北京大望路急诊抢救医院(原北京朝阳急诊抢救中心)是北京市卫健委批准的一所三级非营利性综合医院,设置床位612张,北区位于北京朝阳区弘燕南一路周庄嘉园东里27号楼,南区位于朝阳区大羊坊路519号。北区临床科室:创伤骨科、脊柱外科、手足外科、综合内科、综合外科、烧伤整形科,同时设立手术麻醉中心(层流手术间9间)、康复医学科、门诊部(综合内科、综合外科、神经内科、创伤骨科、脊柱外科、儿科、眼科、康复科、烧伤科)、急诊科、放射科(CT室、核磁室等)、检验科、超声科、药剂科等科室。南区临床科室神经内科、神经外科、矫形骨科、综合内科、创伤骨科,同时设立手术麻醉中心(层流手术间9间)、门诊部(儿科、睡眠门诊、综合内科、神经内科、神经外科、矫形骨科、创伤骨科、康复科、血液透析科)、急诊科、介入室、神经电生理室、康复医学科、血液透析科、放射科(CT室等)、检验科、超声科、药剂科等科室。医院紧紧围绕急诊医学各专业展开工作,为急诊患者建立住院“绿色通道”,建立了“群发伤救治预案”及“创伤救治规范”等一系列便于急危重症抢救的有效措施。目前已形成以创伤骨科、手足外科、神经创伤、烧伤、多器官衰竭、中毒等急危重症救治的医疗特色。我院已与北京积水潭医院、天坛医院、宣武医院等多家享誉全国的大型医院建立紧密型医联体合作关系,并设立了北京市医疗共享专家库,可在院提供前述医院同质医疗专家资源和医疗服务。我院现为北京市医保定点单位、朝阳区“平安医院”、平安保险交通事故救治定点医院、新农合医疗定点医院、朝阳区烧伤及群发伤救治基地、反恐应急救治定点医疗机构。我院烧伤整形科被北京市总工会评委北京市工人先锋号,神经内科为中国卒中学会确定的卒中中心,脊柱外科为中国梦•脊梁工程智善公益基金会脊柱侧弯矫治治疗中心,矫形骨科为铂矩•骨与关节先进治疗中心,创伤骨科开展先进的骨科“天玑”机器人手术。来我院就医,相信您会有一个备受尊重而温馨的体验!原发性纤毛运动障碍(PCD)又称纤毛不动综合征,属常染色体隐性遗传,是各种遗传性原发纤毛结构缺陷引起的纤毛功能异常,常见的是呼吸道纤毛功能异常,引起反复的呼吸道感染。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、Kartagener综合征,纤毛运动不良和原发性纤毛定向障碍等几种类型。PCD中50%的病例合并内脏转位,形成Kartagener综合征。,先天性因素,纤毛,关于PCD的治疗,在感染急性期应积极抗感染,加强拍背及体位引流,促进痰液排出,以保护其肺功能,尽量避免肺心病的发生。治疗同一般支气管扩张,主要是对症治疗,以抗感染为主,雾化吸入祛痰及体位引流为辅,支气管扩张药缓解喘息及气道梗阻,治疗鼻窦炎及中耳炎,同时应预防其他感染。如麻疹、流感等,避免空气污染及吸烟。缓解期以增强抵抗力为主。,1.继发性纤毛障碍 原发性纤毛运动障碍应与继发性纤毛柱状上皮结构异常相鉴别,后者多继发于感染、大气污染等因素,结构改变具有可逆性,以复合纤毛和微管缺陷多见。继发性纤毛柱状上皮结构异常多起病晚,有反复感染及治疗不正规等病史。因此纤毛活检最好于抗感染4~6周后进行为佳。 2.囊性纤维性变 原发性纤毛运动障碍还应与囊性纤维性变(CF)鉴别。此病多见于白种人,亦为常染色体隐性遗传,可引起鼻窦、肺部疾病及男性不育症。但其发病机制为黏液成分异常,因稠厚而很难被纤毛清除,尚有胰腺功能不全及汗液试验阳性(汗氯升高),其病情相对重。,无,1.一般检查 常有白细胞计数增高,低氧血症等。 2.电镜检查 确诊可取鼻腔黏膜活检或支气管镜取支气管黏膜上皮在电镜下观察纤毛数目及结构异常,从而确诊。检查精子泳动能力有缺欠每可辅助诊断。 3.影像学检查 肺部炎症影、支气管炎、肺炎、鼻窦炎、支气管扩张等改变,有时可伴肺不张和肺气肿;支气管造影或高分辨CT可见支气管扩张以两下叶最常见,其次为左肺上叶和右肺中叶,形态以柱状扩张为多见。少数可见囊状扩张,有时可见右位心。 4.黏液纤毛清除功能的检查方法 包括有糖精筛查试验、放射性气溶胶吸入肺扫描、扫描电子显微镜结合高速照相技术测纤毛摆动频率、纤支镜结合γ照相技术测支气管黏液转运速度。,。