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川北医学院第二附属医院,绵阳市红十字医院、绵阳市传染病医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

四川绵阳四0四医院(绵阳市第一人民医院)始建于1964年,位于绵阳市跃进路56号。是一所集医疗、教学、科研、预防、保健为一体的国家三级甲等综合医院,系川北医学院附属第二医院、绵阳市红十字医院、绵阳市传染病医院、绵阳市职业病医院。是全市卫健系统唯一一家副厅级医疗机构。医院先后荣获全国工人先锋号、全国优秀冠名红十字(会)医疗机构、四川省先进基层党组织、四川省抗击新冠肺炎疫情先进集体、四川省卫生先进单位、四川省红十字爱心示范单位、四川省红十字医院十佳博爱医院、四川省抗震救灾先进基层党组织、全省结核病防治工作先进集体、四川省防治非典型肺炎工作先进集体、非典型肺炎防治突出贡献单位、四川省卫生应急工作先进集体、四川省医药卫生系统先进集体、全省医药卫生系统创先争优活动先进集体、创建全国文明城市先进集体、绵阳市创建全国卫生城市先进单位一等奖、绵阳市环境友好医院、价格诚信医院、绵阳市卫生先进单位等百余项殊荣。一、基本情况医院占地18.31公顷,现有建筑面积7.43万余平方米,建成后建筑面积22.62万余平方米。除跃进路本部外,建有四0四医院丰谷院区(绵阳市传染病医院),四0四医院大西门院区(绵阳市职业病医院),四0四医院城南院区(绵阳市公共卫生医疗中心),建成了一院多区格局。现开放床位1256张,年门诊服务近80万人次,年住院服务5万余人次。设职能部门31个,分大内科、大外科、感染大科、门诊医技大科4个,门急诊、临床医技科室41个,在岗职工1600余人。医院内设功能齐全、设备先进、设施一流的内镜中心、介入中心、放射治疗中心、血液透析中心、健康管理中心、ICU、CCU、PICU、NICU以及全净化手术间等,拥有西门子1.5T低温超导核磁共振、西门子64排128层螺旋CT、海扶刀、大型平板数字减影血管成像仪(DSA)、数字化X线摄像系统、心脏三维标测仪、超声纤维支气管镜和超声胃镜、食道超声、四维超声等先进诊疗设备。为患者医疗、康复、保健等提供了有力的硬件保证。目前,医院正不断扩大基础设施建设:跃进路本部中国(绵阳)科技城疑难病症诊治能力提升工程大楼正在建设,建设周期42个月,总建筑面积35214平方米,共17层;同步组织实施的绵阳市公共卫生医疗中心,建设周期3年,总用地面积约200亩,规划床位1000张。同时,四0四医院城北院区已纳入医院“十四五规划”,预计占地约200亩,建筑面积244993平方米,规划床位1198张。二、学科建设现有内、外、妇、儿、五官、传染等门急诊、临床医技科室41个,其中心脏大血管外科、消化内科、心血管内科为四川省临床重点专科建设项目。四川省医学重点学(专)科12个(心血管内科、消化内科、腹部外科、呼吸内科、感染科、医学检验科、麻醉科、肾脏内科、护理学、老年医学科、重症医学科);绵阳市医学重点学科36个(心胸外科、神经外科、骨科、泌尿外科、肝胆胰外科、胃肠外科、肿瘤科、儿科、神经内科、急诊医学、妇产科、中医及中西医结合科、血液科、放射科、临床药学、耳鼻咽喉科、康复医学科、病理科、心血管外科、肝炎专业、超声诊断学、结核病学、脑血管病、胸外科学等);市级医疗质量控制中心9个。已拥有“国家高级卒中中心”、“中国胸痛中心”、“中国心衰中心”、“中国房颤中心示范基地”、“绵阳市心血管疾病研究所”、“绵阳市心血管疾病防治中心”、“绵阳市消化疾病防治中心”、“绵阳市传染病防治中心”、“绵阳市危重孕产妇救治中心”、“绵阳市危重新生儿救治中心”、“绵阳市创伤中心”、“西京消化病医院绵阳整合医学中心”、“四川省胃癌外科临床研究协作组”、“绵阳市职业医学医疗质量控制中心”等四川省内乃至西部地区独具规模的专业技术品牌。三、医疗技术医院着力引进和开展高新技术,拥有微创外科诊疗技术、介入诊疗技术、内镜诊疗技术、肿瘤综合诊疗技术四大核心品牌技术,心血管疾病、脑血管疾病、消化疾病、感染性疾病以及危重新生儿和危重孕产妇疾病等相关救治技术已居省内乃至国内先进水平。微创、内镜、介入手术已在心脏大血管外科、胸外科、肝胆外科、胃肠外科、泌尿外科、骨科、耳鼻咽喉科、神经外科、妇科、消化内科、呼吸内科等专业广泛应用。