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苏州儿童医院遗传性血管神经性水肿专家

简介:

苏州大学附属儿童医院创建于1959年,由国内著名儿科专家陈务民、彭大恩、何馥贞等在原苏州医学院附属第一医院儿科基础上独立组建,隶属于江苏省卫生健康委员会,是一所集医教研防为一体的三甲儿童专科医院,国家儿童区域医疗中心创建单位。经过60余年的发展,医院拥有总院和景德路两个院区,总占地面积7.8万平方米,建筑面积17.8万平方米,目前编制床位1500张,实际开放床位1306张;现有职工2192名,其中医师700名,护理人员957名,医技人员328名。医院建成了一批国家级临床与科研平台,包括:国家血液系统疾病临床医学研究中心(儿科部)、国家呼吸系统疾病临床医学研究中心分中心、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心成员单位。省部级临床与科研平台有:江苏省儿童血液肿瘤中心、省儿童恶性肿瘤诊疗技术工程研究中心、省儿科紧急医学救援基地、省儿童早期发展基地、省新生儿危急重症救治指导中心。医院科室设置齐全,专科发展迅速。现有26个临床专业科室,7个医技科室,涵盖儿科诸领域,其中1个国家级临床重点专科建设单位(小儿血液病专业),16个江苏省临床重点专科(含建设单位),9个苏州市临床重点专科。全面承担苏州及周边地区急危重症及疑难病症儿童的诊疗和救治任务。2022年全院完成门急诊总量2340727人次,出院病人70162人次,手术28305人次,平均住院日5.7天,服务能力显著提高,在艾力彼《医院蓝皮书》2021届中国儿童医院排行榜居第12位。作为江苏省儿科紧急医学救援基地,医院还承担江苏省突发公共卫生事件紧急医学救援任务,2020-2022年积极开展新冠肺炎疫情防控救治工作,为省市儿科新冠疫情防治作出重要贡献。以苏州大学儿科临床医学院为依托,医院全面推动教学设置与方法的改革和创新。作为苏州大学儿科学博士点、硕士点,急救医学硕士点,目前在岗研究生导师86名,其中博士生导师30名,省“青蓝工程”优秀教师2名,苏州大学特聘教授1名。承担5年制本科、5+3一体化儿科学专业学生培养以及研究生和海外学生的教学任务,年招收本科生75名,全日制硕士研究生120余名,博士研究生70余名。医院建有5个国家级住院医师规范化培训基地(儿科、儿外科、麻醉、放射、超声)和2个国家级专科医师规范化培训基地(新生儿围产期医学、小儿麻醉学),其中儿科专业基地成功创建为国家住院医师规范化培训重点专业基地。承担苏州大市范围内儿科与各相关专业医师的集中规范化培训任务,率先引入美国心脏协会生命支持系列国际认证课程,年招收规培医师百余名。近五年举办国家、省级继续医学教育项目143项。医院挂牌苏州市儿科进修学院,截至目前在苏州大市范围内招收并培养了120余名基层医生;同时引入国家基层儿科医护人员培训项目,为儿科医联体成员单位定期开展业务指导、讲座培训,推动基层儿科医疗水平同质化发展。医院不断强化学科内涵及科研平台建设,努力提升医学科研创新能力,创建为江苏省研究型医院。“儿科学”先后被列为“十一五”期间江苏省重点学科,“十二五”、“十三五”江苏省医学重点学科(A类),“十四五”江苏省医学重点学科,“变态反应学”被列为“十四五”江苏省医学重点学科建设单位;“新生儿医学”、“儿童心脏病一体化诊疗中心”为江苏省妇幼健康重点学科。建有苏州大学儿科临床研究院、江苏省卫生健康委转化医学基地、4个苏州市临床医学中心(含建设单位),9个苏州市重点实验室,积极开展儿科高水平基础研究、临床研究及儿科领域疾病诊疗标准、指南等制定工作。在2021年中国医院科技量值排行榜中,儿科学、眼科学、变态反应学、血液病学、重症医学、呼吸病学及护理学等7个学科入选全国学科排行榜前百强(含综合性医院),其中儿科学位居第13位。近五年来,医院累计承担国家、省市各级各类课题493项,其中国家级科研项目83项。