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羌族自治县人民医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

北川羌族自治县人民医院是一所集医疗、急救、预防、康复、教学为一体的国家二级甲等综合医院,系北川县120急救中心,国家级爱婴医院,华西医院网络医院,山东省立医院网络医院,四川省人民医院集团医院,绵阳市中心医院对口支援医院、绵阳市第三人民医院医联体医院,四川省中医药高等专科学校实习基地,全县继续医学教学培训基地,县医保、工伤、商业保险、体检、交通事故等定点医院。县医学会及质控中心挂靠单位。2010年9月28日,灾后重建新县人民医院开业,医院占地40亩,总投资1.2亿元,建筑面积24000㎡,开放床位300张,在职职工365人(正高职称4人),医院开设有综合门诊部、急诊科、外一科(普外、肝胆、烧伤、乳腺、泌尿、甲状腺、胃肠)、外二科(骨外、脑外)、内二科(呼吸、消化、神经内科)、内一科(心血管、肾内科、内分泌)、妇产科、儿科、重症监护室、血液透析室、眼耳鼻喉科、中医科、疼痛科、康复科、体检科、口腔科、感染科、皮肤性病科、肛肠科、麻醉科、手术室、检验科、病理科、放射科、超声心电科、中西药房、供应室等27个业务科室。医院拥有核磁共振、四维彩超、西门子16排螺旋CT、飞利浦DR、日立800mA数字胃肠机、全自动生化分析仪、奥林巴斯电子胃镜、电子肠镜、胆道镜、宫腔镜、阴道镜、鼻内窥镜、鼻窦镜、纤支镜、前列腺电切镜、血透仪、腹腔镜、经颅多普勒、肺功能检测仪、骨密度检测仪、产后盆底康复治疗仪、中心负压、中心供氧、中央空调、层流手术间等大型先进设备。医院坚持“规范、品牌、效益、创新”的发展理念,以“微创、无痛”为特色,开展有脑外、胸外、骨外、普外、肝胆、妇科、产科、眼科、耳鼻喉等各类大中型手术,关节置换术、腔镜胃、肠、肝胆微创手术、腹腔镜妇科手术、子宫癌根治、白内障复明、疼痛射频臭氧治疗、中风瘫痪康复、腋臭微创术、体外碎石等各类技术在本县处于领先水平。康复、急救、儿科、普外为绵阳市甲级重点专科。医院对心血管内科、消化内科、呼吸内科、儿科等常见病、多发病、疑难病诊治,处理突发公共卫生事件等拥有雄厚的技术力量。常年有省市医院专家坐诊。医院始终坚持“人民医院为人民”,牢固树立“以病人为中心”、“以质量为核心”意识,遵循“厚德、敬业、求精、图强”的院训,严格加强医院管理,规范服务行为,优化服务流程,提高医疗质量,争做行业典范,创建一流医院,以精湛的医疗技术、温馨优质的服务、良好的医德医风竭诚为广大羌乡患者提供高效、优质、安全、便捷的医疗服务。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

段秀敏 副主任医师

擅长用中西医结合的方法,治疗呼吸系统,心脑血管系统,精神系统的常见病多发病,对肿瘤的治疗,有独特的方法。曾治愈两名肝癌患者,被患者传至抖音。

好评 100%
接诊量 4
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擅长:擅长用中西医结合的方法,治疗呼吸系统,心脑血管系统,精神系统的常见病多发病,对肿瘤的治疗,有独特的方法。曾治愈两名肝癌患者,被患者传至抖音。
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陈虹桥 主治医师

从事妇产科临床工作近二十年,具有丰富的临床工作经验。熟练掌握卵巢囊肿剥除、子宫肌瘤挖除、子宫全切、剖宫产术、宫外孕、顺难产接生、计划生育等手术。擅长妇科炎症、宫颈疾病、孕前孕期优生咨询、妊娠期高血压疾病、妊娠期糖尿病、前置胎盘及产后出血等产科危急重症的救治。

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擅长:从事妇产科临床工作近二十年,具有丰富的临床工作经验。熟练掌握卵巢囊肿剥除、子宫肌瘤挖除、子宫全切、剖宫产术、宫外孕、顺难产接生、计划生育等手术。擅长妇科炎症、宫颈疾病、孕前孕期优生咨询、妊娠期高血压疾病、妊娠期糖尿病、前置胎盘及产后出血等产科危急重症的救治。
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朱焱 主治医师

高血压、糖尿病、头晕、头痛、颈肩腰腿痛、四肢关节痛、脑梗死、脑出血、脑外伤后遗症

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擅长:高血压、糖尿病、头晕、头痛、颈肩腰腿痛、四肢关节痛、脑梗死、脑出血、脑外伤后遗症
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马文莉 主治医师

十年二甲医院妇产科临床工作经验,擅长妇科肿瘤、子宫内膜异位症、妇科内分泌、宫颈疾病、更年期疾病、月经病、优生优育、产前咨询等。

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擅长:十年二甲医院妇产科临床工作经验,擅长妇科肿瘤、子宫内膜异位症、妇科内分泌、宫颈疾病、更年期疾病、月经病、优生优育、产前咨询等。
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刘润 住院医师

待补充

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擅长:待补充
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患友问诊

我最近感觉不适,做了骨穿检查,结果正常,但医生建议我做免疫固定电泳排除周围神经病的可能性,特别是POEMS综合征。患者女性53岁
32
2024-11-27 09:45:10
POEMS综合征患者,化疗后白细胞正常,询问干细胞输注时机。患者男性46岁
50
2024-11-27 09:45:10
46岁女性被诊断为POEMS综合症,伴随大腿骨髓内恶性肿瘤,四肢失去功能且发黑,化疗无效,想了解治疗方法和预后。患者女性46岁
32
2024-11-27 09:45:10
家人已确诊POEMS综合症,长期服用他汀药物,想了解如何购买和注意事项。患者男性46岁
37
2024-11-27 09:45:10
我在2017年被诊断为POEMS综合症,之前用马法兰治疗有效,但最近症状又加重了,想知道是否可以继续用药,并且该去哪个科室检查?患者女性53岁
65
2024-11-27 09:45:10
我是50岁的男性,已在华西医院确诊为POEMS综合征,想了解如何降低VEGF指标和正确的用药方式。患者男性50岁
41
2024-11-27 09:45:10
我有POEMS综合征,伴随更年期内分泌失调和浆细胞骨髓瘤,最近出现膝盖下麻凉、脚踝发软、手掌十指发麻等症状,想了解如何治疗?患者女性58岁
57
2024-11-27 09:45:10
我被诊断出POEMS综合征,正在使用来那度胺胶囊治疗,效果尚可,想了解更多的治疗和生活建议。患者男性54岁
57
2024-11-27 09:45:10
多发性骨髓瘤患者,长期服用来那度胺,想了解复查和用药问题。患者女性22岁
60
2024-11-27 09:45:10
母亲患有POMES综合征,使用激素治疗后全身疼痛,询问能否继续使用激素及是否有其他治疗方法。患者男性79岁
17
2024-11-27 09:45:10

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
151

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效

全国妇联调查数据显示,1/3的已婚妇女曾遭受过家暴。不仅中国,家庭暴力已成为一个全球性问题。被家暴者轻则鼻青脸肿,重则致残致死

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