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绵阳市中心医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

绵阳市中心医院坐落于绵阳市繁华的城市中心,始建于1939年,秉承“崇尚生命与科学”的价值观,“仁爱、诚信、敬业、创新”的医院精神,在历代中心医院人的不懈努力下,建成了以临床医疗、健康管理为主,集医疗、教学、科研、预防、急诊急救、灾难医学为一体的三级甲等综合医院,是川西北区域医疗中心。2021年1月成为电子科技大学医学院附属绵阳医院。 医院先后荣获中央组织部授予的“抗震救灾先进基层党组织”、全国总工会授予的“抗震救灾重建家园工人先锋号”称号;荣获“全国卫生系统先进集体”,全国“五一”劳动奖状、“全国无偿献血促进奖”“全国医保先进单位”、全国“2004-2014灾害医学突出贡献奖”“中国南丁格尔护理服务十佳志愿服务队”“全国五一巾帼标兵岗”;荣获中共四川省委表彰的“四川省优秀党组织”“四川省抗击新冠肺炎疫情先进基层党组织”,省政府授予的“慈善工作奖”“四川省抗击新冠肺炎疫情先进集体”“省级文明单位”“四川省卫生计生系统先进集体”、四川省“五一”劳动奖状;荣获市委、市政府颁发的“建设中国科技城和西部现代化强市先进集体”等多项荣誉。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

范宇 副主任医师

男性性功能障碍的系统化诊疗;男性外生殖器私密整形;两性和谐障碍的心理行为治疗;包皮整形手术;男性泌尿系统复杂性感染;男性盆底功能障碍诊疗

好评 97%
接诊量 39
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擅长:男性性功能障碍的系统化诊疗;男性外生殖器私密整形;两性和谐障碍的心理行为治疗;包皮整形手术;男性泌尿系统复杂性感染;男性盆底功能障碍诊疗
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阮军 副主任医师

各类感染性疾病和肝病的诊治

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擅长:各类感染性疾病和肝病的诊治
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李树华 副主任医师

慢性鼻窦炎、鼻功能异常、过敏性鼻炎、鼻咽癌挽救性治疗(放疗后复发)、鼻眼及鼻颅底相关疾病以及阻塞性呼吸睡眠暂停低通气综合症(俗称打鼾,包括成人和儿童)、颌面部多发性骨折的诊疗。反流性咽喉炎诊治。

好评 100%
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擅长:慢性鼻窦炎、鼻功能异常、过敏性鼻炎、鼻咽癌挽救性治疗(放疗后复发)、鼻眼及鼻颅底相关疾病以及阻塞性呼吸睡眠暂停低通气综合症(俗称打鼾,包括成人和儿童)、颌面部多发性骨折的诊疗。反流性咽喉炎诊治。
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张芸 副主任医师

擅长神经心理、心境障碍与睡眠障碍,卒中与帕金森病等神经系统疾病引起的抑郁焦虑失眠,以及阿尔兹海默病及血管性痴呆等各种类型的认知功能障碍的精准诊治。

好评 100%
接诊量 1
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擅长:擅长神经心理、心境障碍与睡眠障碍,卒中与帕金森病等神经系统疾病引起的抑郁焦虑失眠,以及阿尔兹海默病及血管性痴呆等各种类型的认知功能障碍的精准诊治。
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陈明勇 主任医师

呼吸系统少见疾病的诊治及呼吸内科的特检特治技术

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擅长:呼吸系统少见疾病的诊治及呼吸内科的特检特治技术
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寇国先 主任医师

各种肝炎、肺结核及其他传染性疾病的诊治,尤其擅长儿童传染病的诊治

好评 -
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擅长:各种肝炎、肺结核及其他传染性疾病的诊治,尤其擅长儿童传染病的诊治
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王敏 主任医师

主要擅长小儿神经系统疾病,如注意缺陷多动障碍,抽动症,癫痫,脑瘫,高危儿早期脑损伤疾病,也擅长儿科常见的呼吸系统,消化系统以及心理疾病。

好评 100%
接诊量 133
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擅长:主要擅长小儿神经系统疾病,如注意缺陷多动障碍,抽动症,癫痫,脑瘫,高危儿早期脑损伤疾病,也擅长儿科常见的呼吸系统,消化系统以及心理疾病。
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赵媛 副主任医师