以第一完成单位获国家级、省部级与全国重要行业学(协)会科技成果奖23项。累计发表SCI论文452篇、国内核心期刊论文476篇;授权专利335项,计算机软件著作权26项。在人才培养、储备、引进以及人才梯队建设方面,医院逐步建立了一支兼具医、教、研综合能力和创新意识的拔尖人才队伍。现有国务院政府特贴人员2名,江苏省突出贡献中青年专家3名,省特聘医学专家2名,省“六大高峰人才”7名,省“333工程”第二和第三层次培养对象32名,省医学杰出人才培育对象1名,省卫生医学创新团队1个,省“优青”2名,省医学重点人才3名,省妇幼健康重点人才2名,省青年医学人才15名,省“双创计划”引进人才1名,“双创博士”18名,姑苏卫生系列人才66名。自2018年相继引进上海交通大学医学院附属新华医院吴晔明教授儿童肿瘤多学科诊疗团队、中国医学科学院阜外医院顾东风院士团队和广州医科大学附属第一医院钟南山院士呼吸病精准诊疗团队,建成儿科领域首家国家呼吸系统疾病临床医学研究中心分中心,推动构建全省领先的疑难疾病精准化诊疗体系。近年来,医院围绕苏州市系列“531”行动计划,分解细化并高质量完成任务。医院自2000年启动危重新生儿转运系统运作,服务范围辐射苏州市及无锡、常州、泰州等外市县区,至今累计转运危重新生儿2.5万余人次。医院相继创建成为江苏省新生儿危急重症救治指导中心、苏州市新生儿急救分站、市危重新生儿救治中心、市儿童创伤救治中心、市儿科急救分站,积极开展急危重症病人抢救,参与下级救治中心技术指导与专业人员培训,完善相关救治标准、技术规范,有力推动了苏州及周边地区儿科急救水平的提升。自2018年苏州市启动实施健康市民“531”倍增计划,医院相继建成儿童哮喘、睡眠障碍与儿童肥胖区域防治指导中心。推动构建医院——学校——社区三级健康管理体系,提升儿童健康素质。在健康中国战略背景下,医院加盟福棠儿童医学发展研究中心,践行“天下儿科为一家”的发展理念,合力建设中国儿童医疗健康服务平台。作为苏州大市范围内唯一一家三甲儿童专科医院,积极谋划区域儿科医联体建设,目前与61家医疗单位签订医疗联合体合作协议。医院与省内多家医疗机构建立新生儿、小儿血液、小儿心血管专科联盟,联合无锡、常州、南通、泰州五地六院共同牵头成立泛太湖儿科联盟,与上海交通大学医学院附属新华医院、南京医科大学附属儿童医院、杭州市儿童医院、温州医科大学附属育英儿童医院共同成立长三角儿科医学创新联盟,促进区域交流协作,助推区域儿科高质量发展。在儿科联盟战略引领下,先后与吴江、常熟、昆山、吴中、张家港、太仓等县市区开展院府合作,优化区域儿科资源布局,弥补周边县区儿科医疗资源短缺。开设远程会诊中心,与11家医联体成员单位实现远程对接,可借助人工智能等技术手段开展远程会诊、远程查房、远程医学影像诊断等服务,支持院际医学数据授权共享。借助儿童血液科技术优势,与中国干细胞集团海南博鳌附属干细胞医院合作开展“全国地中海贫血患者移植救助”重大专项工作,帮扶海南与广西开展地中海贫血患儿骨髓移植项目,社会效益显著。医院秉承“博学、求精、协进、仁爱、感恩”的院训,坚持“关爱儿童、呵护生命”的服务宗旨,以创建优质医院为契机,在强化内涵的同时,拓展延伸服务,2017-2020年蝉联全国改善医疗服务示范医院,荣膺2010-2021年度江苏省文明单位、第六届全国文明单位称号。举办苏州市第一个医育结合的托育机构童元托育中心,被评为江苏省、苏州市示范托育机构,得到多个领导部门高度认可。医院还获省“平安医院”、“实施患者安全目标合格医院”、“健康促进医院”等称号。医院“无假日”“夜间”专家门诊特色服务被评为苏州市卫生行业文明服务品牌,“遂园天使暖心行动”项目荣获第六届江苏慈善奖,“千名医生走基层”、“情暖心窝”慈善基金和“儿童健康大讲堂”项目荣获第二、三、四、五届苏州市慈善奖,“小丁青年志愿者营”公益志愿活动等深受社会欢迎。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

