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苏州市立医院北区,苏州市立医院(北区),苏州市立医院(本部),南京医科大学附属苏州医院,苏州市立医院(东区),苏州市立医院本部,苏州市立医院东区遗传性血管神经性水肿专家

简介:

苏州市立医院至今已有70余年历史,为南京医科大学附属苏州医院。是一所三级甲等综合医院,承担了医疗、教学、科研、公益四位一体功能。医院设有本部、东区、北区、南区4个院区和1个独立的教学培训基地,建立了国家级胸痛、卒中中心,江苏省区域级胸痛、创伤及卒中救治中心,江苏省省级孕产妇危急重症救治指导中心,江苏省新生儿危急重症救治中心。我院建有生殖医学国家重点实验室(苏州)分中心及苏州市生殖与遗传中心遗传实验室、苏州市男性生殖研究重点实验室、苏州市肿瘤诊断与治疗重点实验室、苏州市物理重点实验室、苏州市烧创伤重点实验室、苏州市消化与营养重点实验室6个市级重点实验室,并在院内建设有中心实验室、胚胎实验室等科研创新平台。医院以“博爱、诚信、敬业、创新”为导向,谨记为人民群众健康服务的宗旨,以“一个全面、三个着力、五大提升”为战略目标。医院临床科室齐全,科室特色明显,现有国家重点实验室分中心1个、省级临床重点学专科21个、市级临床重点学专科32个、苏州市临床医学中心6个、苏州市重点实验室6个,医院积极推进“3+X”学专科发展规划,以心血管病、肿瘤和生殖三大中心为重点,协同推进其他重点骨干学科建设。医院始终以“人才带科研、科研促临床”为目标,现有全国专业委员会委员和省、市各专业委员会主委、副主委及委员320余名以及博导、硕导110余人组成的人才队伍,引进了北京协和医院郎景和院士等10个临床医学团队,瞄准国内一流水准重点打造优势学科。医院将优质资源下沉,从2005年起就成立了社区卫生服务管理中心,并与市区4个社区卫生服务中心和4个社区卫生服务站实行人、财、物的一体化管理;建立了区域影像信息平台、社区卫生临床检验集中检测中心和远程心电会诊中心三大中心提升社区诊断和检验检测水平;建立了远程医疗会诊中心针对社区疑难及多学科疾病进行远程会诊指导社区诊断和治疗;派出医院管理人员和医疗专家到社区参与社区日常工作,形成上下联动、分工协作的分级诊疗服务新模式。医院积极打造医疗服务的现代化、便利化和管理精细化模式,同时按照“互联网+医疗”的模式,将信息系统前移至社区医生工作站,使医疗信息、预约诊疗、筛查信息与社区工作有效对接。建立了国家级胸痛、卒中中心,江苏省区域级胸痛、创伤及卒中救治中心,江苏省省级孕产妇危急重症救治指导中心,苏州市孕产妇危急重症救治中心,江苏省新生儿危急重症救治中心,苏州市新生儿危急重症救治中心,苏州市肿瘤筛查技术指导中心。医院先后获得全国文明单位、全国援外医疗先进集体、全国巾帼文明岗、国家级母婴安全优质服务单位、江苏省文明单位、江苏省五一劳动奖状、江苏省卫生健康行业先进基层党组织、江苏省卫生系统城乡对口支援工作先进集体、苏州市文明单位标兵、苏州市先锋基层党组织、苏州市五一劳动奖状等荣誉。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

赵凯 主任医师

线下专家门诊为周五和周日全天。周五和周日的在线问诊,会在晚上门诊结束的7点半后按挂号顺序接诊,等待时间会很长。儿科常见病、多发病的诊疗;擅长互联网医疗沟通。

好评 100%
接诊量 987
平均等待 1小时
擅长:线下专家门诊为周五和周日全天。周五和周日的在线问诊,会在晚上门诊结束的7点半后按挂号顺序接诊,等待时间会很长。儿科常见病、多发病的诊疗;擅长互联网医疗沟通。
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葛劲超 主任医师

血尿,尿失禁,盆底功能障碍,肾肿瘤,肾结石,前列腺增生,前列腺炎,膀胱炎,勃起功能障碍,包皮过长,隐匿性阴茎,尿道下裂

好评 99%
接诊量 1119
平均等待 15分钟
擅长:血尿,尿失禁,盆底功能障碍,肾肿瘤,肾结石,前列腺增生,前列腺炎,膀胱炎,勃起功能障碍,包皮过长,隐匿性阴茎,尿道下裂
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朱伟 主任医师

