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绵阳市妇幼保健院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

绵阳市妇幼保健院始建于1976年,秉承“生命至上医道至尊”的院训和“母亲安全儿童优先”的服务理念,围绕构建全生命周期全方位健康服务体系。医院占地近40亩,业务用房4万余平米,职工640余人,硕士及以上学位研究生40余人,高级职称医师80余人,编制床位400张,拥有1.5T磁共振、128层螺旋CT、DSA、数字胃肠机、聚焦超声肿瘤治疗系统(海扶刀)、系统超声、乳腺容积超声、PCR实验室及层流手术室等高精尖设备设施。设有孕产保健部、妇女保健部、儿童保健部、临床医技综合部等“四部”为框架的业务科室40余个。产科、儿科、妇科、新生儿科、产后康复科、小儿外科以及孕产保健、儿童保健、妇女保健等优势学科及特色专业实力雄厚,内科、口腔科、皮肤科、眼科、耳鼻喉科、中医科、生殖与遗传咨询科、乳腺甲状腺外科、普外科、泌尿外科等临床科室发展迅速。医院秉承“团结、奉献、敬业、创新”的医院精神,不断开拓进取,先后荣获首批国家级爱婴医院、全国PAC优质服务医院、中国妇幼保健协会全国最美抗疫先进集体、四川省母婴安全示范单位、绵阳市最佳文明单位;成为中国妇产科联盟医院、中国计生协优生优育指导中心、国家耳聋基因检测实验基地、四川省新生儿遗传代谢疾病筛查分中心、四川省儿童早期综合发展示范基地、四川大学华西二院区域联盟医院、西南医科大学教学医院、重庆医科大学附属儿童医院指导医院、绵阳市孕产妇危急重症救治中心、绵阳市危重新生儿救治中心、绵阳市产后康复中心;绵阳市产前筛查及诊断中心、绵阳市出生缺陷管理中心、绵阳市两癌防治管理中心、绵阳市0-6岁儿童近视防控中心、绵阳市残疾儿童筛查评估中心管理工作均设于我院;同时与中国医学院科学院肿瘤医院、四川省疾病预防控制中心、绵阳市疾病预防控制中心等单位开展多个临床研究合作项目。未来,医院将充分发挥绵阳市妇幼专科联盟牵头单位的龙头引领作用,以人民健康为中心,全力打造国内领先、西部一流的妇女儿童医疗保健中心。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

赵太萍 副主任医师

精神卫生医学

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刘美珍 副主任医师

儿童常见的呼吸系统疾病,哮喘,慢性咳嗽,支气管镜诊疗及急危重症的救治

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擅长:儿童常见的呼吸系统疾病,哮喘,慢性咳嗽,支气管镜诊疗及急危重症的救治
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张姝 主治医师

擅长中西医结合、中药内服结合饮食调护法治疗内科常见病、多发病,如:感冒、咳嗽、胃痛、呕吐、泄泻、便秘、不寐、胸痹、头痛、眩晕、汗证、痹证、郁证、腰痛等,尤其擅长口腔溃疡、慢性胃炎、慢性肠炎、肠易激综合征、胃食管反流等疾病的中医治疗。对妇科常见病如原发性痛经、月经不调、妇科炎症性疾病及幼儿呼吸、消化系统常见疾病有一定治疗经验

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擅长:擅长中西医结合、中药内服结合饮食调护法治疗内科常见病、多发病,如:感冒、咳嗽、胃痛、呕吐、泄泻、便秘、不寐、胸痹、头痛、眩晕、汗证、痹证、郁证、腰痛等,尤其擅长口腔溃疡、慢性胃炎、慢性肠炎、肠易激综合征、胃食管反流等疾病的中医治疗。对妇科常见病如原发性痛经、月经不调、妇科炎症性疾病及幼儿呼吸、消化系统常见疾病有一定治疗经验
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杨杰 主治医师

常见成人及儿童皮肤病,激光美容

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赵秀峰 主治医师

主治医师(中医类别全科),毕业于成都中医药大学。中国医师协会健康传播委员会委员,绵阳市医学会风湿免疫专委会委员,绵阳市中医药学会理事。曾先后在成都中医药大学附属医院进修学习。

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擅长:主治医师(中医类别全科),毕业于成都中医药大学。中国医师协会健康传播委员会委员,绵阳市医学会风湿免疫专委会委员,绵阳市中医药学会理事。曾先后在成都中医药大学附属医院进修学习。
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王艳艳 主治医师

妇产科常见病的诊治与处理

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患友问诊

患者询问POEMS综合征的治疗可能性,主要症状为神经系统受损和血液系统异常。患者女性47岁
3
2024-11-27 09:36:37
我妈妈患有POMS综合症,最近出现了不停的肚子疼,伴有恶心和呕吐,想了解可能的原因和处理方法。患者女性59岁
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2024-11-27 09:36:37
我有发热、乏力、四肢酸痛等症状,做了骨穿和一些血液检查,医生怀疑可能是多发性骨髓瘤、干燥综合征或POEMS病。患者女性62岁
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2024-11-27 09:36:37
父亲患有POEMS综合征、轻微心力衰竭和肺动脉高压,经常感到气短,心率超过80次/分钟,血氧值为95;母亲有支气管炎和哮喘,血氧值在97-98之间,但每天晚上都需要使用喷雾药物,经常咳嗽和喘息一两个小时。请问是否需要吸氧?
10
2024-11-27 09:36:37
家人已确诊POEMS综合症,长期服用他汀药物,想了解如何购买和注意事项。患者男性46岁
5
2024-11-27 09:36:37
我有POEMS综合症,肌肉萎缩、无力气,已经在多家大医院接受过激素治疗,但效果不佳,想了解其他治疗方法。
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2024-11-27 09:36:37
66岁男性患者被确诊为POEMS综合征,等待住院一个多月,想知道是否可以门诊治疗?患者男性66岁
30
2024-11-27 09:36:37
我有POEMS综合征,伴随更年期内分泌失调和浆细胞骨髓瘤,最近出现膝盖下麻凉、脚踝发软、手掌十指发麻等症状,想了解如何治疗?患者女性58岁
5
2024-11-27 09:36:37
我被诊断出POEMS综合征,正在使用来那度胺胶囊治疗,效果尚可,想了解更多的治疗和生活建议。患者男性54岁
61
2024-11-27 09:36:37
我是一名Pomes综合症患者,最近感觉不适,需要用来那度胺。请问我该如何使用来那度胺?患者男性53岁
23
2024-11-27 09:36:37

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
151

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
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张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效

全国妇联调查数据显示,1/3的已婚妇女曾遭受过家暴。不仅中国,家庭暴力已成为一个全球性问题。被家暴者轻则鼻青脸肿,重则致残致死

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