常见眼科疾病,如白内障,青光眼,眼底病,眼外伤等的诊治。

好评 100%
接诊量 24
平均等待 5小时
擅长:常见眼科疾病,如白内障,青光眼,眼底病,眼外伤等的诊治。
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张明军 主治医师

擅长高血压,冠心病,心衰,心脏瓣膜病等心内科常见疾病的诊断与治疗

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:擅长高血压,冠心病,心衰,心脏瓣膜病等心内科常见疾病的诊断与治疗
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夏少华 主治医师

鼻窦炎、过敏性鼻炎、鼻出血、咽炎、反流性咽喉炎导致的长期慢性咽喉不适;嗓音治疗;外耳道炎(细菌、真菌感染)、中耳炎等耳鼻咽喉科门诊常见病、多发疾病治疗经验丰富。头颈部肿瘤的诊治。对耳鼻喉科疑难杂症及危急重疾病有丰富的临床 经验。熟练掌握纤维鼻咽喉镜的检查与治疗;鼻内镜检查及鼻内镜下难治性鼻出血的治疗;嗓音诊治及功能恢复训练。

好评 100%
接诊量 2
平均等待 -
擅长:鼻窦炎、过敏性鼻炎、鼻出血、咽炎、反流性咽喉炎导致的长期慢性咽喉不适;嗓音治疗;外耳道炎(细菌、真菌感染)、中耳炎等耳鼻咽喉科门诊常见病、多发疾病治疗经验丰富。头颈部肿瘤的诊治。对耳鼻喉科疑难杂症及危急重疾病有丰富的临床 经验。熟练掌握纤维鼻咽喉镜的检查与治疗;鼻内镜检查及鼻内镜下难治性鼻出血的治疗;嗓音诊治及功能恢复训练。
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患友问诊

POEMS综合征患者,化疗后白细胞正常,询问干细胞输注时机。患者男性46岁
3
2024-11-27 07:13:18
我妈妈患有POMS综合症,最近出现了不停的肚子疼,伴有恶心和呕吐,想了解可能的原因和处理方法。患者女性59岁
59
2024-11-27 07:13:18
我有腰部疼痛,磁共振检查显示可能有腰椎间盘突出症。已经尝试了保守治疗一个多月,但效果不明显。担心症状可能与P0EMS综合征有关,需要医生的帮助。患者女性51岁
16
2024-11-27 07:13:18
我有POEMS综合症,肌肉萎缩、无力气,已经在多家大医院接受过激素治疗,但效果不佳,想了解其他治疗方法。
67
2024-11-27 07:13:18
我最近感觉不适,做了骨穿检查,结果正常,但医生建议我做免疫固定电泳排除周围神经病的可能性,特别是POEMS综合征。患者女性53岁
15
2024-11-27 07:13:18
66岁男性患者被确诊为POEMS综合征,等待住院一个多月,想知道是否可以门诊治疗?患者男性66岁
33
2024-11-27 07:13:18
我被诊断出POEMS综合征,正在使用来那度胺胶囊治疗,效果尚可,想了解更多的治疗和生活建议。患者男性54岁
70
2024-11-27 07:13:18
我是一名Pomes综合症患者,最近感觉不适,需要用来那度胺。请问我该如何使用来那度胺?患者男性53岁
1
2024-11-27 07:13:18
症状:腿麻,肌肉跳动;疑问:单克隆免疫球蛋白血症的可能性及治疗方案。患者男性72岁
14
2024-11-27 07:13:18
母亲患有POMES综合征,使用激素治疗后全身疼痛,询问能否继续使用激素及是否有其他治疗方法。患者男性79岁
56
2024-11-27 07:13:18

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
151

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效

全国妇联调查数据显示,1/3的已婚妇女曾遭受过家暴。不仅中国,家庭暴力已成为一个全球性问题。被家暴者轻则鼻青脸肿,重则致残致死

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