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四川省科学城医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

滚滚涪江水,幽幽国防情。在涪江河畔矗立一座医疗技术力量雄厚,综合实力强,规模大的现代化的综合医院--四川省科学城医院。医院隶属中国工程物理研究院,1958年始建于青海,随着国家核武器事业建设布局调整,1965年迁至绵阳,1990年正式更名为“四川省科学城医院”。经过60年的建设发展,已成为一所集医疗、科研、教学、职业病防护、核应急等多项功能于一体综合医院,是绵阳市唯一职业病诊断机构,绵阳市游仙区唯一产前筛查机构。1997年中华疼痛学会第十临床中心落户我院疼痛科,2015年入编四川省核与辐射应急支队,2018年医院成功创建国家级胸痛中心、卒中中心。医院占地面积59亩,开放床位900张,在职职工1064人,其中副高以上职称139人,硕博61人,国家级医学专委会委员24人,省、市级医学专委会委员278人,全国卫生健康系统先进个人1人。在全国、省、市级各专业学术团体中任副主任委员、常委会委员、委员理事56人。医院设备先进、设施完善、技术力量雄厚,科室齐全,设有27个临床科室、9个医技科室,其中省级重点专科4个,市重点学科1个,市级重点专科9个,建有苏州大学研究生工作站、上海市肺科医院胸腔镜中心--川西北分中心,北京安贞医院“孙立忠工作站”(心脏大血管外科培训基地)、北京宝岛妇产医院专科联盟、四川省护士规范化培训基地、职业健康监护和职业病诊疗中心,同时设有内镜中心、血液净化中心、ICU、CCU、RICU、全净化手术间、艾滋病筛查实验室、细胞分子遗传学专业等诊断室。为了更好地适应学科整体发展的需要,真正体现以疾病为中心的整体医疗模式,四川省科学城医院先后成立脑科中心、心脏血管中心,更好地为患者提供一站式服务,保证各种医疗资源的高效应用。联影探索3.0T磁共振、飞利浦双梯度磁共振、西门子炫速双源CT、联影320排640层CT(uCT960+)、PET/CT、SPET/CT、飞利浦数字平板血管造影系统、高清电子胃肠镜、椎间孔镜、全自动染色体分析系统、四维彩超、ECOM等尖端常规设备实现了更新换代,长期开展的椎间孔镜、关节镜微创、椎体成形、氩等离子凝固,单孔胸腔镜、腹腔镜及肿瘤微创、冠脉介入、主动脉夹层腔内修复、腹主动脉瘤腔内修复术(一体式支架)、药物基因检验技术等先进诊疗技术,并在省内、市内形成特色优势,保证了各类医疗设备的配置与医院的功能相适应,提高了临床的诊断治疗水平。2013年获省卫计委批准,成为首批开展髋关节置换定点医院,人工关节置换技术已达到国内先进水平。经医院医疗技术委员会及伦理委员会审议、准入的新技术年均达60余项。近年来,医院独立承担省市级及以上科研课题46项,在国内外学术刊物上发表医学论文500余篇,举办省市级学术会议百余次,其中核心期刊发表学术论文75篇,获得专利10项。曾获四川省医学科技奖三等奖、四川省人民政府科学城办事处科技进步奖,绵阳市科技进步奖三等奖等奖项。同时,医院积极探索医联体建设,以国家医改政策为引领,全力推进“专科团队工作站”建设,跨区域牵头组建专科联盟,扩大了医院对外影响力,充分实现了优质医疗资源下沉,形成具有“科医”特色的医疗联合体。已与北京积水潭医院、首都医科大学附属北京安贞医院、上海肺科医院、中日友好医院、第三军医大学西南医院、成都军区总医院、四川大学华西医院、四川省人民医院签订合作协议,并着眼于慢性病、常见病患者的复诊,开展了在线问诊、预约检查、预定床位、在线支付等线上线下闭环式医疗服务,让患者真正实现足不出户就诊,提升人民群众的就医体验感、健康获得感和生活幸福感。长风破浪会有时,直挂云帆济沧海。60余年风雨兼程,四川省科学城医院一次次帮助人们实现着健康的梦想。在60余年的发展历程中,科医人执著求索,铸就医魂--一个艰苦奋斗、无限忠诚、默默奉献和只争朝夕的魂魄。每一个时期,每一代人都肩负责任、秉承理想,为国防科技腾飞的今天挥洒最美的色彩。在新的历史时期,医院牢固树立“以病人为中心”的服务理念,秉承“敬业、厚生、仁爱、精技”的精神,正确把握医院的发展定位,充分发挥公立医院的职能,创新国防科技工作者医疗保健工作体系,强化医疗质量管理,加强重点学科建设,提高科研教学水平,加大人才培养力度,加快信息化建设步伐,使医院发展成为一所让党和国家放心,让人民群众满意的现代化医院和国防科技工作者保健基地,为医疗事业的进步和人民群众的健康福祉做出更大贡献!POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

刘秀蓉 主治医师

妇科炎症疾病,月经异常,围绝经期疾病,妊娠相关疾病,孕期保健

好评 100%
接诊量 155
平均等待 15分钟
擅长:妇科炎症疾病,月经异常,围绝经期疾病,妊娠相关疾病,孕期保健
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舒巧 主治医师

消化性溃疡,胃炎,肝硬化,胃肠道息肉,肠易激综合征,胃肠息肉,炎症性肠病,胆囊结石,胆囊炎,急性胃肠炎,各类腹痛腹泻等

好评 100%
接诊量 65
平均等待 15分钟
擅长:消化性溃疡,胃炎,肝硬化,胃肠道息肉,肠易激综合征,胃肠息肉,炎症性肠病,胆囊结石,胆囊炎,急性胃肠炎,各类腹痛腹泻等
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邓益斌 主任医师