伍博 主治医师

湿疹,特应性皮炎,荨麻疹,过敏性皮炎,手足癣,尿布皮炎,痤疮(青春痘),脂溢性皮炎,白色糠疹,斑秃,寻常疣,血管瘤,咖啡牛奶斑,鲜红斑痣,太田痣

好评 100%
接诊量 2775
平均等待 15分钟
擅长:湿疹,特应性皮炎,荨麻疹,过敏性皮炎,手足癣,尿布皮炎,痤疮(青春痘),脂溢性皮炎,白色糠疹,斑秃,寻常疣,血管瘤,咖啡牛奶斑,鲜红斑痣,太田痣
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周菁 主任医师

小儿呼吸科疾病,哮喘,慢性咳嗽,气管镜检查

好评 99%
接诊量 2014
平均等待 4小时
擅长:小儿呼吸科疾病,哮喘,慢性咳嗽,气管镜检查
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蔡世忠 副主任医师

儿童多动、注意缺陷、活动与注意失调、学习困难、抽动症,高铅血症,营养素缺乏、锌缺乏、钙缺乏、铁缺乏、维生素缺乏、厌食、消瘦、消化不良、胃肠功能紊乱、肌肉减少症、低体重、营养不良、咬指甲、夜磨牙,乳糖不耐受,遗尿症,骨龄异常,生长迟缓,发育迟缓,边缘智力,智力障碍,孤独症(自闭症),语言发育迟缓,口齿不清,构音障碍,高危儿管理,早期眼保健,睡眠障碍等问题/疾病的个体化干预、规范化诊疗和长期管理。

好评 100%
接诊量 342
平均等待 30分钟
擅长:儿童多动、注意缺陷、活动与注意失调、学习困难、抽动症,高铅血症,营养素缺乏、锌缺乏、钙缺乏、铁缺乏、维生素缺乏、厌食、消瘦、消化不良、胃肠功能紊乱、肌肉减少症、低体重、营养不良、咬指甲、夜磨牙,乳糖不耐受,遗尿症,骨龄异常,生长迟缓,发育迟缓,边缘智力,智力障碍,孤独症(自闭症),语言发育迟缓,口齿不清,构音障碍,高危儿管理,早期眼保健,睡眠障碍等问题/疾病的个体化干预、规范化诊疗和长期管理。
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曹蓉 主治医师

儿童皮肤科

好评 100%
接诊量 176
平均等待 30分钟
擅长:儿童皮肤科
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胡翠 主治医师

湿疹,特性性皮炎,血管瘤,太田痣,斑秃,白癜风,荨麻疹等

好评 100%
接诊量 2536
平均等待 30分钟
擅长:湿疹,特性性皮炎,血管瘤,太田痣,斑秃,白癜风,荨麻疹等
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张兵兵 副主任医师

小儿内科疾病,尤其是小儿神经内科疾病,热性惊厥,癫痫,抽动症,头疼,头晕,睡眠障碍,脑炎,肌无力等

好评 99%
接诊量 1796
平均等待 2小时
擅长:小儿内科疾病,尤其是小儿神经内科疾病,热性惊厥,癫痫,抽动症,头疼,头晕,睡眠障碍,脑炎,肌无力等
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徐永根 主任医师

小儿外科(心胸为主、兼顾普外、泌外),尤其在先心病、胸部疾病、胸廓畸形、漏斗胸、外生殖器、皮肤肿块、淋巴结、疝气积液、手痛脚痛、肛裂便秘等方面的治疗

好评 100%
接诊量 172
平均等待 30分钟
擅长:小儿外科(心胸为主、兼顾普外、泌外),尤其在先心病、胸部疾病、胸廓畸形、漏斗胸、外生殖器、皮肤肿块、淋巴结、疝气积液、手痛脚痛、肛裂便秘等方面的治疗
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朱杰 主任医师

擅长先天性消化道畸形、小儿肿瘤、小儿创伤等疾病的诊治和小儿普外微创腔镜手术。熟练掌握小儿普外常见疾病如腹股沟斜疝、鞘膜积液、阑尾炎等的诊治;在小儿肝胆外科疾病如胆道扩张症(先天性胆总管囊肿)、胆道闭锁和新生儿外科疾病如新生儿坏死性小肠结肠炎、先天性直肠肛门畸形等疾病方面有一定的基础和临床研究。

