中国中医科学院望京医院是一所以中医骨伤临床为重点,其他学科同步发展,满足区域医疗及公共卫生需求为主体,以中医骨伤科临床研究基地和中医康复中心建设为方向,中西医并重,内外兼治,急诊及应急服务能力突出,传统与现代诊疗技术相结合的三级甲等中医医院,是国家中医药管理局的直属医院,现包括两个部分:医院本部和骨伤医疗中心。医院本部位于朝阳区花家地街,骨伤医疗中心位于东直门内南小街甲16号。医院荣获“全国文明单位”、“首都文明单位”、“中央国家机关文明单位”、“首都卫生系统文明单位”等称号。望京医院现拥有骨伤科、肾病科、脾胃病科、康复科4个国家临床重点专科;中医骨伤科学、中西医结合临床2个国家中医药管理局重点学科及筋伤治疗手法重点研究室;骨伤科、肾病科、脾胃病科、呼吸科、风湿病科、肿瘤科、康复科、临床药学科、重症医学科等9个国家中医药管理局重点专科;针灸科、妇科、护理3个北京市中医重点专科,骨伤科、儿科2个北京市中医诊疗中心,是国家中医药管理局骨伤重点专科协作组牵头单位。经过二十年的建设,医院现已成为世界卫生组织传统医学合作中心;全国中医骨伤专业医疗中心;全国中医骨伤科远程医疗会诊中心;全国针灸临床研究中心北京分中心;全国中医应急临床基地;国家中医临床研究基地建设单位;国家中医药管理局中医诊疗模式创新试点单位;国家食品药品监督管理局药物临床试验机构;北京市中医类别全科医生规范化培训基地;北京市中医病理质控中心;北京市中医骨伤科特色诊疗中心;北京市首批基层医院康复治疗师培养和管理医院;北京中医药大学优秀临床实践基地;北京中医药大学望京临床医学院;天津中医药大学教学医院;吉林医药学院实习与就业基地;中国心电学会心电散点图技术培训中心。同时还是中华中医药学会骨伤分会和针刀分会、世界中医药学会联合会骨伤专业委员会、北京中医药学会骨伤科专业委员会挂靠单位;中华预防医学会肛肠病预防与控制专业委员会挂靠单位。医院占地面积36286m2,总建筑面积67705m2,固定资产4.47亿元,编制床位1100张,开放床位743张。现设有脊柱一科、脊柱二科、创伤一科、骨伤综合科、关节一科、关节二科、关节三科、关节四科、外科、脑外科、心血管内科(内设CCU)、血管外科、呼吸科、肾病内分泌科、肛肠科、肿瘤科、妇科、脾胃病科、康复一科、康复二科(康复师治疗部)、风湿病科、、针灸(脑病科)、急诊科、重症医学科、口腔科、耳鼻喉科、眼科、儿科、皮肤科、特色诊疗部、体检部(治未病科)、手术麻醉科、血液中心、理疗科、社区卫生服务站、感染性疾病科等45个临床及医技科室。医院在职员工1307人,高级职称148人(其中主任医师74人)、中级职称356人;卫生技术人员936人(医师360人,护理419人,药剂66人,其他卫生技术91人);在职人员中,医学博士学位42人,医学硕士学位138人;国务院政府津贴专家22人,国家级名老中医3人,国家级中医药传承博士后合作导师3人,北京市名老中医5人,中国中医科学院首席研究员2人、学科带头人7人,卫生部有突出贡献中青年专家3人,新世纪百千万国家级人选3人,获国家科学技术进步奖第一完成人2人;科学学位和临床专业学位博士研究生导师10人、硕士研究生导师31人,北京中医药大学八年制本硕连读导师22人;自2005年以来培养科学学位硕士133名,博士40名,博士后23名。建院以来,截止到2016年底,获得国家“十五”攻关计划、“十一五”科技支撑计划、国家自然科学基金等国家级课题63项;获得各级各类科研奖励67项,其中国家科学技术进步奖3项,北京市科学技术奖10项,学会奖22项;获国家专利56项,在核心期刊发表学术论文1914篇,主编出版著作123部。望京医院将继续秉承“博爱、敬业、继承、创新”的院训,坚持“以人为本、以德济世、精益求精、弘扬中医”的办院宗旨,持续提高医院服务质量和整体管理水平,努力建设成为接轨国际标准,提供国际医疗服务质量的大型中医医院。原发性纤毛运动障碍(PCD)又称纤毛不动综合征,属常染色体隐性遗传,是各种遗传性原发纤毛结构缺陷引起的纤毛功能异常,常见的是呼吸道纤毛功能异常,引起反复的呼吸道感染。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、Kartagener综合征,纤毛运动不良和原发性纤毛定向障碍等几种类型。PCD中50%的病例合并内脏转位,形成Kartagener综合征。,先天性因素,纤毛,关于PCD的治疗,在感染急性期应积极抗感染,加强拍背及体位引流,促进痰液排出,以保护其肺功能,尽量避免肺心病的发生。治疗同一般支气管扩张,主要是对症治疗,以抗感染为主,雾化吸入祛痰及体位引流为辅,支气管扩张药缓解喘息及气道梗阻,治疗鼻窦炎及中耳炎,同时应预防其他感染。如麻疹、流感等,避免空气污染及吸烟。缓解期以增强抵抗力为主。,1.继发性纤毛障碍 原发性纤毛运动障碍应与继发性纤毛柱状上皮结构异常相鉴别,后者多继发于感染、大气污染等因素,结构改变具有可逆性,以复合纤毛和微管缺陷多见。继发性纤毛柱状上皮结构异常多起病晚,有反复感染及治疗不正规等病史。因此纤毛活检最好于抗感染4~6周后进行为佳。 2.囊性纤维性变 原发性纤毛运动障碍还应与囊性纤维性变(CF)鉴别。此病多见于白种人,亦为常染色体隐性遗传,可引起鼻窦、肺部疾病及男性不育症。但其发病机制为黏液成分异常,因稠厚而很难被纤毛清除,尚有胰腺功能不全及汗液试验阳性(汗氯升高),其病情相对重。,无,1.一般检查 常有白细胞计数增高,低氧血症等。 2.电镜检查 确诊可取鼻腔黏膜活检或支气管镜取支气管黏膜上皮在电镜下观察纤毛数目及结构异常,从而确诊。检查精子泳动能力有缺欠每可辅助诊断。 3.影像学检查 肺部炎症影、支气管炎、肺炎、鼻窦炎、支气管扩张等改变,有时可伴肺不张和肺气肿;支气管造影或高分辨CT可见支气管扩张以两下叶最常见,其次为左肺上叶和右肺中叶,形态以柱状扩张为多见。少数可见囊状扩张,有时可见右位心。 4.黏液纤毛清除功能的检查方法 包括有糖精筛查试验、放射性气溶胶吸入肺扫描、扫描电子显微镜结合高速照相技术测纤毛摆动频率、纤支镜结合γ照相技术测支气管黏液转运速度。,。