常规开展了复杂先心病矫治术、冠状动脉搭桥术、心脏病瓣膜置换术,主动脉瘤、主动脉夹层切除人工血管置换术(Bentall手术、wheat手术、孙氏手术等)心律失常的外科手术、颅内动脉瘤夹闭术、颅内肿瘤切除术、三叉神经痛、面肌痉挛微血管减压术、高位颈椎骨折椎体重建修复内固定术、椎间盘置换术、断指再植术、恶性肿瘤调强放疗术、肺小结节精准定位切除术、人工肝技术、食管胃底静脉曲张精准断流术、血液透析、腹膜透析、结肠透析技术、无痛分娩术、多种妇科肿瘤根治术;开展了胸腔镜下心脏、肺、食道手术和腹腔镜下胃肠肿瘤根治术、肝叶切除术、经肛全直肠系膜切除术、经皮肾镜下超声联合气压弹道碎石术、超声弹道碎石技术治疗肝内胆管结石术、超声内镜引导下细针穿刺活检术(EUS-FNA)、内镜下粘膜剥离术(ESD)、经口内镜粘膜下隧道肿瘤切除术(STER)、经口经隧道内镜下食管下段肌切开术(POEM)、经内镜逆行胰胆管造影(ERCP)等微创和内镜手术;常规开展急症冠脉介入治疗术、三维标测下房性及室性心律失常的射频消融术、左心耳封堵术、心脏再同步起搏器安置术、先心病封堵术、主动脉夹层和主动脉瘤腔内隔绝术、经皮主动脉瓣置换术(TAVR)、颅内动脉瘤栓塞术、急性脑梗塞机械取栓术、颈动脉颅内动脉慢性闭塞开通术、颅内外脑血管狭窄支架植入血管成形术、外周血管栓塞和慢性闭塞开通血管成形术、原发性肝癌介入治疗、肺大咯血介入治疗等血管及综合放射介入技术。以心、脑血管疾病和消化疾病治疗技术为特色的一大批具有省内、国内先进水平的高新医疗技术已经成为了医院医疗技术的龙头。四、人才队伍全院在岗职工1606人,高级职称281名、中级职称553人、博士研究生导师2人、硕士研究生导师21人、博士7人、硕士195人。全国先进工作者1人,全国抗击新冠肺炎疫情先进个人1人,全国“我最喜爱的十大健康卫士”1人,全国卫生计生系统先进工作者1人,中国优秀南丁格尔服务志愿者1人,西部之光访问学者1人,四川省先进工作者1人,四川省有突出贡献的优秀专家1人,四川省学术和技术带头人后备人选3人,四川省名中医1人,四川省临床技能名师1人,四川省卫健委有突出贡献中青年专家1人,四川省卫健委学术技术带头人7人、四川省卫健委学术技术带头人后备人选3人,四川省卫生计生系统先进个人3人,四川省“首届新时代健康卫士”8人、绵州名医1人,绵州杰出科技工作者1人,绵阳市中青年学术技术拔尖人才3人,绵阳市名中医2人,绵州育才计划5人,绵阳市卫生高级专业技术职务任职资格评审专家52人。五、科研教学医院在科研、教学和新技术引进方面取得长足进步,承担、参与各级政府资助的医学科研项目354项,其中国际合作项目2项、国家自然科学基金面上项目1项、国家重大科技专项合作项目2项、国家自然基金重点项目1项(合作)、国家自然科学基金项目5项(合作)、国家重点研发计划1项(合作)、国家卫计委吴阶平基金项目1项,省部级项目22项,市厅级项目319项。科研成果获奖92项,其中国家卫生部科技进步二等奖1项、中国新时期人文科学优秀成果一等奖1项、中国康复医学会科学技术三等奖1项、四川省科技进步奖9项、四川省医学科技奖17项、市级科技进步奖49项,其他科研成果奖14项,科技成果成功转化2项。医院现有高校博士研究生导师1名,硕士研究生导师21名,具备了多学科硕士研究生培养能力。是西南医科大学、川北医学院、成都医学院等高等院校临床教学基地,是全国住院医师规范化培训基地、四川省普外、呼吸、消化、心血管专科医师培训基地、四川省护士规范化培训基地、中国基层医师心血管疾病培训示范中心、先天性心脏病三级防治培训基地、国家级心血管病专科护理及技术培训基地、绵阳市传染病专科护士实践培训基地等。六、社会公益医院是国务院重大疾病救助儿童先天性心脏病定点救助医院、先天性结构畸形定点救助医院、中国红十字会“胡大一爱心工程”、中国红十字基金会“天使阳光基金”、中国民政部残疾孤儿康复手术“明天计划”公益活动项目定点救助医院。先后创立了“呵护蓓蕾——天使阳光行动”、“绵医爱心周”、“消化疾病周”、“肿瘤活动周”、“关爱女性周”、“夕阳红骨关节疾病周”六大公益活动品牌,分别向全市、全省、全国的贫困先心病患儿、心、肺、血管疾病患者、消化道疾病患者、肿瘤患者以及女性和中老年人(男55岁以上、女50岁以上)患者提供优质的医疗及健康惠民服务。近年来,医院充分发挥党委“把方向、管大局、做决策、促改革、保落实”的引领助推作用,以强烈的社会责任感积极投身公立医院改革,坚持“患者满意第一社会效益至上”的服务宗旨,全面推进改善医疗服务行动计划,依托区域医疗联合体,积极推进双向转诊、分级诊疗,打造区域医疗典范,保障民众身心健康。努力建设全国知名、西部一流、学科特色突出、医教研防协同发展的现代化三级甲等综合医院。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

