首都医科大学附属北京安贞医院是以治疗心肺血管疾病为重点的三级甲等综合性医院，专科特色突出，在中国心血管领域处于领军地位，多学科综合实力强劲。医院始终坚持公益性，围绕“一核两翼”战略布局，以“强专科，优综合”为方向，坚持医、教、研、创、科学管理、文化建设六位一体，建设国内一流、国际知名的高水平创新型医院。北京安贞医院成立于1984年4月，北京市心肺血管疾病研究所成立于1981年9月，二者均由我国胸心血管外科奠基人吴英恺院士所创立，为一个医疗科研联合体。目前医院占地面积7.65万平方米，现有职工4000余人，高级专业技术人员800余人，住院编制床位1500张，拥有国家重点学科1个，国家临床重点专科3个，年门急诊量270余万人次，手术超7万例。医院坚持以人才为核心竞争力，现有“北京学者”4人，二级教授、千人计划、长江学者、新世纪百千万国家级人选等39人次，省部级突贡专家、215工程领军人才、十百千工程“十”层次人选、215工程学科带头人、十百千工程“百”层次人选等109人次。目前拥有博士生导师75人，硕士生导师199人，博士后流动站17个、博士研究生培养点17个、硕士研究生培养点29个。北京安贞医院为国家区域医疗中心建设输出医院，是首批国家心血管疾病临床医学研究中心，拥有符合国际标准(ISBER)的国家和北京市心血管疾病临床样本资源库，是首批获得器官移植诊疗科目资质的医疗机构之一。近年来，围绕优势学科，不断提升综合实力，承担中法急救与灾难医学合作中心、北京市危重孕产妇救治中心、北京市体外生命支持质量控制和改进中心任务，已形成以心血管病学为核心、多学科联合发展的综合学科群，为各类合并心脏病的患者提供优质医疗服务。多年来，医院全体职工秉承“公勤严廉”的院训，弘扬传承吴英恺院士精神，积极承担社会责任，出色完成应急医疗、对口支援、国际医疗援助等重要任务，连续多次获得首都卫生系统文明单位称号，先后培养出全国医药卫生系统先进工作者、南丁格尔奖章获得者、首都劳动奖章获得者、首都十大健康卫士等一批优秀医务工作者。“十四五”期间，北京安贞医院将继续以人民健康为中心，坚持两个以人为本，以患者为本，为患者提供精准、安全、有温度的医疗服务，以职工为本，让职工有尊严地工作，拥有执业的幸福感和获得感，构建新发展格局，实现医院高质量发展。原发性纤毛运动障碍（PCD）又称纤毛不动综合征,属常染色体隐性遗传,是各种遗传性原发纤毛结构缺陷引起的纤毛功能异常,常见的是呼吸道纤毛功能异常,引起反复的呼吸道感染。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、Kartagener综合征,纤毛运动不良和原发性纤毛定向障碍等几种类型。PCD中50%的病例合并内脏转位,形成Kartagener综合征。，先天性因素，纤毛，关于PCD的治疗,在感染急性期应积极抗感染,加强拍背及体位引流,促进痰液排出,以保护其肺功能,尽量避免肺心病的发生。治疗同一般支气管扩张,主要是对症治疗,以抗感染为主,雾化吸入祛痰及体位引流为辅,支气管扩张药缓解喘息及气道梗阻,治疗鼻窦炎及中耳炎,同时应预防其他感染。如麻疹、流感等,避免空气污染及吸烟。缓解期以增强抵抗力为主。，1.继发性纤毛障碍 原发性纤毛运动障碍应与继发性纤毛柱状上皮结构异常相鉴别,后者多继发于感染、大气污染等因素,结构改变具有可逆性,以复合纤毛和微管缺陷多见。继发性纤毛柱状上皮结构异常多起病晚,有反复感染及治疗不正规等病史。因此纤毛活检最好于抗感染4～6周后进行为佳。 2.囊性纤维性变 原发性纤毛运动障碍还应与囊性纤维性变（CF）鉴别。此病多见于白种人,亦为常染色体隐性遗传,可引起鼻窦、肺部疾病及男性不育症。但其发病机制为黏液成分异常,因稠厚而很难被纤毛清除,尚有胰腺功能不全及汗液试验阳性（汗氯升高）,其病情相对重。，无，1.一般检查 常有白细胞计数增高,低氧血症等。 2.电镜检查 确诊可取鼻腔黏膜活检或支气管镜取支气管黏膜上皮在电镜下观察纤毛数目及结构异常,从而确诊。检查精子泳动能力有缺欠每可辅助诊断。 3.影像学检查 肺部炎症影、支气管炎、肺炎、鼻窦炎、支气管扩张等改变,有时可伴肺不张和肺气肿；支气管造影或高分辨CT可见支气管扩张以两下叶最常见,其次为左肺上叶和右肺中叶,形态以柱状扩张为多见。少数可见囊状扩张,有时可见右位心。 4.黏液纤毛清除功能的检查方法 包括有糖精筛查试验、放射性气溶胶吸入肺扫描、扫描电子显微镜结合高速照相技术测纤毛摆动频率、纤支镜结合γ照相技术测支气管黏液转运速度。，。