胞损伤和血小板聚集的不利因子和自身抗体。血浆置换原则是早期、足量、优质、联合,只要患者有明显的血小板减少与微血管病性溶血性贫血,不能用其他的疾病解释时,即开始使用。

2.血浆输注:对于遗传性血栓性血小板减少性紫癜患者,血浆输注是首选治疗措施。也可作为无条件进行血浆置换时的替代治疗,但疗效不如血浆置换。多与糖皮质激素、静脉免疫球蛋白、环孢菌素等联合使用。

纪念斯隆凯特琳癌症中心(MSK)的专家团队长期致力于尽早发现肺癌,因为这为医生提供了最多的治疗选择,能够改善患者的治疗结果。

由MSK胸外科医生Gaetano Rocco博士领导的团队在一项临床试验中报告了一种称为“E-nose”(E-nose)的筛查方法的测试结果。
该试验表明,E-nose有一天可能成为检测肺癌的重要工具,因为这种方法是非侵入性的、高度准确的、成本低廉的 - 并且有一天甚至可能足够小,可以放在临床医生的口袋里。

“E-nose看起来确实值得关注,”Rocco博士说。“我们预计这种方法可以彻底改变早期肺癌的诊断,使筛查对更多人来说是可及的。”

“挥发性有机化合物(VOCs)是由癌细胞排放的,”Rocco博士解释说。“即使在疾病的早期阶段,它们也可以被检测到。”

E-nose之所以得名,是因为它“模仿了我们自己鼻子的功能,”他说,“通过感知VOCs的各种组合,并识别那些表明癌症的信号。”

E-nose包括两个程序。首先,一个人向一个收集装置呼吸三分钟。一个像USB驱动器大小的传感器将人呼吸中的VOCs转化为称“呼吸印迹”的电子信号。然后,由一台可以在短时间内检测出癌症存在的独立机器分析呼吸印迹。

目前,分析机器位于意大利的一个学术医疗中心,这意味着收集到的呼吸印迹样本需要运往海外。但是,Rocco博士希望这台机器能够被复制和小型化,以便这项技术可以轻松地在医生办公室使用,以非常低的成本快速测试肺癌。

E-nose临床试验结果Rocco博士对E-nose的经验始于近10年前的意大利本土,在那里E-nose在筛查测试的两个关键方面表现出色,即敏感性(86%)和特异性(95%)。他解释说,“敏感性意味着如果测试说你有病,你可以相信这个测试,特异性意味着如果测试说你没病,你可以相信这个测试。”

这些发现促使Rocco博士在MSK领导了一项2期临床试验,调查E-nose,正式名称为BIONOTE(BIOsensor-based multisensorial system for mimicking NOse, Tongue, and Eyes)。结果于2024年5月发表在《胸部肿瘤学杂志》上。

试验涉及100名21至85岁的参与者,他们因肺部结节被转介到MSK,并被认为有很高的患肺癌风险。肺部结节是肺部的一小块密集的组织,可能是良性或恶性的。

在试验中,为每位参与者创建了呼吸印迹,E-nose发现:

在88名被确认患有肺癌的患者中,有86人检测出癌症,86个真阳性,2个假阴性,12个假阳性。

Rocco博士说,“E-nose可靠地检测出早期肺癌,并且与长期建立的可用成像方法(如X光和CT、PET扫描)相比非常准确。”

肺癌的最终诊断依赖于肺结节的活检,通常使用针头取出少量组织进行研究。在MSK临床试验中,E-nose与活检结果在86%的患者中一致。他补充说,“我们的结果表明,E-nose将是当前诊断肺癌技术的极好补充 - 并且不会对患者构成风险,因为它是非侵入性的。”

最能从E-nose受益的人群Rocco博士认为,增加像E-nose这样的非侵入性、低成本筛查选项可能会鼓励更多应该接受筛查的人这样做。研究发现,实际上只有五分之一符合肺癌筛查条件的人真正进行了筛查。

吸烟的减少和治疗肺癌的进步有助于降低肺癌的发病率和死亡率。但根据美国癌症协会的数据,肺癌是美国男性和女性中第二常见的癌症。

更糟糕的是,肺癌是美国癌症死亡的主要原因 - 超过了结肠、乳腺和前列腺癌的总和。

Rocco博士认为,E-nose的最初应用案例之一将是那些“真的不想接受活检或因严重呼吸系统疾病而不能活检的人。这是E-nose的一个主要目标。”

他说,E-nose对于大规模肺癌筛查也可能有用,特别是在成像和活检选择有限的偏远地区。

Rocco博士希望慈善支持将有助于进一步完善E-nose技术,并且持续的临床试验将导致广泛采用。

“E-nose可能是诊断和治疗肺癌的宝贵补充,”他说,“MSK在该领域的专业知识和领导地位意味着这是实现这一目标的理想之地。”
纪念斯隆凯特琳癌症中心的创新研究为肺癌的早期发现和治疗带来了新的希望。E-nose技术的开发和临床试验的成功展示了MSK在肺癌诊断领域的领导地位和专业能力。

本内容仅供医学知识科普使用,不能替代专业诊疗

文章于12月2日有修订

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