刘广国 副主任医师

擅长鼻咽癌,食管癌,肺癌,乳腺癌,胃癌,结直肠癌,肝癌,淋巴瘤,子宫颈癌和卵巢癌等肿瘤的化疗,放疗,分子靶向和免疫治疗。

好评 99%
接诊量 770
平均等待 15分钟
擅长:擅长鼻咽癌,食管癌,肺癌,乳腺癌,胃癌,结直肠癌,肝癌,淋巴瘤,子宫颈癌和卵巢癌等肿瘤的化疗,放疗,分子靶向和免疫治疗。
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刘春华 副主任医师

擅长肺癌的诊治、肺结节的全程管理、慢阻肺、肺心病、胸腔积液、支气管哮喘等呼吸系统疾病的诊治。

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:擅长肺癌的诊治、肺结节的全程管理、慢阻肺、肺心病、胸腔积液、支气管哮喘等呼吸系统疾病的诊治。
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程森中 主治医师

重症医学科,擅长心力衰竭,呼吸衰竭,肾衰竭,感染性休克,心律失常,消化道出血,心脑血管意外等急诊急危重症救治。多次参与重症新冠成功救治。报告分析解读指导。健康咨询。

好评 100%
接诊量 188
平均等待 30分钟
擅长:重症医学科,擅长心力衰竭,呼吸衰竭,肾衰竭,感染性休克,心律失常,消化道出血,心脑血管意外等急诊急危重症救治。多次参与重症新冠成功救治。报告分析解读指导。健康咨询。
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王大春 主治医师

主治医师,毕业于四川大学临床医学专业,在华西医院学习期间,先后在胡杨教授、廖虎教授、蒲强教授、刘成武教授组上进修学习,学习了在吲哚菁绿荧光显影技术引导下的精准肺段切除术、术中磁导航下肺结节的精准定位、3D打印肺模型在精准定位结节等先进技术,参与胸外科手术约1000例,其中主要包括VATS(单孔)各肺叶切除术,VATS(单孔)各肺段切除术、VATS(单孔)各亚肺段联合切除术、胸腔镜下纵隔肿瘤切除术,VATS支气管肺动脉袖式成型肺叶切除、纵隔镜下食管癌根治术、胸腹腔镜联合食管癌切除、胃食管颈部分层吻合术、漏斗胸矫治术、参与了西南地区首例腔镜辅助下小切口同种异体单肺移植手术、多例同种异体双肺序贯移植术。

好评 100%
接诊量 2
平均等待 -
擅长:主治医师,毕业于四川大学临床医学专业,在华西医院学习期间,先后在胡杨教授、廖虎教授、蒲强教授、刘成武教授组上进修学习,学习了在吲哚菁绿荧光显影技术引导下的精准肺段切除术、术中磁导航下肺结节的精准定位、3D打印肺模型在精准定位结节等先进技术,参与胸外科手术约1000例,其中主要包括VATS(单孔)各肺叶切除术,VATS(单孔)各肺段切除术、VATS(单孔)各亚肺段联合切除术、胸腔镜下纵隔肿瘤切除术,VATS支气管肺动脉袖式成型肺叶切除、纵隔镜下食管癌根治术、胸腹腔镜联合食管癌切除、胃食管颈部分层吻合术、漏斗胸矫治术、参与了西南地区首例腔镜辅助下小切口同种异体单肺移植手术、多例同种异体双肺序贯移植术。
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余海波 主治医师