好评 100%
接诊量 123
平均等待 3小时
擅长:擅长先天性消化道畸形、小儿肿瘤、小儿创伤等疾病的诊治和小儿普外微创腔镜手术。熟练掌握小儿普外常见疾病如腹股沟斜疝、鞘膜积液、阑尾炎等的诊治;在小儿肝胆外科疾病如胆道扩张症(先天性胆总管囊肿)、胆道闭锁和新生儿外科疾病如新生儿坏死性小肠结肠炎、先天性直肠肛门畸形等疾病方面有一定的基础和临床研究。
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陈婷 副主任医师

儿童内分泌疾病:矮小,性早熟,糖尿病,甲亢,甲减,肾上腺皮质功能不全,肾上腺皮质增生症,垂体疾患,性发育异常,特纳综合征,由于化疗/造血干细胞移植/药物等造成的内分泌功能障碍。 代谢性骨病:各种类型的佝偻病,包括低磷佝偻病;低磷酸酶血症,成骨不全,McCune Albright综合征,甲状旁腺功能减退症,假性甲状旁腺功能减退症,脊柱骨骺发育不良等。 各种罕见病的遗传咨询。

好评 100%
接诊量 100
平均等待 1小时
擅长:儿童内分泌疾病:矮小,性早熟,糖尿病,甲亢,甲减,肾上腺皮质功能不全,肾上腺皮质增生症,垂体疾患,性发育异常,特纳综合征,由于化疗/造血干细胞移植/药物等造成的内分泌功能障碍。 代谢性骨病:各种类型的佝偻病,包括低磷佝偻病;低磷酸酶血症,成骨不全,McCune Albright综合征,甲状旁腺功能减退症,假性甲状旁腺功能减退症,脊柱骨骺发育不良等。 各种罕见病的遗传咨询。
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储矗 副主任医师

主要从事小儿内科专业,擅长于儿童常见传染病及感染性疾病的规范化诊疗;致力于儿童结核病及卡介苗不良反应的临床诊治以及EBV、CMV等慢病毒感染的诊疗及随访

好评 100%
接诊量 65
平均等待 3小时
擅长:主要从事小儿内科专业,擅长于儿童常见传染病及感染性疾病的规范化诊疗;致力于儿童结核病及卡介苗不良反应的临床诊治以及EBV、CMV等慢病毒感染的诊疗及随访
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患友问诊

我想了解关于高血压的用药问题,我的血压是多少?患者女性62岁
56
2024-11-19 15:22:54
我做完手术后,医生建议我服用迈之灵片来帮助恢复,但我想了解更多关于这个药的信息和正确的使用方法。
37
2024-11-19 15:22:54
我有髋关节股骨颈水肿的症状,想知道酮洛芬凝胶贴膏和洛索洛芬钠凝胶贴膏哪个更适合我?
62
2024-11-19 15:22:54
左边睾丸摸起来有血管团,感觉有些涨,可能是精索静脉曲张?
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2024-11-19 15:22:54
48岁男性患者出现腰痛、肌肉痉挛和神经根水肿的症状,想知道如何治疗和用药?
58
2024-11-19 15:22:54
我想了解七叶皂苷钠片对软组织肿胀和静脉性水肿的治疗效果,并询问如何正确使用该药。
46
2024-11-19 15:22:54
我因为干活腰部扭伤了三个月,导致腰疼,想知道该怎么办?
63
2024-11-19 15:22:54
我想了解迈之灵片和骨折挫伤胶囊的用法和注意事项,用于治疗手术后、外伤、创伤、烧烫伤所致的软组织肿胀,静脉性水肿。
35
2024-11-19 15:22:54
女性,45岁,出现小腿肿胀,想知道是否可以用七叶皂苷钠片治疗?
29
2024-11-19 15:22:54
我38岁,腰椎疼、胀痛、弯腰受阻已有3个月,想知道七叶皂苷钠片是否适合我的情况?
15
2024-11-19 15:22:54

科普文章

#遗传性血管神经性水肿
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确诊为遗传性血管神经性水肿,应积极就医治疗。常见的治疗方法主要包括避免接触过敏原、药物治疗和基因治疗等:

1.避免接触过敏原:避免接触可能诱发水肿的物质,如化学品、化妆品、海鲜等。

2.药物治疗:包括非甾体抗炎药、抗组胺药物和皮质类固醇激素、杀菌性抗生素等,可减轻症状,但并不能根治疾病。

3.基因治疗:虽然目前还没有完全治愈遗传性血管神经性水肿的方法,但是可以通过基因治疗来控制病情。患者应注意加强护理和营养,提高抵抗力和免疫力,预防感染。如果遗传性血管神经性水肿病情持续或者加重,建议及时就医,寻求专业医生的帮助。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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#遗传性血管神经性水肿#操作后出血
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氨甲环酸片一种止血药,纤溶现象与机体在生理或病理状态下的纤维蛋白分解、血管通透性增加等有关,亦与纤溶引起的机体反应、各种出血症状及变态反应等的发生、发展和治愈相关联。

 

氨甲环酸片可抑制这种纤溶酶的作用,而表现止血、抗变态反应、消炎效果。

 

氨甲环酸片解决哪些疾病问题?

 

  • 止血:

 

氨甲环酸片用于全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的出血,如白血病、再生不良行贫血、紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。

 

氨甲环酸片用于局部性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中和术后的异常出血。

 

 

  • 遗传性血管神经性水肿:

 

又称巨大荨麻疹,氨甲环酸片可以对其起到很好的缓解和治疗的作用。

 

 

 

氨甲环酸片临床应用指南

 

氨甲环酸片除了以上适应症,在临床还可以用来联合治疗黄褐斑有良好的临床效果。

氨甲环酸片联合治疗黄褐斑临床依据

1、通过进行氨甲环酸片联合谷胱甘与胶原贴对黄褐斑患者的临床研究,得出结论氨甲环酸片联合谷胱甘肽与胶原贴进行治疗后,其能够显著改善患者的治疗效果,可进行临床推广和应用。

 

2、通过进行低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑疗效观察研究,得出结论低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑患者可以明显提升治疗效果,降低复发率。

 

3、通过进行氨甲环酸片联合艺霏渗透雪颜面膜治疗黄褐斑的临床疗效观察研究,得出结论妥塞敏内服配合艺霏渗透雪颜面膜外用能够有效治疗黄褐斑,其复发率低,不良反应小,值得临床推广应用。

氨甲环酸片联合用于治疗黄褐斑的用药注意事项

1.氨甲环酸片作为处方药,用于祛黄褐斑的用量必须由医生决定。由于每个人的病情及体质差异,医生可能会根据每个人的情况不同,建议不同的用药方案。

 

2.使用氨甲环酸片治疗黄褐斑时,一旦停药,斑痕是有可能会复发的。斑痕反弹的原因也可能和诱发因素没有完全去除,或者再次受到诱发因素的影响有一定关系。比如有些患者内分泌出现异常,有些患者日晒,导致斑的复发。

 

3.患者用氨甲环酸去斑以后,一定要尽量的避免诱发因素的出现,平时注意防晒以及皮肤的保湿,做好护理工作,尽量避免反弹。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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1. 获得性血管性水肿

  • 常见于皮肤比较松弛的部位,如眼睑、口唇及外阴,亦可见于非松弛部位的皮肤如手足肢端。
  • 皮损为局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,触之有弹性感,多为单发。偶见多发。
  • 痒感不明显,偶有轻度肿胀不适。
  • 一般持续数小时至数天,消退后不留痕迹,但也可在同一部位反复发作。
  • 常并发荨麻疹;伴发喉头水肿可造成呼吸困难,甚至窒息死亡;消化道受累时可有腹痛,腹泻等表现。

2. 遗传性血管性水肿

  • 多数患者在儿童或少年期开始发作,往往反复发作至中年甚至终生,但中年后发作的频率降低、严重程度减轻,外伤或感染可诱发本病。
  • 主要发生在三个部位:
  1. 皮下组织:常累及面部、手部、上肢、下肢、生殖器,皮损为局限性非凹陷性皮下水肿,常为单发,自觉不痒,需 1~5 天消退。
  2. 腹腔脏器:如胃、肠道、膀胱,发病时表现类似及急腹症,一般 12~24 小时消失。
  3. 上呼吸道:发病可致喉头水肿。

遗传性血管水肿可分为三型,I 型最常见,其特征是 C1 酯酶抑制物的形成不足,85%的患者属于此型;II 型患者 C1INH 水平正常或增高,而功能缺失;III 型于 2000 年由 Bork 等报道,该类型与 C1INH 缺陷无关,为 X 连锁显性遗传病,仅发生于女性。

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