擅长头晕头痛,失眠,脑血管疾病,帕金森病,痴呆,周围神经病,焦虑抑郁等疾病的诊治

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接诊量 -
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擅长:擅长头晕头痛,失眠,脑血管疾病,帕金森病,痴呆,周围神经病,焦虑抑郁等疾病的诊治
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吴萍 主任医师

支气管肺炎、支气管炎、反复呼吸道感染、哮喘、鼻炎、鼻窦炎、腺样体肥大、生长发育、川崎病

好评 100%
接诊量 104
平均等待 2小时
擅长:支气管肺炎、支气管炎、反复呼吸道感染、哮喘、鼻炎、鼻窦炎、腺样体肥大、生长发育、川崎病
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李树根 主治医师

泌尿系统结石,包皮过长,包茎,性病及勃起障碍等

好评 99%
接诊量 2332
平均等待 15分钟
擅长:泌尿系统结石,包皮过长,包茎,性病及勃起障碍等
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徐亮 主任医师

擅长儿内科常见病诊治,特别是发热、哮喘、腹泻等疾病

好评 100%
接诊量 751
平均等待 2小时
擅长:擅长儿内科常见病诊治,特别是发热、哮喘、腹泻等疾病
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刘迎梅 主任医师

耳石症手法复位、前庭康复、脑血管病、颈腰椎病、癫痫、老年医学、心身医学,眩晕综合症疾病的诊治

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:耳石症手法复位、前庭康复、脑血管病、颈腰椎病、癫痫、老年医学、心身医学,眩晕综合症疾病的诊治
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陈颖 主任医师

慢性咳嗽、支气管哮喘、肺部结节、肺癌、慢性阻塞性肺病、胸腔积液、上呼吸道感染、鼻炎、肺部感染、气胸

好评 100%
接诊量 13
平均等待 30分钟
擅长:慢性咳嗽、支气管哮喘、肺部结节、肺癌、慢性阻塞性肺病、胸腔积液、上呼吸道感染、鼻炎、肺部感染、气胸
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钱进先 副主任医师

肺部感染;肺结节;肺部肿瘤;肺纤维化;慢阻肺;呼吸衰竭;止咳,止咳化痰,化痰,嗓子哑,清火,咽喉肿痛,儿童鼻塞,退烧,

好评 99%
接诊量 1185
平均等待 -
擅长:肺部感染;肺结节;肺部肿瘤;肺纤维化;慢阻肺;呼吸衰竭;止咳,止咳化痰,化痰,嗓子哑,清火,咽喉肿痛,儿童鼻塞,退烧,
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石宝玉 主治医师

待完善

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:待完善
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患友问诊

我想了解地奥司明片的用途和适应症,是否可以用于治疗腰椎间盘突出?
68
2024-11-19 15:21:01
29岁患者因腰椎间盘突出而咨询七叶皂苷钠片的使用问题。
27
2024-11-19 15:21:01
我想咨询七叶皂苷钠片的使用问题,特别是对于手指关节疼痛和肿胀的治疗效果。
43
2024-11-19 15:21:01
85岁老人因腿部受伤导致筋疼,询问是否可以使用七叶皂苷钠片治疗?
38
2024-11-19 15:21:01
我最近腿疼和腰疼,能吃这个药吗?
51
2024-11-19 15:21:01
我有软组织肿胀和静脉性水肿的症状,想知道七叶皂苷钠片是否适合我?
14
2024-11-19 15:21:01
38岁男性,血压100-150,自行使用沙库巴曲缬沙坦钠片治疗原发性高血压,想了解用药注意事项和生活建议。
58
2024-11-19 15:21:01
患者腰椎神经水肿,想知道是否可以用某种药物治疗,并询问了用药的安全性和注意事项。
63
2024-11-19 15:21:01
我想了解氘可来昔替尼片的使用注意事项和安全性,担心可能引起超敏反应和感染风险。
21
2024-11-19 15:21:01
老人家腰椎间盘突出,高血压,正在服用降压药,想知道如何选择合适的药物?
39
2024-11-19 15:21:01

科普文章

#遗传性血管神经性水肿
0

确诊为遗传性血管神经性水肿,应积极就医治疗。常见的治疗方法主要包括避免接触过敏原、药物治疗和基因治疗等:

1.避免接触过敏原:避免接触可能诱发水肿的物质,如化学品、化妆品、海鲜等。

2.药物治疗:包括非甾体抗炎药、抗组胺药物和皮质类固醇激素、杀菌性抗生素等,可减轻症状,但并不能根治疾病。

3.基因治疗:虽然目前还没有完全治愈遗传性血管神经性水肿的方法,但是可以通过基因治疗来控制病情。患者应注意加强护理和营养,提高抵抗力和免疫力,预防感染。如果遗传性血管神经性水肿病情持续或者加重,建议及时就医,寻求专业医生的帮助。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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#遗传性血管神经性水肿#操作后出血
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氨甲环酸片一种止血药,纤溶现象与机体在生理或病理状态下的纤维蛋白分解、血管通透性增加等有关,亦与纤溶引起的机体反应、各种出血症状及变态反应等的发生、发展和治愈相关联。

 

氨甲环酸片可抑制这种纤溶酶的作用,而表现止血、抗变态反应、消炎效果。

 

氨甲环酸片解决哪些疾病问题?

 

  • 止血:

 

氨甲环酸片用于全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的出血,如白血病、再生不良行贫血、紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。

 

氨甲环酸片用于局部性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中和术后的异常出血。

 

 

  • 遗传性血管神经性水肿:

 

又称巨大荨麻疹,氨甲环酸片可以对其起到很好的缓解和治疗的作用。

 

 

 

氨甲环酸片临床应用指南

 

氨甲环酸片除了以上适应症,在临床还可以用来联合治疗黄褐斑有良好的临床效果。

氨甲环酸片联合治疗黄褐斑临床依据

1、通过进行氨甲环酸片联合谷胱甘与胶原贴对黄褐斑患者的临床研究,得出结论氨甲环酸片联合谷胱甘肽与胶原贴进行治疗后,其能够显著改善患者的治疗效果,可进行临床推广和应用。

 

2、通过进行低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑疗效观察研究,得出结论低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑患者可以明显提升治疗效果,降低复发率。

 

3、通过进行氨甲环酸片联合艺霏渗透雪颜面膜治疗黄褐斑的临床疗效观察研究,得出结论妥塞敏内服配合艺霏渗透雪颜面膜外用能够有效治疗黄褐斑,其复发率低,不良反应小,值得临床推广应用。

氨甲环酸片联合用于治疗黄褐斑的用药注意事项

1.氨甲环酸片作为处方药,用于祛黄褐斑的用量必须由医生决定。由于每个人的病情及体质差异,医生可能会根据每个人的情况不同,建议不同的用药方案。

 

2.使用氨甲环酸片治疗黄褐斑时,一旦停药,斑痕是有可能会复发的。斑痕反弹的原因也可能和诱发因素没有完全去除,或者再次受到诱发因素的影响有一定关系。比如有些患者内分泌出现异常,有些患者日晒,导致斑的复发。

 

3.患者用氨甲环酸去斑以后,一定要尽量的避免诱发因素的出现,平时注意防晒以及皮肤的保湿,做好护理工作,尽量避免反弹。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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1. 获得性血管性水肿

  • 常见于皮肤比较松弛的部位,如眼睑、口唇及外阴,亦可见于非松弛部位的皮肤如手足肢端。
  • 皮损为局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,触之有弹性感,多为单发。偶见多发。
  • 痒感不明显,偶有轻度肿胀不适。
  • 一般持续数小时至数天,消退后不留痕迹,但也可在同一部位反复发作。
  • 常并发荨麻疹;伴发喉头水肿可造成呼吸困难,甚至窒息死亡;消化道受累时可有腹痛,腹泻等表现。

2. 遗传性血管性水肿

  • 多数患者在儿童或少年期开始发作,往往反复发作至中年甚至终生,但中年后发作的频率降低、严重程度减轻,外伤或感染可诱发本病。
  • 主要发生在三个部位:
  1. 皮下组织:常累及面部、手部、上肢、下肢、生殖器,皮损为局限性非凹陷性皮下水肿,常为单发,自觉不痒,需 1~5 天消退。
  2. 腹腔脏器:如胃、肠道、膀胱,发病时表现类似及急腹症,一般 12~24 小时消失。
  3. 上呼吸道:发病可致喉头水肿。

遗传性血管水肿可分为三型,I 型最常见,其特征是 C1 酯酶抑制物的形成不足,85%的患者属于此型;II 型患者 C1INH 水平正常或增高,而功能缺失;III 型于 2000 年由 Bork 等报道,该类型与 C1INH 缺陷无关,为 X 连锁显性遗传病,仅发生于女性。

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