待补充

好评 100%
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擅长:待补充
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孙永亮 主治医师

呼吸系统常见病多发病的诊治。经支气管镜介入、经皮穿刺消融介入、经肺血管介入治疗咯血、肺血管畸形等疾病

好评 -
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擅长:呼吸系统常见病多发病的诊治。经支气管镜介入、经皮穿刺消融介入、经肺血管介入治疗咯血、肺血管畸形等疾病
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唐旭 主治医师

肩关节痛,肩袖损伤,半月板损伤,踝关节扭伤,韧带损伤

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接诊量 -
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擅长:肩关节痛,肩袖损伤,半月板损伤,踝关节扭伤,韧带损伤
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温美艳 住院医师

擅长肺癌,食管癌,结直肠癌,宫颈癌,乳腺癌,卵巢癌等恶性肿瘤诊疗

好评 100%
接诊量 50
平均等待 -
擅长:擅长肺癌,食管癌,结直肠癌,宫颈癌,乳腺癌,卵巢癌等恶性肿瘤诊疗
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李芹 副主任医师

从事感染病专业,擅长各种肝病(各种肝炎,肝硬化,肝衰竭,脂肪肝,药物性肝炎,自身免疫性肝病,遗传代谢性肝病等),肺结核,艾滋病,手足口病,水痘,麻疹,猩红热等

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:从事感染病专业,擅长各种肝病(各种肝炎,肝硬化,肝衰竭,脂肪肝,药物性肝炎,自身免疫性肝病,遗传代谢性肝病等),肺结核,艾滋病,手足口病,水痘,麻疹,猩红热等
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曾涛 副主任医师

肺部肿瘤、食管癌、胸部创伤、胸部畸形的微创手术及矫形

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:肺部肿瘤、食管癌、胸部创伤、胸部畸形的微创手术及矫形
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患友问诊

POEMS综合征患者,化疗后白细胞正常,询问干细胞输注时机。患者男性46岁
44
2024-11-27 09:33:57
患者咨询关于POEMS综合征的治疗和费用问题。患者男性44岁
16
2024-11-27 09:33:57
晚上脚麻,手偶尔也麻,肌电图检查正常,疑似局部压迫导致的神经损伤或中药引起的麻木。患者女性29岁
54
2024-11-27 09:33:57
我是50岁的男性,已在华西医院确诊为POEMS综合征,想了解如何降低VEGF指标和正确的用药方式。患者男性50岁
55
2024-11-27 09:33:57
我有POEMS综合征,伴随更年期内分泌失调和浆细胞骨髓瘤,最近出现膝盖下麻凉、脚踝发软、手掌十指发麻等症状,想了解如何治疗?患者女性58岁
61
2024-11-27 09:33:57
母亲患有POMES综合征,使用激素治疗后全身疼痛,询问能否继续使用激素及是否有其他治疗方法。患者男性79岁
5
2024-11-27 09:33:57
我有发热、乏力、四肢酸痛等症状,做了骨穿和一些血液检查,医生怀疑可能是多发性骨髓瘤、干燥综合征或POEMS病。患者女性62岁
3
2024-11-27 09:33:57
父亲患有POEMS综合征、轻微心力衰竭和肺动脉高压,经常感到气短,心率超过80次/分钟,血氧值为95;母亲有支气管炎和哮喘,血氧值在97-98之间,但每天晚上都需要使用喷雾药物,经常咳嗽和喘息一两个小时。请问是否需要吸氧?
59
2024-11-27 09:33:57
家人已确诊POEMS综合症,长期服用他汀药物,想了解如何购买和注意事项。患者男性46岁
38
2024-11-27 09:33:57
血糖偏高,肌电图显示神经损害,肝胆B超正常,疑为糖尿病及POEMS综合征。患者女性53岁
17
2024-11-27 09:33:57

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
151

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效

全国妇联调查数据显示,1/3的已婚妇女曾遭受过家暴。不仅中国,家庭暴力已成为一个全球性问题。被家暴者轻则鼻青脸肿,重则致残致死

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