咳嗽,发热,腹痛腹泻,消化不良,呕吐,生长发育落后等。

好评 100%
接诊量 19
平均等待 -
擅长:咳嗽,发热,腹痛腹泻,消化不良,呕吐,生长发育落后等。
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彭芋琪 副主任医师

帕金森病

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:帕金森病
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罗小华 副主任医师

擅长儿内科多发病及常见病的诊断及治疗

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长儿内科多发病及常见病的诊断及治疗
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石小琼 副主任医师

消化系统的多发病、常见病,疑难病,对急性胃肠炎,腹痛,慢性胃炎,胃溃疡,结肠息肉,肝病,胰腺炎等相关疾病有一定的诊疗经验。对胃肠镜及超声内镜报告解读经验丰富。

好评 97%
接诊量 110
平均等待 -
擅长:消化系统的多发病、常见病,疑难病,对急性胃肠炎,腹痛,慢性胃炎,胃溃疡,结肠息肉,肝病,胰腺炎等相关疾病有一定的诊疗经验。对胃肠镜及超声内镜报告解读经验丰富。
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曹丽萍 副主任医师

擅长冠心病、高血压,心力衰竭、心房颤动、糖尿病等具有丰富的临床经验。

好评 100%
接诊量 80
平均等待 -
擅长:擅长冠心病、高血压,心力衰竭、心房颤动、糖尿病等具有丰富的临床经验。
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王洪州 主任医师

肺炎、咳嗽、支气管哮喘、鼾症、肺结节、慢支炎、肺气肿、慢阳肺、肺心病、肺纤维化、弥漫性泛细支气管炎、过敏性肺炎、肺部肿瘤、胸腔积液、气胸、肺血管炎、休克、多器官功能不全等疾病的诊治。

好评 99%
接诊量 129
平均等待 15分钟
擅长:肺炎、咳嗽、支气管哮喘、鼾症、肺结节、慢支炎、肺气肿、慢阳肺、肺心病、肺纤维化、弥漫性泛细支气管炎、过敏性肺炎、肺部肿瘤、胸腔积液、气胸、肺血管炎、休克、多器官功能不全等疾病的诊治。
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梁红 主治医师

妇产科主治医师、国家注册 营养师。擅长妇科各类阴道炎,子宫肌瘤,附件包块等的诊治。同时擅长孕期体重管理,长期为孕产妇提供医学饮食及运动指导。

好评 100%
接诊量 535
平均等待 30分钟
擅长:妇产科主治医师、国家注册 营养师。擅长妇科各类阴道炎,子宫肌瘤,附件包块等的诊治。同时擅长孕期体重管理,长期为孕产妇提供医学饮食及运动指导。
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杨春 主任医师

各类阴道炎,月经不调,宫颈炎,宫颈HPV感染,宫颈癌筛查咨询,紧急避孕,人流,药流管理、注意事项,盆腔炎,不孕症,子宫肌瘤,卵巢囊肿,性生活不适,更年期保健等妇产科相关疾病咨询。

好评 99%
接诊量 3005
平均等待 15分钟
擅长: 各类阴道炎,月经不调,宫颈炎,宫颈HPV感染,宫颈癌筛查咨询,紧急避孕,人流,药流管理、注意事项,盆腔炎,不孕症,子宫肌瘤,卵巢囊肿,性生活不适,更年期保健等妇产科相关疾病咨询。
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患友问诊

我妈妈患有POMS综合症,最近出现了不停的肚子疼,伴有恶心和呕吐,想了解可能的原因和处理方法。患者女性59岁
17
2024-11-27 09:36:49
我在2017年被诊断为POEMS综合症,之前用马法兰治疗有效,但最近症状又加重了,想知道是否可以继续用药,并且该去哪个科室检查?患者女性53岁
51
2024-11-27 09:36:49
我有四肢麻木、水肿、腹水和脏器肿大等症状,担心可能是POEMS综合征,想了解更多关于这个疾病的信息。患者男性57岁
13
2024-11-27 09:36:49
我有POEms综合症,糖尿病和心脏支架的病史,想了解用药和生活注意事项。患者男性48岁
61
2024-11-27 09:36:49
患者咨询关于POEMS综合征的治疗和费用问题。患者男性44岁
40
2024-11-27 09:36:49
我父亲患有POMES综合征,最近感染了新冠病毒,目前在呼吸科重症监护室接受治疗,肺部感染严重,想知道是否可以使用中药辅助治疗?患者男性58岁
31
2024-11-27 09:36:49
患者咨询补肝肾抗风湿药物的使用禁忌和功效,特别是针对POEMS综合征患者。
7
2024-11-27 09:36:49
我是50岁的男性,已在华西医院确诊为POEMS综合征,想了解如何降低VEGF指标和正确的用药方式。患者男性50岁
28
2024-11-27 09:36:49
我是一名Pomes综合症患者,最近感觉不适,需要用来那度胺。请问我该如何使用来那度胺?患者男性53岁
8
2024-11-27 09:36:49
我被诊断出POEMS综合征,需要购买那度胺,之前每个月吃一盒,停一个礼拜再继续。现在想再买一盒,能否再开一单?患者女性53岁
36
2024-11-27 09:36:49

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
151

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效

全国妇联调查数据显示,1/3的已婚妇女曾遭受过家暴。不仅中国,家庭暴力已成为一个全球性问题。被家暴者轻则鼻青脸肿,重则致残致死

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